Презентация на тему "Системная склеродермия-симптомы и лечение"

Содержание

• 
  Слайд 1

  СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

• 
  Слайд 2

  Определение

  Системная склеродермия (ССД), — прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными фиброзными изменениямикожи, опорнодвигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическиминарушениями по типу синдрома Рейно

• 
  Слайд 3

  Эпидемиология

  Первичная заболеваемость ССД составляет 2,7—12 случаев на 1 000 000 населения в год. Женщины болеют в среднем в 4 раза чаще, чем мужчины. Заболевание чаше диагностируется в возрасте 30—50 лет.

• 
  Слайд 4

  Этиология

  Предполагается мультифакториальный генез: вирусные инфекции, охлаждения, вибрации, травмы, стресс и эндокринные сдвиги триггерное действие химических агентов(промышленных, бытовых, алиментарных) лекарственные средства генетическая предрасположенность

• 
  Слайд 5

  ПАТОГЕНЕЗ

  нарушение микроциркуляции с активацией и пролиферацией эндотелия утолщение стенки и сужение просвета микрососудов, деформация капиллярной сети (облитерирующая микроангиопатия)

• 
  Слайд 6

  ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ

  Маскообразность лица отсутствие привычных мимических морщин за счет плотного отека и фиброза кожи

• 
  Слайд 7
  

  «КИСЕТНЫЙ» РОТ -радиальные складки вокруг рта

• 
  Слайд 8
  
• 
  Слайд 9
  

  Склеродактилия уплотнение и отек кожи пальцев: «сосискообразные» пальцы

• 
  Слайд 10

  Дактилит – «сосискообразные» пальцы

• 
  Слайд 11

  ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ

  Синдром Рейно ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЙ ВАЗОСПАЗМ СОСУДОВ СОПРОВОЖДАЮЩИЙСЯ ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНЫМ ИЗМЕНЕНИЕМ ЦВЕТА КОЖИ: ПОБЛЕДНЕНИЕ ЦИАНОЗ ГИПЕРЕМИЯ

• 
  Слайд 12

  Синдром Рейно

• 
  Слайд 13

  ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ

  Рубцы и язвы на коже, чаще в области «подушечек» пальцев и зонах повышенной травматизации.

• 
  Слайд 14

  Кожные проявления

• 
  Слайд 15

  СУСТАВНОЙ СИНДРОМ

  Полиартралгии склеродермический полиартритс преобладанием экссудативно-пролиферативных (ревматоидоподобных) проявлений Фиброзно-индуративные изменения и периартриты с развитием контрактур. сочетание ССД с РА (так называемый перекрестный синдром)

• 
  Слайд 16

  Перекрестный синдром

• 
  Слайд 17

  ПОРАЖЕНИЕ СКЕЛЕТНЫХ МЫШЦ

  1. Фиброзно-интерстициальный миозит(атрофические изменения в мышечных волокнах) 2. Полимиозит (дегенеративно-некротические изменения в мышечных волокнах)

• 
  Слайд 18

  ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙ

  ОСТЕОЛИЗ НОГТЕВЫХ ФАЛАНГ– разрушение и укорочение дистальных фаланг пальцев за счет хронической ишемизации на фоне течения синдрома Рейно

• 
  Слайд 19
  

  КАЛЬЦИНОЗ МЯГКИХ ТКАНЕЙ – образование кальцинатов в мягких тканях кистей, разгибательной поверхности локтевых суставов

• 
  Слайд 20
  
• 
  Слайд 21

  ПОРАЖЕНИЕ ЖКТ

  Патология пищевода: дисфагия диффузное расширение пищевода (гипотония) ослабление перистальтики и ригидность стенок явления рефлюкс-эзофагита возможно развитие пептических язв, стриктур грыжи пищеводного отверстия

• 
  Слайд 22

  ГИПОТОНИЯПИЩЕВОДА

• 
  Слайд 23

  ПОРАЖЕНИЕ ЖКТ

  Патология кишечника: склеродермический дуоденит синдром нарушения всасывания (спруподобный синдром) – при поражении тонкого кишечника упорные запоры, иногда с явлениями частичной рецидивирующей непроходимости – при поражении толстой кишки.

• 
  Слайд 24

  ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

  двусторонний диффузный пневмофиброзс преимущественной локализацией в базальных отделах легких, а также наличием спаечного процесса и утолщением плевры. легочная гипертензия фиброзирующий альвеолит бронхоэктазы, эмфизема, перифокальные пневмонии

• 
  Слайд 25

  Легочный фиброз

• 
  Слайд 26

  ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА

  МИОКАРД: нарушение микроциркуляциикоторые приводят к развитию зон ишемии и формированию некоронарогенного кардиосклероза ЭНДОКАРД: образование митрального порокасердца,"доброкачественного" течения с редким развитием декомпенсации. ПЕРИКАРД: не резко выраженная картина серозно-фибринозного перикардита

• 
  Слайд 27

  ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК

  Острая нефропатия (склеродермический почечный криз)характеризуется бурным развитием почечной недостаточности, вследствие генерализованного поражения артериол и других сосудов почек с возникновением кортикальных некрозов

• 
  Слайд 28

  ДРУГИЕ ПОРАЖЕНИЯ

  Неврологическая симптоматика: развитие тригеминальной сенсорной невропатии, чаще в рамках полиневритического синдрома Общие проявления: наиболее характерна значительная потеря массы тела, наблюдающаяся в период генерализации или быстрого прогрессирования болезни

• 
  Слайд 29

  КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА

  основной «большой» критерий: проксимальная склеродермия (поражение кожи, выходящее за пределы пястно-фаланговых суставов) «малые» критерии: склеродактилия(поражение пальцев), дигитальные язвочки или рубцыногтевых фаланг, двусторонний базальный фиброз легких. Наличие основного критерия или не менее 2 из 3 малых необходимо для постановки диагноза ССД.

• 
  Слайд 30

  КЛАССИФИКАЦИЯ

  Клинические формы: диффузная (генерализованное поражение кожи и характерные висцеральные поражения — пищеварительный тракт, сердце, легкие и почки); лимитированная(повреждение кожи преимущественно на кистях и лице), или CREST-синдром, имеющий более доброкачественное хроническое течение; перекрестный синдром — сочетание ССД с признаками ДМ, РА или системной красной волчанки; висцеральная (преобладает поражение внутренних органов, а изменения кожи минимальны или отсутствуют), она встречается реже

• 
  Слайд 31
  

  Варианты течения: Остроеотличается необычайно быстрым (уже в 1-й год болезни) прогрессирующим развитием фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов наряду с сосудистой патологией, включая нередкое поражение почек по типу острой нефропатии (истинной склеродермической почки) Подостроехарактеризуется наличием плотного отека кожи, индурацией, рецидивирующим полиартритом (иногда по типу ревматоидного), реже полимиозита, полисерозита Хроническоехарактерны прогрессирующие на протяжении ряда лет вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно

• 
  Слайд 32
  

  Степени активности заболевания: I — минимальная II — умеренная III — максимальная Острому и подострому течению ССД свойственна III степень активности, II — чаще наблюдается при подостром течении и обострении хронического течения, I — преимущественно при хроническом течении заболевания или может отражать положительный эффект терапии при подостром течении

• 
  Слайд 33

  РЕКОМЕНДУЕМОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ В СТАЦИОНАРЕ

  Общий анализ крови: гипохромная анемия, умеренное повышение СОЭ Общий анализ мочи: гипостенурия, микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия Иммунологические исследования: АТ Scl-70, антицентромерные АТ, АТ к РНК-полимеразе РФ обнаруживаются у 45% больных, чаще в сочетании с синдромом Шегрена

• 
  Слайд 34

  ИНСТРУМЕНТАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

  Капилляроскопия ногтевого ложа обладает высокой чувствительностью и специфичностью особенно на ранней стадии заболевания Биопсия пораженного участка кожи выявляющее фиброзную трансформацию тканей, патологию сосудов и другие изменения, однако решающей в постановке диагноза остается клиническая симптоматика болезни.

• 
  Слайд 35

  Капилляроскопия ногтевого ложа

• 
  Слайд 36

  ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

  ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СОСУДИСТЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ ПОДАВЛЕНИЕ ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ФИБРОЗА ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ПОРАЖЕНИЙ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ

• 
  Слайд 37

  Немедикаментозное лечение

  Отказ от курения, употребления кофе Избегать приема симпатомиметиков (эфедрин, амфетамин, эрготамин), В-адреноблокаторов. Избегать психоэмоциональных нагрузок Избегать длительного воздействия холода и вибрации Уменьшение пребывания на солнце Ношение теплой одежды (шерстяные носки, перчатки)

• 
  Слайд 38

  Медикаментозное лечение

  СОСУДИСТАЯ ТЕРАПИЯ: 1.Блокаторы кальциевых каналов -нифедипин назначают в дозе 30—80 мг/день отдельными курсами или длительно (в течение года). 2. Дезагреганты: трентал 400—800 мг/ день, или вазонитом 600—1200 мг/день 3. При неэффективности блокаторов кальциевых каналов используют силденафил в дозе 50 мг/день -способствует заживлению дигитальных язв

• 
  Слайд 39
  

  АНТИФИБРОЗНАЯ И ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ: (применяют на ранней стадии заболевания) Пеницилламин 250-500 мг/сутки Глюкокортикоидыпри диффузном кожи и высокой активности, рефрактерном артрите в невысоких дозах 15-20 мг/сутки Циклофосфамидв комбинации с ГКС при поражении легких

• 
  Слайд 40
  

  ЛЕЧЕНИЕ ВИСЦЕРАЛЬНЫХ ПРОЯВЛЕНИЙ: Поражение пищевода и желудка – дробное питание, антациды, омепразол, ранитидин, метоклопрамид (церукал). Поражение кишечника – применяют антибактериальные препараты: амоксиклав, ципрофлоксацин, цефалоспорины. Поражение почек – поддержание адекватных цифр артериального давления (диастолическое 80-90мм рт ст). Ингибиторы АПФ каптоприл, для усиления эффекта блокаторы кальциевых каналов нифедипин.

• 
  Слайд 41

  ПРОГНОЗ

  Зависит от клинической формы заболевания Пятилетняя выживаемость составляет 68% Риск смерти в 5 раз больше, чем в популяции Предикторы неблагоприятного прогноза: Диффузная форма Возраст начала болезни старше 45 лет Мужской пол Фиброз легких, легочная гипертензия Анемия, высокая СОЭ Протеинурия в начале болезни.