Содержание
-
Государственный медицинский университет г.СемейКафедра травматологии и ортопедии
СРС Системные дисплазии скелета Выполнила :Байгалиева М.Т 507 гр., ОМФ Проверил: Бахтыбаев Д.Т. Семей 2015
-
Системные диспластические поражения скелета занимают значительное место среди заболеваний опорно-двигательного аппарата. Под системными деформациями скелета понимаются поражение скелета как органа с нарушением роста и развития костей. Среди системных заболеваний, при которых рано возникают деформации опорно-двигательного аппарата, наибольшее значение имеют эпифизарные дисплазии, ахондроплазия, болезнь Блаунта, несовершенное костеобразование, артрогрипоз.
-
Согласно классификации М.В. Волкова хрящевые дисплазии подразделяются на три вида: 1) дисплазии эпифиза (точечная хондродисплазия, эпифизарная множественная и одиночная хондродисплазия); 2) дисплазия ростковой зоны (экзостозная множественная и одиночная хондродисплазия и др.); 3) множественный хондроматоз костей.
-
-
-
Дисплазия метадиафиза (цисхондроплазия). Множественные эпифизарные дисплазии являются системным врожденным нарушением энхондральногоокостенения в зонах роста крупных трубчатых костей. Ядра окостенения появляются поздно, развиваются медленно и неправильно, иногда фрагментируются. Энхондральные линии изогнуты, зазубрены, эпифизы, мыщелки и головки бедренных и плечевых костей уплощаются, суставные щели расширены. Формируются соха vara и genuvaigum. Метафизы расширяются, диафизы изгибаются вторично.
-
Заболевание возникает у детей исподволь, медленно, бессимптомно. Наблюдается по сравнению с ростом сверстников, низкорослость без нарушения пропорции тела. Затем появляются деформации конечностей, преимущественно нижних, тугоподвижность в суставах, боль. Обязательно выявляются изменения со стороны позвоночника. Лечение деформаций оперативное. Применяется аппарат Илизарова с кортикотомией и поперечной остеотомией костей нижних конечностей.
-
1 группа
Множественная эпифизарная дисплазия МЭД часто называют болезнью Фейрбанка, наиболее подробно описавшего клинико-рентгенологическую картину и давшего ей название. В основе МЭД лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, но нарушены процессы оссификации.
-
-
Эпифизарная точечная хондродисплазия
Под точечной хондродисплазией (ТХ) подразумевается группа скелетных дисплазий, для которых характерно точечное обызвествление эпифизов как в зонах ростковых пластинок всех участков скелета, так и в параартикулярных участках. ТХ включает по крайней мере три генетические формы заболевания: наиболее тяжелую аутосомнорецессивнуюризомелическую форму; тяжело протекающую аутосомнодоминантную форму (Конради - Хюннермана) и выделенную сравнительно недавно более слабую Х-сцепленную рецессивную форму.
-
Минимальные диагностические признаки: асимметричное укорочение конечностей ранняя точечная кальцификацияэпифизов плоское лицо пористая кожа. Клиническая характеристика Основными признаками синдрома являются асимметричное укорочение конечностей в связи с точечной кальцификацией эпифизов, контрактуры крупных суставов (30 %), ранний сколиоз, небольшое отставание в росте.
-
Наблюдаются плоское лицо, запавшая переносица, гипоплазия скуловых дуг, антимонголоидный разрез глаз, в 20 % случаев — катаракта и ихтиозоформные изменения кожи, пористая кожа, напоминающая корку апельсина. Волосы редкие, жесткие, в 25 % случаев отмечается алопеция. Рентгенологически выявляются точечная кальцификация, появляющаяся в первую очередь в конечных отделах трубчатых, карпальных и тарзальных костей, в отростках позвонков, в седалищных и лонных костях, деформация тел позвонков и обычно одностороннее укорочение трубчатых костей. Отмечается нерезко выраженная умственная отсталость. Популяционная частота неизвестна. Соотношение полов неизвестно.
-
-
2 группа
Экзостозная дисплазия, очевидно, — самая распространенная патология скелета, и поскольку она вызывает множество самых различных осложнений, деформаций и может озлокачествляться, ей нужно уделять большое внимание, а больных ставить на диспансерный учет.
-
Очень важным и печальным фактом является наследственная передача по доминантному типу (предполагают, что ответственным за развитие экзостозов является сегмент длинного плеча 8-й хромосомы). Локализация экзостозов по частоте соответствует зонам роста с наибольшей его потенцией — это нижняя зона роста бедренной кости, верхней плечевой, большеберцовой кости и т.д.
-
Клинически экзостозы могут проявляться весьма различно, так как могут вызывать множество вторичных симптомов. Врачам хорошо известно, что экзостозы имеют разную форму:• сравнительно широкое основание и тонкий, острый конец;• узкое основание, заканчивающееся округлым или шаровидным концом, в основном хрящевым;• одни экзостозы почти одновременно с ростом окостеневают, другие имеют большую хрящевую необызвествляющуюся «шапку».
-
Тотальное поражение зон роста костей экзостозами, маленький рост. а — внешний вид больного; б — деформация черепа; в — множественные экзостозы верхних концов плечевых костей, деформация грудной клетки; г — деформация костей таза, верхних концов бедренных костей; д — множественные экзостозы костей нижних конечностей.
-
3 группа
Характеристика Врожденная болезнь, обусловленная нарушением энхондрального окостенения, вследствие чего происходит задержка роста и деформация костей, кроме черепа, позвоночника и ключицы. Сочетание хондроматоза костей с множественными гемангиомами известно под названием синдрома Маффуччи (Maffucci). Возможно озлокачествление одного из хондроматозных узлов.
-
Рентгенологическая картина Трубчатые кости умеренно или значительно укорочены, эпиметафизы булавовидно расширены, вздуты; в метафизах определяются очаги просветления неоднородной структуры за счет костных перегородок, расположенных чаще всего веерообразно. Подобные изменения встречаются в костях таза, лопатках, ребрах. Возможно озлокачествление одного из хондроматозных узлов.
-
Нет комментариев для данной презентации
Помогите другим пользователям — будьте первым, кто поделится своим мнением об этой презентации.