Презентация на тему "Патология в системе эритроцитов"

Содержание

• 
  Слайд 1

  Патология в системе эритроцитов

  Кафедра патофизиологии КрасГМА Лектор: к.м.н. Жирова Н.В.

• 
  Слайд 2
  

  Цель лекции:Изложить современные представления о причинах и механизмах основных нарушений системы эритроцитов и усвоить алгоритм анализа изменений клеток красной крови. Содержание лекции: Эритроцитозы: первичные, вторичные, абсолютные и относительные; Анемии, их виды; Проявления постгеморрагических, дизэритропоэтических и гемолитических анемий; Патогенетические принципы терапии гемолитических и ДЭ анемий.

• 
  Слайд 3
  

  Общий анализ крови

• 
  Слайд 4

  Эритроцитозы

  Это состояния, характеризующиеся увеличением количества эритроцитов в единице объема крови по сравнению с нормой (>4,5 х10¹²/л у женщин и 5,0 х10¹²/л у мужчин). Два вида эритроцитозов: Первичные(самостоятельные формы болезни): - эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза), - «семейные» (наследуемые) эритроцитозы. Вторичные (симптомы других болезней или процессов): - абсолютные (вследствие усиления эритропоэза и/или выход эритроцитов в сосудистое русло из костного мозга); - относительные: а)гемоконцентрационные(гиповолемические), б) перераспределительные

• 
  Слайд 5

  Болезнь Вакеза

  !! Относится к числу хронических лейкозов. Причины  канцерогенные агенты различного характера. В основе механизма развития эритроцитоза →↑ количества и неограниченная пролиферация клеток - предшественниц гемопоэза → наряду с ↑ количества эритроцитов нередко отмечается лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз (полицитемия !!).

• 
  Слайд 6

  Проявления болезни Вакеза

  В костном мозге — опухолевая пролиферация миелоидных клеток. Характерно ↓ эритропоэтина в плазме крови. В периферической крови — ↑ количества эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитоз со сдвигом влево сочетающиеся с гиперволемией. Абсолютное содержание Нb в крови ↑ (до 180–200 г/л), а ЦП ↓ нормы. На финальных этапах болезни → эритропения, тромбоцитопения и даже панцитопения. Расстройства функций сердечно-сосудистой системыпроявляются артериальной гипертензией, АГ — результат увеличения вязкости крови. Расстройства микроциркуляции (в сосудах мозга, сердца, почек) обусловлены усиленным тромбообразованием (следствие ↑ вязкости крови, следовательно, ↓ скорости ее тока).

• 
  Слайд 7

  Вторичные абсолютные эритроцитозы

  Причина →↑ образования эритропоэтина. Наиболее часто к этому приводят: Общая хроническая гипоксиялюбого генеза. Гипоксия стимулирует продукцию эритропоэтина →эритроцитоз обязательный симптом экзогенной и эндогенной гипоксии. Локальная ишемия почки(обеих почек), реже — печени, селезенки. Опухолевый рост, сопровождающийся продукцией эритропоэтина (новообразования почки, печени, селезенки). Проявления в периферической крови: ↑ числа эритроцитов и их предшественников ретикулоцитов. В отличие от эритремии, эритроцитозы обычно не сопровождаются тромбоцитозом и лейкоцитозом!!

• 
  Слайд 8

  Вторичные относительные эритроцитозы

  Характеризуются увеличением количества эритроцитов в единице объема крови без активации их продукции в костном мозге и без повышения их абсолютного числа в крови. Наиболее частыми причинами развития являются: Снижение объема плазмы крови(гемоконцентрация) при потере организмом жидкости (диарея, рвота, плазмопотеря) → развитие полицитемической гиповолемии; Выброс в циркулирующую кровь эритроцитов из депо (при стресс-реакции, острой гипоксии, гиперкатехоламинемии) с развитием полицитемической гиперволемии.

• 
  Слайд 9

  Анемии

  Анемии — состояния, характеризующиеся снижением общего количества Нb в организме. В большинстве случаев анемии сопровождаются и эритропенией. Основным и обязательным признаком анемии является снижение содержания общего Нb и в единице объема крови. Главная патофизиологическая сущность анемии это ↓ кислородной емкости крови, приводящей к гипоксии гемического типа.

• 
  Слайд 10

  Виды анемий

  По причине: первичные (наследственные, врожденные), вторичные (приобретенные); По патогенезу: постгеморрагические, гемолитические, дизэритропоэтические (вследствие нарушения кровообразования); По типу кроветворения: нормобластический (нормоцитарный), мегалобластический (мегалоцитарный); По регенераторной способности эритроцитарного ростка гемопоэза: регенераторные (0,2–1 % ретикулоцитов), гиперрегенераторные (>1,0 %), гипорегенераторные (

• 
  Слайд 11
  

  По цветовому показателю: нормохромные (0,85–1,05), гиперхромные (> 1,05), гипохромные (12–15); Пойкилоцитоз – изменение формы эритроцитов. По остроте течения: острые (развиваются в течение нескольких суток), хронические (в течение нескольких недель, лет).

• 
  Слайд 12
  
• 
  Слайд 13

  Постгеморрагические анемии (ПГА)

  Развиваются в результате потери значительного количества крови при кровотечении во внешнюю среду или в полости тела. Ведущее патогенетическое звено ↓ ОЦК, что ведет к гипоксии, сдвигам показателей КОС, дисбалансу ионов в клетках и вне их.

• 
  Слайд 14

  Стадии течения ПГА

  стадия коллапса. Клинические проявления : ↓ АД, бледность, тахикардия, тахипноэ. Картина крови не отличается от нормы. Ht, число эритроцитов и уровень Нb остается в норме. гидремическая стадия (следствие раздражения волюморецепторов)► чувство жажды►↑поступление жидкости из ткани, которая переходит в сосуды. После восстановления ОЦК появляются гематологические симптомы. Развивается нормоцитарная анемия. Развивающаяся гипоксия стимулирует выделение эритропоэтинов почками►↑ эритропоэз. стадия ретикулоцитарного криза. В крови много ретикулоцитов > 2 % (гиперрегенераторная анемия). ЦП

• 
  Слайд 15

  Гемолитические анемии (ГА)

  Это результат преобладания интенсивности процесса гемолиза эритроцитов над их продукцией. Продолжительность жизни эритроцитов ↓ и не превышает 90–100 дней. Причины приобретенных ГА - действие: факторов физического характера. Искусственные клапаны сердца, множественные протезы сосудов и т.д.; химических факторов — это «гемолитические яды». Соединения свинца, цинка, фосфора, нитробензол, сульфаниламиды, фенацетин; биологических— грибной, змеиный, пчелиный яды, экзо- и эндотоксины бактерий, продукты метаболизма паразитов (малярийный плазмодий), аутоантитела на эритроциты.

• 
  Слайд 16
  
• 
  Слайд 17

  Микросфероцитоз (болезнь Минковского–Шаффара)

  Наследуется аутосомно-доминантно. Мембранопатия обусловлена значительным ↓ содержания белка спектрина, нарушением связывания его с другими белками мембран. Это обусловливает ↑ проницаемости мембраны эритроцитов для ионов Nа+,Са²+ и накопление их избытка, а также жидкости в цитоплазме.Гипергидратированные эритроциты приобретают сферическую форму. Это приводит снижение их способность к деформации в микрососудах. Проходя через селезеночные синусы, они не могут деформироваться, теряют часть поверхности и превращаются в сфероциты малого размера, резко ↓ их продолжительность жизни (до 8–15 дней). Характеризуется длительным течением часто с одним симптомом желтухи с микросфероцитозом. Провоцируют обострение переохлаждение, переутомление, инфекции.

• 
  Слайд 18
  

  Наследственный сфероцитоз

• 
  Слайд 19

  Энзимопатии

  Пример: гемолитическая анемия, связанная с недостаточностью в эритроцитах Г-6-ФД. Гемолиз провоцируется приемом лекарственных препаратов (сульфаниламиды, антипиретики, анальгетики и др). При ↓ Г-6-ФД эритроциты быстро утрачивают глутатион и быстро стареют и разрушаются

• 
  Слайд 20

  Гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия)

  Патогенез— генетический дефект в структурном гене → нарушается структура β-цепей глобина в связи с заменой одной аминокислоты (чаще глютамина) на другую (валин), образуются серповидные клетки. Болезнь протекает в виде кризов.

• 
  Слайд 21
  

  Серповидноклеточная анемия

• 
  Слайд 22

  Проявления гемолитических анемий

  В костном мозге.Как правило, сохраняется нормобластический тип кроветворения. В периферической крови.Выраженность анемии различна в зависимости от их причин и состояния организма. При гемолитических кризах→ Нb может ↓ до 40–50 г/л. В периоды стабильного состояния→ 90–110 г/л. Количество эритроцитов, как правило, ↓ в разной степени. Содержание ретикулоцитов ↑(гиперрегенераторная), обычно от 5 до 12%. (ЦП) как при приобретенных, так и наследуемых ГА близок к норме или несколько выше.

• 
  Слайд 23
  
• 
  Слайд 24
  
• 
  Слайд 25
  
• 
  Слайд 26

  Гипо- и апластические анемии

  Как правило, не представляют собой определенной нозологической формы, а являются синдромом других патологических процессов. По происхождению могут быть: а) приобретенными (вторичными) или б) наследуемыми (первичными). Приобретенные → результат действия одного или нескольких из трех групп причинных факторов: 1) физического характера (ионизирующая радиация); 2) химического характера (чаще лекарственные: левомицетин, бутадион, аминазин, цитостатики); 3) биологического происхождения (чаще вирусы: инфекционный гепатит, инфекционный мононуклеоз). Патогенез.Любой из указанных факторов (или их комбинация) обусловливает нарушение пролиферации и/или гибель стволовых гемопоэтических клеток, включая эритропоэтические→апластические анемии.

• 
  Слайд 27

  Наследственная апластическая анемия (Фанкони)

  Причина— наследуемый по рецессивно-аутосомному типу дефект гемопоэтических клеток. Патогенезнарушение процессов репарации ДНК стволовых клеток. Проявления.В костном мозге значительное↓ числа ядросодержащих клеток миелоидного ряда. В периферической кровипанцитопения(кроме лимфоцитов). Содержание Нв в каждом эритроците в норме, однако общая концентрация его в крови резко ↓ (в связи с эритропенией), достигая нередко уровня 20–30 г/л. Количество ретикулоцитов ↓. Многие эритроциты превышают нормальный размер (макроцитоз, анизоцитоз) в связи с элиминацией незрелых клеток из костного мозга. Продолжительность жизни эритроцитов ↓. Клинически⇒признаки гипоксии, тромбоцитопении (кровотечения), лейкопении (инфекции).

• 
  Слайд 28
  
• 
  Слайд 29

  В12-дефицитная анемия

  Причины→нарушение поступления с пищей в организм витамина В12 или нарушение его усвоения. Недостаток витамина в результате снижения его всасывания может быть следствием: 1) ↓или прекращения синтеза внутреннего фактора (Кастла); 2) нарушения всасывания комплекса витамин + гликопротеин в подвздошной кишке; 3) повышенного расходования витамина, «конкурентного» использования его в кишечнике микробами. Неусвоение В12 в кишечнике может быть обусловлено паразитарной инфекцией. Конкурент  широкий лентец. Вспомогательный диагностический признак дифилоботриоза  эозинофилия.

• 
  Слайд 30
  

  Патогенез. Недостаток витамина В12 любого происхождения → нарушение синтеза нуклеиновых кислот в эритрокариоцитах, а также обмена жирных кислот в них и в клетках других тканей. Проявления. В костном мозге обнаруживаются мегалобласты (d > 15 мкм), а также мегалокариоциты. В периферической крови значительно ↓ число эритроцитов, иногда до 0,7-0,8 х10¹²/л. Они большего размера, овальной формы, без центрального просветления. Встречаются мегалобласты. В эритроцитах обнаруживаются остатки ядерного вещества (тельца Жолли) и нуклеолеммы (кольца Кебота). Характерны анизоцитоз и пойкилоцитоз. ЦП=1,1–1,3. Характерны и другими признаками авитаминоза: изменения в слизистых оболочках ЖКТ глоссит, формирование «полированного» языка (атрофия его сосочков), стоматит, гастроэнтероколит и неврологический синдром (вследствие изменений в нейронах).

• 
  Слайд 31
  

  В12- дефицитная анемия

• 
  Слайд 32

  Железодефицитная анемия

  Составляет 2/3 от всех разновидностей анемий. Причина превышение потерь организмом железа в сравнении с его поступлением. ↓ содержание железа в плазме крови, костном мозге и в тканевых депо. Железодефицитные анемии возникают при следующих состояниях: 1) хронических кровопотерях; 2) ↑ потребности в железе на фоне его экзогенной недостаточности (при беременности, лактации); 3) ↑ потоотделении (с потом выводится много железа, при проживании в жарком климате, работе в горячих цехах и тд); 4) неусвоении железа организмом: при ахлоргидрии (HCL ионизирует железо -необходимо для усвоения); при авитаминозе С (витамин C стабилизирует железо в двухвалентном состоянии, а трехвалентное железо не усваивается); при энтеритах и массивной резекции тонкой кишки;

• 
  Слайд 33
  

  Патогенез.Дефицит железа в плазме крови и клетках организма обусловливает ↓ его содержания в митохондриях эритрокариоцитов костного мозга. Это тормозит синтез гема, соединение его с глобином. Нарушается синтез других железосодержащих соединений как в эритроцитах, так и в других клетках (цитохромы, каталазы, пероксидазы) →↓ резистентности к повреждающему действию перекисных соединений, ↑ их гемолиз и ↓ продолжительность жизни. Проявления.В костном мозге нормобластический тип кроветворения. В периферической крови↓ количество эритроцитов и содержание Нb (до 30–40 г/л). ЦП снижается до 0,6. Количество ретикулоцитов различно: от нормы до сниженного (при хроническом течении) или повышенного (на начальных этапах). Характерны пойкилоцитоз, анизоцитоз (много микроцитов), наличие «теней» эритроцитов (снижено содержание в них Нb). Уровень железа в плазме ↓ до 1,8–7,2 мкмоль/л. При значительном дефиците железа в организме наблюдается извращение вкуса, мышечная слабость, выпадение волос, ломкость ногтей, трещины кожи, атрофический гастрит.

• 
  Слайд 34
  

  Железодефицитная анемия (Гипохромия эритроцитов, микроцитоз)

• 
  Слайд 35

  Степени тяжести железодефицитной анемии

  Легкая степень анемии – содержание Fe²+↓ до 9 мкмоль/л; Средняя степень тяжести - Fe²+↓до 7 мкмоль/л; Тяжелая форма - Fe²+

• 
  Слайд 36

  Принципы и методы терапии ДА

  Этиотропная терапия - устранение причины нарушения образования эритроцитов (прекращение действия повреждающих факторов, пересадка костного мозга при аплазии) Патогенетическая - введение дефицитных факторов – препараты железа(Fe+3); витамин В12; фолиевая кислота и др. устранение гипоксии (антигипоксанты, антиоксиданты); предотвращение гемосидероза; коррекция КЩР; устранение последствий гипоксии.

• 
  Слайд 37
  

  Спасибо за внимание!