Презентация на тему "Гистиоцитоз"

Содержание

• 
  Слайд 1

  ГИСТИОЦИТОЗ

  Х Выполнил: Глушань А. А. Проверила: Рутенко Н. А. Презентация на тему: Астана 2012 г. АО «Медицинский университет Астана» Кафедра внутренних болезней №1

• 
  Слайд 2

  Гистиоцитоз Х

  Гистиоцитоз Х легких - группа заболеваний с чрезвычайно разнообразной клинической симптоматикой и прогнозом, объединенных на основании однотипного поражения ткани, характеризующегося формированием клеточных инфильтратов, которые содержат клетки Лангерганса и имеют тенденцию к образованию гранулем.

• 
  Слайд 3

  История заболевания

  Раньше считали, что эозинофильная гранулема локализуется исключительно в костях. Однако, когда были обнаружены изменения в других органах, не совсем тождественные по гистологической структуре эозинофильной гранулеме, то они были описаны как гистиоцитарныйретикулоэндотелиоз (болезнь Хенда—Шюллера — Крисчена) и липогранулематоз (болезнь Люттерера — Зиве). A. Wallgren (1940) установил гистологическое сходство между этими болезнями, что впоследствии было подтверждено другими исследованиями. L. Lichtenstein (1953), изучая этот процесс, пришел к заключению, что изменения в скелете и мягких тканях при упомянутых заболеваниях являются симптомами одной болезни, для которой характерна пролиферация гистиоцитов. Он описал гистологические черты болезни и предложил назвать ее гистиоцитозом X. Т. Parkinson (1949) высказал предположение о возможности изолированного развития эозинофильной гранулемы в легких, позднее С. Farinacci и соавт. (1951) описали 2 случая раннего проявления болезни с легочной локализацией эозинофильной гранулемы. Исследования A. Williams и соавт. (1961), Н. Weber и соавт. (1969) и др., основанные на тщательном изучении легочных изменений, выявленных рентгенологически и подтвержденных с помощью биопсии, позволили им описать рентгенологическую картину, которую можно считать типичной для гистиоцитоза X.

• 
  Слайд 4

  Формы заболевания

  Различают три формы лангергансоклеточногогистиоцитоза: болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена или ксантоматоз болезнь Абта - Леттерера - Сиве болезнь Таратынова или эозинофильная гранулема Заболевания отличаются как по течению, так и по прогнозу, но так как это все три формы одного заболевания, могут наблюдаться взаимные их переходы.

• 
  Слайд 5

  Классификация по распространенности

  Одноочаговаямоносистемная: поражен один орган или система органов, есть всего один очаг поражения (в той или иной кости, на коже, в легких и т.п.) Многоочаговаямоносистемная: поражен один орган или система органов, но в виде нескольких очагов Полисистемная: поражено два и более органа или системы органов

• 
  Слайд 6

  Болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена

  Может поражать детей в любом возрасте. Характерны: дефекты костей черепа, таза Экзофтальм триада Крисчена несахарный диабет ожирение отставание в физическом развитии гепатомегалия Лимфаденопатия петехиальная сыпь себорея изменения в легких стоматиты. К основному заболеванию может присоединиться вторичная инфекция.

• 
  Слайд 7

  Болезнь Абта - Леттерера - Сиве

  Чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро: с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями в области грудины и позвоночника, гепатоспленомегалией генерализованным увеличением лимфатических узлов отитами мастоидитами поражением легких, поражением плоских костей

• 
  Слайд 8

  Кожные высыпания при болезни Абта - Леттерера - Сиве

• 
  Слайд 9

  Болезнь Таратынова

  Наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость повышенная утомляемость пониженный аппетит боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости) повышенная СОЭ иногда эозинофилия В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи и др.

• 
  Слайд 10
  

  Эта картина характеризуется диффузной двусторонней интерстициальной инфильтрацией с мелкоочаговыми тенями размером 2—3 мм на протяжении обоих легких. При этом заметно утолщение перибронхиальной ткани в виде муфт.

• 
  Слайд 11
  
• 
  Слайд 12
  
• 
  Слайд 13
  
• 
  Слайд 14
  
• 
  Слайд 15
  
• 
  Слайд 16
  
• 
  Слайд 17
  
• 
  Слайд 18
  
• 
  Слайд 19
  
• 
  Слайд 20
  
• 
  Слайд 21
  
• 
  Слайд 22
  
• 
  Слайд 23
  
• 
  Слайд 24
  
• 
  Слайд 25
  
• 
  Слайд 26
  
• 
  Слайд 27

  Эпидемиология

  5% пациентов с диссеминированными процессами, прошедших открытую биопсию легкого Болезнь поражает главным образом детей (в возрасте до 4-5 лет), но ее можно встретить и у взрослых Поражение легких часто встречается у мужчин молодого и среднего возраста, обычно заядлых курильщиков . Если нет сопутствующего поражения костей , отличить гистиоцитоз X от других интерстициальных заболеваний легких по клинической картине невозможно

• 
  Слайд 28

  Этиологические факторы

  Заболевание рассматривается как хроническая форма ретикулогистиоцитоза со вторичным нарушением холестеринового обмена. Электронно-микроскопическое исследования, свидетельствуют о том, что в основе болезни лежит пролиферация клеток Лангерганса Kragballe и соавт. на основании иммунологических исследований у 6 детей, страдающих гистиоцитозом X, пришли к выводу о существовании функционального дефекта в мононуклеарно-фагоцитарной системе больных гистиоцитозом X, о частичном сохранении клеточного иммунитета за счет неизмененных нейтрофилов Заболеванию нередко предшествует травма, вирусные инфекции (грипп, корь, ветряная оспа). Описаны случаи развития болезни у нескольких членов семьи, что может свидетельствовать о роли наследственных факторов

• 
  Слайд 29

  Патоморфология

  Верификация диагноза основана на выявлении гранулем, содержащих гистиоциты (клетки Лангерганса) Острый диссеминированный гистиоцитоз из клеток Лангерганса

• 
  Слайд 30

  Патогенез

  Изменение качества слизистой оболочки бронхиол. Процесс формирования гранулем, повреждения бронхиол и прилегающих тканей Клетки Лангерганса инициируют мощную неконтролируемую иммунологическую реакцию Компоненты табачного дыма играют роль пускового фактора Поврежденный эпителий бронхов является причиной развития аутоиммунной реакции

• 
  Слайд 31

  Клинико-лабораторные и функциональные методы исследования

  Клинические признаки: Непродуктивный кашель Одышка при физической нагрузке. Жалобы общего характера (лихорадка, слабость, снижение массы тела). Боль в грудной клетке (пневмоторакс – 10-15%). Общеклинический и биохимический анализы крови – в пределах нормы, возможен умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. ФВД – на ранних стадиях обструктивный тип нарушения вследствие перибронхиального воспаления. Рентгенологические методы: обзорная рентгенография грудной клетки, КТВР Бронхоскопия с исследованием бронхоальвеолярного смыва (повышен цитоз – альвеолярные макрофаги, нейтрофилы, эозинофилы). Биопсия ткани легкого – «золотой стандарт».

• 
  Слайд 32

  Течение и прогноз

  Характеризуется чрезвычайным разнообразием. Благоприятное течение (полное или частичное разрешение) – в 50% случаев. Быстропрогрессирующее течение (рецидивирующие пневмотораксы, тяжелая дыхательная недостаточность)

• 
  Слайд 33

  Лечение

  Глюкокортикостероиды – преднизолон 0,5-1 мг/кг с постепенным снижением дозы в течение 6-12 месяцев. Цитостатики (винбластин, метотрексат, циклофосфамид) при прогрессирующем течении Отказ от курения. Профилактика вирусных инфекций.

• 
  Слайд 34

  Список литературы

  http://www.radiomed.ru – рентгенограммы и КТ – сканы. http://www.radiographia.ru – КТ - сканы http://www.israelmedicine.ru – формы гистиоцитоза Х http://dermline.ru – клиника, фото