Содержание
-
Клинические формы скв
Работу выполнила студентка 512 группы лечебного факультета Совпель О.А.
-
Системная красная волчанка (СКВ) — мультиорганноеаутоиммунное заболевание, в основе которого лежит гиперпродукция широкого спектра органоспецифических аутоантител и иммунных комплексов в сочетании с интерфероном типа 1. Аутоантитела и иммунные комплексы активируют Т- и В-клетки и повреждают соединительную ткань.
-
Название красная волчанка, в латинском варианте как Lupuserythematosus, происходит от латинского слова «люпус», что в переводе на английский « wolf» означает волк и «эритематозус» - красная. Такое название было дано заболеванию из-за того, что кожные проявления были схожи с повреждениями при укусе голодным волком. Врачам этот недуг известен с 1828г, после описания французским дерматологом Biett кожных признаков. Спустя 45 лет после первого описания еще один врач дерматолог Kaposhi заметил, что некоторые больные с кожными признаками заболевания имеют еще и симптомы заболевания внутренних органов. И в 1890г. известный английский врач Osler обнаружил, что красная волчанка, называемая также системной, может протекать (хотя и редко) без кожных проявлений. В 1948г. был описан феномен LE-(ЛЕ)клеток, который характеризовался обнаружением в крови осколков клеток. Это открытие позволило врачам идентифицировать многих больных с СКВ. Только в 1954г. были выявлены в крови больных СКВ определенные белки (или антитела), которые действовали против собственных клеток. Обнаружение этих белков было использовано для разработки более чувствительных тестов для диагностики СКВ.
-
Эпидемиология
Женщины страдают красной волчанкой чаще мужчин. Особенно это заметно при острой форме заболевания. Выявлена тенденция к позднему дебюту красной волчанки. Имеются сообщения о начале заболевания на 5-м десятилетии жизни. Больные, страдающие хронической формой СКВ, старше пациентов с другими формами эритематоза. При этом 19,09% пациентов с СКВ имеют инвалидность.
-
Поражение кожи и слизистых оболочек Наиболее частый синдром системной красной волчанки. Только у 10-15% больных отсутствуют кожные изменения. Dubois (1976) указывает, что существуют 28 вариантов кожных изменений при этом заболевании. Наиболее характерными являются следующие: изолированные или сливающиеся эритематозные пятна различной формы и величины, отечные, отграниченные от здоровой кожи. Чаще всего наблюдаются на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов. Особенно характерной диагностическивысокозначимой является «бабочка» (расположение эритематозных пятен на носу и щеках). Нередко эритематозные пятна бывают чрезвычайно яркими, красными (как после солнечного ожога), отечными; при хроническом течении системной красной волчанки эритематозные очаги характеризуются инфильтрацией, гиперкератозом, шелушением и рубцовой атрофией кожи; люпус-хейлит — выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, корочками, эрозиями, с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ; капилляриты — в области подушечек пальцев, на ладонях, подошвах имеются красные отечные пятна с телеангиэктазиями, атрофией кожи; трофические нарушения — сухость кожи, выпадение волос, ломкость, хрупкость ногтей; на слизистой оболочке полости рта и носа — эрозивные, язвенные очаги, белесоватые бляшки, эритематозные пятна, возможна перфорация перегородки носа; при подострой кожной красной волчанке имеются кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями, депигментацией в центре. Они располагаются на лице, шее, груди, конечностях. Подобные изменения кожи часто наблюдаются у больных с HLA DR3 и В8
-
-
Классификация
В дерматологии принята классификация локализованных форм красной волчанки (дискоидная, диссеминированная, центробежная и др.) и СКВ, трансформирующейся из названных форм, с поражением внутренних органов, систем и суставов. Подострая красная волчанка Подострая красная волчанка может развиться из центробежной и трансформироваться в системную. Острая красная волчанка. Системное поражение внутренних органов и кожи. Острое течение заболевания характеризуется быстрым развитием мультиорганныхпроявлений, включая поражение почек и ЦНС, и высокой иммунологической активностью. Хроническая красная волчанка.В эту группу включают дискоидную и диссеминированную, а также центробежную, глубокую, веррукозную, дисхромическую и другие варианты
-
Дискоидная красная волчанка
Дискоиднаякрасная волчанка (ДКВ) характеризуется наличием округлых или овальных очагов розовато-красного цвета от 0,3 до 6 см в диаметре с инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией, выраженной в разной степени. Поскабливание очагов причиняет боль (симптом Бенье-Мещерского), так как на нижней стороне чешуйки имеется роговой шипик (симптом дамского каблучка), которым она укреплена в расширенном устье волосяного фолликула. В дальнейшем в центральной части очага развивается рубцовая атрофия. В длительно существующем очаге отчётливо различают три зоны: центральную - атрофическую, далее - гиперкератотическую, окаймляющую её - эритематозную.
-
Выделяют ряд клинических вариантов дискоидной красной волчанки. Среди них встречаются формы: с выраженной гипер- или гипопигментацией очагов поражения — так называемая дисхромическая красная волчанка; с формированием гиперкератоза в очаге — гиперкератотическая; при разрастании бородавчатых образований — веррукозная; с уплотнением кожи в пределах дермы — глубокая; при образовании отечных очагов в области носа или ушных раковин — опухолевидная, себорейная, пемфигоидная, мутилирующая и др
-
Дискоидная красная волчанка. На шее и щеке — красно-розовые, слегка уплотненные бляшки с четкими границами. Одновременно имеют место ороговение (чешуйки), атрофия (западение центра бляшки и утрата волосяных фолликулов), рубцевание и послевоспалительная гиперпигментация
-
Дискоидная красная волчанка. На обеих шеках — четко отграниченные красноватые ороговевающие бляшки. Кожа в пределах бляшек атрофирована и покрыта чешуйками. На нижней поверхности чешуек имеются роговые шипики, заходящие в устья волосяных фолликулов. Благодаря этим шипикам чешуйки плотно сидят на коже
-
-
-
-
-
Диссеминированная красная волчанка
Диссеминированная красная волчанка проявляется наличием двух и более очагов, клинически отличается от дискоиднойколичеством элементов и возможным изменением лабораторных показателей.
-
Диссеминированная форма по проявлениям отличается от дискоидной количеством эритематозных очагов, их расположением на любых участках кожи и возможными признаками системности как в клиническом, так и лабораторном плане. Так, общее состояние пациента и лабораторные показатели при дис- семинированной красной волчанке изменяются чаще и более значимо, чем при дискоидной. Наблюдаются повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), увеличение α- и γ-глобулинов, криоглобулинемия, тенденция к лейкопении, диспротеинемии, снижение функциональной активности печени, коры надпочеч- ников, щитовидной и половых желез, нарушения иммунного статуса.
-
Центробежная эритема Биетта (lupuserythematosuscentrifugumsuperficialis) является поверхностным вариантом кожной формы красной волчанки и отличается отсутствием или малой выраженностью фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии. Характерны небольшое шелушение, точечные геморрагии, четкие границы, симметричность, рецидивирующий характер. Очаги обычно локализуются в средней зоне лица и напоминают бабочку. Эта форма встречается примерно у 3% больных ДКВ и 75% больных системной красной волчанкой. Клинически близка к центробежной эритеме розацеаподобной красной волчанки, при которой на фоне эритемы возникают множественные мелкие папулы, но без пустул.
-
Глубокая красная волчанка (lupuserythematosusprofundus, Капоши–Ирганг) встречается редко. Проявляется одним или несколькими узловатостями в подкожной клетчатке. Кожа нормальной окраски или синюшно-красного цвета. Как правило, одновременно обнаруживаются типичные очаги ДКВ. Очаги глубоко расположены, безболезненны, резко отграничены, от 2 до 10 см в диаметре. Обычная локализация — лоб, щеки, плечи, бедра и ягодицы. Описана больная, у которой очаг развился на лице через 9 лет после появления ДКВ. Глубокая форма красной волчанки в 30% сочетается с дискоидной. Антинуклеарные антитела выявляются у 60–70% больных, иммунофлуоресценция иммуноглобулинов в коже — у 50% пациентов. После регрессирования очагов остаются глубокие атрофические изменения. Возможна кальцификация. Глубокая красная волчанка часто провоцируется травмой кожи. При разрешении узлов возможно появление участков атрофии кожи. Заболевание чаще всего появляется у женщин в возрасте от 20 до 45 лет. Гистологическая картина достаточно специфична, но требует дифференциальной диагностики с подкожной панникулитоподобнойлимфомой (целесообразно использовать иммуногистохимию)
-
-
Красная волчанка новорожденных. Большинство новорожденных с неонатальной красной волчанкой являются девочками, рожденными от матерей, имеющих Ro/SS-A антитела. У этих детей заболевание на лице проявляется выраженной периокулярной эритемой («глаза енота»). Кожная сыпь в виде аннулярныхэритематозных пятен и бляшек часто появляется на голове. У некоторых пациентов на конечностях отмечаются телеангиэктазии и папулезный муциноз, на закрытых от инсоляции участках тела, например в печеночной зоне, телеангиэктазии и ангиомы. В течение 6 месяцев кожные высыпания постепенно исчезают, оставляя поверхностную атрофию. Нарушения пигментации и стойкие телеангиэктазии могут сохраняться в течение нескольких месяцев или лет. Половина матерей к моменту рождения детей остаются здоровы, но у многих постепенно могут возникать артралгии, другие умеренные признаки системного поражения. У детей в последующем имеется также риск возникновения заболеваний сердца, печени и тромбоцитопении. Почти все матери и новорожденные дети имеют строгую корреляцию с наличием Ro/SS-A антител. Риск рождения второго ребенка с неонатальной красной волчанкой составляет приблизительно 25% [
-
-
Выделяют следующие формы СКВ: кожно-суставную, почечную, легочную, неврологическую, сердечно-сосудистую, желудочно-кишечную, печеночную с острым, подострым и хроническим течением.
-
Для острой формы типичны внезапное повышение температуры тела до 39–40 °С, появление слабости, головной боли, расстройства сна и аппетита, боли в области коленных суставов, голеней и мышцах, адинамия. Характерны полиморфизм сыпей, наличие васкулитов и акроцианоз на кистях, на тенаре и гипотенаре. Нередко возникают диффузная алопеция, ломкость и поперечная исчерченность ногтей. Слизистая оболочка рта, реже половых органов гиперемирована, появляются пузырьковые элементы, которые быстро эрозируются, покрываются гнойно-кровянистым налетом.
-
При подострой красной волчанке (центробежная эритема) общая симптоматика выражена слабее, температура обычно не превышает субфебрильных значений, экссудативный компонент в кожных высыпаниях почти не проявляется.
-
-
Для хронического течения СКВ характерны чередование периодов клинической ремиссии с обострениями, протекающими без острых воспалительных явлений.
-
Характерная особенность СКВ – многообразие дебютов вариантов течения и клинических проявлений. Обычно бо- лезнь начинается с одного или нескольких симптомов: необъ- яснимой лихорадки, похудания, анемии, артрита, поражения кожи, феномена Рейно, серозитов, почечной патологии, нев- рологических нарушений (судороги или хорея), рецидивиру- ющих тромбозов. Клиническая картина в дебюте заболевания может разительно отличаться от «классических» описаний СКВ, что нередко вызывает диагностические затруднения не только у врачей общего профиля, но и у ревматологов. Не слу- чайно СКВ называют «болезнью-хамелеоном» или «великим имитатором болезней»: существует около полусотни заболе- ваний, требующих проведения дифференциальной диагно- стики с СКВ, особенно на начальных стадиях
-
. Заболевания, с которыми наиболее часто дифференцируют СКВ Ревматические заболевания Инфекционные заболевания Другие заболевания Ранний РА Ювенильный хронический артрит Системные васкулиты Фибромиалгия Системная склеродермия Идиопатические воспалительные миопатии Первичный АФС Лекарственная волчанка Лайм-боррелиоз Туберкулез Инфекционный мононуклеоз ВИЧ-инфекция Сифилис Гепатиты Вирусные артриты Воспалительные заболевания кишечника Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Лимфопролиферативные опухоли Саркоидоз Паранеопластический синдром
-
-
-
Спасибо за внимание!!!
Нет комментариев для данной презентации
Помогите другим пользователям — будьте первым, кто поделится своим мнением об этой презентации.