Презентация на тему "Опухоли детского возраста. Дизонтогенетические"

Содержание

• 
  Слайд 1
  

  СРС На тему: Опухоли детского возраста. Дизонтогенетические Выполнила: АширбаеваАйжан Курс: 2 Факультет: Общая медицина Группа: 031-02 Приняла: Мамбетова Гульнар Касымовна Алматы 2014-2015

• 
  Слайд 2

  План

  Опухоли у детей Тератомы Классификация тератом Прогономы Гамартомы Меланоцитарныеневусы Хористомы Источники

• 
  Слайд 3

  Опухоли у детей

  Первой особенностью опухолей у детей является более частое возникновение их на основе дизонтогенеза — нарушений формирования органов и тканей в период внутриутробного развития зародыша. Иными словами, подавляющее большинство опухолей у детей возникает из порочно развитых тканей, задержавшихся в своем развитии на эмбриональном уровне, часто располагающихся не на месте — дистопично. Опухоли, развивающиеся на основе пороков развития, получили название дизонтогенетических, или тератоидных. 

• 
  Слайд 4

  Тератомы

  Терато́мы — опухоли и опухолеподобные поражения, возникающие из тканевых пороков развития и остатков эмбриональных структур. Тератомы, являющиеся истинными опухолями, носят название тератобласто́мы (дизонтогенетические опухоли). Термин «тератома» происходит от греческого слова teras — чудо и терминоэлемента -oma — опухоль. Буквально он переводится как «чудесная (удивительная) опухоль». Так ранее обозначали опухоли, в которых встречались необычные компоненты, например, зубы, сформированный глаз или ушная раковина в опухолевом узле яичника. Различают два типа тканевых пороков развития — гамартии и хористии. Эта классификация предложена немецким патологоанатомом Эйгеном Альбрехтом в 1904 г. Гама́ртия (от греч. hamartia — ошибка) — избыточно развитый нормальный компонент органа (например, сосуды в гемангиоме, меланоциты в меланоцитарномневусе). Хори́стия (от греч. choristos — отщеплённый, отделённый) — появление ткани, нехарактерной для данного органа (например, дермоидная киста или струма яичника). Хористии также называют гетеротопи́ями.

• 
  Слайд 5

  Классификация теротом

  I. Гистогенетический принцип Прогономы -  опухоли из остатков эмбриональных структур (например, хорды или гипофизарного хода). Все прогономы являются истинными опухолями (тератобластомами). Гамартомы - гамартии в виде узелка или узла. Гамартомы как истинные опухоли называются гамартобластомами. Хористомы -  хористии в виде узелка, узла или кисты. Хористомы, являющиеся истинными опухолями, носят название хористобластомы. II. Степень зрелости (клинико-морфологическая классификация) Зрелые тератомы - тератомы, образованные дифференцированными (зрелыми) элементами. Зрелые тератомы, как правило, являются доброкачественными. Незрелые тератомы-  тератомы, представленные олигодифференцированными и/или недифференцированными (незрелыми) элементами. Незрелые тератомы относятся к злокачественным новообразованиям. III. Количество тканевых компонентов Гистиоидныетератомы - тератомы, представленные одним типом ткани (например, ангиомы, меланоцитарныеневусы, хондроматознаягамартома лёгкого). Органоидныетератомы - тератомы, образованные тканями, характерными для одного органа (например, дермоидная киста или струма яичника). Организмоидныетератомы - тератомы, построенные из разных тканей, типичных для двух и более органов (например, большинство крестцово-копчиковых тератом).

• 
  Слайд 6

  Прогономы

  Хордо́ма развивается из остатков спинной струны (хорды), сохраняющихся в основном в студенистых ядрах межпозвонковых дисков. До 90% хордом локализуется в двух областях — базилярно-окципитальнойи крестцово-копчиковой; 10% хордом располагается в шейном, грудном и поясничном отделах позвоночника. Растущая хордома сдавливает и разрушает костную ткань. Морфологически хордома представляет собой голубовато-полупрозрачный дольчатый узел с желатинозными участками, кистами и кровоизлияниями. Краниофарингиома (опухоль кармана Ратке) располагается в полости черепа, встречается у детей и лиц молодого возраста и составляет 3—4% всех внутричерепных новообразований. Опухоль локализуется в области турецкого седла, растёт медленно, но срастается с тканью мозга, что затрудняет её удаление. При макроморфологическом исследовании опухоль представляет собой серо-розовый узел с 1—2 гладкостенными кистами, заполненными роговыми массами, коричневатой жидкостью или зеленоватым содержимым.

• 
  Слайд 7
  

  Меланотическаяпрогонома Общепринятое обозначение этого новообразования в настоящее время — меланотическаянейроэктодермальнаяопухоль детей раннего возраста. Она встречается преимущественно у детей первого года жизни. Почти всегда располагается в области головы и шеи (до 95% наблюдений). Основная локализация — верхнечелюстная кость. Как правило, опухоль доброкачественная. Злокачественные варианты отличаются быстрым ростом, приводящим к деформации челюсти и к экзофтальму. Смерть может наступить при врастании опухоли в основание черепа и в ствол мозга. В ряде случаев после удаления опухоль рецидивирует. Макроморфологическимеланотическаяпрогонома имеет пёстрый вид — участки белесовато-серой ткани чередуются с участками бурого или чёрного цвета за счёт пигмента меланина, синтезируемого опухолевыми клетками.

• 
  Слайд 8

  Гамартомы

  Ангиомы — гамартомы, образованные сосудами(гемангиомы — кровеносными, лимфангиомы — лимфатическими) Наиболее часто в детском возрасте встречаются капиллярные и кавернозные гемангиомы. В зависимости от количества гемангиом выделяют солитарные (одиночные) и множественные гемангиомы. Солитарныегемангиомы обычно имеют капиллярное строение, множественные — кавернозное. Солитарныегемангиомы кожи, появляются в течение нескольких недель после рождения, встречаются у 0,5% детей первого года жизни. Наибольшего размера такие ангиомы достигают в возрасте 6 месяцев. В течение нескольких лет они обычно регрессируют

• 
  Слайд 9
  

  Гемангиоматозы Прогрессирующий гемангиоматоз кожи Дарье́ — увеличивающиеся в размерах и в количестве кожные гемангиомы (могут осложниться тромбоцитопенией потребления иДВС-синдромом). Синдром Ка́забаха—Ме́рритт — гигантские гемангиомы кожи с развитием тромбоцитопении потребления и ДВС-синдрома. Синдром описали американские врачи ХэйгКазабах и Катарина Мерритт. Синдром Маффу́ччи — вариант болезни Оллье́ (энхондроматоза костей, преимущественно пальцев рук и ног) в сочетании с множественными капиллярными и кавернозными гемангиомами мягких тканей пальцев. Энхондромы вызывают искривление костей, которое продолжается до тех пор, пока происходит их рост, в результате чего кисти и стопы могут превратиться в узловатые конгломераты. Нередки переломы костей в области поражения (патологические переломы). Возможно развитие хондросаркомы. Синдром Хаферка́мпа — генерализованныйгемангиоматоз костей. Заболевание быстро прогрессирует, завершаясь летальным исходом. Инвазивный рост внутрикостных гемангиом приводит к деформации костей, патологическим переломам и вытеснению из губчатого вещества миелоидной ткани с развитием апластической анемии.

• 
  Слайд 10
  

  Системные гемангиоматозы Поражения, при котором гемангиомы локализуются в различных органах (кожа, внутренние органы, головной мозг, глаза, кости), называются системными гемангиоматозами. К системным гемангиоматозам относятся следующие основные заболевания: Синдром Би́на — гемангиоматоз кожи и желудочно-кишечного тракта с гастроинтестинальными кровотечениями. Синдром ванБо́гарта—Диври́ (диффузный кортико-менингеальный ангиоматоз) — множественные гемангиомы мозговых оболочек и коры больших полушарий. При этом развиваются судорожный синдром и олигофрения. Синдром Ги́ппеля—Линда́у (ретиноцеребровисцеральныйангиоматоз) — опухоли (1) сетчатки глаза (ретинальнаягемангиобластома), (2) головного мозга (как правило,гемангиобластома мозжечка с соответствующей неврологической симптоматикой) и (3) гемангиомы внутренних органов (печень, селезёнка). Гемангиобластомыгистогенетически не являются эндотелиоцитарными новообразованиями, но богато васкуляризированы, чем сходны с гемангиомами. Синдром Сте́рджа—Ве́бера—Кра́ббе — сочетание гемангиом (1) сосудистой оболочки глаза (в результате чего развиваются глаукома или отслойка сетчатки); гемангиом (2) головного мозга, что проявляется развитием судорожного синдрома и гемипареза/гемиплегии на противоположной опухоли стороне тела, а также, как правило, односторонних гемангиом (3) кожи лица в области иннервации I или II ветвей тройничного нерва. Лимфангиомы и лимфангиоматоз Из множественных лимфангиом для детей характерны лимфангиоматоз языка и губ с развитием макроглоссии и макрохейлии, а также врождённые гигантские лимфангиомы шеи.

• 
  Слайд 11

  Меланоцитарныеневусы

  Вариантами меланоцитарныхневусов, типичных для детского возраста, являются ювенильные и врождённые невусы, а также lentigosimplex и лентигиноз. 1. Ювенильные невусы локализуются в основном на коже лица и голеней, представляет собой полушаровидный узелок, как правило, с незначительной пигментацией или с её отсутствием. При микроскопическом исследовании обнаруживаются эпителиоидные и веретеновидные клетки, практически лишённые зрелого пигмента. Подобная гистологическая картина отражает относительную незрелость опухоли, поэтому ранее данное новообразование называли «ювенильной меланомой». При наличии зрелого пигмента и коричневой окраски очага поражения говорят о невусе Рид, ювенильные невусы без зрелого меланина называют невусамиСпитц. 2. Врождённые меланоцитарныеневусы подразделяются на невусы (1) малой величины, (2) среднего размера и (3) гигантские врождённые невусы. Гигантский пигментный невус представляет собой обширный очаг пигментации кожи. При микроскопическом исследовании невусные клетки, богатые пигментом, обнаруживаются как в сосочковом, так и в ретикулярном слоях дермы, что позволяет считать этот невус вариантом сложного (смешанного) невуса. В отличие от обычных сложных невусов гигантский невус существенно чаще малигнизируется. 3. Lentigosimplex — мелкие, плоские, гиперпигментированные множественные невусы. При наличии значительного количества элементов (десятки и даже сотни) процесс называют лентигинозом. Среди различных вариантов лентигиноза в детской онкологии особое значение имеют периорифициальный (расположение лентиго на коже вокруг рта, на красной кайме губ и слизистой оболочке полости рта) и периорбитальный (на коже век) лентигиноз. Эти варианты лентигиноза ассоциированы с синдромом Пейтца—Йегерсаи комплексом Карни (Карнея), являясь их периферическими стигмами. При синдроме Пейтца—Йегерса в желудке или кишечнике, чаще в тонкой кишке, образуются полипы (полипы Пейтца—Йегерса), склонные к малигнизации, особенно при длительном существовании. Комплекс Карни характеризуется наличием различных пороков развития органов, но особую опасность представляет миксома предсердий, которую обычно можно удалить на ранних стадиях, но запущенная опухоль фатальна.

• 
  Слайд 12

  Хористомы

  Типичными хористомами человека являются дермоидные кисты внутренних органов и струма яичника. Дермоидная киста представляет собой полость, выстланную кожей и заполненную секретом сальных желёз с наличием волос. Струмой яичника называется аберрантная тиреоидная ткань, расположенная в этом органе.

• 
  Слайд 13

  Источники

  http://www.medchitalka.ru/patologicheskaya_anatomiya/bolezni_detskogo_vozrasta/18175.html http://stydmed.ru/patologicheskaya-anatomiya/opuholi-u-detey.html http://www.medchitalka.ru/patologicheskaya_anatomiya/bolezni_detskogo_vozrasta/18177.html

• 
  Слайд 14
  

  Спасибо за внимание!