Содержание
-
Пузырные дерматозы
кафедра дерматовенерологии, зав. кафедрой, профессор Л.В. Силина ГБОУ ВПО КГМУ Минздрава РФ г. Курск – 2013 г.
-
Буллезные дерматозы – неинфекционные заболевания кожи, основным морфологическим элементом которых является пузырь.
1.Мономорфные буллезные эффлоресценции Пемфигус - истинная (акантолитическая) пузырчатка: вульгарная вегетирующая листовидная себорейная (синдром Сенира-Ашера) Пемфигоиды - неакантолоитические дерматозы: буллезный Рубцующий 2. Полиморфные эффлоресценции Герпетиформные дерматозы: герпетиформный дерматоз Дюринга Наследственные пузырные дерматозы 3.Симптоматические пузырные дерматозы: имеют разный патогенез, пузыри являются лишь одними из проявлений клинической картины, могут проявляться на разных этапах развития заболевания многоформная экссудативная эритема синдром Лайелла синдром Стивенса-Джонсона токсикодермия буллезные формы дерматитов стрептостафилококковое импетиго
-
ПЕМФИГУС - ИСТИННАЯ (АКАНТОЛИТИЧЕСКАЯ) ПУЗЫРЧАТКА
Буллезный дерматоз, неотъемлемым признаком которого является акантолиз, приводящий к образованию интраэпидермальных пузырей (уровень шиповатого слоя эпидермиса)
-
Патогенез аутоиммунный. 1. Действие триггерных факторов на «уязвимый» генетический аппарат базальных кератиноцитов приводит к: повышению содержания ядерной ДНК снижению синтеза ДНК-зависимой РНК. Неполноценный синтез белковых структур способствует морфологическим и функциональным изменениям в клетках. 2. В шиповатых кератиноцитах к нарастающим изменениям ядра присоединяется: альтерация цитоплазматических органелл экспрессия полного (иммунного) антигена пузырчатки Происходит изменение функционально ведущих тонофибрилл и связанных с ними десмосом, что сопровождается изменением их антигенного состава. 3. Наблюдается: выработка аутоантител к мембранам клеток шиповатого слоя и цементирующей межклеточной субстанции отложение иммунных комплексов и комплемента на десмосомах клеток активация межлеточных протеаз и разобщение кератиноцитов растворение межклеточной субстанции, разрушение десмосом и утрата способности клеток эпидермиса к воспроизводству Формируются внутриэпителиальные щели, затем - супрабазальная полость (пузырь).
-
Вульгарная пузырчатка - тяжелое, неуклонно прогрессирующее заболевание, проявляющееся образованием на неизмененной коже и видимых слизистых оболочках пузырей, формированием распространенных поражений кожи и слизистых, что без адекватного лечения в течение 1-2 лет приводит к гибели больных.
Возникает у лиц старше 40-60 лет Характерна мономорфная буллезная сыпь Дебют заболевания может разрешиться самопроизвольно Начинается со слизистой полости рта затем распространяется на кожу Морфологический элемент - пузырь с дряблой покрышкой и серозным содержимым на видимо не измененной коже и слизистых оболочках Излюбленной локализацией пузырей на СО является оболочка нижних отделов щек, особенно ретромолярная область, боковая поверхность языка, зев, твердое и мягкое небо, подъязычная область. Пузыри на слизистой быстро вскрываются - определяются округлые или овальные эрозии с глянцевой красной или "сальной" поверхностью На коже сыпь может быть везде, группировка не характерна. Пузыри легко вскрывается, образуя эрозии с красным длительно не эпителизирующимся дном, по периферии которых остаются белесоватые обрывки покрышки. Эрозии постепенно увеличиваются в размерах, покрываются рыхлыми серозными корками. Площадь поражений неуклонно увеличивается, особенно в местах давления и трения Наблюдается болезненность в местах эрозий, нарастающая общая слабость
-
Поражение слизистой оболочки полсти рта при вульгарной пузырчатке
-
Поражение красной каймы губ при вульгарной пузырчатке
-
Поражение кожного покрова при вульгарной пузырчатке (начало заболевания)
-
Поражение кожного покрова при вульгарной пузырчатке (разгар заболевания)
-
Вегетирующая пузырчатка - особенностью этой формы является появление в очагах поражения вегетации. Может переходить в вульгарную
Началоне отличается от начальных проявлений вульгарной пузырчатки. Позже высыпания возникают вокруг естественных отверстий, в складках кожи и на соприкасающихся поверхностях. Внутри пузырей и на дне эрозий развиваются верруциформные очаги с гиперкератозом. которые растут по периферии, сливаются, образуя крупные вегетирующие поверхности серовато-белого цвета с сеозно-гнойным отделяемым, имеющим гнилостный запах из-за присоединения вторичной микробной и грибковой инфекции. Характерна сильная болезненность. При распространении поражений на коже общее состояние больных прогрессивно ухудшается. Нарастает интоксикация, усиливается лихорадка, резко ухудшается аппетит, возникает бессонница, нарастает исхудание, присоединяется сепсис.
-
Дальнейшее прогрессирование заболевания на коже может протекать по двум типам: I тип Неймана. Наблюдаются вялые пузыри на негиперемированной коже. По периферии очаги окружены узкой эрозированной каймой, за которой видны остатки покрышек пузырей. Рядом на неизмененной коже могут возникать типичные пузыри, иногда - пустулы. Бородавчато-гиперкератотические бляшки развиваются не только в складках, но и вне их (на голове, конечностях). Здесь на их поверхности образуются корки грязно-серого цвета с болезненными трещинами и зловонным запахом. II тип Аллопо. Высыпания обычно локализуются в складках кожи, однако первичным элементом сыпи является не плоский пузырь на негиперемированной коже, а сгруппированные желтоватые пустулы (посути - мелкие акантолитические пузыри с большим скоплением в содержимом эозинофильных лейкоцитов). Типично появление по краю очагов новых пустул, обусловливающее их периферический рост.
-
Поражение слизистой оболочки полсти рта и кожи при вегетирующей пузырчатке
-
Поражение кожного покрова при вегетирующей пузырчатке
-
Листовидная пузырчатка - это тяжелое злокачественно протекающее заболевание, которое без адекватной терапии приводит к развитию эксфолиативной эритродермии и хроническому течению заболевания.
Слизистые оболочки не поражаются Возникает на себорейных участках кожи Экзантемы появляются на неизмененном или слабо гиперемированном фоне Характерно наличие плоских вялых пузырей быстро трансформирующихся в слоистые чешуйко-корки Очаги поражения склонны к периферическому росту и слиянию Повторяется образование на местах прежних эрозий под корками новых поверхностных пузырей - образуются наслоения желтовато-коричневатых чешуйко-корок, похожих на слоёное тесто или спрессованные листья Присоединяется зловонный запах - результат жизнедеятельности бактерий и дрожжей
-
Возможно развитие эксфолиативной эритродермии.
Вся кожа становится темно-красного цвета, покрывается желтовато-коричневатыми слоистыми чешуйко-корками Развивается инфильтрация, появляются трещины и мокнутие в складках и в области суставов Больные испытывают постоянное жжение, зуд, боль в пораженной коже, зябкость, повышается температура тела. По мере распространения поражения кожи нарастают ухудшение общего состояния: слабость, исхудание, присоединяется вторичная инфекция - больные погибают без адекватной терапии. При длительном существовании эритродермии развиваются дистрофические изменения ногтей, выпадают волосы.
-
Поражение кожи лицапри листовидной пузырчатке
-
Поражение кожного покрова при листовидной пузырчатке
-
Поражение кожного покрова при листовидной пузырчатке (эксфолиативная эритродермия)
-
Себорейная пузырчатка – хронический, чаще ограниченный относительно доброкачественный дерматоз
Слизистые оболочки поражаются сравнительно редко, напоминают поражение при вульгарной пузырчатке и выражены незначительно. Наиболее часто первые симптомы заболевания возникают на коже лица, волосистой части головы. В этой локализации очаги поражения могут существовать в течение нескольких месяцев или даже лет; затем обычно возникает диссеминация, преимущественно на себорейных участках туловища - на коже груди, спины, плеч. Высыпания представлены симметрично расположенными отчетливыми эритематозными очагами круглой или овальной формы, разной величины, покрытых наслоением чешуек и плоских корок, в особенности на спине и груди. Корки на поверхности эритематозных очагов плотные или рыхлые, легко осадняются при трении одеждой, мытье с образованием поверхностных эрозий. В большинстве случаев периферический рост эритематозных бляшек, покрытых чешуйко-корками, выражен незначительно. Рядом с ними иногда заметны дряблые тонкостенные пузыри, которые быстро вскрываются Длительное существование корок, периферический рост и слияние очагов могут постепенно привести к развитию субтотального или тотального поражения кожи. В этот период обычно повышается температура и ухудшатся общее самочувствие больного.
-
Поражение кожного покрова при себорейной пузырчатке (начало заболевания)
-
Поражение кожного покрова при себорейной пузырчатке (разгар заболевания)
-
Поражение кожного покрова при себорейной пузырчатке (субтотальное поражение кожи)
-
Диагностические критерии заболевания 1. Характерная клиническая картина 2. Симптомы (груши, Асбо-Хансена, Никольского – истинный и краевой) 3. Цитологический метод диагностики (выявление клеток Тцанка) Акантолитические клетки (клетки Тцанка) - это клетки шиповатого слоя, которые подверглись акантолизу и дегенерировали - приобрели новые морфологические и тинкториальные свойства: мелкие, разобщеннные, округлые или овальные; ядра интенсивно окрашены; в увеличенном ядре - 2-3 крупных ядрышка; цитоплазма резко базофильна, окрашивается неравномерно: вокруг ядра образуется светло-голубая зона, а по периферии - в виде интенсивного синего ободка; акантолитические клетки при пузырчатке могут образовывать клетки-симпласты, содержащие несколько ядер. 4. Гистологический метод исследования (внутриклеточный отек и исчезновение межклеточых мостиков в шиповатом слое эпидермиса или эпителия) 5. Иммуноморфологические исследования (ПИФ – выявление IgG по зеленоватому свечению на уровне шиповатого слоя; непрямая РИФ - выявление в сыворотке крови аутоантител (Ig G) к белкам, содержащимся в десмосомах)
-
ПИФIg G в шиповатом слое
Гистология (листовидная форма) Микроскопия(клетки Тцанка)
-
Дифференциальная диагностика пузырчатки
-
Буллезный пемфигоид Левера Герпетиформный дерматит Дюринга Хроническая семейная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли Синдром Лайелла Красная волчанка Себорейная экзема Хроническая вегетирующая пиодермия Буллезная форма болезни Дарье Субкорнеальный пустулез Снеддона-Уилкинсона
-
Лечение
Препарат выбора - преднизолон. Начальная доза от 80 до 100 мг/сут до 200 мг/сут и более (2/з суточной дозы принимать после завтрака, 1/3-после обеда). Возможна пульс-терапия - 1000 мг преднизолона в сутки в виде однократного внутривенного введения. Снижение постепенно по 5-10 мг в 3-5 дней. Необходимо проводить коррекцию возникшего осложнения адекватным терапевтическим воздействием. Отмена ГКС не допустима ! При тяжелых формах пузырчатки, назначают цитостатики: метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид. С целью удаления циркулирующих аутоантител из организма и повышения чувствительности к кортикостероидным гормонам используют, особенно на начальных этапах заболевания, экстракорпоральные методы лечения: плазмаферез, гемосорбцию и гемодиализ. Местное лечение при пузырчатке играет вспомогательную роль. Применяют растворы анилиновых красителей, ГКС-мази (целестодерм, гиоксизон), орошения с анестезирующими средствами (лидокаин, ксилокаин), пантенол, олазоль, холесал. Прогноз при пузырчатке всегда серьезен. Профилактика рецидивов, помимо рационального лечения, включает щадящий общий режим, исключение простудных ситуаций, интенсивной инсоляции.
-
Буллезный пемфигоид - редкий, хронически протекающий, относительно доброкачественный буллезный дерматоз, возникающий на фоне аутоиммунного расслоения базальной мембраны.
Клиническая характеристика: Возникает у лиц старше 60 лет. Этиология не установлена. Патогенез - образование Ат к белку полудесмомом базальной мембраны (пузыри возникают под эпидермисом) Зуд в момент свежих высыпаний Отечная эритема, на которой появляются напряженные крупные пузыри Склонность к группировке на сгибательных участках конечностей и туловище Симптом Никольского отрицательный Может быть повышение температуры Гистология: субэпителиальный пузырь, акантолиза нет Цитодиагностика: нейтрофилы, многочисленные эознофилы ПИФ: Ig G + С3-комплемента на базальной мембране Лечение: основой является патогенетическая терапия иммуносупрессантами (ГКС самостоятельно или в сочетании с цитостатиками); назначение ударных доз никотинамида (500 мг х 3 раза в день) и тетрациклина (500 мг х 4 раза в день). Такое лечение проводят в течение месяца и более. Наружная терапия как при пузырчатке.
-
Поражение слизистой оболочки полости рта при буллезном пемфигоиде
-
Поражение кожных покрововпри буллезном пемфигоиде
-
Гистология(подэпидермальный пузырь)
-
Рубцующийпемфигоид - редкое, хронически протекающее пузырное заболевание видимых слизистых оболочек, изредка кожи, приводящее впоследствии к рубцеванию.
Клиническая характеристика: Возникает у пожилых людей, старше 60 лет Этиология не установлена. Патогенез аутоиммунный - отложение аутоантител Ig G + С3-комплемента на базальной мембране, вероятно синтез аутоантител к компонентам дермы Пузыри возникают на неизмененном или гиперемированном фоне Преимущественно на слизистых оболочках рта, глотки, гортани, конъюнктивы глаза, гениталий, прямой кишки. На коже: вблизи естественных отверстий Основные жалобы при исходе высыпаний в рубцовые стриктуры - симблефарон, микростома Гистолоия: субэпителиальный пузырь, акантолиза нет Цитодиагностика: нейтрофилы, единичные эозинфилы Лечение: На очаги поражения применяют ГК в форме растворов (внутриочаговые инъекции), суспензии, геля или крема в зависимости от стадии и локализации очага. Предпринимают попытки лечить больных антималярийными препаратами, дапсоном и ретиноидами. В поздней, рубцовой стадии заболевания рационально оперативное вмешательство с последующей пластикой дефекта. Прогноз: относительно доброкачественный, но возможны осложнения из-за развития рубцовых стриктур рта, глотки, гортани, век
-
Поражение слизистой оболочкипри рубцующем пемфигоиде
-
-
ПИФ(Ig G в зоне базальной мембраны, дермы)
-
Герпетиформный дерматоз Дюринга – редкий дерматоз, доброкачественный, хронически рецидивирующий, полиморфный с образованием характерных герпетиформных пузырей, сопровождающийся зудом и жжением; связанный с энтеропатией. Представляет собой особую форму целиакии с характерными кожными проявлениями.
Этиология обусловлена повышенной чувствительностью к глютену - смеси белков клейковины, входящей в состав злаков и галогенам. Патогенез. Аллергия приводит к хронической воспалительной реакции в тонкой кишке, атрофии ворсинок слизистой кишечника, лимфоцитарной воспалительной инфильтрации в подслизистой ткани, нарушению энзимной активности эпителия. В сыворотке крови образуются антитела класса Ig А (редко также Ig G и Ig M) против глиадина (продукта распада глютеина), антитела класса Ig А против ретикулярной соединительной ткани. В периферической крови, содержимом пузыря, в костном мозге определяется эозинофилия. Эпидемиология. Болеют дети, юноши, но заболевание может развиться и позже
-
Клиническая картина
Слизистая рта не поражается. Истинный полиморфизмом высыпаний, герпетиформная группировка, симметричность расположения, сильный зуд и жжение. Зуд столь интенсивен, что нарушается сон больных, возникают многочисленные кровянистые экскориации элементов сыпи. Высыпания обычно располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, верхней части спины, животе, ягодицах. Вначале возникают эритематозные или уртикарные элементы, в редких случаях - папулы. По краю очагов формируются герпетиформно расположенные мелкие напряженные пузыри с серозным содержимым. Реже на очагах возникают напряженные крупные пузыри (до 2 см диаметром) с прозрачным содержимым. Появляются кровянистые корки, отдельные эрозии, возможны очаги лихенификации и развитие вторичной пиодермии. При регрессе высыпаний на их месте остается стойкая пигментация. Общее состояние больных обычно мало нарушается, хотя в период распространения высыпаний повышается температура тела, больные теряют в весе.
-
Поражение кожных покрововпри герпетиормном дерматозе Дюринга
-
-
Гистология
ПИФ
-
Диагностика
Симптомы Никольского отрицательный. Трехэтапная проба Ядассона - положительная. Цитодиагностика: большое количество эозинофилов Гистологическое исследование: субэпидсрмальные пузыри, в сосочковом слое отек и воспалительный инфильтрат, микроабсцессы на вершинах сосочков дермы ПИФ: отложение Ig А на базальной мембране Лечение Сульфоновые средства Кортикостероидные гормоны в средних суточных дозах Местно: теплые ванны с перманганатом калия; пузыри и пузырьки вскрывают, затем обрабатывают фукорцином или водным раствором красителей; назначают 5% дерматоловую мазь; кортикостероидные мази и аэрозоли. Доброкачественное течение
-
Многоформная экссудативная эритема - это острое, нередко рецидивирующее заболевание кожи и слизистых оболочек. Встречается у лиц молодого и среднего возраста, в том числе и у детей.
Этиология. Вызывается инфекционными агентами, лекарственными препаратами, вакцинами, может наблюдаться при болезнях соединительной ткани, злокачественных новообразованиях, лучевой терапии. Патогенез неясен. Заболевание рассматривается как гиперергическая реакция провоцируемая инфекцией, лекарственными средствами и токсическими веществами Реакция направлена на кератиноциты с образованием циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови, Происходит отложение IgM и С3-компонента в кровеносных сосудах дермы Сообщается об ассоциации с антигенами HLA-B15 и HLA-DQ3. Важное значение в патогенезе имеют переохлаждение и очаги фок-ой инфекции.
-
Клиническая картина
Беспокоит жжение, зуд, может повышаться температура Сыпь распространенная, полиморфная Располагается симметрично Преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей (главным образом кистей, стоп, предплечий, голеней), может поражать ладони и подошвы, а также лицо, шею, туловище и другие участки кожи, за исключением волосистой части головы, слизистые оболочки рта, гениталий Первичным морфологическим элементом является красного цвета воспалительное пятно (или папула) с резкими границами, округлых очертаний, которое в течение 48 ч может увеличиваться до 1-2 см в диаметре. Периферические края и центр его цианотичны (характерный признак ириса или мишени) Различают папулезную ( простую) и буллезную формы болезни.
-
Папулезная (простая) форма
в случае ее инфекционно-аллергической природы начинается с продромальных явлений (боль в горле, миалгии, артралгии, субфебрильная температура, недомогание) Токсико-аллергическая многоформная экссудативная эритема развивается сразу после приема лекарственных средств, введения сывороток или вакцин. В центре пятна появляется папула или пузырек. Могут появляться отдельные волдыри, реже папуловезикулы. Элементы появляются группами с интервалами в несколько дней в течение 1-2 недели и регрессируют спонтанно, оставляя после себя участки гипер- или депигментации. Может быть положительной изоморфная реакция Кебнера. Иногда пузыри и эрозии возникают на слизистых оболочках щек и красной кайме губ. В процесс всегда вовлекается слизистая оболочка рта. В центре пятен появляются немногочисленные пузыри. Тяжелые буллезные формы многоформной экссудативной эритемы чаще развиваются у детей и подростков. Процесс продолжается 10-15 дней и заканчивается спонтанным выздоровлением, в '/з случаев наступают рецидивы. При формировании пузырей базальная мембрана интактна. Буллезная форма
-
Поражение слизистой оболочкипри многоформной экссудативной эритеме
-
Поражение кожных покрововпри многоформной экссудативной эритеме
-
-
-
Гистологическое исследование: акантолиза нет, пузырь залегает субэпидермально. В дерме: признаки дезорганизации эндотелия, периваскулярный инфильтрат, отек сосочкового слоя дермы, фиксация Ig M и комплемента, фибрина на стенках сосудов верхних слоев дермы.
-
Диагностика
Гистологически различают: Дермальные изменения - набухание эндотелия сосудов и периваскулярная лимфогистиоцитарная инфильтрация с нейтрофилами и эозинофилами; отеком сосочкового слоя; экстравазатами эритроцитов. Эпидермальные - некроз эпителиальных клеток, спонгиоз, вакуольная дегенерация базальных клеток. Лечение Лечение симптоматическое. Местно применяют мази с кортикостероидными гормонами, обработка антисептическими растворами, орошение слизистой лидокаином, нанесение геля «Биовиталь», ГКС. При присоединении вторичной инфекции - антибиотики, при герпесе – противовирусные препараты. Профлечение весной и осенью левамизолм, этакридина лактатом. Диагноз устанавливают на основании Клинической картины Течения (связь с инфекционным заболеванием, приемом лекарственных средств) Иммунологических тестов (РБТЛ) Результатов гистологического исследования ПИФ: редко антитела против базальной мембраны (Ig М)
-
Синдром Стивенса-Джонсона – тяжелая клиническая разновидность буллезной многоформнй экссудативной эритемы, при которой наряду с кожей поражаются слизистые оболочки, а также внутренние органы в виде тяжелых пневмоний, нефрита, экссудативного перикардита, желудочно-кишечных изъязвлений
Максимальная выраженность в течение 7-15 дней Характерно: Минимальная болезненность кожи Выраженное поражение слизистых оболочек (чаще поражаются слизистая полости рта и уретры) Характер поражения - кольцевидные и мишеневидные очаги, многочисленные буллезные высыпания, нет склонности к слиянию Симптом Никольского отрицательный Симптом «смоченного белья» отрицательный Симптом «перчаток и носков» отрицательный Распространенность поражения кожи 10% и менее Продолжительность заболевания 5-6 недель Осложнения: микоплазменная пневмония, менингоэнцефалит, септицемия, кератит Патоморфология: множество воспалительных клеток Прогноз – благоприятный, частота летального исхода 5-10%
-
Поражение слизистой оболочки полости рта при синдроме Стивенса-Джонсона
-
-
Поражение слизистых оболочек при синдроме Стивенса-Джонсона
-
Поражение кожных покровов при синдроме Стивенса-Джонсона
-
Синдром Лайелла – тяжелое иммуноаллергическое, лекарственноиндуцированное, угрожающее жизни больного, представляющее собой острую кожно-висцеральную патологию и характерезующееся интенсивной отслойкой и некрозом эпидермиса с образованием обширных пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках
Максимальная выраженность наступает через 1-3 дня Характерно: Умеренное поражение слизистых оболочек Сильная болезненность кожи Диффузная эритема, десквамация, обширные эрозии, геморрагии Симптом Никольского положительный Симптом «смоченного белья» положительный Симптом «перчаток и носков» положительный Распространенность поражения кожи - 30% и более Продолжительность заболевания - 10-12 недель Осложнения: шок, отек легких, пневмония, септицемия, пиелонефрит, кома. Гистология: субэпидермальная отслойка эпидермиса (эпидермолиз, отек и воспаление дермы), малое количество воспалительных клеток Прогноз плохой (возможен летальный исход). Частота - 25-70%
-
Поражение кожи лица при синдроме Лайелла
-
Поражение кожных покрововпри синдроме Лайелла
-
БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ
Нет комментариев для данной презентации
Помогите другим пользователям — будьте первым, кто поделится своим мнением об этой презентации.