Содержание
-
Врожденные пороки развития.
Выполнили студенты 501 группы пед.фака: Печников Т., Сергеева О., Танделова А. СЕВЕРО-ОСЕТИНСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию Кафедра госпитальной педиатрии с ЛФК и ВК Зав. кафедрой: д.м.н., доцент Бораева Т.Т. Преподаватель: к.м.н. Хетагурова Ю.Ю.
-
Незаращение верхней губы (хейлосхизис)
-
Причины хейлосхизис
тяжелый токсикоз; частые стрессы; прием сильнодействующих медицинских препаратов (в том числе не рекомендуемых к использованию в период беременности); алкоголь; употребление наркотических веществ; курение; радиационное воздействие; различные инфекции, перенесенные во время беременности; возраст матери (чем старше мать, тем выше риск появления генетически обусловленных болезней – заячьей губы в том числе).
-
Основным признаком заячьей губы является отсутствие полного сращения тканей верхней челюсти с носовой полостью, иными словами – губа расщеплена надвое.
-
Лечение Устранение такого дефекта, как заячья губа, проводится с помощью пластической хирургии. Выделяют следующие типы оперативного хирургического вмешательства, применяемые для лечения заячьей губы: хейлопластика; ринохейлопластика; ринохейлогнатопластика.
-
Незаращение неба (волчья пасть)
-
Волчья пасть — врождённый порок развития, заключающийся в незаращении верхней челюсти и твёрдого нёба, в результате чего получается расщелина, соединяющая полости рта и носа.
-
Волчья пасть вызывает нарушение питания (попадание пищи в дыхательные пути, в полость носа), дыхания и речи (гнусавость, искажённое произношение звуков «к», «п», «т»). Часто сочетается с расщелиной в верхней губе.
-
Лечение
Хирургическая операция и протезирование; диспансерное наблюдение (смена лечебных аппаратов) до 16 лет.
-
Полидактилия
Полидактилия - многопалость, наличие лишних пальцев на кисти или стопе. Наиболее частый из врожденных пороков развития; чаще всего встречается в форме шестипалости, обычно на одной конечности. Хирургическое лечение.
-
Врождённые пороки сердца
-
Классификация врождённых пороков сердца
-
Открытый артериальный проток
Открытый артериальный проток ( боталловпроток ) – сосуд, соединяющий начальную часть нисходящей аорты ( приблизительно на уровне левой подключичной артерии ) с лёгочной артерией в области её бифуркации.
-
Дефект межпредсерной перегородки – постоянное сообщение между двумя предсердиями, явившееся результатом патологического развития вторичной межпредсердной перегородки или первичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков.
-
Дефект межжелудочковой перегородки – постоянное сообщение левого и правого желудочков через аномальное отверстие в недоразвившейся межжелудочковой перегородке.
-
Открытый атриовентрикулярный канал – ВПС, при котором существует аномальное сообщение между желудочками и предсердиями через общий атриовентрикулярный канал, возникающий вследствие дефекта развития эндокардиальных валиков.
-
ТетрадаФалло: A)Обструкция исходящего отдела правого желудочка — происходит за счет одного или комбинации анатомических компонентов. К ним относятся инфундибулярный стеноз исходящего отдела правого желудочка, клапанный стеноз легочной артерии, обструкция за счет гипертрофированного миокарда правого желудочка, гипоплазия ствола и/или ветвей легочной артерии B)Декстрапозиция аорты; C)Дефект межжелудочковой перегородки соединяет между собой правые и левые отделы сердца. ДМЖП при ТетрадеФалло всегда большой и нерестриктивный. D)Гипертрофия правого желудочка (как следствие затрудненного оттока крови из желудочка).
-
-
Стеноз устья аорты — сужение отверстия аортального клапана, препятствующее нормальному току крови из левого желудочка в аорту.
-
Коарктация аорты — врождённый порок сердца, проявляющийся сегментарным сужением просвета аорты.
-
Врожденные аномалии развития почек
-
КЛАССИФИКАЦИЯ
Аномалии количества: агенезия, удвоение (полное и неполное) и третья добавочная почка. Аномалии положения представлены различными видами дистопии почек (высокая, низкая, перекрестная). Аномалии взаимоотношения (сращение почек): симметричные формы сращения (подково- и галетообразная почка) и асимметричные формы (S-, L- и I-образные почки). Аномалии величины: гипоплазия Аномалии структуры: кистозные дисплазии
-
Неполное удвоение коллекторной системы почки и мочеточников справа
Экскреторная Схема урограмма 1. Аномалии количества
-
Удвоение левой почки и мочеточника,стадия осложнений
Экскреторная Схема урограмма
-
2. Аномалии положения
Различают высокую, низкую и перекрестную дистопию. К высокой дистопии относится внутригрудная почка. Разновидностями низкой дистопии являются поясничная, подвздошная и тазовая.
-
-
3. Аномалии взаимоотношения
При подковообразной почке Симметричные формы сращения: подковообразная и галетообразная В норме При галетообразной почке
-
Асимметричные формы сращения
L-образная S-образная I-образная почка почкапочка
-
4. Аномалии величины
При этой аномалии почка нормальной формы и структуры, но меньшего размера. Функция почки нормальная. Проявления гипоплазии обычно встречаются при присоединении к ней инфекции, когда развивается пиелонефрит. Три формы гипоплазии: Простая форма; Гипоплазия с олигонефрией; Гипоплазия с дисплазией.
-
5. Аномалии структуры
а — поликистоз; б — мультикистоз; в — солитарная киста; г — мультилокулярная киста; д — губчатая почка
-
Врожденные пороки развития центральной нервной системы.
-
Anencephalus.
При этом врожденном пороке отсутствуют оба полушария головного мозга, а продолговатый и спинной мозг нормально развиты. При таком пороке нет черепного покрова и голова таких новорожденных похожа на голову жабы или кошки. Часто этот порок сочетается с другими врожденными пороками. Дети нежизнеспособны и погибают в первые часы или дни после рождения, но они могут глотать, плачут и реагируют на кожные раздражения.
-
Microencephalus.
Речь идёт о недоразвитии головного мозга с последующей микроцефалией. Черепная часть головы мала, а лицевая - нормально развита. Средняя часть лица несколько выдается вперед. Голова напоминает голову птицы. Клинические симптомы зависят от степени недоразвития головного мозга. Мышечный тонус конечностей, как правило, повышен, сухожильные рефлексы оживленные, у таких детей нередко наблюдаются судороги. Мочеиспускание и дефекация нормальны. Дети значительно отстают в умственном развитии. Лечение безрезультатно.
-
Megalencephalus.
Врожденный порок, при котором наблюдается, общее увеличение мозга по форме и величине. Голова такая же, как при гидроцефалии. Дети слабоумные. Другие аномалии мозга: микрогирия(microgyria) - мозг с малым количеством извилин, агирия- отсутствует извилин. может отсутствовать мозолистое тело (corpuscallosum). Эти аномалии сопровождаются судорогами, олигофренией. Клинически они не разграничиваются.
-
Encephalocele.
Речь идет о выбухании мозга и мозговых оболочек через черепные щели. В зависимости от содержания различают: Meningocele - выпячивание только мозговых оболочек со спинномозговой жидкостью. Encehalomeningocele - выбухание мозга и мозговых оболочек. Encephalocystocele - выбухание мозговой субстанции, оболочек мозга и части мозгового желудочка. Встречается в сочетании со всеми другими формами.
-
Для этих врожденных пороков характерно: расположение между двумя костями; 2) изменение величины при плаче; 3) безболезненность при плаче; 4) пульсации; 5) тенденция к быстрому росту; 6) нередко у детей наблюдаются судороги как следствие сопутствующей гидроцефалии. Небольшие пороки могут протекать совсем бессимптомно, а большие сопровождаются тяжелыми мозговыми явлениями и параличами, приводящими иногда к смерти. Если кожный покров над ними тонкий, может наступить прободение и дополнительное инфицирование, вызывающее гнойный менингит. Прогноз при таком осложнении очень плохой.
-
Лечение:
Лечение хирургическое. При небольших, хорошо покрытых кожей encephalocele оперативное лечение предпринимают в конце первого года жизни ребенка. При больших, быстро растущих кистообразных опухолях на тонкой ножке, при узком отверстии и тонкой коже в случае опасности прободения и при неудобстве правильного ухода за новорожденным оперативное лечение может быть проведено еще в первые недели после рождения. После таких операций часто развивается вторичная гидроцефалия, приводящая к смерти.
-
Spinabifida -
врожденный порок, при котором существует расщелина дужек одного или нескольких позвонков с выпадением наружу мозговых оболочек и мозгового вещества.
-
В зависимости от содержания и здесь различают три формы:
1. Meningocele, при котором выпадают только мозговые оболочки. Кистозная опухоль содержит спинномозговую жидкость. Стенка ее образована piamater и покрыта кожей. Менингоцеле может быть на ножке и на широком основании. Кожа около менингоцеле обычно покрыта густым волосяным покровом. Нервные нарушения отсутствуют. 2. Myelomeningocele - здесь опухоль содержит не только мозговые оболочки, но и мозговое вещество.
-
3. Myelocystocele - наиболее тяжелая форма, при которой центральный канал открыт и дорсальная часть спинного мозга выступает наружу.
-
Последние две формы сопровождаются парезами и параличами нижних конечностей, паралитическими деформациями, деформациями стоп, расстройствами дефекации и мочеиспускания, выпадением прямой кишки или матки, нарушениями чувствительности, трофическими язвами и др. В большинстве случаев кожа при этих формах совсем тонкая и через нее просвечивается содержимое кистозной опухоли, существует ясно выраженная флюктуация. Практически эти формы почти всегда сопровождаются и гидроцеле.
-
Лечение:
Лечение состоит в наложении сухих стерильных повязок, предохраняющих от травм и инфекций. При чистом менингоцеле показано хирургическое лечение. При разрыве грыжевого мешка или при опасности прободения тонкой стенки его оперативное лечение может быть проведено еще в первые дни после рождения. С операцией не следует спешить при менингоцеле, покрытом нормальной кожей, а также при менингоцеле без ясно выраженных параличей и при отсутствии инконтиненции. В этих случаях оперативное лечение может быть предпринято не ранее конца первого года жизни. В этот период ожидается и меньше осложнений, так как уменьшается опасность ранения нервов. Локализация менингоцеле также имеет значение. После операции нередко развиваетсягидроцефалия.
-
Spina bifida occulta.
Эта аномалия сопровождается расщеплением дужек позвонков, но без выпячивания опухоли наружу. Наиболее характерная локализация - пояснично-крестцовая область. На этом месте кожа утолщена, покрыта густым волосяным покровом, западает в виде ямочки и окружена плоскими родимыми пятнами. Этот врожденный порок иногда сопровождается деформацией конечностей. Клинически проявляется незначительными парезами нижних конечностей, а позднее слабостью сфинктеров с ночным недержанием мочи.
Нет комментариев для данной презентации
Помогите другим пользователям — будьте первым, кто поделится своим мнением об этой презентации.