Содержание
-
Врожденные аномалии развития почек
Савченко А.Ю. гр 408
-
Пороки развития урогенитальной системы составляют 35-40% от врожденных аномалий
Частота пороков развития почки обусловлена сложным процессом её эмбриогенеза. Основой развития почки служат три структуры: - пронефрос - мезонефрос - метанефрос
-
Классификация аномалий почки.
Аномалии количества - аплазия (односторонняя, двусторонняя) - удвоение почек (полное, неполное) - добавочная почка Аномалии величины - гипоплазия Аномалии расположения - дистопия грудная - дистопия поясничная - дистопия подвздошная - дистопия тазовая - дистопия перекрестная Аномалии взаимоотношения - симметричные: подковообразные, галетообразные - асимметричные : Z –, S-, L-, I-образные
-
Аномалии структуры Дисплазия 1) рудиментарная почка 2) карликовая почка Кистозные заболевания почек - мультикистоз - поликистоз - простые кисты (солитарные, мультилокулярные, дермоидные) Губчатая почка Мегаполикаликоз Аномалии сосудов почек Аномалии почечной артерии - добавочная почечная артерия - двойная почечная артерия - множественные почечные артерии - дистопия (поясничная, тазовая, подвздошная) - коленообразная почечная артерия - аневризма почечной артерии - фибромускулярный стеноз почечной артерии
-
Аномалии почечной вены - добавочная почечная вена - множественные почечные вены - впадение правой почечной яичковой вены в почечную - кольцевидная почечная вена - ретроаортальное расположение левой почечной вены - экстраковальное впадение левой почечной вены Аномалии чашечно-лоханочной системы Аномалии количества - аплазия лоханки - удвоение, утроение лоханки Аномалии структуры - полимегакаликс - дивертикул чашечки - киста лоханки
-
Аномалии числа
Односторонняя аплазия встречается довольно часто. При нормальном развитии контралатерального органа клинически ничем не проявляется и выявляется при профилактическом обследовании. В большинстве случаев аплазия сопровождается отсутствием мочеточника и треугольника Льето. Двусторонняя аплазия почки – крайне редкая патология, несовместимая с жизнью. Главным образом для диагностики используется УЗИ почек и экскреторная урография, а также ангиография.
-
Удвоение почек Удвоение почек может быть как одно-, так и двусторонним. Кроме того, удвоение почек может быть как полным, так и неполным. При полном удвоении имеется две почки с двумя мочеточниками, которые открываются в мочевой пузырь отдельными устьями. При неполном же удвоении отмечается обычно слияние мочеточников на каким-либо уровне. При удвоении почки очень часто может встречаться и другая патология - уретероцеле (грыжеподобное выпячивание стенки мочеточника в мочевой пузырь). Проявлениями удвоенной почки может быть: Пиелонефрит, Камни почек, Гидронефроз, Опущение почки. Диагностика: УЗИ, экскреторная контрастная урография и ангиография, цистоскопия. Лечение при удвоенной почке требуется только в случае присоединения указанной выше патологии.
-
Добавочная почка Это весьма редкая аномалия количества почек. По сути дела это наличие третей почки. Она имеет собственное кровоснабжение и собственный мочеточник. Размеры добавочной почки всегда меньше основной и она всегда располагается ниже основной. Мочеточник добавочной почки может впадать в мочеточник нормальной почки или открываться собственным устьем в мочевой пузырь. Возможна также его эктопия, когда он находится не на обычном месте, а впадает во влагалище, прямую кишку. Эктопия может сопровождаться постоянным подтеканием мочи. Диагностируют добавочную почку при помощи ультразвукового исследования, экскреторной урографии, компьютерной и магниторезонансной томографии. Гидронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, пиелонефрит, камни почек, опухоль являются показанием для оперативного вмешательства
-
Аномалии величины почек
Гипоплазия почки Гипоплазия почки - это уменьшение ее размеров, в результате её недоразвития при этом без нарушения строения и функционирования . Гипоплазия может быть односторонней и двухсторонней. Односторонняя гипоплазия клинически может ничем не проявляться. Напротив, двусторонняя проявляется симптомами гипертонии и почечной недостаточности. Диагностика: : УЗИ, экскреторная урография,радиоизотопное исследование, ангиография. Лечение: консервативное и оперативное.
-
Аномалии расположения
Дистопия торакальная - при этой аномалии почка расположена выше диафрагмы и находится в грудной полости. Мочеточник и сосуды такой почки значительно длиннее нормальных. Такая аномалия может проявляться болями за грудиной, часто после еды. Дистопия поясничная - в этом случае почка находится несколько ниже своего нормального положения и ее артерия отходит от аорты ниже, чем в норме. Обычно такая почка повернута лоханкой вперед. Иногда такая почка проявляется болями в поясничной области. Дистопия тазовая -почка находится в малом тазу. Обычно между мочевым пузырем и прямой кишкой у мужчин и маткой и прямой кишкой у женщин. Возникают боли в прямой кишке, иногда запоры, боли во время полового акта у женщин .
-
Дистопия подвздошная - эта аномалия расположения почки встречается достаточно часто и сопровождается аномальным увеличением количества почечных артерий. При этом почка располагается в подвздошной ямке Проявляется такая аномалия болями в подвздошной области, животе. Перекрестная дистопия почки встречается редко и характеризуется перемещением одной из почек за срединную линию тела. Очень часто обе почки срастаются в один орган, но при этом имеют каждая собственные сосуды и мочеточники. Обычно такая аномалия не проявляется клинически и ее диагностируют при помощи УЗИ и экскреторной урографии.
-
Аномалии взаимоотношения
Подковообразная почка. Частота встречаемости подковообразнойпочки около 10% от всех аномалий развития почки, чаще встречается у мальчиков. Диагностика: эхография, экскреторная урография, аортография и нефростинциграфия. Лечение : консервативное и оперативное (истмотомия). Галетообразная почка. Этот вид аномалии образуется в результате сращения полюсов почек или их медиальных поверхностей до начала почечной ротации. После этого «восхождение» почки становится невозможным, и галетообразная почка обычно расположена ниже промонториума в малом тазе.
-
S-, L- и I-образная почки образуются при соединении верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой. При первой форме ворота одной почки обращены медиально, а другой — латерально. При второй форме ворота одной почки направлены медиально, а другой — краниально, продольные оси почек взаимно перпендикулярны. При I-образной почке ворота почек располагаются медиально, а продольные оси почек образуют прямую. Наиболее часто мочеточники впадают в мочевой пузырь в обычном месте и очень редко перекрещиваются друг с другом еще до впадения в мочевой пузырь.
-
Аномалии структуры
Дисплазия Рудиментарная почка - это почка, развитие которой остановилось на раннем этапе во внутриутробном периоде. Она представляет собой небольшое соединительно-тканное образование, в котором при микроскопическом исследовании находят зачатки недоразвитой почечной ткани. Карликовая почка – дисплазия, при которой соединительная ткань преобладает над функциональной. По размеру почка от 2 до 5 см. Иногда у такой почки отсутствует мочеточник. Практически всегда такая аномалия развития почки сопровождается высокой почечной артериальной гипертензией.
-
Поликистоз почек - встречается достаточно часто, имеет наследственную природу и является тяжелым заболеванием. Поликистоз почек всегда двухстороннее заболевание. При этом нормальная ткань почки замещается множественными кистами различного размера. Кисты возникают, если нарушается образование почечных канальцев. Некоторые из них заканчиваются слепо, заполняются мочой расширяются, образуют пузыри – кисты. В зависимости от скорости развития хронической почечной недостаточности выделяют три стадии поликистоза почек. Первая стадия - стадия компенсации Она проявляется тупыми болями в области почек. Небольшими общими проявлениями (слабость, периодическая головная боль, утомляемость при физической нагрузке) и незначительным нарушением работы почек. Вторая стадия или стадия субкомпенсации. Возникает сухость во рту, жажда, тошнота, головная боль, повышение артериального давления. Третья стадия – стадия декомпенсации. Возникает постоянная тошнота, рвота, общее ухудшение самочувствия, жажда. Функция почек резко снижена. В крови накапливается большое количество продуктов обмена (мочевина, креатинин), которые почки не способны вывести из организма Диагностика – УЗИ, экскреторная урография, ангиография. Лечение: консервативное, оперативное (игнипунктура, трансплантация)
-
Мультикистоз почки - достаточно редкая аномалия. Ее частота около 1% от всех аномалий развития почки. Обычно бывает односторонним и чаще встречается у мальчиков с левой стороны. При этой аномалии вся почечная ткань исчезает и вместо нее находят кисты. Мочеточник обычно не имеет просвета, или отсутствует совсем. Почка состоящая из одних кист увеличена в размерах. Двухсторонний мультикистоз почек несовместим с жизнью. Диагностика - УЗИ, аортография. Лечение носит оперативный характер (нефрэктомия).
-
Простая солитарная (одиночная) киста почки одиночное образование на поверхностипочки, значительно реже в глубине ткани почки. Она имеет круглую или овальную форму. Диагностику кисты почки производят на основании ультразвукового исследования, экскреторной урографии, сцинтиграфии и исследования почечных артерии с помощью контрастирования. Иногда используется компьютерная томография. Инвазивные методы лечения: - при наличии небольших кист их пунктируют под контролем ультразвукового исследования, жидкость удаляют и в полость кисты вводят склерозирующие вещества. - лапароскопическое исследование кисты - оперативное вскрытие и иссечение кисты.
-
Дермоидная киста - встречается чрезвычайно редко. Дермоидная киста представляет собой полостное образование из зародышевой ткани. В полости дермоидной кисты могут встречаться волосы, жировая ткань, иногда зубы. Диагностика: обзорная рентгенограмма, УЗИ, экскреторной урография, КТ. Лечение кисты, если она большая и нарушает нормальную работу почки – оперативное. Злокачественное перерождение такой кисты происходит очень редко. Мультилокулярная киста - многокамерная киста почки, не со общающаяся с лоханкой. Обычно она локализуется в одном из полюсов; остальная паренхима почки остается неизмененной. В перегородках такой кисты не содержится почечной ткани. Полости отдельных кист не сообщаются друг с другом. Мелкие кистозные образования выстланы кубическим эпителием. Диагностика базируется на данных экскреторной урографии и, в основном, эхосканирования. На рентгенограммах отмечаются характерная деформация и дефект наполнения лоханки, типичные для солитарной кисты. Лечение порока только оперативное: вылущивание всей кисты или иссечение ее наружных стенок с коагуляцией ее предпаренхиматозных стенок и тампонадой их полостей паранефрием.
-
Губчатая почка - встречается редко, чаще у мальчиков. При этой аномалии развития имеется большое количество очень мелких кист в глубине ткани почки. Поражены обычно обе почки. Иногда кисты обнаруживаются только в одной половине почки или на небольшом участке почки. Эта аномалия длительно протекает без каких-либо проявлений. На экскреторной урограмме находят множество маленьких полостей в мозговом веществе почечной ткани. Часто возникающее осложнение – мочекаменная болезнь. При этом возникают мелкие камни в почечных чашечках. Проявления губчатой почки: боли в поясничной области, кровь в моче. На рентгенограмме находят тени мелких камней. Для удаления камней производят дистанционную литотрипсию (раздробление камней с помощью специального аппарата). При отсутствии осложнений пациенты с губчатой почкой в лечении не нуждаются. Иногда при присоединении инфекции и возникновении упорно текущего пиелонефрита возникает необходимость в удалении почки.
-
Мегаполикаликоз является результатом медуллярной дисплазии. Число чашечек при мегаполикаликозе увеличено и достигает 20 — 30 (вместо 7 — 13 в норме). Размеры почки нормальные, поверхность ее гладкая. Кортикальный слой почки обычных размеров и строения, мозговое вещество недоразвито и истончено. Сосочки уплощены, дифференцируются плохо. Расширенные чашечки могут переходить непосредственно в лоханку, которая сохраняет нормальные размеры. Диагностика - УЗИ, экскреторная урография.
-
Аномалии чашечно-лоханочной системы
Врожденное отсутствие лоханки всегда сопутствует аплазии почки, а часто и мочеточника. В послед нем случае при цистоскопии вы является гемиатрофия мочепузырного треугольника. Пиелогенная киста является результатом дисфункции нервно-мышечного аппарата шейки чашечки. При увеличении киста может распространяться в просвет лоханки, интрамурально и в сторону почечных ворот. Киста имеет округлую или продолговатую форму и всегда сообщается с просветом лоханки или чашечки. Пиелогенная киста часто располагается в средней чашечке и реже в одном из полюсов почки. В случае присоединения инфекции или формирования конкремента в ее просвете киста проявляется клиническими признаками пиелонефрита. Лечение оперативное (вылущивание кисты или резекция сегмента почки).
-
Парапельвикальная киста локализуется в области почечного синуса, ворот почки и в отличие от пиелогенной кисты не сообщается с лоханкой. Чаще киста локализуется в левой почке. Размеры ее варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Содержимое прозрачное, иногда геморрагическое. В большинстве случаев киста однокамерная. Клинически проявляются толь ко большие кисты, которые, сдавливая лоханку или сосуды почки, могут быть причиной прежде всего гипертонии, реже почечной колики. Эхография почки не позволяет отличить гидронефроз от парапельвикальной кисты. Диагноз можно установить на основании данных экскреторной урографии и почечной ангиографии. Лечение оперативное. Парапельвикальная киста почти всегда интимно спая на с сосудами почки, что требует особого внимания при выполнении операции.
-
Спасибо за внимание!
Нет комментариев для данной презентации
Помогите другим пользователям — будьте первым, кто поделится своим мнением об этой презентации.