Содержание
-
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЦНС
Республиканская детская клиническая больницаНейрохирургическое отделениег. Уфа Тимершин А.Г.
-
На долю пороков развития ЦНС приходится 30% всех пороков, обнаруживаемых у детей Средний показатель – 2.16 на 1000 родившихся
-
Причинами пороков развития являются следующие факторы
Наследственные (ненормальный ген эмбриона) Внешние: а) общие биологические факторы (возраст родителей, несовместимость крови) б) местные факторы (эктопическая беременность) в) недостатки материнского питания г) материнская инфекция д) гормональные влияния (андрогены), химические воздействия (общие - гипоксия, лекарства) е) физические воздействия (рентген, радиация)
-
факторы, способствующие появлению дефекта развития нервной трубки
генетический дефект, унаследованный от одного из родителей воздействие неблагоприятных факторов внешней среды, способствующих появлению мутаций в гене если в семье родителей или ближайших родственников встречались случаи рождения детей с дефектами нервной трубки, то вероятность появления ребенка с дефектом возрастает до 2-5%. Это же относится к рождению второго ребенка, если первый родился с дефектом (риск составляет около 5%) спонтанные аборты (выкидыши), преждевременные роды, младенческая смертность в семье и у родственников
-
Квнешним факторам, способствующим появлению дефекта развития нервной трубки, относятся: * радиация (проживание в районах, загрязненных радионуклидами, работа с источниками радиационного излучения) * токсические вещества химического происхождения (нефтепродукты, удобрения, пестициды и т. д.) * применение женщиной до беременности и в первые ее месяцы противосудорожных препаратов * высокая температура тела или применение горячих ванн в начале беременности * сахарный диабет и ожирение * несбалансированное питание, дефицит витаминов и особенно фолиевой кислоты Обнаружение одного, а тем более, нескольких из этих факторов, является основанием для включения беременной в группу высокого риска рождения ребенка с дефектом развития нервной трубки.
-
Пороки развития ЦНС могут возникнуть в любом периоде беременности
В первые 3 недели могут возникнуть менингоцеле, энцефалоцеле, мальформация Арнольда – Киари, рахишизис, миелоцеле (из-за нарушения замыкания нервной трубки). На 5 неделе - различные формы гипо и гипертелоризма. На 6 неделе – агенезия мозолистого тела.
-
На 7-8 неделе – в периоде формирования вентрикулярно-цистернальной системы - возникают арахноидальные кисты, гидроцефалии, стеноз или атрезия сильвиевого водопровода
-
4-6 месяцы – происходит закладка коркового слоя и при понижении пролиферации возникает мозжечковая гипоплазия Денди – Уокера, при усилении пролиферации – болезнь Реклингаузена, болезнь Стердж - Вебера, тератомы, краниофарингеомы. 6-9 месяцы происходит формирование коры, миграция клеток и в этот период могут возникнуть порэнцефалии, макро и микрогирии.
-
В группах высокого риска проводятся: * ежемесячный осмотр акушером; * во втором триместре беременности обязательный многократный контроль содержания A-фетопротеина и ацетилхолинестеразы в сыворотке крови и околоплодных водах многократное ультразвуковое исследование плода с целью обнаружения возможных врожденных уродств развития плода в сложных ситуациях -магнитно-резонансное обследование
-
Гидроцефалия (частота – 0,5 случая на 1000 новорожденных) Краниосиностоз (краниостеноз) – (1 случай на 1000 родившихся) Врожденные спинномозговые грыжи (1 на 1000-1500) Черепно-мозговые грыжи (0,08 на 1000 родившихся)
-
Гидроцефалия (0,5 случая на 1000)
-
Нейросонографическая картина: аневризма вены Галена, окклюзионная гидроцефалия
-
При диагностике гидроцефалии, для определения показаний к оперативному лечению необходимо выяснить следующие моменты:
прогрессирующий характер гидроцефалии определение формы гидроцефалии: сообщающаяся или несообщающаяся установление толщины мозгового плаща На прогрессирующий характер гидроцефалии указывают увеличение размера окружности головы и нарастание клинической симптоматики.
-
Множественные кисты головного мозга
-
Арахноидальная киста
-
с целью нарушения ликвороциркуляции производится ликворошунтирующая операция. В настоящее время широко применяется установление вентрикуло-перитонеального шунта, нейроэндоскопические операции. У большинства (60-70%) оперированных детей отмечается регресс гидроцефалии, утолщение мозгового вещества, нормализация психомоторного развития.
-
Выраженная внутренняя гидроцефалия
-
КТ больного после ВПШ
-
Краниосиностоз (краниостеноз) - (1 случай на 1000 родившихся)
уменьшение объема черепной коробки, обусловленное различными формами преждевременного зарастания швов. В норме малый родничок закрывается на 2 месяце, а большой в конце 2 года после рождения. Полное окостенение швов происходит к 20 годам. Объем мозга в норме в первые 6 месяцев после рождения увеличивается на 80%, а в последующие 6 месяцев – на 50% от объема.
-
При краниосиностозе происходит задержка развития головного мозга, повышается внутричерепное давление, затрудняется мозговое кровообращение, особенно мозговой кровоток.
-
симптомы
изменение формы черепа – в зависимости от того, какие швы окостенели, наблюдается и разная форма черепа. экзофтальм. на рентгенограммах черепа отмечается выраженные признаки повышения внутричерепного давления, хорошо заметно окостенение швов. Выявление вышеперечисленных признаков является показанием к консультации нейрохирурга. Произведенная вовремя (до 6 месячного возраста) операция декомпрессивная краниотомия обеспечивает в дальнейшем нормальное развитие мозга.
-
-
-
-
Пороки развития позвоночника и спинного мозга
-
1. Оболочечные формы (менингоцеле) Содержимое грыжевого мешка - мозговые оболочки и ликвор (спинномозговая жидкость), форма его - обычно стебельчатая с суженной ножкой. Костный дефект захватывает обычно два-три позвонка.
-
2.Корешковая форма (менингорадикулоцеле) - расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект оболочек спинного мозга и его корешков, которые частично могут заканчиваться в стенке мешка или входить в него. Костный дефект захватывает 3-5 позвонков. В зависимости от этого дефекты могут проявляться от легкой слабости в конечностях и тазовых нарушений до грубых парезов и недержания мочи.
-
3.Мозговая форма (менингомиелоцеле или менингомиелорадикулоцеле) - расщепление позвоночника с вовлечением в грыжевой мешок оболочек, спинного мозга и его корешков. Костный дефект обычно широкий и протяженный, захватывает от 3 до 6-8 позвонков. Степень неврологического дефекта всегда тяжелая - отсутствие движений в конечностях, их недоразвитие, деформации, недержание мочи и кала.
-
4.Осложненная форма (spinabifidacomplicata) характеризуется сочетанием одной из вышеперечисленных форм спинномозговых грыж с доброкачественными опухолями (липомами, фибромами), которые фиксированы к оболочкам, спинному мозгу или его корешкам.
-
Расположение спинномозговых грыж
90% пояснично-крестцовая область Грудная и шейная локализации грыж относительно редки
-
Н., 1 мес. - гидроцефалия, менингорадикулоцеле поясничного отдела позвоночника
-
Черепно-мозговая грыжа гигантских размеров
-
Передняя черепно-мозговая грыжа
-
МРТ ребенка 17 суток с пороком развития ЦНС
-
В настоящее время по Республике Башкортостан к нейрохирургам обращается ежегодно от 12 до 15 детей со спинномозговыми грыжами У всех больных со спинномозговыми грыжами отмечались грубые нарушения функции тазовых органов, нижняя параплегия Гидроцефалия отмечалась в 92 % случаев В отдаленном периоде после операций все дети признаны инвалидами. 56% больных подвергнуты повторным операциям по поводу фиксированного спинного мозга больные наблюдаются совместно с неврологами, урологами, ортопедами и другими специалистами
-
алгоритм пренатального обследования для снижения частоты дефектов развития нервной трубки
В период планирования беременности - консультации врача-генетика, терапевта, акушера-гинеколога, при необходимости уролога Выделение групп беременных с высоким и низким риском рождения ребенка с дефектом развития нервной трубки
-
МРТ позвоночника, фиксированный спинной мозг, сирингомиелия. Состояние после первичной операции через 2 года
-
Cтепень вовлечения в патологический процесс нервных структур считается определяющей для прогноза При менингоцеле и своевременной хирургической помощи ребенок развивается полноценно При менингомиелоцеле даже хирургическая помощь не обеспечивает высокого качества жизни, ребенок будет инвалидом, нередко тяжелым. Поэтому обнаружение у плода дефекта развития нервной трубки - всегда веское основание для прерывания беременности
-
Пороки развития ЦНС, должны диагностироваться еще внутриутробно. Все беременные должны быть обследованы современными аппаратами ультразвуковой диагностики, безвредных для матери и плода. Беременные с факторами риска развития пороков ЦНС должны обследоваться неоднократно. При установлении пороков развития ЦНС у плода, необходимо решать вопрос о продолжении беременности.
-
Значительно сложнее ситуация в семьях, где беременность долгожданна, а перспектива новой беременности маловероятна. Если выраженность дефекта уточнить не удается, используют дополнительные методы диагностики: ядерно-магнитную резонансную томографию (МРТ) , но и она не всегда позволяет ответить на поставленные вопросы. Тогда врачи совместно с родителями, объясняя все обстоятельства и возможные исходы, решают судьбу плода.
-
Благодарю за внимание!
Нет комментариев для данной презентации
Помогите другим пользователям — будьте первым, кто поделится своим мнением об этой презентации.