Презентация на тему "Болезнь Альцгеймера"

Содержание

• 
  Слайд 1

  Болезнь Альцгеймера

  Современны представления Зеленина М. С. 517 гр. Шарина А. Н. 521 гр.

• 
  Слайд 2

  Актуальность

  17-25 млн. больных во всем мире 4-я по частоте причина смерти в США после болезней сердца, опухолей и инсульта 3-е наиболее дорогостоящее для общества заболевание (после болезней сердца и опухолей)

• 
  Слайд 3

  Распространенность

  Программа EURODEM по исследованию деменций альцгеймерского типа в странах ЕЭС, 1991г. Популяционное эпидемиологическое исследование в одном из районов г.Москвы Гаврилов С.И.,1995г.

• 
  Слайд 4

  История

  1907г. Alzheimer пресенильный возраст тотальная деменция (афазия, апраксия, агнозия) синильные бляшки, изменение нейрофибрилл 1915г. Унитарная концепция -объединение синильных деменций и БА МКБ-9 - БА выделена как самостоятельное заболевание МКБ-10 -F00 Деменции альцгеймерского типа Сенильные Пресенильные (истинная БА)

• 
  Слайд 5

  Этиология

  Аутосомно-доминантный тип наследования (10%): семейные формы с ранним началом заболевания (до 65 лет), мутация в единственном гене. Олигогенный тип наследования: семейные формы с поздним началом заболевания (после 65 лет), мутация в одном или нескольких генах и модификационный эффект в других. Спорадические мутации или полиморфизм в генах: большинство пациентов с БА.

• 
  Слайд 6

  Гены, ответственные за семейные формы БА

  21 хромосома - ген амилоидного предшественника (-АРР) –3-5% 14 хромосома – ген пресенилин-1 (PSN-1) – 60-70% 1 хромосома – ген пресенилин-2 (PSN-2) 4-изоморфный вариант гена аполипопротеина Е (АроЕ) – генетический фактор риска возникновения БА в позднем возрасте (25-40% случаев БА). Ускоряет агрегацию -амилоида.

• 
  Слайд 7

  Патогенез

  Мутация в гене -АРР Гиперпродукция -амилоида Удлинение молекулы -амилоида Образование амилоидных бляшек Нейротоксичность Дегенеративные изменения в нейронах

• 
  Слайд 8
  

  Накопление гиперфосфорилированного нерастворимого тау-протеина – основа парноскрученных филамент, образующих нейрофибриллярные клубки Уменьшение числа синапсов в лобной и височной коре и в гиппокампе Нейротрансмиттерные нарушения, в первую очередь ацетилхолинергический дефицит Нарушение фосфорилирования белков, изменения в метаболизме глюкозы, активация ПОЛ, реализация механизмов апоптоза

• 
  Слайд 9

  Нейроморфология БА

  Атрофия вещества головного мозга Утрата нейронов и синапсов Грануловакуолярная дегенерация Сенильные бляшки и нейрофибриллярные клубки Амилоидная ангиопатия Глиоз

• 
  Слайд 10

  Факторы риска

  Определенные Возраст Отягощенный семейный анамнез Наличие аллеля 4 АроЕ Вероятные ЧМТ, заболевания щитовидной железы в анамнезе Поздний возраст матери при рождении Предшествующие депрессивные эпизоды Низкий уровень образования

• 
  Слайд 11
  

  Предположительные Стрессовые жизненные события Повышенные концентрации алюминия в питьевой воде Факторы, снижающие риск БА Курение Длительное применение НПВП, эстрогенов Регулярное применение алкоголя в небольших дозах

• 
  Слайд 12

  Классификация МКБ-10

  пресенильная деменция альцгеймерского типа (истинная pure БА) сенильная деменция альцгеймерского типа -начало в пресенильном возрасте -медленное развитие на начальных этапах, бурное прогрессирование на клинической стадии -корковые расстройства на ранних этапах -тяжелое локальное поражение высших корковых функций -длительное сохранение критики -гомогенная клиническая картина (афазия, апркасия, агнозия) -начало в старческом возрасте -менее прогредиентное развитие -корковые расстройства на поздних этапах -общее медленное ухудшение корковых функций -утрата критики на ранних этапах -гетерогенная клиническая картина атипичная БА (деменция смешанного типа) -проявления болезни Альцгеймера -проявления сосудистой деменции

• 
  Слайд 13

  Клинические проявления

  Болезнь Альцгеймера – первичная дегенеративная деменция позднего возраста, которая характеризуется постепенным малозаметным началом в пресенильном или старческом возрасте, неуклонным прогрессированием расстройств памяти и высших корковых функций вплоть до тотального распада интеллекта и психической деятельности в целом на отдаленных этапах болезни. Это наиболее распространенная форма первичных дегенеративных деменций. Инициальная стадия Умеренная деменция Тяжелая деменция сомнительная мягкая тяжелая конечная

• 
  Слайд 14

  Инициальная стадия

  СОМНИТЕЛЬНАЯ ДЕМЕНЦИЯ -часто повторяющаяся забывчивость -неполное воспроизведение событий -сужение интеллектуальных интересов -нивелировка личностных особенностей МЯГКАЯ ДЕМЕНЦИЯ -ухудшение памяти на текущие события -затруднения в абстрактном мышлении -нарушение корковых функций (чаще речи) -изменение личности (психопатоподобное) -утрата профессиональной и социальной активности -присоединение аффективных и бредовых расстройств Продолжительность 15-20 лет

• 
  Слайд 15

  Стадия умеренной деменции

  1. Нарушение высших корковых функций -дисмнезия, диспраксия, дисфазия, дисгнозия -нарушение ориентировки во времени и окружающей обстановке -выраженное снижение аналитико-синтетической функции интеллекта 2. Неврологические симптомы -повышение мышечного тонуса, единичные припадки -паркинсоноподобные расстройства (акинетико-гипертонические) -диссоциированные неврологические синдромы (скованность без ригидности, амимия без общего акинеза, расстройства походки) -хореоподобные, миоклонические гиперкинезы 3. Сохранение критичности к своему состоянию

• 
  Слайд 16

  Стадия тяжелой деменции

  ТЯЖЕЛАЯ ДЕМЕНЦИЯ -фрагментарная память, утрата самообслуживания. -апраксия (полный распад способности к организованной деятельности) -агнозия (неузнавание окружающих и предметов, источников звука) -афазия (полный распад способности к пониманию речи, нарушение словообразования, насильственная речь) -появление автоматизмов КОНЕЧНАЯ СТАДИЯ -тотальный распад памяти, интеллекта, всей психической деятельности -вынужденная «эмбриональная» поза, насильственные движения, автоматизмы, примитивные рефлексы, эпиприпадки -похудение до кахексии, эндокринные расстройства

• 
  Слайд 17

  Диагностические критерии БА

  Наличие синдрома деменции Множественный когнитивный дефицит: расстройство памяти и афазия (апраксия, агнозия, нарушение интеллектуальной деятельности) Снижение социальной или профессиональной адаптации Постепенное малозаметное начало и неуклонно прогрессирующее течение Отсутствие данных за другое заболевание или повреждение ЦНС, системное заболевание или состояние интоксикации Признаки выявляются вне состояния помраченного сознания Отсутствие другого психического заболевания

• 
  Слайд 18

  Диагностика

  Прижизненная визуализация мозговых структур 2. Нейропсихологическое исследование 3. Нейрофизиологические исследования 4. Биохимические исследования 5. Генетическое тестирование

• 
  Слайд 19

  Прижизненная визуализация мозговых структур

  Центральная атрофия – расширение боковых и III желудочков Корковая атрофия – расширение субарахноидальных пространств Атрофия гиппокампа – уменьшение его объема, расширение перигиппокампальных щелей Лейкоареоз – диффузное перивентрикулярное разрежение белого вещества не более ¼ его общей площади МРТ. Аксиальный срез МРТ. Коронарный срез

• 
  Слайд 20
  

  РЕТ-позитронно-эмиссионная томография, SPECT – однофотонная эмиссионная компьютерная томография

  Билатеральное уменьшение кровотока в височно-теменных отделах коры (SPECT) Атрофия височных долей и уменьшение кровотока в височно-теменных отделах коры (CT, SPECT) Снижение метаболизма глюкозы, холинергический дефицит (РЕТ) РЕТ. Изменения в височной и теменной зонах головного мозга с распространением на кору лобных долей

• 
  Слайд 21

  Перспективы

  Шведским медикам впервые удалось запечатлеть изображение мозга человека при различных стадиях болезни Альцгеймера. (2002г). Больным и здоровым людям вводили специальное вещество, которое соединялось с бета-амилоидом и делало его видимым при томографическом исследовании. Свечение показывает те зоны, в которых происходит накопление бета-амилоида. Благодаря новой методике можно диагностировать болезнь Альцгеймера на ранней стадии и разобраться в других причинах старческого слабоумия.

• 
  Слайд 22

  Нейропсихологическое исследование

  Оценка высших корковых функций, памяти и мыслительной деятельности пациента на ранних этапах заболевания При БА в патологический процесс сначала вовлекаются теменные, теменно-затылочные и височные отделы мозга с последующим распространением его на префронтальные и премоторные зоны. При сенильной деменции вовлечение структур мозга в болезненный процесс происходит в направлении от передних к задним отделам мозга

• 
  Слайд 23

  Нейрофизиологические исследования

  ЭЭГ – нарастание медленно-волновой активности и Д-активности ЭЭГ-картирование – метод компьютерного анализа и отображения пространственной организации электрической активности головного мозга Исследование зрительных вызванных потенциалов

• 
  Слайд 24

  Биохимические исследования

  Концентрация тау-протеина в цереброспинальной жидкости у носителей мутации в АРР-гене в 3 раза выше, чем у здоровых лиц Снижение -АРР в цереброспинальной жидкости больных по сравнению с группой возрастного контроля Генетическое тестирование На -АРР, PSN-1, PSN-2 - для больных с очень ранним началом деменции, особенно если биологические родственники имеют похожее развитие заболевания На аллель 4 АроЕ – не имеет диагностической ценности

• 
  Слайд 25

  Лечение

  1. Компенсаторная (заместительная) терапия 2. Протективная терапия 3. Противовоспали- тельная терапия 4. Психофармакотера- пия продуктивных психопатологических расстройств 5. Психологическая коррекция

• 
  Слайд 26

  Заместительная терапия

  Направлена на преодоление нейротрансмиттерного дефицита Основана на попытках восполнения холинергической недостаточности Коррекция серотонинергической недостаточности Модуляция глутаматергической системы

• 
  Слайд 27

  Заместительнаятерапия

  Ингибиторы ацетилхолинэстеразы: такрин (когнекс), амиридин, экселон (ривастигмин) Ингибиторы моноаминоксидазы типа В: юмекс (сележелин) Ингибиторы обратного захвата серотонина: циталопрам Модуляторы глутаматергической системы: акатинол мемантин

• 
  Слайд 28

  Протективная терапия

  Направлена на сохранение и повышение жизнеспособности нейронов Коррекция нарушений свободно-радикальных процессов Коррекция обмена кальция

• 
  Слайд 29
  

  Ноотропы: пирацетам (ноотропил), пиридитол (энцефабол) Вазоактивные средства: ницерголин (сермион) Препараты, обладающие нейротрофическими свойствами: церебролизин, актовегин, глиатиллин

• 
  Слайд 30
  

  Блокаторы кальциевых каналов Антиоксиданты Лазароиды (21-аминостероиды) Блокаторы ферментов Стабильные аналоги эндогенных нейротрофинов и факторов роста (метод рекомбинантных ДНК) Экстракт гинкго билоба (танакан)

• 
  Слайд 31

  Противовоспалительная терапия

  Возможно вовлечение иммунных и воспалительных процессов в генез повреждения нейронов Проведенное клиническое испытание индометацина при болезни Альцгеймера показало, что у больных, получавших его в течение 6 мес., была отмечена стабилизация психического состояния, тогда как в группе больных, получавших плацебо, за этот период произошло по ряду параметров его ухудшение [Rogers J., 1993].

• 
  Слайд 32

  Психофармакотерапия

  Ингибиторы обратного захвата серотонина Нейролептики только у пациентов с тяжелыми поведенческими или психотическими симптомами, причем должны назначаться препараты, не имеющие холинергических эффектов Трициклические антидепрессанты противопоказаны, а бензодиазепиновые производные могут назначаться лишь кратковременно

• 
  Слайд 33

  Психологическая коррекция

  Когнитивная поддержка на стадии мягкой деменции Обучение навыкам одновременно с повторным их воспроизведением Опора на сохраненные когнитивные функции Использование привычных навыков

• 
  Слайд 34

  Антиамилоидные стратегии терапии

  Нейтрализация амилоидных отложений Снижение продукции -амилоида путем иммунизации (активной, пассивной)