Презентация на тему "Иммунодефициты"

Содержание

• 
  Слайд 1

  Иммунодефициты

• 
  Слайд 2
  

  Иммунный ответ

• 
  Слайд 3
  

  Микроорганизмы (1014) Постоянный пул в макроорганизме Проходящий пул Элиминация доиммунными механизмами Элиминация иммунными механизмами

• 
  Слайд 4

  Доиммунные механизмы

  Рецепторы Растворимые PRR (Pattern Recognition Receptors ) образ распознающие рецепторы 1. LPB ( Lipopolysaccharide Binding Protein) липополисахаридсвязывающий белок 2. MBL (Mannose Binding Lectin)связывающий маннозулектин 3. CPБ(С-реактивный белок) 4. С1q 5. БОФ(белки острой фазы воспаления) Нерастворимые Toll-подобные рецепторы

• 
  Слайд 5

  Toll-рецептор

  TNFα,IL-1,6,8,12 Костимуляция (CD-80, CD-86) Подготовка к адаптивному иммунитету

• 
  Слайд 6
  

  ИММУНОДЕФИЦИТЫ ПЕРВИЧНЫЕ (ПИД) Гуморальные Комбинированные Клеточные ВТОРИЧНЫЕ (ВИД) НАРУШЕНИЯ НЕСПЕЦИФИЧЕСКОЙ РЕЗИСТЕНТНОСТИ (врожденного иммунитета) Фагоцитоза Комплемента Toll-рецепторов

• 
  Слайд 7
  

  Первичные иммунодефициты – генетические или врожденные дефекты иммунной системы. Гуморальные или антительные с поражением В-лимфоцитов: Болезнь Брутона ( Х-сцепленнаяагаммаглобулинемия ) Дефицит Ig A Дефицит подклассов IgG Гипер-IgM синдром Клеточные иммунодефициты с поражением Т-лимфоцитов Синдром Ди – Джорджи Дефицит CD4 клеток Дефицит CD7 клеток Множественная недостаточность цитокинов Дефект передачи сигнала

• 
  Слайд 8
  

  Комбинированные иммунодефициты Синдром Вискотта –Олдрича Атаксия телеангиоэктозия (синдром Луи-Бар) Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность Дефицит аденозиндезаминазы Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы Дефицит молекул 11 класса МНС (синдром лысых лимфоцитов) Ретикулярная дисгенезия Недостаточность системы комплемента Дефекты фагоцитоза Синдром Чедиак-Хигаси.

• 
  Слайд 9

  ВТОРИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ

  Дефекты питания Инфекции Гельминтозы Протеинурия при заболеваниях почек Хроническая почечная недостаточность Диарея Стресс Эндокринопатии Лекарства ( глюкокортикоиды, цитостатики, антибиотики, иммунодепрессанты) Радиооблучение  

• 
  Слайд 10
  

  Первичные иммунодефициты

• 
  Слайд 11

  Гуморальные иммунодефициты

• 
  Слайд 12

  Болезнь Брутона(Х-сцепленнаяагаммаглобулинемия)

  Мутация гена btk, участвующего в синтезе иммуноглобулинов и в созревании В-лимфоцитов Лечение: Антибактериальная терапия Заместительное введение Ig, Трансплантация костного мозга Трансфекция здоровых генов – метод генотерапии - введение нормальных генов в стволовые клетки (в перспективе)

• 
  Слайд 13

  Селективный дефицит IgA

  Связан с повреждением 18 хромосомы Происходит нарушение нормальной последовательность синтеза Igплазмоцитами IgMIgGIgA Кроме того образуются аутоантитела к IgA Может протекать бессимптомно, т. к. содержание IgM и IgG в пределах нормы IgA Ауто АТ

• 
  Слайд 14

  Селективный дефицит подклассов IgG

  Наиболее часто происходит снижение подкласса IgG2, общий IgG при этом остается в пределах нормы. Протекает бессимптомно, может не нуждаться в лечении

• 
  Слайд 15

  Гипер-IgM-иммунодефицит

  Связан с повреждением гена CD40L Повышено содержание IgM Снижено содержание IgG и IgA Происходит нарушение нормальной последовательность синтеза Ig IgMIgGIgA Развивается яркая, тяжелая клиника иммунодефицита.

• 
  Слайд 16

  Транзиторная гипогаммаглобулинемия новорожденных

  Такой ИД можно считать физиологическим Причина – недозревание Т и В-лимфоцитов ребенка Первые 3 мес. у новорожденного функционирует IgG матери, с 4 – 6 мес. начинается синтез собственных Igи резистентность повышается Лабораторно снижены все классы Ig, снижено количество Т и В-лимфоцитов

• 
  Слайд 17

  Комбинированные иммунодефициты

• 
  Слайд 18

  Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД)

  Х-сцепленный ТКИД ТКИД с аутосомно-рецессивным наследованием

• 
  Слайд 19

  Х-сцепленный ТКИД

  Связан с повреждением гена Xq13 ответственного за синтез рецепторов на лимфоцитах для интерлейкинов: IL-2, 4, 7, 9, 15, 21. Лимфоцит с дефектом цитокиновых рецепторов функционально не активен. Заболевание характеризуется ранним началом, тяжелым течением, летальность при отсутствии лечения достигает 100%

• 
  Слайд 20

  ТКИД с аутосомно-рецессивным наследованием

  Связан с дефицитом аденозиндезаминазы (АДА) (поражен ген 20q-13-ter) В результате дефицита АДА накапливаются метаболиты (аденозин), вызывающие апоптоз лимфоцитов.

• 
  Слайд 21

  Синдром Луи-Барр(атаксия-телеангиоэктазия)

  (поражен ген 11q-22-23, контролирующий клеточные митозы и синтез рецепторов для митогенных сигналов) В клинке иммунодефицит, мозжечковая атаксия и многочисленные телеангиоэктазии – «сосудистые звездочки» в коже телеангиоэктазии

• 
  Слайд 22

  Синдром Вискотта-Олдрича

  Связан с поражением гена кодирующего группу WASP-белков, обеспечивающих синтез внутриклеточного актина (цитоскелета). В результате клетки становятся неустойчивыми к механическому воздействию и теряют способность к передвижению. В клинике 3 синдрома: Тромбоцитопеническая пурпура (доминирующий синдром) Экзема - Иммунодефицит (тяжело протекающие инфекции)

• 
  Слайд 23

  Общий вариабельный иммунодефицит

  Связан с повреждением гена CD40L Проявляется на поздних этапах онтогенеза в 25 – 30 лет Возникает дисрегуляция иммунной системы Лабораторно выявляется дисглобулинемия; дефицит В- и Т-лимфоцитов; резко нарушен цитокиновый профиль.

• 
  Слайд 24

  Клеточные иммунодефициты

• 
  Слайд 25

  Синдром Ди Джорджи

  Не наследственный а врожденный, связанный с нарушением эмбриогенеза в момент закладки III и IV глоточных карманов Клинические проявления: Отсутствие тимуса, паращитовидных желез, лимфопения, дефекты лицевого черепа («башенный череп»)

• 
  Слайд 26

  Нарушения неспецифической резистентности

• 
  Слайд 27

  Хроническая гранулематозная болезнь

  Генетический дефект НАДФ-оксидазы, что приводит к дефициту супероксид-аниона. В результате фагоцитоз идет, а микроорганизмы внутри фагосомы не уничтожаются. фагоцит фагосома Диагностика: НСТ-тест – тест восстановления тетразолия синего. В норме в фагоците он превращается в формазан – красного цвета

• 
  Слайд 28

  Синдром Чедиак-Хигаси

  Лизосомы фагоцита не способны сливаться с фагосомой, секрет в них накапливается и образуются гигантские лизосомы Кроме этого уменьшено количество NK-клеток, что приводит к развитию злокачественных опухолей, поэтому данный синдром относится также к «семейным ракам» фагосома лизосома

• 
  Слайд 29
  

  Дефицит системы комплемента – Врожденный ангионевротический отек – отекКвинке

  Обусловлен дефицитом С1-inh –ингибитора системы комплемента, в результате происходитразвитие отека, связанного с патологической активацией тучных клеток компонентами С3а, С5а

• 
  Слайд 30

  Вторичные иммунодефициты

• 
  Слайд 31

  ВИД при стрессе

  Повышенная выработка ГКС как реакция на стресс Снижение размножения и синтеза белков кортизон-чувствительныхлимфоцитов Аналогично развивается ВИД как осложнение при лечении глюкокортикостероидами

• 
  Слайд 32

  ВИД как осложнение иммуносупрессивной терапии

  Для иммуносупрессивной терапии применяются цитостатические препараты, подавляющие иммунный ответ в результате нарушения размножения, дифференцировки клеток. Данный вид лечения применяется при аутоиммунных и тяжелых аллергических заболеваниях.

• 
  Слайд 33

  ВИД у пожилых людей

  Возможное объяснение – «ампутация клонов лимфоцитов» - истощение запасов стволовых клеток при многократной активации клона. Истощенный запас стволовых клеток никогда не восстанавливается. ВИД при длительно и тяжело протекающих инфекциях Имеет аналогичное объяснение

• 
  Слайд 34

  ВИД при ожоговой болезни

  Связан с массивной потерей белка с плазмой через ожоговую поверхность Потеря источника для синтеза Ig, компонентов комплемента Кроме этого при ожоговой болезни присоединяется стрессовый механизм развития ВИД

• 
  Слайд 35

  ВИД при лучевой болезни

  Ионизирующая радиация обладает цитостатическим влиянием, в результате чего к симптомам лучевого поражения присоединяется иммунодефицит.

• 
  Слайд 36

  ВИД при голодании

  Необходимость постоянного размножения иммунокомпетентных клеток делает иммунную систему уязвимой к дефициту белков и витаминов.

• 
  Слайд 37

  ВИД при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты

  Данные витамины необходимы для синтеза пуриновых оснований – компонентов нуклеиновых кислот – ДНК и РНК. При их дефиците страдают интенсивно пролиферирующие клетки, такие как клетки иммунной системы.

• 
  Слайд 38

  ВИД при дефиците железа

  Ион железа входит в состав фермента макрофагов миелопероксидазы необходимого для лизиса сфагоцитированных микроорганизмов.

• 
  Слайд 39

  ВИД после хирургических вмешательств

  Хирургическое вмешательство может вызвать стресс и иммунодепрессию

• 
  Слайд 40

  ВИД при беременности

  Является физиологическим состоянием, необходим для вынашивания чужеродного для беременной по антигенному составу организма плода.

• 
  Слайд 41

  Спасибо за внимание