Содержание
-
Неврология ревматических заболеванийв педиатрической практике.
Синдромальная неврология Неврология частных синдромов
-
Ревматические заболевания
"EREBOUNI" Epilepsy Center Заболевания соединительной ткани, сосудов, суставов воспалительного характера, сопровождающиеся поражением тех органов и систем, которые вовлекаются либо связаны с этими процессами. Эти вторичные поражения и определяют основную часть клиники ревматических поражений.
-
Эпидемиология
"EREBOUNI" Epilepsy Center У 20% популяции имеются те или иные костно-мышечные/ревматические жалобы Они составляют 10% ежедневной поликлинической обращаемости 66% из них – не старше 65 лет США: гипертоническая болезнь - 20 млн пациентов сахарный диабет - 5 млн Ревматические состояния- 37-50 млн
-
Распространенность ревматических / костно-мышечных нарушений в США (С. Вест, 1997)
"EREBOUNI" Epilepsy Center
-
Ювенильные системны болезни соединительной ткани и другие наиболее частые ревматические поражения в детской практике
"EREBOUNI" Epilepsy Center Ювенильные ревматоидный артрит Системная красная волчанка Смешанные синдромы, включая смешанное заболевание соединительной ткани Ревматическая лихорадка Дерматомиозит Склеродермия Васкулиты Реактивный артрит, включая с. Рейтера Воспалительные заболевания кишечника
-
Классификация ревматических заболеваний (ARA, 1997)
"EREBOUNI" Epilepsy Center Диффузные заболевания соединительной ткани Ревматоидный артрит Ювенильный артрит Системная красная волчанка Прогрессирующий системный склероз Полимиозит/дерматомиозит Некротизирующие васкулиты и васкулопатии
-
Классификация ревматических заболеваний
"EREBOUNI" Epilepsy Center Артриты, теносиновиты, бурситы, ассоциированные с инфекционными агентами Первичные Бактериальные Вирусные Грибковые Паразитарные Вторичные (реактивные)
-
"EREBOUNI" Epilepsy Center Метаболические и эндокринные заболевания, ассоциированные с ревматическими состояниями Амилоидоз Недостаточность витамина С Эндокринопатии Сахарный диабет Акромегалия Гипер- гипопаратиреоидизм Гипер- гипотиреоидизм
-
"EREBOUNI" Epilepsy Center Опухоли, ассоциированные с ревматическими состояниями Первичные Метастатические Нейропатические заболевания Сустав Шарко Компрессионные нейропатии Сдавления периферических нервов Радикулопатии Стеноз спинального канала
-
Ювенильные системны болезни соединительной ткани
"EREBOUNI" Epilepsy Center Ювенильные ревматоидный артрит Системная красная волчанка Смешанные синдромы, включая смешанное заболевание соединительной ткани Реактивный артрит, включая с. Рейтера Воспалительные заболевания кишечника Ревматическая лихорадка Дерматомиозит Склеродермия Васкулиты
-
Приобретенное хроническое заболевание есть взаимодействие:
"EREBOUNI" Epilepsy Center Множества факторов, определяемых организмом; Факторов внешней среды, и Инфекционных агентов (в ряде случаев) Генетически детерминированный HLA – опосредованный патологический иммунный ответ четырех типов, запускаемый инфекционным фактором и модифицируемый воздействиями среды
-
Патофизиология поражения нервной системы при ревматических заболеваний
Воспаление В ответ на механическое раздражение (травма, кристаллы, прочее) Иммунное Инфекционное (бактерии, вирусы и пр.) Токсическое (азотемия, амилоид, порфирия и пр.) Иммунный ответ Механическая компрессия и/или деструкции Нарушение функции ЦНС и ПНС
-
Воспаление
"EREBOUNI" Epilepsy Center Локальное расширение артериол гиперемия + гипертермия (color) Повышение проницаемости посткапиллярных венул отек (tumor) Раздражение медиаторами и давлением нервных рецепторов боль (dolor) – не в приложении к ЦНС Нарушение функции (funcio laesa)
-
Типы иммунного ответа (Gel and Coombs)
"EREBOUNI" Epilepsy Center Тип I - IgE гиперчувствительность немедленного типа (аллергический ринит) Тип II - повреждение тканей аутоантителами (аутоиммунная гемолитическая анемия, демиелинизация ) Тип III - образование ЦИК (антиген -антитело) (сывороточная болезнь) Тип IV - гиперчувствительность замедленного типа (туберкулиновая проба)
-
Механические факторы в патогенезе ревматических синдромов
"EREBOUNI" Epilepsy Center Синдромы сдавления: Спинного мозга (стеноз спинального канала) Корешков (вертеброгенные поражения) Периферических нервов (компрессионно-ишемические синдромы) Нарушения биомеханики суставов
-
Возможные типы поражения ЦНС
"EREBOUNI" Epilepsy Center Избирательное поражение головного мозга (очаговый «энцефалит» - энцефалопатия) Специфическая иммунная мишень Миелин Нейроглия Сосудистые структуры Единичные и множественные или сливные очаги - панэнцефалит Неспецифическая воспалительная реакция (но васкулиты разных калибров!) Иммуннокомплексные формирования Петехиальные кровоизлияния
-
Неврология очагового и диффузно-сливного поражения головного мозга
"EREBOUNI" Epilepsy Center Очаговый дефицит функции Нарушение уровня сознания Менингиальный синдром Эпилептические припадки Фокальные Генерализованные тонико-клонические Миоклонии
-
Возможные типы поражения ЦНС
"EREBOUNI" Epilepsy Center Избирательное поражение спинного мозга (очаговый «миелит» - миелопатия) Специфическая иммунная мишень Миелин Нейроглия Сосудистые структуры Единичные и множественные или сливные очаги – «поперечный миелит» Неспецифическая воспалительная реакция (но васкулиты разных калибров!) Иммуннокомплексные формирования
-
Неврология очагового и диффузно-сливного поражения спинного мозга
"EREBOUNI" Epilepsy Center Проводниковый спинальный синдром Полный Частичный В зависимости от стадии поражения: При диашизе Вялый параплегический синдром, имитирующий полинейропатию, но с острой задержкой мочеиспускания В спастической стадии Типичный спастический параплегический синдром Частичный по типу Броун-Секара
-
Возможные типы поражения ПНС
"EREBOUNI" Epilepsy Center Избирательное поражение периферических нервов: Мононейропатии Множественные мононейропатии Полинейропатии
-
Патофизиология мононейропатий
"EREBOUNI" Epilepsy Center Единичная локальная компрессии в туннеле Утолщение соединительно-тканных структур – тендовагиниты Ревматизм соединительной ткани Гиперостоз – остеоартриты, хондрозы, хондромы, артриты, остеомы Артриты всех типов Увеличение объема мышц – миопатии, миозиты Полимиозиты, дерматомиозиты, воспалительные миозиты Инфаркт нерва – аутоиммунная атака на миелин Почти все васкулиты
-
Патофизиология множественных мононейропатий
"EREBOUNI" Epilepsy Center Системное поражение разноименных нервов в данный момент/ в течение времени рецидивы либо разноименные Все васкулиты Компрессионно - ишемические синдромы Метаболически-эндокринные заболевания Амилоидоз, тирео-паратирео - синдромы и пр. Заболевания соединительной ткани, в т.ч. смешанного типа Миопатии и полимиозиты
-
Патофизиология полинейропатий
"EREBOUNI" Epilepsy Center Симметричное одноименное поражение нервов (в т.ч. краниальных) Практически всегда как следствие метаболически-эндокринных нарушений Амилоидоз, тирео-паратирео – синдромы, паранеопластические синдромы Может быть проявление ятрогенных синдромов (напр., результат терапии золотом, пеницилламидом и пр., лекарственной волчанки и пр.
-
Неврология поражения периферической нервной системы
"EREBOUNI" Epilepsy Center Двигательные моно- и полинейропатии Чувствительные моно- и полинейропатии Вегетативные моно- и полинейропатии Смешанные моно- и полинейропатии Превалирование соответствующей модальности – слабость, боль, трофические нарушения и пр. Склонность к рецидивам Быстрое вовлечение аксонов с множественными блоками проводимости
-
Патофизиология поражения мышц при ревматических заболеваниях
"EREBOUNI" Epilepsy Center Аутоиммунное поражение миофибрилл Полимиозиты - дерматомиозиты всех типов Тендовагиниты при коллагеновых синдромах, приводящие к вторичному фокальному миозиту Ревматоидный артрит
-
Неврология поражения мышц при ревматических заболеваниях
"EREBOUNI" Epilepsy Center Проксимальная поясная слабость Вставание «лесенкой» «Вислая» голова Дыхательная недостаточность Слабость постоянна и не варьирует в течение дня
-
Неврология частных синдромов
Ревматические синдромы с закономерными поражениями нервной системы
-
"EREBOUNI" Epilepsy Center Васкулит Воспаление и некроз сосудов Ухудшение кровотока Разрушение стенки сосуда разрыв кровоизлияние Повреждение эндотелия тромбообразование ишемия
-
Классификация васкулитов
"EREBOUNI" Epilepsy Center Крупные сосуды Артериит Такаясу Гигантоклеточный артериит Поражения аорты: Серонегативная спондилопатия Болезнь Бехчета Средние сосуды Узелковый периартериит Болезнь Кавасаки Мелкие сосуды Гиперергический васкулит Гранулематоз Вегенера Васкулит Черджа-Страусса «Крупные» очаги поражения «Мелкие» либо «Сливные» поражения, диффузные синдромы
-
Клиническая классификация
"EREBOUNI" Epilepsy Center Системные некротические васкулиты Классический УП Васкулит Черджа-Страусса Гиперергические васкулиты Вызванные экзогенными причинами Сывороточная болезнь Васкулиты на фоне инфекций Пурпура Шенлейн-Геноха Васкулиты на фоне опухолей Гигантоклеточный артериит (ВА, Такаясу)
-
Типичные клинические проявления васкулитов
"EREBOUNI" Epilepsy Center Нет единой клинической картины Мультисистемное поражение Лихорадка неясной этиологии Симптомы ишемии (особенно у молодых) Множественная мононейропатия Полинейропатия Миопатия ненаследственного генезе Подозрительные кожные элементы (сетчатое леведо, подкожные узелки, петехии и пр.)
-
Формы системного васкулита, встречающиеся в детском возрасте
"EREBOUNI" Epilepsy Center Ювенильная форма СКВ Лекарственная волчанка Пурпура Шенлейн-Геноха Системная форма ювенильного ревматоидного артрита 5% узелкового периартериита Гранулематоз Вегенера Острая ревматическая лихорадка
-
Острая ревматическая лихорадка (ревматизм)
"EREBOUNI" Epilepsy Center Модифицированные критерии диагностики Джонса Основные критерии: Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные узелки Второстепенные критерии: артралгии, лихорадка, лабораторные тесты 2 основных или 1 основной и 2 второстепенных + признаки недавно перенесенной инфекции стрептококком гр. А
-
Ревматическая хорея
"EREBOUNI" Epilepsy Center Диагноз ОРЛ может быть поставлен без полного соответствия критериям Джонса в случае, когда единственным проявлением ревматической лихорадки является хорея, даже развившаяся спустя много месяцев после перенесенного стрептококкового фарингита
-
Ревматическая хорея («малая хорея» Сиденгама)
"EREBOUNI" Epilepsy Center Патогенез неизвестен Поражение самолимитируется Восстановление нарушенных функций полное, резидуального гиперкинеза нет Рецидив хореи возможен в виде хореи беременности
-
Формы системного васкулита, встречающиеся в детском возрасте
"EREBOUNI" Epilepsy Center Ювенильная форма СКВ Лекарственная волчанка Пурпура Шенлейн-Геноха Системная форма ювенильного ревматоидного артрита 5% узелкового периартериита Гранулематоз Вегенера
-
Эпидемиология ювенильной СКВ
"EREBOUNI" Epilepsy Center Из числа всех больных СКВ заболели в детском возрасте 15% Начало болезни – в подростковом возрасте, дети до 5 лет болеют крайне редко – 1% До 10-летнего возраста соотношение Ж/М одинаковое, после 10 лет – 10 : 1 В 10% случаев СКВ имеется у родственников
-
Системная красная волчанка
"EREBOUNI" Epilepsy Center Критерии диагностики СКВ (4 из 11-и) Высыпания на скулах и щеках Дискоидные высыпания Фотосенсибилизация Изъязвления в полости рта Артрит Серозит (плеврит, перикардит) Поражение почек Неврологические нарушения
-
У больных с поражением ЦНС при СКВ обнаруживаются 3 типа аутоантител:
"EREBOUNI" Epilepsy Center При очаговых неврологических расстройствах - антифосфолипидные антитела При диффузномпоражении ЦНС - антитела к клеткам мозговой ткани в СМЖ При психических расстройствах (тяжелой депрессии и психозах) - антитела к рибосомальному белку Р
-
Причины поражения ЦНС при СКВ
"EREBOUNI" Epilepsy Center Диффузные расстройства: аутоантитела к клеткам нервной ткани и к их медиаторам ( концентрации IgG и олигоклониальных цепей Ig) Очаговые расстройства: окклюзия сосудов с ишемией. Высокий титр антифосфолипидных антител также способствует тромбообразованию. Реже встречаются васкулиты
-
Поражения ЦНС при СКВ («нейропсихическая форма СКВ»)
"EREBOUNI" Epilepsy Center I. Диффузные поражения Головная боль Генерализованные тонико-клонические припадки Асептический менингит Психические расстройства (психозы и тяжелые депрессии)
-
"EREBOUNI" Epilepsy Center II. Очаговые поражения Синдромы нарушения мозгового кровообращения Парциальные эпилептические припадки Парциальные энцефалиты (?) Хорея Поперечный миелит
-
Формы системного васкулита, встречающиеся в детском возрасте
"EREBOUNI" Epilepsy Center Ювенильная форма СКВ Лекарственная волчанка Системная форма ювенильного ревматоидного артрита Пурпура Шенлейн-Геноха 5% узелкового периартериита Гранулематоз Вегенера
-
Лекарственная волчанка (ЛВ)
"EREBOUNI" Epilepsy Center Препараты, способные вызвать в крови появление антинуклеарных АТ и проявления лекарственной волчанки (I и II ряд)
-
СКВ ЛВ
"EREBOUNI" Epilepsy Center Неврологические осложнения: СКВ – 2/3 больных, ЛВ – 10 -15% Лихорадка, боли в мышцах, артралгии – СКВ
-
Формы системного васкулита, встречающиеся в детском возрасте
"EREBOUNI" Epilepsy Center Ювенильная форма СКВ Лекарственная волчанка Системная форма ювенильного ревматоидного артрита Пурпура Шенлейн-Геноха 5% узелкового периартериита Гранулематоз Вегенера
-
Ревматоидный артрит
"EREBOUNI" Epilepsy Center Диагностические критерии Утренняя скованность в суставах и вокруг них не менее 1 ч. до макс. улучшения состояния Отечность по меньшей мера в 3 суставных зонах Отечность по меньшей мере в одной из суставных зон (фаланговые - лучезапястные) Симметричность артрита Подкожные узелки РФ в сыворотке крови Изменения Rh - кистей и лучезапястных суставов
-
Неврология ревматоидного артрита
"EREBOUNI" Epilepsy Center Поражения суставов шейного отдела позвоночника при РА (у 30-50%) Суставы любого уровня, но чаще С I-II Артриты межпозвонковых суставов приводят к нестабильности этого отдела позвоночника (осторожность при интубации!)
-
Поражения на уровне С I- II (атланто-осевой сустав) (20-40% больных)
"EREBOUNI" Epilepsy Center Передний подвывих в атланто-осевом суставе Вертикальный подвывих в атланто-осевом суставе (сдавление зубовидным отростком ствола мозга (5% случаев) Латеральный подвывих Задний подвывих
-
Подвывихи нижележащих шейных позвонков (10-20% больных)
"EREBOUNI" Epilepsy Center Поражение по типу «лестницы» (уровни СII – IV) Эрозии замыкающих пластинок позвонков, ревматоидный дисцит
-
Системная склеродермия
"EREBOUNI" Epilepsy Center Критерии диагностики: Главный критерий Склеротическое поражение кожи проксимальнее пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов Малые критерии Склеродактилия Рубчики на дистальных фалангах пальцев Двухсторонний базальный фиброз легких
-
Поражение органов и систем при склеродермии
"EREBOUNI" Epilepsy Center Феномен Рейно 85% 95% Тендовагиниты 65% 5% Миопатия 20% 10% Нарушения моторики пищевода 10% 5% Нарушения Моторики тонкого и Толстого кишечника 10% 5%
-
3 типа поражения мышц при системной склеродермии
"EREBOUNI" Epilepsy Center Доброкачественная миопатия невоспалительного генеза. Гистология – N. Умеренная слабость проксимальных мышц Интерстициальный фиброз и атрофия мышц. Умеренные воспалительные инфильтрации. «Пластическая» слабость мышц. КФК повышена умеренно. Миопатия воспалительного генеза. КФК как при полимиозите. В этом случае не исключается «перекрестный» синдром (ПМ/ДМ + СС)
-
Воспалительные заболевания мышечной ткани(по Bohan and Peter)
"EREBOUNI" Epilepsy Center Дерматомиозит взрослых ПМ/ДМ в сочетании со злокачественной опухолью Детский дерматомиозит (реже ПМ) ПМ/ДМ в сочетании с другими заболеваниями соединительной ткани
-
Ювенильный дерматомиозит
"EREBOUNI" Epilepsy Center ЮДМ – миозит с характерными кожными высыпаниями и васкулитом Мышечная слабость, особенно проксимально – поясная Проба Говера положительна Свисание головы Веки и лицо отечны, характерный лиловый «гелиотропный» оттенок Васкулит – причина церебрального синдрома
-
Макулопапулярная локализованная эритема
"EREBOUNI" Epilepsy Center
-
Гелиотропная сыпь
"EREBOUNI" Epilepsy Center
-
"EREBOUNI" Epilepsy Center
-
Дифференциальная диагностика воспалительных миопатий
"EREBOUNI" Epilepsy Center Нервно-мышечные заболевания Мышечные дистрофии (Дюшена) Синаптические нарушения (миастения, синдром Ламберта-Итона) Денервационные заболевания (БАС) Эндокринопатии Гипо- и гипертиреоз Акромегалия Гипо- и гиперкортицизм
-
Диагностические критерии ПМ/ДМ
"EREBOUNI" Epilepsy Center Мышечная слабость проксимальных мышц (поясная слабость) Повышение активности мышечных ферментов (креатинкиназы, ЛДГ), миоглобинемия, миоглобинурия ЭМГ – полифазные ПД ДЕ с низкой амплитудой и короткой длительностью Биопсия мышц Типичные высыпания на коже при ДМ («гелиотропная» с лиловым оттенком на висках, скулах и др.)
-
Миопатии
"EREBOUNI" Epilepsy Center Соблюдается строгое наследование: Миопатия Дюшена сцепленная с Х-хромосомой. Поясно-конечностная аутосомно-рецессивный или доминантный Плече-лопаточно-лицевая аутосомно-доминантный Миотоническая дистрофия аутосомно-доминантный Перонеальная мышечная дистрофия аутосомно-доминантный
-
При миопатиях повышается активность:
"EREBOUNI" Epilepsy Center Креатинфосфокиназы (КФК) Альдолазы Лактатдегидрогеназы (ЛДГ) Аспрататаминотрансферазы (АсАТ)
-
Дифференциальная диагностика воспалительных миопатий
"EREBOUNI" Epilepsy Center Инфекционные миозиты Бактериальные (стафилококки, стрептококки, бореллии) Вирусные (ВИЧ, аденовирус, вирус гриппа) Паразитарные (токсоплазма, трихинелла, тении) Метаболические миопатии Митохондриальные миопатии Болезни накопления гликогена и нарушения жирового обмена
-
"EREBOUNI" Epilepsy Center Другие патологические состояния Прочие ревматические заболевания Карциноматозная нейромиопатия Острый рабдомиолиз Мальабсорбции Саркоидоз Электролитные расстройства
-
Кардинальные симптомы ПМ/ДМ
"EREBOUNI" Epilepsy Center Двигательные нарушения Постепенное (3-6 мес.) нарастание поясной слабости Общие симптомы Слабость, субфебриллитет, похудание Артралгии/артриты (20-70%) Дыхательная система Интерстициальное поражение легких (5-10%), слабость дыхательных мышц Сосуды Васкулит, леведо, феномен Рейно
-
Лабораторные тесты при ПМ/ДМ
"EREBOUNI" Epilepsy Center Повышение активности мышечных ферментов Повышение СОЭ (у 50% больных) Аутоантитела, специфичные для миозита Аутоантитела, неспецифичные для миозита
-
Антифосфолипидный синдром
"EREBOUNI" Epilepsy Center Критерии диагностики: Повышенная концентрация антифосфолипидных антител (аФЛ) и одно из следующих: Тромбозы Привычные выкидыши Тромбоцитопения Levedo reticularis
-
Основные причины аФЛ синдрома
"EREBOUNI" Epilepsy Center Лекарственные препараты Фенотиазины, хлорпромазин,фенитоин, хинидин, прокаинамид Аутоиммунные заболевания Инфекционные заболевания Злокачественные опухоли
-
Неврология антифосфолипидного синдрома
"EREBOUNI" Epilepsy Center Тромбозы венозные и артериальные Тромбозы глубоких вен (мозг, легкие, сетчатка пр.). Рецидивирование тромбозов, как правило (80%) в том же русле. Субарахноидальные кровоизлияния Редко. Чаще это результат гепаринизации
-
Относительный и абсолютный риск развития первого инсульта
"EREBOUNI" Epilepsy Center Относительный риск – соотношение частоты инсультов у больных с фактором риска по сравнению с таковым без него. Абсолютный риск – частота инсультов на 1000 пациентов, имеющих данный фактор риска
-
Ревматическая полимиалгия (РПМ)
"EREBOUNI" Epilepsy Center SECRET S - Stiffness and pain – скованность и боль E – Elderly individuals - пожилые C – Constitutional symptoms – общие конституциональные симптомы у кавказоидов R – Arthritis (rheumatism) - артрит E – Elevated sedimentation rate - СОЭ T – Temporal arteritis – височный артериит
-
Диагностические критерии РПМ
"EREBOUNI" Epilepsy Center Возраст > 50 лет; Двухстороннее поражение 2 из 3 областей (шея, плечевой или тазовый пояс) как минимум в течение 1 мес; СОЭ > 40 мм/час Исключение других заболеваний (кроме височного артериита)
-
Эпидемиология РПМ
"EREBOUNI" Epilepsy Center Заболеваемость - 53,7 на 100.000 населения в США Распространенность – 500 случаев на 100.000 старше 50 лет Гетеборг – ежегодная заболеваемость 28,6 на 100.000 населения
-
Основная клиника РПМ
"EREBOUNI" Epilepsy Center Скованность и боли в шее и поясная Ограничение подвижности Скованность и боли нарастают постепенно Иногда – мышечная слабость Данные врачебного осмотра не соответствуют жалобам (слабость, депрессия) Субфебрильная t чаще при одновременном височном артериит
-
Неврология РПМ
"EREBOUNI" Epilepsy Center Болезненность и гипотрофии мышц (поясная, но иногда – височных) Атрофия бездействия (из-за боли и синовитов) Карпо-танальный туннельный синдром Тромбоз зрительной артерии при ВА - слепота
-
РПМ Височный артериит
"EREBOUNI" Epilepsy Center РПМ наблюдается у 40-60% больных с ВА И наоборот, ВА может развиваться 50% у больных с РПМ
-
Гигантоклеточный артериит (ГКА)
"EREBOUNI" Epilepsy Center Синонимы: краниальный артериит, височный артериит, болезнь Хортона Преимущественно у пациентов > 50 лет; у лиц старше 80 лет - в 10 раз чаще, чем у 50-60-летних 4 основных клинических варианта: Краниальный синдром Ревматическая полимиалгия Сочетание 1 и 2 вариантов Лихорадка и общие симптомы без конкретных клинических признаков
-
Краниальный синдромпри ВА
"EREBOUNI" Epilepsy Center Головная боль в висках Болезненность при пальпации кожи «Перемежающаяся хромота» жевательных мышц и языка Потеря зрения
-
Неврологические осложнения ГКА
"EREBOUNI" Epilepsy Center Краниальный синдром Поражение внутренних сонных и позвоночных артерий Инсульты Эпилептические припадки Головокружение и пр. Поражение a. ophlamica Слепота Внутричерепные артерии не вовлекаются в процесс (нет эластичной мембраны)
-
Артериит Такаясу
"EREBOUNI" Epilepsy Center Син. Болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты. I стадия: снижения пульса нет, общие жалобы, t, боли в суставах, похудание II стадия: боли по ходу сосудов и болезненность при пальпации (воспаление сосудистой стенки) III стадия: возникают фиброзные изменения ишемия шумы на сосудами
-
Клиника АТ
"EREBOUNI" Epilepsy Center Стенотические шумы 80% Ослабление пульса 60% Асимметрия АД 50% Головная боль 40% Головокружение 30% Клиника развивается вследствие стеноза аорты и ее ветвей (дуга и абдоминальный отдел) Сосуды рук и дуги аорты >, чем подвздошные
-
Васкулиты среднего калибра
"EREBOUNI" Epilepsy Center Узелковый периартериит Аллергический ангиит Ангиит Черджа-Страусса Облитерирующий тромбангиит Гранулематоз Вегенера
-
Узелковый периартериит
"EREBOUNI" Epilepsy Center
-
Болезнь Бехчета
"EREBOUNI" Epilepsy Center Диагностические критерии: Рецидивирующий язвенный (афтозный) стоматит Рецидивирующие язвы половых органов Поражения глаз (передний и задний увеит, васкулит сетчатки) Поражения кожи (узловатая эритема, угреподобные узелки у человека, не получавшего ГКС) Положительная патергическая реакция
-
Клинические проявления болезни Бехчета
"EREBOUNI" Epilepsy Center Афтозное поражение рта 93 - 100% Язвы на наружных половых органах 69 - 100% Симптомы поражения глаз - 79% Артрит 30 – 50% Поражения кожи 35 - 65% Поражения ЦНС 10 - 30% Окклюзии/аневризмы крупных сосудов 10 – 37%
-
Неврологические Проявления Болезни Бехчета
"EREBOUNI" Epilepsy Center Головная боль 52% Менингоэнцефалит 28% Краниальные парезы 16% Эпилептические припадки 13% Атаксия Псевдобульбарные параличи Экстрапирамидные симптомы
-
Серонегативные спондилоартропатии
"EREBOUNI" Epilepsy Center Анкилозирующий спондилит Артриты при болезнях кишечника Синдром Рейтера и реактивные артриты Артрит при псориазе и других болезнях кожи
-
Анкилозирующий спондилит (б. Штрюмпеля)
"EREBOUNI" Epilepsy Center Начало в юношеском –раннем взрослом периодах М > Ж (3 :1) Боли в спине со скованностью Типичные отличия воспалительной боли от механической Болезненность крестцово-подвздошных суставов, ограничение подвижности позвоночника
-
Воспалительная боль механическая боль
"EREBOUNI" Epilepsy Center
-
«Внескелетные» проявления АС
"EREBOUNI" Epilepsy Center Неврологические Подвывих атлантоаксиальном сочленении Синдром конского хвоста Окулярные Передний увеит Дисцит или спондилодисцит
-
Остеоартрит
"EREBOUNI" Epilepsy Center Медленно прогрессирующее повреждение суставного хряща и подлежащей костной ткани. Общих симптомов нет, признаки воспаления незначительны. Остеоартроз Остеохондроз Гипертрофический артрит Болезнь дегенерации межпозвонковых дисков С И Н О Н И М Ы
-
Ревматические заболевания с поражением шеи
-
Системные жалобы, указывающие на заболевание соединительной ткани
"EREBOUNI" Epilepsy Center Лихорадка Похудание Анемия Лейкопения Алопеция Сыпь Узелки Фотосенсибилизация Синдром Рейно Артралгии (артрит) Миалгии (миозит) Миопатии Утомляемость/ слабость Головная боль
-
Синдромологический подход к ревматическим заболеваниям
Принципы топологии и дифференциальной диагностики
-
Системные причины слабости и утомляемости
"EREBOUNI" Epilepsy Center Болезни сердца и легких Анемия Хронические инфекции Гипотиреоз Гипертиреоз Опухоли Детренированность Избыточный вес Депрессия Астения Хронические воспалительные заболевания
-
Симптомы, указывающие на заболевание соединительной ткани
"EREBOUNI" Epilepsy Center СОЕДИНИТЕЛЬНО-ТКАННЫЙ ТРОПИЗМ Мукозит Серозит Кардит Нефрит Колит Уретрит Миалгии Миопатии Ксерофтальмия Ксеростомия Воспалительный процесс в оболочках глаза Нарушения зрения НЕЙРОТРОПИЗМ Нарушения восприятия Судороги Нейропатии Выкидыши Тромбообразование
-
Лабораторные, визуализационные и прочие исследования
"EREBOUNI" Epilepsy Center Клиническая оценка «остроты» фазы воспалительного процесса Аутоиммунного характера воспаления Rh методы Артрография, КТ, МРТ Биопсия (синовиальной оболочки, мышц) ЭМГ и ЭМНГ
-
Клиническая оценка «острой фазы»воспалительного процесса
"EREBOUNI" Epilepsy Center СОЭ Содержание С-реактивного белка Исследования не являются специфическими, но полезны при наблюдении за активностью РА, гигантоклеточного артериита, ревматической полимиалгии и иных васкулитов
-
Скорость оседания эритроцитов
"EREBOUNI" Epilepsy Center Значительно повышенная СОЭ (> 100 мм/ч) Бактериальная инфекция (35%) Болезни соединительной ткани: гигантоклеточный артериит, ревматическая полимиалгия, СКВ, прочие васкулиты (25%) Опухоли: лимфомы, миеломная болезнь, прочие (15%) Другие причины (22%) Причина неизвестна (3%)
-
Скорость оседания эритроцитов
"EREBOUNI" Epilepsy Center Значительно пониженная СОЭ (0 мм/ч) Афибриногенемия (дисфибриногенемия) Агаммаглобулинемия Крайняя степень полицитемии (гематокрит > 65%) Повышенная вязкость плазмы
-
С – реактивный белок
"EREBOUNI" Epilepsy Center Нормальная концентрация 8-10 мг/дл Повышение концентрации СРБ отмечается в течение первых 4-х часов от момента тканевого повреждения и достигает макс. через 24-72 ч.
-
Оценка аутоиммунного характера воспаления
"EREBOUNI" Epilepsy Center Определение антинуклеарных антител (АНА) Скриннинговый тест, не используется для диагностики неясных случаев Обнаружение LE-клеток Низкая чувствительность в обнаружении АНА Методы флюоресцентного обнаружения АНА Определение ревматоидного фактора (РФ) Аутоантитело к Ig компонентам. Титр 1:160 положителен
-
Положительные тесты АНА
"EREBOUNI" Epilepsy Center
-
Ревматоидный фактор
"EREBOUNI" Epilepsy Center Результат хронической иммунной стимуляции: ревматической РА - 80-85% СКВ - 15-30% Склеродермия - 20-30% Полимиозит - 5-10% не ревматической Новообразования Инфекции (хр. бактериальные, мононуклеоз, СПИД, туберкулез)
-
Неврология ревматических заболеваниях
"EREBOUNI" Epilepsy Center Поражения головного мозга Поражения спинного мозга Поражения периферического нерва Поражения мышц Миопатии Миозиты Поражения нервно-мышечных синапсов Миастенические синдромы
-
Патогенез поражения ЦНС
"EREBOUNI" Epilepsy Center Васкулиты ишемия инфаркты Интрацеребральные кровоизлияния Гранулематоз Оболочечный С «масс» – эффектом Энцефалопатия неясного генеза (напр., при СКВ) Вторичная (уремия и пр.) Гипертензия Терапевтические воздействия Прямое воздействия препаратов Оппортунистические инфекции и поражения (паповавирус мультифокальная лейкоэнцефалопатия)
-
Церебральные ишемические инфаркты
"EREBOUNI" Epilepsy Center Закономерны для всех васкулитов, но особенно часто при УП, реже – при СКВ Височный артериит – часто вовлечение ВБС, особенно часто - амаврозис фугакс
-
Интракраниальные кровоизлияния
"EREBOUNI" Epilepsy Center Как внутримозговые кровоизлияния, так и САК Чаще – как результат вторичной артериальной гипертензии Реже – результат васкулита или терапии (гипокоагуляция, гипоаггрегация, плазмаферез, иммунодепрессия и пр.)
-
Диффузные энцефалопатии
"EREBOUNI" Epilepsy Center У 50% больных с диффузными соединительно-тканными синдромами вследствие васкулита возникают : Нарушения сознания (угнетение, возбуждение) вплоть до комы Зрительные галлюцинации Дифференциация с токсическими психозами и шизофренией
-
Эпилептические припадки
"EREBOUNI" Epilepsy Center Могут быть как парциальные, так и генерализованные При УП – у 10% больных При СКВ – у 15%
-
Головная боль
"EREBOUNI" Epilepsy Center Острая ГБ кровоизлияние Инфекция (первичная, вторичная на иммунносупрессии) Хроническая ГБ У 90% больных с ВА – односторонняя, в области виска, часто с тошнотой, нарушением зрения)
-
"EREBOUNI" Epilepsy Center У больных с РА – как результат атлантоаксиального и цервикального подвывиха Боль в шее или в затылке Боль может быть в ретробульбарной или височно-лобной зонах У больных с васкулитами ГБ, совпадающая с нарушениями сознания, указывает на церебральный васкулит Психогенная ГБ (вторичная депрессия)
-
Гиперкинезы
"EREBOUNI" Epilepsy Center Хорея Гемихорея Гемибаллизм В 21% случаев указывает на СКВ, 80% случаев – у женщин. У мужчин хорея развивается только в возрасте до 20 лет. Большинство случаев хореи лимитируются в течении 3 мес. Диф. Диагностика – хорея Сиденгама, Гентингтона, гипертиреоидизм, хорея беременных, прием нейролептиков
-
Поражения спинного мозга
"EREBOUNI" Epilepsy Center Механическое сдавление (РА) Миелопатии Радикулопатии Вторичные инфаркты при васкулитах (СКВ – до 4%) Миелопатии при васкулитах часто сочетаются с оптическими невритами, краниальными нейропатиями и компрессионно-ишемическими нейропатиями
-
Поражения периферической нервной системы при РЗ
"EREBOUNI" Epilepsy Center Передние и задние рога спинного мозга – спинномозговой ганглий – корешки – сплетения – периферический нерв. Мышцы – синапсы Дифференциальная диагностика нейропатии и миопатии критически важна для различия между уровнями поражения. Слабость – утомляемость Слабость при миопатии проксимальная нейропатии – дистальная Чувствительные расстройства характерны для нейропатии Рефлексы при миопатии долго сохранны КФК повышен при миопатии ЭМНГ
-
Синдромы поражения ПНР
"EREBOUNI" Epilepsy Center 4 типа поражения Мононейропатии Множественные мононейропатии Краниальные мононейропатии Компрессионно-ишемические нейропатии Полинейропатии
-
Нервно-мышечные синдромы (анатомический уровень поражения)
"EREBOUNI" Epilepsy Center Поражения спинного мозга Синдром БАС (стеноз спинального канала) Поперечный миелит Васкулит Болезни соединительной ткани
-
"EREBOUNI" Epilepsy Center Корешки спинного мозга Грыжа диска Спондилез шейного отдела Спондилез поясничного отдела Спондилолистез Унковертебральные артрозы и артриты
-
"EREBOUNI" Epilepsy Center Периферические нервы Васкулит СГБ Болезни соединительной ткани Компрессия нерва Амилоидоз
-
Дифф. диагностические признаки боли
"EREBOUNI" Epilepsy Center Патология только спинного мозга Боли обычно нет, но могут быть болезненные спазмы сгибателей Компрессия корешков Интенсивная боль с зоне иннервации Поражение периферического нерва Онемение, покалывание, парестезии и пр. Основное проявление – слабость, а не боль Поражение синапса Боли нет
-
Воспалительная боль механическая боль
"EREBOUNI" Epilepsy Center
-
Нервно-мышечные синдромы (анатомический уровень поражения)
"EREBOUNI" Epilepsy Center Мышцы Полимиозит Гипотиреоз Гипертиреоз Мышечные дистрофии Использование ГКС Васкулит Болезни соединительной ткани
-
"EREBOUNI" Epilepsy Center Нервно-мышечный синапс Миастения Синдром Ламберта-Итона Следствия терапии (пеницилламин, плазмаферез, лучевая терапия)
-
Утомляемость и слабость
"EREBOUNI" Epilepsy Center Утомляемость – нарастающая слабость мышц при их повторной нагрузке и восстановление силы после отдыха Миастения Миопатия Астения Слабость – постоянная слабость с углублением ее по мере нагрузки без быстрого восстановления Все парезы
-
Миопатии
"EREBOUNI" Epilepsy Center Строгое наследование: Миопатия Дюшена сцепленная с Х-хр. Поясно-конечностная аутосомно-рецессивный или доминантный Плече-лопаточно-лицевая аутосомно-доминантный Миотоническая дистрофия аутосомно-доминантный Перонеальная мышечная дистрофия аутосомно-доминантный
-
При миопатиях повышается активность:
"EREBOUNI" Epilepsy Center Креатинфосфокиназы (КФК) Альдолазы Лактатдегидрогеназы (ЛДГ) Аспрататаминотрансферазы (АсАТ)
-
Причины повышения КФК
"EREBOUNI" Epilepsy Center Внутримышечные инъекции Травмы мышц и синдромы сдавления Состояния после интенсивных мышечных нагрузок Инфаркт миокарда Интенсивный тонико-клонический припадок (вплоть до олигурии)
-
Радикулопатии и поражения конского хвоста
"EREBOUNI" Epilepsy Center Анкилозирующий спондилит- через 17-53 г от начала, когда активность процесса низка Ревматоидный артрит – в острой фазе.
-
Мононейропатиии множественные мононейропатии
"EREBOUNI" Epilepsy Center Двигательные нервы – слабость Чувствительные – глубокая боль, неприятные дизестезии, потеря чувствительности Наиболее характерны для соединительно-тканных синдромов с вовлечением малых и средних артерий. 30-40% с УП имеют множественные мононейропатии. 75% с УП на аутопсии имеют васкулиты vasa nervorum, у 100% с нейропатиями они есть. Демиелинизация играет большую роль в мононейропатиях, и поэтому клиника соответствует канонам демиелинизации
-
Краниальные нейропатии
"EREBOUNI" Epilepsy Center Как одно-, так и двухсторонние Гранулематоз Вегенера – у 12% поражения II, III, IV и VI очень часты. Реже вовлекаются V, VII VIII. Частое сочетание офтальмоплегии с экзофтальмом в связи с гранулематозом орбиты. Височный артериит: ишемическая нейропатия зрительного нерва, офтальмопарезы у 50%. СКВ, склеродермия: нейропатия тройничного нерва
-
Характерные полинейропатии при системных заболеваниях
-
Неврологические проявления некоторых ревматических заболеваний
Нет комментариев для данной презентации
Помогите другим пользователям — будьте первым, кто поделится своим мнением об этой презентации.