Презентация на тему "Клинический разбор"

Содержание

• 
  Слайд 1

  КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР

  Подготовил: Макаров Сергей Антонович Руководитель: проф. Голубев Валерий Леонидович ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Кафедра нервных болезней ИПО

• 
  Слайд 2

  Паспортные данные

  Пациент ХХХ 26 лет Инвалид II группы

• 
  Слайд 3

  Предъявляет жалобы на:

  Головную боль в правой лобно-теменной области и за правым глазным яблоком, усиливающуюся при движении правым глазным яблоком Ограничение движения глазных яблок вверх и в стороны Двоение при взгляде вправо

• 
  Слайд 4
  

  2013 2016 II.2013 – Б-нь Крона 26.08.16 – головная боль + глазодвигательные нарушения Получал ЛС: сульфасалазинпреднизолон  инфликсимаб азатиопринадалимумаб

• 
  Слайд 5
  

  ЯНВАРЬ 2013 – боли в околопупочной области, лихорадка до 38,7 С. В 13 ГКБ установлен Дз б-нь Крона. Лечение – сульфасалазин 3 г/сут, преднизолон в течение 5 дней. С АПРЕЛЯ 2013 г получал инъекции инфликсимаба (Ремикейда) 300 мг СЕНТЯБРЬ 2013 г – пустулезные высыпания на лице, спине, груди. Дз: конглобатные (шаровидные) угри. Абсцедирующие атеромы. Лечение антибиотиками. Б-ной обсуждался на консилиуме – поражение кожи расценено как проявление основного заболевания (б-ни Крона), а не побочный эффект инфликсимаба. К лечению добавлен преднизолон 60 мг /сут + азатиоприн 100 мг Продолжил получать инфликсимаб, однако б-нь прогрессировала . АПРЕЛЬ 2014 г – операция резекция сигмовидной кишки по поводу тонкокишечных свищей, образования инфильтрата с абсцедированием, стриктура подвздошной кишки МАЙ 2014 г – в связи с вторичной потерей ответа на инфликсимаб переведен на препарат адалимумаб (Хумира) + азатиоприн СЕНТЯБРЬ 2014 г – операция по восстановлению непрерывности кишечной трубки. В Н.ВР. Получает 40 мг Хумиры 40 мг п/к каждые 14 дней.

• 
  Слайд 6

  Диагноз:

  Болезнь Крона с поражением терминального отдела подвздошной, сигмовидной и двенадцатиперстной кишки, хроническое рецидивирующее течение, тяжелая форма, осложненная неполными свищами подвздошной кишки и ректосигмоидного отдела толстой кишки. Вторичная потеря ответа на инфликсимаб. Спаечная болезнь органов брюшной полости (диагностическая лапароскопия 2013г). Срединная лапаротомия 18.04.14 г.: обструктивная резекция сигмовидной кишки, формирование концевой сигмостомы, илеоцекальная резекция с формированием ручного илео-асцендоанастамоза по типу «бок в бок», резекция ¾ стенки подвздошной кишки с пластикой по Мельникову. Дивертикулярная болезнь толстой кишки. ГЭРБ в стадии рефлюкс эзофагита. ЯБ 12-перстной кишки в стадии ремиссии. Состояние после пластики оболочек правого яичка по Винкельману от 28.06.16 г. Себорейный дерматит.

• 
  Слайд 7

  Инструментальные исследования

  КТ орбит (06.09.16): …Определяется билатеральное, симметричное ремоделирование сухожилий экстраокулярных мышц (по типу «горлышко-бутылка»), расширение брюшек срединной прямой мышцы правого глаза и боковой прямой мышцы левого глаза до 8 и 7 мм соответственно. В месте прикрепления экстраокулярных мышц к склере расширенные и извитые эписклеральные сосуды формируют фигуру креста. … Левая слезная железа незначительно увеличена. Дополнительных включений, образований ретробульбарной клетчатки не выявлено. Заключение: КТ – признаки эндокринной офтальмопатии. Отёчный правосторонний экзофтальм Грейвса (I степени). КТ головного мозга и черепа (06.09.16): патологических изменений не обнаружено.

• 
  Слайд 8
  
• 
  Слайд 9
  
• 
  Слайд 10
  
• 
  Слайд 11
  
• 
  Слайд 12
  
• 
  Слайд 13
  
• 
  Слайд 14
  
• 
  Слайд 15
  
• 
  Слайд 16
  
• 
  Слайд 17

  Лабораторные исследования (15.09.16)

  Ан. Крови – СОЭ 30 мм/ч, СРБ 70,9 мг/л АТ к нативной (двуспиральной) ДНК IgGотр. Тиреоиные гормоны: Т3св, 3,7 пмоль/л, Т4св 15,2 пмоль/л, ТТГ 2,16 мЕд/л – нормаАнтитела к ТПО - норма Антинуклеарный фактор отр. Антинуклеарные антитела, IgG иммуноблот: SSA/Ro-52, Jo-1, Sm, RNP/Sm, SS-A (60 kDa), SS-B, PM-Scl, PCNA, CENT-B, dsDNA, Histones, Nucleosomes, Rib. P-protein, AMA-M2, Scl-70 – отрицательно.

• 
  Слайд 18

  Неврологический статус

  В сознании, контактен, адекватен. ЧМН: Правосторонний экзофтальм, легкий страбизм левого глазного яблока при взгляде прямо, зрачки равные, птоза нет., ограничение движений глаз вверх и в горизонтальной плоскости с двух сторон. Диплопия при взгляде вправо. Нарушения чувствительности на лице нет. При выполнении мимических проб лицо симметрично. Нистагма нет. Речь не изменена. Парезов нет. Мышечный тонус не изменен. Рефлексы орального автоматизма (-). Сухожильные рефлексы оживлены, симметричные. Патологических рефлексов нет. Нарушения поверхностной и глубокой чувствительности не выявлено. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. В пробе Ромберга устойчив. Тазовые функции контролирует.

• 
  Слайд 19

  ЧТО? Синдромы:

  Синдром болевого офтальмопареза.

• 
  Слайд 20

  ГДЕ? Топический диагноз:

  Повреждение глазодвигательных мышц. *Полушарный и стволовой уровни поражения можно исключить, т.к. нет других очаговых неврологических симптомов. Поражение нерва (III) также можно исключить, т.к. остаются интактны вегетативные волокна (сохранность зрачковых реакций) и отсутствует птоз (интактнаm. levatorpalpebraesuperioris).

• 
  Слайд 21

  ПОЧЕМУ? Нозологический диагноз

  Основные причины офтальмопареза: дистиреоидная офтальмоплегия, с-м Толосы-Ханта, тумор и псевдотумор орбиты, височный артериит миастения, аневризмы сосудов виллизиева круга, спонтанная или травматическая каротидно-кавернозная фистула, диабетическая ОП, ишемия в области ствола мозга, параселлярная опухоль, метастазы в ствол мозга, менингит, РС, энцефалопатия Вернике, мигрень с аурой (офтальмоплегическая), энцефалит, офтальмический герпес, травма орбиты, тромбоз кавернозного синуса, краниальные нейропатии и полинейропатии, с-м Миллера-Фишера, беременность, психогенные глазодвигательные расстройства. Голубев В.Л., Вейн А.М., 2012

• 
  Слайд 22
  

  Д.Р. Штульман, О.С. Левин, 2012

• 
  Слайд 23

  Особенности клинического случая

  Симптомы поражения глазодвигательных мышц развились на фоне аутоиммунного заболевания (б-нь Крона, тяжелое течение) с мультисистемным поражением (кишечное и внекишечное поражение органов) при получении иммуномодулирующей терапии (Хумира)

• 
  Слайд 24

  Диагноз

  Идиопатический воспалительный псевдотумор орбиты, орбитальный миозит.

• 
  Слайд 25
  
• 
  Слайд 26

  Болезнь Крона. Патогенез

• 
  Слайд 27
  

  Davidson’s Principles and Practice of Medicine

• 
  Слайд 28
  

  Journal of Crohn's and Colitis (2010) 4, 115–124

• 
  Слайд 29

  Псевдотумор орбиты

  Термин «псевдотумор» предназначен для обозначения увеличенных в объеме (вследствие воспаления) экстраокулярных мышц, а иногда и другого содержимого орбиты (слезная железа, жировая клетчатка). Орбитальный псевдотумор сопровождается инъецированием конъюнктивы и лёгким экзофтальмом, ретроорбитальной болью. УЗИ или КТ орбиты обнаруживает увеличение объема содержимого орбиты, главным образом мышц, аналогично тому, что выявляется при дистиреоиднойофтальмопатии. Как с-м Толосы-Ханта, так и псевдотумор орбиты откликается на лечение кортикостероидами.

• 
  Слайд 30

  Лечение

  1) Высокие дозы глюкокортикостероидов – с постепенным снижением дозы в течение недель или месяцев, при частых обострениях – постоянный прием поддерживающей дозы; 2) Увеличение дозы антицитокиновых препаратов с назначемиемцитостатиков в качестве стандартной комбинированной терапии; 3) Нестероидные противовоспалительные средства могут уменьшить болевой синдром, но менее эффективны ГКС. 4) При неэффективности ГКС – низкодозовая радиотерапия (2000 cGy)

• 
  Слайд 31
  

  SanamVerma, Karen I Kroeker and Richard N Fedorak