Презентация на тему "Гемобластозы"

Содержание

• 
  Слайд 1

  Гемобластозы

• 
  Слайд 2

  Опухоли кроветворной и лимфоидной ткани

  Лейкемия (лейкоз) – системная опухоль кроветворной ткани Лимфома – регионарная опухоль лимфоидной ткани

• 
  Слайд 3

  Роль генетических факторов

  С-м Дауна С-м Клайнфельтера С-м Блума С-м Фанкони

• 
  Слайд 4

  Роль иммунологических факторов

  первичныеиммунодефициты (с-мы Вискотта–Олдриджа, атаксии–телеангиоэктазии) вторичныеиммунодефициты (цитостатики, лучевая терапия, пересадка органов, ВИЧ)

• 
  Слайд 5

  Роль средовых факторов

  физические (ионизирующая радиация) химические (бензол) вирусы(вирус Т-клеточного лейкоза человека (НTLV–I), вирус Эпштейн-Барра)

• 
  Слайд 6

  Лейкемия

  Лейкемия (лейкоз) – злокачественная опухоль кроветворной системы, при которой наблюдается неконтролируемая пролиферация атипичных, незрелых кроветворных клеток (лейкемические клетки) в КМ и другой лимфоретикулярной ткани (л/у, селезенка и др.)

• 
  Слайд 7

  Схема кровотворения

• 
  Слайд 8

  Общая характеристика лейкемии

  Пролиферация атипичного клона гемопоэтических клеток Они происходят из предшественников гранулоцитов, лимфоцитов и моноцитов, но не способны к дифференцировке в нормальные кроветворные клетки Прежде всего поражается костный мозг

• 
  Слайд 9

  КМ в норме и при лейкозе

• 
  Слайд 10
  

  4. Инфильтрация КМ приводит к подавлению: лейкопоэза тромбоцитопоэза (Тr-пения) эритроцитопоэза (анемия). 5. В большинстве случаев лейкозныеклеткипоступают в кровь. 6.Лейкозные клетки могут инфильтрировать также печень, селезенку, л/у, любой другой орган и любую ткань.

• 
  Слайд 11

  Морфология лейкемии

  Лейкемические инфильтраты в КМ, печени, селезенке, л/у и др. органах с их ↑.

• 
  Слайд 12
  
• 
  Слайд 13
  

  2. Проявления анемии 3. Язвенно-некротические процессы в СО: некротическая ангина стоматиты гингивиты язвы в желудке, кишечнике и т.д.

• 
  Слайд 14
  
• 
  Слайд 15
  

  4. Геморрагический синдром Причины: Поражение лейкозными клетками стенок сосудов Тромбоцитопения и анемия Гипофибриногенемия

• 
  Слайд 16
  
• 
  Слайд 17
  
• 
  Слайд 18
  
• 
  Слайд 19

  Лейкемоидные реакции

  – это реактивные изменения в периферической крови сходные с лейкозными, но лейкемические инфильтраты в органах отсутствуют

• 
  Слайд 20

  Причины лейкемоидных реакций

  Хронические инфекции (туберкулез) Ревматические болезни Сепсис Метастазы злокачественных опухолей в КМ

• 
  Слайд 21

  Принципы классификации лейкозов

  1. Степень дифференцировки опухолевых клеток и характер течения: острый хронический

• 
  Слайд 22

  Острый лейкоз (ОЛ)

  – субстрат опухоли составляют молодые, очень незрелые, т.е. бластные клетки (бласты)

• 
  Слайд 23

  Хронический лейкоз (ХЛ)

  – субстрат опухоли составляют морфологически зрелые или близкие к нормальным по зрелости клетки. Количество бластов ↑.

• 
  Слайд 24

  Принципы классификации

  2. Количество лейкоцитов в периферической крови: лейкемический сублейкемический лейкопенический алейкемический

• 
  Слайд 25
  

  3. Происхождение (гисто-, цитогенез) опухолевых клеток.

• 
  Слайд 26
  
• 
  Слайд 27

  Общая характеристика острых (ОЛ) и хронических лейкозов(ХЛ)

  ОЛ Молодой возраст, дети Лейкемический провал ХЛ Средний и пожилой возраст Наличие всех форм кроветворных клеток, но бласты превышают норму

• 
  Слайд 28

  Общая характеристика ОЛ и ХЛ

  ОЛ 3.Геморрагический синдром. Язвенно-некротические процессы в СО 4.  печени, селезенки, л/у выражено не очень значительно ХЛ 3. Чаще возникают при обострении (бластный криз) 4. Значительное  печени, селезенки, л/у

• 
  Слайд 29

  Классификация ОЛ

  Недифференцированный Миелобластный Лимфобластный Монобластный Эритромиелобластный Мегакариобластный

• 
  Слайд 30

  Основные морфологические проявления ОЛ

  ОМЛ 85 % – у взрослых пиоидный КМ селезенка печень Л/у СО ЖКТ (полость рта, зев, миндалины, желудок) легкие – 1/3 (пневмонит) оболочки мозга – ¼ (нейролейкоз) ОЛЛ 85% – у детей малиново-красный Л/у селезенка печень КМ Тимус мочевая система кожа очень характерен нейролейкоз КМ Лейкемические инфильтраты

• 
  Слайд 31

  Проявления нейролейкоза

  Лейкемическая инфильтрация мягкой мозговой оболочки. Локолизация: паутинная оболочка, вирхов–робеновские пространства.

• 
  Слайд 32
  

  Лейкемические инфильтраты окружают сосуды, блокируют пути ликворооттока внутричерепная гипертензия. В ликворе выявляются бласты.

• 
  Слайд 33

  FAB (French-American-British)классификация ОЛЛ

  Различают 3 формы: L1 –детский тип (80–88%) – РБ-61% L2 – взрослый тип (8–18%) – РБ-26,5% L3 – типа Беркитта (1–3%) Учитывают иммунологическую характеристику лимфоцитов (из Т или В-клеток) Т-клеточные – L1 и L2 В-клеточные: Ранний пре-В-клеточный L1 и L2(пре-пре-В) пре-В-клеточный L1 и L2 В-клеточный –L3

• 
  Слайд 34

  FABклассификация ОМЛ

  ОМЛ – острый миелобластный лейкоз МО – с минимальной дифференцировкой (устойчив к лечению, 5–10%) М1 - без дозревания –10–20%, чаще у взрослых) М2 – с дозреванием (все возраста, 35–40%) М3 – о. промиелоцитарный – 4-30% у детей, 5–10% у взрослых, хромосомная аберрация t (15,17)

• 
  Слайд 35
  

  ОМЛ – острый миелобластный лейкоз М4 – о. миеломоноцитарный (все возрасты, 15–20%) М5 – о.моноцитарный (4–5%, дети, и до 25 лет) М6 – о. эритромиелоз (5%. для детей не характерен) М7 – о. мегакариобластный (8–10%, для детей не характерен)

• 
  Слайд 36

  Причины смерти при ОЛ

  Кровоизлияния в жизненно важные органы Осложнения, связанные с некротически-язвенными процессами Присоединение инфекции Угнетение функции КМ Осложнения терапии

• 
  Слайд 37

  Хронические лейкозы

  Миелоцитарного происхождения Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) Хронический эритромиелоз Эритремия Истинная полицитемия (болезнь Вакеза – Ослера) Лимфоцитарного происхождения Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) Лимфоматозкожи (болезнь Сезари) Парапротеинемические лейкозы

• 
  Слайд 38

  Основные морфологические проявления ХЛ

• 
  Слайд 39
  
• 
  Слайд 40

  Лейкемические инфильтраты (расположение)

• 
  Слайд 41
  
• 
  Слайд 42

  Причины смерти при ХЛ

  Присоединение инфекции Дисфункция органов. При  л/у – сдавление жизненно важных органов Осложнения стероидной, цитостатической терапии

• 
  Слайд 43
  

  Присоединение инфекции Дисфункция органов. При  л/у – сдавление жизненно важных органов Осложнения стероидной, цитостатической терапии

• 
  Слайд 44

  Лимфомы

  – это злокачественные новообразования лимфоидной ткани, которые могут первично возникать в л/уили экстранодально.

• 
  Слайд 45
  
• 
  Слайд 46

  Общая характеристика лимфом

  л/у Морфология: стирание рисунка л/у Часто имеются общие симптомы интоксикации (лихорадка > 38, профузный ночной пот, ↓массы тела) Могут лейкемизироваться (> 25 % бластов в КМ)

• 
  Слайд 47
  
• 
  Слайд 48
  
• 
  Слайд 49
  
• 
  Слайд 50

  Классификация лимфом

  1. По морфологии: Лимфома Ходжкина (ХЛ) Неходжкинские лимфомы (НХЛ)

• 
  Слайд 51
  

  2. По распространенности: Локализованные – поражение л/у или какого-то 1 органа (желудок, легкие и др.) Генерализованные – поражение л/у, селезенки, печени, КМ и др. органов

• 
  Слайд 52

  Лимфома Ходжкина (ХЛ)

  Синонимы: болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз (ЛГМ) Возрастные пики заболеваемости: больные 15–34 лет и > 55 лет 

• 
  Слайд 53

  ХЛ

  Характерно постепенное вовлечение л/у: шейные, средостение, подвздошная область и т.д. Клеточный состав опухоли полиморфен Прогноз благоприятнее, чем при НХЛ Порфировая селезенка

• 
  Слайд 54

  Виды опухолевых клеток

  Малые и большие клетки Ходжкина Клетки Рид – Березовского – Штернберга (РШ-клетки) классические popcorn лакунарные

• 
  Слайд 55
  
• 
  Слайд 56
  
• 
  Слайд 57
  
• 
  Слайд 58
  
• 
  Слайд 59

  Гистологические варианты ХЛ

  C лимфоидным преобладанием Смешанноклеточный С нодулярным склерозом С лимфоидным истощением

• 
  Слайд 60

  Причины смерти при ХЛ

  1. Сдавление жизненно важных органов увеличенными л/у 2. Присоединение инфекции 3. Кахексия 4. Амилоидоз 5. Дисфункция органов

• 
  Слайд 61

  Неходжкинскаялимфома (НХЛ)

• 
  Слайд 62

  Отличия ХЛ от НХЛ

  НХЛ Одновременное вовлечение в процесс л/у разных локализаций Мономорфизм клеток Возникает чаще после 40 лет Прогноз хуже ХЛ Сначала л/у (или узел) одного региона (шейные) Полиморфизм клеток Возраст начала – чаще у детей и молодых Прогноз лучше (80% у детей вылечивается)

• 
  Слайд 63
  
• 
  Слайд 64
  
• 
  Слайд 65

  Принципы классификации НХЛ

  Размеры и морфология клеток По степени дифференцировки Происхождение (Т- и В- клеточные) Распространенность в л/у По степени злокачественности и прогнозу: а) вялотекущие б) агрессивные в) высокоагрессивные

• 
  Слайд 66
  
• 
  Слайд 67
  

  ЛимфомаБеркитта Высокозлокачественная В-клеточная лимфома, имеющая эндемический и спорадический варианты. Эндемическая лимфомаБеркитта: лимфома, возникающая у детей преимущественно в экваториальной Африке, строго ассоциированная с вирусом Эпштейна–-Барр и характерной транслокацией гена MYC. Спорадическая лимфомаБеркитта: лимфома, возникающая у более старших пациентов по всему миру, также ассоциированная с транслокацией гена MYC, но меньше с вирусом Эпстайна–-Барр.

• 
  Слайд 68
  

  Гистологическая картина: Монотонные поля клеток с грубым хроматином и выраженными ядрышками. Картина «звездного неба» - на фоне темных лимфомных клеток выделяются гистиоциты с фрагментами ядер погибших лимфомных клеток в бледной цитоплазме

• 
  Слайд 69
  
• 
  Слайд 70

  Парапротеинемические лейкозы

  Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого – Калера) Первичная макроглобулинемия Вальденстрема Болезнь тяжелых цепей Франклина

• 
  Слайд 71

  Общие признаки парапротеинемических лейкозов

  1. амилоидоз (AL-амилоидоз) 2. парапротеинемический отек ( миокард, почки, легкие) – парапротеиноз миокарда, легких, парапротеинемический нефроз 3. синдром повышенной вязкости крови – парапротеинемическая кома

• 
  Слайд 72

  Миеломная болезнь

  В основе – разрастание опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда – миеломных клеток в КМ и вне его. Миеломные клетки секретируют пара-протеины, которые обнаруживаются в крови и моче (белок Бенс – Джонса) Формы в зависимости от характера роста: диффузная, диффузно-узловатая и множественно-узловатая. Формы в зависимости от характера миеломных клеток: плазмоцитарная, плазмобластная, полиморфно-клеточная, мелкоклеточная миеломы.

• 
  Слайд 73
  
• 
  Слайд 74
  
• 
  Слайд 75