Презентация на тему "Экстрапирамидная система"

Содержание

• 
  Слайд 1

  ТЕМА ЛЕКЦИИ

  Экстрапирамидная система. Мозжечок. Анатомия. Функция. Симптомы поражения.

• 
  Слайд 2

  Уровни экстрапирамидной нервной системы:

  Корковый: 4,6,8 корковые поля за Бродманом подкорковый: n.caudatus, n. lenticularis (putamen, globus palidus) стволовой: чёрная субстанция, красные ядра, вестибулярные ядра, четыреххолмие, ядро Даркшевича, нижние оливы, Люесовое тело спинальный: гамма-мотонейроны и альфа - малые мотонейроны передних рогов спинного мозга.

• 
  Слайд 3
  
• 
  Слайд 4
  
• 
  Слайд 5

  Связи ЭПНС

  нигростриарный (ДОФА-эргический) - чёрная субстанция - хвостатое ядро стрионигральный (ГАМК-эргический -) хвостатое ядро (ГАМК) - чёрная субстанция - контроль выработки дофамина

• 
  Слайд 6

  Функция ЭПНС:

  Обеспечивает предпосылки для осуществления двигательных актов, готовит мышцы к действию Принимает участие в обеспечении позы Автоматизирует бессознательную регуляцию сознательных движений Обеспечивает автоматизированные, стереотипные движения, а также рефлекторные защитные движения Обеспечивает двигательные проявления эмоций

• 
  Слайд 7

  Болезнь Паркинсона – определение

  Болезнь Паркинсона: Клиническая и патоморфологическая заболевание, которое характеризируется наличием: Брадикинезии Ригидности Тремора Начало заболевания обычно ассиметрическое и реагирует на дофаминэргическую терапию Отсутствие анамнестических или физикальных данных, указывающих на вторичный паркинсонизм (напр., при болезни Вильсона, мультисистемной атрофии) Первые патоморфологические изменения выявляют в дофаминэргическом нигростриарном пути Паркинсонизм: Любой синдром брадикинезии-ригидности, который не является болезнью Паркинсона

• 
  Слайд 8

  Эпидемиология болезни Паркинсона – распространенность

  Популяционные эпидемологические исследования болезни Паркинсона Идиопатическая болезнь Паркинсона является распространенным возрастным расстройством 0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 30 40 50 60 70 80 90 100 Роттердам, Голландия Центральная Испания Округ Копиа, США Франция Сицилия Арагон, Испания Европа Китай Тайвань Распространенность (%) Возраст (годы)

• 
  Слайд 9

  Эпидемиология болезни Паркинсона – частота

  Идиопатическая болезнь Паркинсона редко встречается в возрасте до 50 лет Наблюдают резкое повышение частоты заболевания после достижения 60 лет 0 200 300 400 500 600 700 30 40 50 60 70 80 90 100 100 Испания Роттердам, Голландия Гавайи, США Манхэттэн, США Тайвань Лондон, Великобритания Рочестер, США Италия Китай Рост заболеваемости (количество случаев на 100,000 человеко-лет) Проспективные популяционные исследования частоты болезни Паркинсона Возраст (годы)

• 
  Слайд 10

  Патоморфология болезни Паркинсона – макроскопический вид

  A:Ростральная (R), промежуточная (I) и каудальная (C) перекрестные плоскости среднего мозга на сагиттальной МТР ствола головного мозга. B:МРТ в промежуточной перекрестной плоскости.Стрелки указывают на зону отхождения волокон третьего черепного нерва. Здоровые Болезнь Паркинсона Черное вещество в норме Депигментация черного вещества Damier P, Brain 1999;122:1421-36. Images courtesy of JJ Hauw, Department of Neuropathology, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France.

• 
  Слайд 11

  Патоморфология болезни Паркинсона – микроскопический вид

  Утрата пигментированных дофаминэргических нейронов Черное вещество в норме Здоровые Дегенеративные изменения Болезнь Паркинсона Гистопатологический признак: тельца Леви Gibb WR, Lees AJ. Neuropathol Appl Neurobiol 1989;15:27-44. Images courtesy of JJ Hauw, Department of Neuropathology Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France. Images courtesy of É tienne Hirsch, MD, INSERM U679, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France.

• 
  Слайд 12

  Гибель нейронов и моторные симптомы

  Контроль Болезнь Паркинсона SNpc SNpc SNpl SNpl rn rn A8 A8 cp cp PGS CGS Сокращения: SNpc, компактная часть черного вещества; SNpl, латеральная часть черного вещества; A8, группа дофаминэргических нейронов A8; rn, красное ядро; PGS, вокругводопроводное серое вещество; cp, ножка мозжечка; CGS, центральное серое вещество Посмертный срез среднего мозга человека, окрашенный тирозингидроксилазой Hirsch E, et al.Nature 1988;334:345-8.

• 
  Слайд 13

  Многоцентровая нейродегенерация

  Lang AE, Obeso JA. Lancet Neurol 2004;3:309-16.© 2004, with permission from Elsevier. STN субталамическое ядро GPi внутренняя часть бледого шара Gpe внешняя часть бледого шара SNpc компактная часть черного вещества VTA вентральная зона покрышки Дофамин Мозг с болезнью Паркинсона Серотонин Норадреналин GPi GPe Скорлупа STN Миндалепо-добное ядро Таламус Безымянное вещество Хвост. ядро SNpc VTA Голубое место Ядра шва Ножко-мостовое ядро

• 
  Слайд 14

  Пути базальных ганглиев

  Кора GPe STN GPi SNpr PPN VL Скорлупа SNpc Кора GPe STN GPi SNpr PPN VL Скорлупа SNpc Кора GPe STN GPi SNpr PPN VL Скорлупа SNpc (a) (b) (c) Норма Паркинсонизм Медикаментозная дискинезия DA DA Возбуждающие импульсы Тормозящие импульсы Olanow CW. Annu Rev Med 2004;55:41-60.Copyright © 2004 by Annual Reviews. All rights reserved

• 
  Слайд 15

  Клеточная смерть при болезни Паркинсона

  Апоптический ДА нейрон Здоровый ДА нейрон Программа клеточной смерти Свободные радикалы Железо Окись азота Эксайтотоксичность Недостаточность комплекса I Подавление протеасом Глиальные факторы Воспаление Активационный сигнал ГенетикаСреда ? Поврежденный ДА нейрон Сокращение: ДA, дофамин Courtesy of Andreas Hartmann, MD, INSERM U679, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France

• 
  Слайд 16

  Потенциальные нейропротекторные подходы

  Сокращения: AMPA, -амино-3-гидрокси-5-метил-4-изоксазолпропионат;DAT, переносчик дофамина; GAPDH, глицеральдегид-3-фосфатдегидрогеназа;iNOS, индуцированная синтаза окиси азота; MAO-B, моноаминоксидаза B; MLK, киназа смешанного происхождения; MPTP, 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин;NMDA, N-метил-D-аспартат; nNOS, нейрональная синтаза окиси азота; PARP, пола (АДФ-рибозная) полимераза;ROS, разновидности реактивного кислорода; PPAR, активированные гама-рецепторы пероксисомного пролифератора Reprinted by permission from Macmillan Publishers Ltd: Dawson TM, Dawson VL. Nat Neurosci 2002;(5 Suppl):1058-61, © 2002. Пути, задействованные в MPTP-токсичность и потенциальные стратегии нейропротекции NMDA- рецептор Ca2+ Na+/Ca2+ Антагонисты NMDA AMPA AMPA- рецептор Ингибиторы MAO-B Ингибиторы DAT MPTP MPP+ Переносчик DA MAO-B H Комплекс I ROS, ONOO- Утилизатори ROS Энергомиметики Коэнзим Q10 Хелаторы металов Ингибиторы nNOS Ингибиторы PARP Железо Тяжелые металлы? Путь некроза Активация nNOS Повреждение ДНК Активация PARP Путь апоптоза Генерирование апоптосом Активация каспаз Активация p53 Эндоплазмати- ческий стресс Смерть клетки Ингибиторы токсичности -syn Ингибиторы каспаз Ингибиторы эндоплазматической стрессорной реакции Ингибиторы p53 Ингибиторы MLK Ингибиторы GAPDH-транслокации Миноциклин Ингибиторы iNOS Ингибиторы PPAR Мікроглиальная активация ROS –syn Измененная конформация олигомеров/ фибрилл -syn Смерть клетки

• 
  Слайд 17

  Генетические факторы при болезни Паркинсона

• 
  Слайд 18

  Признаки синдрома Паркинсонизма:

  Бедность движений (гипокинезия, олигобрадикинезия) Ригидность мышц Тремор

• 
  Слайд 19

  А. Бедность движений

  Поза «просителя» или поза «сгибателей» Движения медленные (гипокинезия); Походка мелкими шажками «микробазия»; «Паралельные следы»; Ахейрокинез; Лицо гипомимическое, маскообразное (с-м Бехтерева); Редкое мигание (с-м Мари); Взгляд «ледяной»; Иннерция покоя Иннерция движения (пропульсия, латеропульсия, ретропульсия) Почерк - мікрографія; Речь тихая, плохо модулированная -брадилалия. Парадоксальные кинезии

• 
  Слайд 20

  В. Мышечная ригидность

  Тонус по типу «зубчатого колеса»; При выполнении пассивных движений тонус повышается; Равномерно выражен в мышцах сгибателях и разгибателях. С. Статический тремор По питу “Катания пилюль” Наиболее выражен в покое, при активных движениях или уменьшается или исчезает Частота тремора 3-6 в секунду Выражен в дистальных отделах конечностей, нижней челюсти

• 
  Слайд 21
  
• 
  Слайд 22

  Другие признаки синдрома Паркинсонизма

  Медленное мышление (брадифрения) Медленное воспроизведение (брадимнения) Акайрия, симптом прилипания Аствацатурова Депресии; Вегетативные расстройства, з преобладанием парасимпатикотонии; Тесты: Симптом воздушной подушки или симтом Вартенберга Симптом Нойка-Ганева Феномен парадоксального мышечного сокращения Вестфаля Тест тыльного сгибания кисти: Тест сгибания голени:

• 
  Слайд 23

  Клинические формы Паркинсонизма:

  Ригидная; дрожательная смешанная: ригидно-дрожательная и дрожательно-ригидная акинетическая Степени тяжести Паркинсонизма (за Петелиным) I степень – первые признаки одного или двух основных симптомов, больной сохраняет трудоспособность ІІ степень – утрачена способность к профессиональной деятельности ІІІ ступень - утрачена способность к самообслуживанию.

• 
  Слайд 24

  Этиология симптоматического Паркинсонизма

  Черепно-мозговая травма Отравление угарным газом, марганцем, синильной кислотой Опухоль головного мозга Энцефалит (Экономо) Сосудистая патология, например инсульт Церебральный атеросклероз Медикаментозный паркинсонизм при длительном приеме нейролептиков или препаратов раувольфии (резерпин).

• 
  Слайд 25

  Нейровизуализация при болезни Паркинсона

  * позитронно-эмиссионная томография с флуородопой‡однофотонная эмиссионная компьютерная томография с 2β-карбометокси-3β-(4-йодофенил)тропаном Schapira AH, Olanow CW. JAMA 2004;291:358-64. Early-Stage PD Контроль Late-Stage PD ПЭТ* Контроль Late-Stage PD Early-Stage PD Mid-Stage PD ОФЭКТ‡ Ранние стадии БП Позние стадии БП Поздние стадии БП Ранние стадии БП Средние стадии БП © 2004 American Medical Association. All rights reserved.

• 
  Слайд 26

  Клинические признаки гиперкинетически- гипотонического синдрома

  Мышечная гипотонія насильственные движения - гиперкинезы Хорея Спонтанные, нерегулярные, несиметричные движения в мышцах конечносте, туловища, мимической мускулатуре Усиливается при волнении и исчезает во время сна. Характерные симптомы: Херсонского или симптом глаз и языка, Гордона II, симптом Черни. Атетоз Движения медленные, червеобразные Локализуются в дистальных отдделах конечностей, Часто носит односторонний характер Возможно,является результатом поражения хвостатого ядра Хореоатетоз Сочетание хореического гиперкинеза с атетозными движениями

• 
  Слайд 27

  Бализм , Гемибализм

  Ондосторонние, резкие метательные движения Преобладает в проксимальных отделах конечностей и аксиальной мускулатуре как правило, гиперкинез возникает в мышцах одной половины тела - гемибализм Миоклония Быстрые, ритмические подергивания мышц мягкого неба, языка, глотки, гортани, диафрагмы, скелетных мышц, которые не сопровождаются видимым двигательным эффектом Как правило, выражены в одной мышечной группе Бывают синхронные и , реже, асинхронные Частота сокращений 15 -18 в мин Усиливаются под влиянием ярких раздражителей, исчезают во сне

• 
  Слайд 28

  Торзионный спазм

  Вращательные, штопорообразные движения Мышцы шеи, туловища Может проявиться в виде кривошеи При поражении скорлупы Тик Быстрые, стереотипные подергивания мышц лица или шеи Носят постойнный и стереотипный характер Лицевой параспазм Тонические судороги в мышцах лица Тремор Ритмический гиперкинез в виде тремора рук, ног, головы Частота 4-6 в секунду

• 
  Слайд 29

  ВИДЫ ГИПЕРКИНЕЗОВ

• 
  Слайд 30

  Спастическая кривошея

• 
  Слайд 31
  
• 
  Слайд 32
  
• 
  Слайд 33
  
• 
  Слайд 34

  АНАТОМИЯ МОЗЖЕЧКА

• 
  Слайд 35

  Нижние мозжечковые ножки( corpora restiformia):

  tr. spinocerebellaris dorsalis (Флексига) tr. vestibulocohlearis (от вестибулярных ядер к ядру шатра) tr. olivocerebellaris (от нижних олив к зубчатому ядру) fibre arcuate externe (от ядер Голя и Бурдаха к червю и полушариям) Средние мозжечковые ножки (pedunculum cerebellaris medii) tr. pontocerebellaris, Верхние ножки мозжечка (pedunculi cerebellaris superior): Афферентная от спинного мозга к мозжечку tr. spinocerrebellaris ventralis (Говерса) ЭФферентная от мозжечка к структурам экстрапирамидной нервной системы –tr.cerebellotegmentalis et tr. dentorubralis

• 
  Слайд 36

  Путь мозжечковой поправки

  tr. fronto-temporo-occipito -pontinus tr. pontocerebellaris (перекрест мосто-мозжечковый) tr.cerebello-dentatus tr. dentorubralis (перекрест Вернекинка) tr. rubrospinalis(перекрест Фореля) tr. spinomuscularis

• 
  Слайд 37
  
• 
  Слайд 38

  Функция мозжечка

  Равновесие Тонус мышц Координация движений Синергия

• 
  Слайд 39

  Mозжечковая атаксия

  Нистагм: горизонтальный, вертикальный, ротаторный Скандированная речь Интенционное дрожание, Макрография Мимопопадание Дисметрия Гипотония мышц Адиадохокинез Ассинергия (проби Бабинского, Ожеховского, Стюарта-Холмса).

• 
  Слайд 40

  ПОЗА РОМБЕРГА

  :

• 
  Слайд 41

  Пальце-носовая проба

• 
  Слайд 42

  Пяточно-коленная проба

• 
  Слайд 43

  ПРОБА НА ГИПЕРМЕТРИЮ

• 
  Слайд 44

  ВИДЫ АТАКСИЙ

• 
  Слайд 45
  
• 
  Слайд 46

  Поражение нижних ножек мозжечка

  Мозжечковая атаксия Элементы бульбарного синдрома Иногда патология ядер Голя и Бурдаха (атаксия носит комбинированный мозжечково-сенситивный характер) Поражение верхних ножек мозжечка: Церебеллярная атаксия на стороне поражения Поражение блокового нерва Симптомы поражения среднего мозга (феномен Парино, парез взгляда вверх и т.д.)

• 
  Слайд 47

  Поражение красного ядра

  Мозжечковая атаксия в контралатеральных конечностях Тремор в покое Может быть синдром Вебера, парез конвергенции Поражение мосто-мозжечкового угла манифестирует мозжечковыми расстройствами и патологией 7,8,5,6 пар ч.м.н. - на стороне поражения пирамидным и чувствительным гемисиндромом –контралатерально.