Содержание
-
Острая РТПХКожная форма
-
РТПХ представляет собой состояние, когда трансплантированные клетки иммунной системы донора начинают атаковать органы реципиента Этот эффект может быть: острым (развивается в первые 100 дней); или хроническим (развивается после 100 дней).
-
ГКГС - главный комплекс гистосовместимости (англ. Major histocompatibility complex – МНС); TCR - Т-клеточный рецептор; Ag-antigen; IL-2 - interleukin-2; IFN- γ - interferon-γ; TNF-α - tumor necrosis factor-α В результате режима кондиционирования кератиноциты эпидермиса поражаются (травмируются). Пораженные области начинают экспрессироватьIFN- γ и IL-1. Образуется ГКГС После алло ТКМ, появление антигена у реципиента приводит к активации Т-клеток донора и продукции Th1цитокинов Некроз кератиноцитов вызван цитотоксическими Т- клетками, цитокинами и клетками иммунной системы
-
Классификация острой РТПХ
-
Правило девяток(Поверхности разных частей тела составляют примерно по 9 % (или кратно этому числу) от общей площади поверхности тела )
площадь головы и шеи — 9 %, грудь — 9 %, живот — 9 %, задняя поверхность тела 18 %, рук — каждая по 9 %, бедра — по 9 %, голени и стопы — по 9 %, промежность и наружные половые органы — 1 % поверхности тела.
-
Общая классификация по системам:
-
Острая кожная реакция трансплантат против хозяина
Характеризуется вакуольной дистрофией базальных клеток эпидермиса и эпителия волосяных фолликулов, что сочетается с проникновением лимфоцитов в эпидермис и небольшими лимфоцитарными инфильтратами в дерме. Часто отмечается лимфоассоциированныйапоптозкератиноцитов (такие апоптотически измененные кератиноциты лежат рядом в тесном контакте с интраэпидермальными лимфоцитами — сателлитный некроз). При нарастании вакуольной дистрофии происходит отслойка эпидермиса с образованием пузырей.
-
Степень поражения
По степени тяжести поражения эпидермиса обычно определяют тяжесть течения РТПХ: Пятнисто-папулезная сыпь, охватывающая менее 25% площади поверхности тела. Пятнисто-папулезная сыпь, охватывающая 25—50% площади поверхности тела. Эритродермия. Образование пузырей.
-
РТПХ I степени (Stage I)
при РТПХ I степени возникает вакуольная дистрофия базальных клеток. Сначала — едва заметные отдельные пятна и папулы; на ушных раковинах и ногтевых валиках — незначительный отек и эритема с лиловым оттенком. Если болезнь останавливается, на смену эритеме приходят шелушение и гиперпигментация. Если прогрессирует — наблюдается слияние элементов сыпи вплоть до эритродермии.
-
Эритематозные пятна на ладонях при острой РТПХ
-
Острая РТПХ кожи (Grade I)
-
РТПХ II степени (Stage II)
II степень характеризуется апоптозомкератиноцитов с массивным проникновением в эпидермис лимфоцитов. Объективно: пятнисто-папулезная сыпь, охватывающая 25—50% площади поверхности тела.
-
РТПХ III степени (Stage III)
А при III степени нарастает периваскулярная инфильтрация лимфоцитов дермы, что характерно для эритродермии.
-
РТПХ IV степени (Stage IV)
IV степень РТПХ характеризуется некрозом эпителиоцитов, возникновением паракератоза, а при эпидермальномнекролизе — отеком сосочков дермы. При нарастании вакуольной дистрофии происходит отслойка эпидермиса с образованием пузырей
-
Обширная отслойка эпидермиса у пациентов со Stage IV острой РТПХ
-
Клиника
Жалобы: Легкий зуд (локальный или генерализованный); боль при надавливании напораженную область Пальпация: боль при надавливании. Локализация: сначала — верхняя половина туловища, (но особенно ладони и стопы).
-
Алгоритм лечения острой РТПХ
Диагностика иклассификация РТПХ Степень I Степень III -IV Степень II Оптимизировать уровень ЦсА; Применить местные препараты Начинать кортикостероиды с 1 мг/кг - per os/ в/в Начинать с метилпреднизолонас 2 мг/кг в/в Оптимизировать уровень ЦсА; Увеличить местные препараты Оптимизировать уровень ЦсА; Увеличить местные препараты
-
Первая линия терапии
Первую линию терапии острой РТПХ лучше начинать с Метил-преднизолона (МП) в дозе 2 мг/кг/сут. Курс в течение от 7 до 14 дней, а затем дозировка постепенно снижается в случае полного ответа на терапию. Полные ответы достигаются от 25 до 40% у пациентов из классов II- IV острой РТПХ.Тем не менее, вероятность ответа уменьшается с увеличением тяжести болезни и динамика ответов может отличаться в зависимости от органов-мишеней и между пациентами. Отказ от терапии, как правило, определяется при:• Наличии прогресса в лечении через 3 дня, или• Без изменения через 7 дней, или• При наличии неполного ответа через 14 дней.
-
Топические препараты:
Известно, что местные КС, обладая выраженным противовоспалительным, противозудным и вазоконстрикторным действиями, отличаются друг от друга не только химической структурой синтетического стероида, но и силой местного воздействия или потенциальной активностью. С этой точки зрения существуют классификации местных стероидных препаратов по силе действия, среди которых предпочтительной, является Европейская классификация (Niedner, Schopf, 1993),предусматривающая четыре класса этих препаратов (см. таблицу).
-
Классификацияпо степени активности и рекомендации по применению топических средств:
-
Как правильно наносить?
При локальном поражении кожи мазь или крем следует накладывать очень тонким слоем на проблемные участки кожи 1-2 раза в день до наступления улучшения. При генерализованных поражениях мазь или крем рекомендуется также накладывать очень тонким слоем на участки тела с наибольшим поражением.
-
Во всех случаях вне зависимости от заболевания кожи для снижения риска развития побочных эффектов топических стероидовобычно рекомендуют:
уменьшать по возможности частоту аппликаций, увеличивать интервалы между аппликациями; при достижении клинического эффекта прекращать применение наружного КС.
-
Вторая линия терапии
При неэффективности первой линии терапии, рекомендовано применение второй линии.В таблице представлены доступные средства второй линии:
-
Спасибо за внимание!!!
Нет комментариев для данной презентации
Помогите другим пользователям — будьте первым, кто поделится своим мнением об этой презентации.