Презентация на тему "Гемофилия"

Содержание

• 
  Слайд 1
  

  Гемофилия

• 
  Слайд 2
  

  Гемофилия – қан ұюдың тез төмендеуімен, коагуляциялық активтіVIII (гемофилия А) немесеIX (гемофилия В) қан ұюдың плазмалық факторларының бірінің жетіспеушілігіненболатынжоғары қан аққыштықпен сипатталатын, рецессивті, Х- хромосомдытүрмен тіркескен, тұқым қуалайтын ауру..

• 
  Слайд 3
  

  Тұқым қуалауы.Гемофилияменауыратыннауқас ер адамның барлық қыздары гемофилия генінің тасымалдаушысы (кондуктор) болыпкеледі де гемофилияменауыратынбаланыөмірге әкелу мүмкіндігі 1:4 (яғни туған ер баланың 50% -да гемофилия анықталу мүмкіндігі бар). Гемофилияменауыратынадамның денісаубалаларыаурудыбалаларынабереалмайды. Гемофилия бойыншакондуктор-әйелдердің қыз балаларының 50%-ы гемофилия генінің гетерозиготтытасымалдаушысыболыпкеледі. Гемофилияның генінтасмалдаушы-әйелдердің қанындаVIII немесеIХ факторлар 30-50%-ға дейінтөмен болыпкеледі, бірақ қан кету байқалмайды. Дегенменауыр, үлкен оталауданкейінбайқалуы мүмкін.Әйел адамдарда гемофилия өте сиреккездеседі, сондықтан қан кету байқалатын әйелдерде плазмадаVIII фактор төмен болсаең біріншіВиллебрандауруытуралыойлаукерек. Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии.

• 
  Слайд 4
  

  Клиникалық көрінісі сипатталады: 1) Теріжәне кілегейқабаттардың бүтіндігі бұзылғаннан соң ұзақ қан ағу; 2) Теріастықабатына, бұлшықет, буын, ішкімүшелерге шамалы-ақ жарақат, соққы- дан соң, ошақты массивті, тіптенспонтанды, қан құйылуларға (гематомаларға) бейімділік. Гемофилия әртүрлі жастабілінуімүмкін. Ертебелгілеріболыпжаңа туған нәрестелерде кіндікжарақатындағы таңғыштан қан кету, тері, теріасты шел май қабатына қан құйылулар болуымүмкін. Ауру көріністері бала жүре бастаған кезде, белсенділігіжоғарылаған шақта, яғни жарақаттану қаупі жоғарылаған кезде, көбіне 1-ші жастың екіншіжартысында – 2-ші жылдың басындабайқала бастайдынемесенәрестелік кезеңде де білінуімүмкін. Гемофилиясы бар науқастарда қан ағу ұзақ, өздігінен тоқтамайды. Рецедивкебейімделеді. Гемофилиядағы геморрагиялық синдромның ерекшелігіболыпкешкөрінетін қан кету саналады. Жиіқан кету жарақат алғаннан соң бірдендамымайды. Біршамауақыттан соң, 4 сағат өткен соң байқалады. Олжарақат қарқынына, гемофилияның ауырлық дәрежесіне байланысты. Әртүрлі медициналық манипуляцияларда(бұлшықетке ине салу, катетеризация, зондтау, банка қою т.б) ауырқан ағулар байқалуы мүмкін. Бұлшықетке инешаншыған соң жайылған гематома пайдаболады, бұл нервтердіқысып, салдануға әкеп соғады.

• 
  Слайд 5
  

  Гемартроз (буындарға қан құйылу) гемофилияның ең жиікездесетін, бала жүре бастағаннан бастапбілінетін, анық өзіне тән, жиімүгедектікке әкелетін көрінісі. Жиіірібуындарзақымданады: тізе, шынтақ, жамбас т.б. Емі. Гемофилияның емінің келесідейерекшеліктері бар: бұлшық еткеегугетиымсалынады(барлық дҽрілер венаға жіберіледінемесеішкізіледі); кезкелгенжердеорналасқан, әртҥрлі ауырлық дәрежесіндегі қан кету, буынның ауырсынуы, ішкімүшелерге қан құюлу күмәні тусаміндеттітүрде жеделтүрде (күнде де түнде де) концентрацияланған антигемофильдіпрепараттаренгізіледі; терінің бүтінділігі бұзылған жарақаттарда да солайжасаукерек; тоқсанға бірретгемофилияныемдеутҽжрибесі бар стоматологқа қаралу керек; кезкелгеноталауемі, тек қана антигемофильді глобулин енгізілгенненкейінжүргізілу керек. Гемофилияменауыратыннауқастарды емдеудеекібағдарлама қолданылады: жүйелі трансфузиялық ем; кезеңдік белгілерінесәйкес трансфузиялық ем.

• 
  Слайд 6
  

  Жергілікті ем: Теріжәне кілегейқабатының бұзылған қан аққан жерігегемостатикалық губкамен тампон салады. Гематроздарда 3-4 күн (артық емес) буындыиммоблизациялап, эластикалық дәкі салады. Буынқатты ауыратынболса, криоципитатжасағаннан кейінбуындытесіп, ішіндегіқанды сорыпалады. Гематуриядажәне қайталап байқалатын ІІІ дәрежелі гемофильдіартропатияларда 2-3 аптаға преднизолонтағайындалады. Гемофильдікартропатиялардың осындайсатыларындабуындыоталапемдеу (синовэктомия) мәселесін шешуқажет болады. Диспансерлікбақылау. Гематолог маман мен аймақтық педиатр жүргізеді. Мектепте бала жарақатану қаупі болғандықтан денетҽрбиесі сабағынан және алдын ала егулерденбосатылады. Дегенменгемофилияменауыратыннауқасқа физикалық салмақ қажет, Өйткені олVIII фактор деңгейін артырады. Тамақтануы денісаубалаларменбірдей. Дәрілік шөптрден киікшөп және басқа шөптер сығындыларын қолданады.Интеркуренттіауруларда аспирин немесеиндометацинтағаындамаған жөн. Болжамы. Қазіргі кездегіемдергесәйкес болжамыайтарлықтай жақсарды, орташаөмір сүру ұзақтығы 46 жылболыпкеледі.