Презентация на тему "Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура"

Содержание

• 
  Слайд 1

  Семипалатинский Государственный Медицинский Университет

  Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура Исполнила: Айткожина А 714 група, терапия Проверила: Макенова А.А

• 
  Слайд 2
  

  Определение: Тромбоцитопения - это снижение количества тромбоцитов менее чем 150×109/л. Границы нормальных значений количества тромбоцитов 150 - 400×109/л. Принято делить тромбоцитопении по степени тяжести следующим образом:  легкая тромбоцитопения - от 100 до 150×109/л,  умеренная тромбоцитопения - от 50 до 100×109/л,  тяжелая тромбоцитопения - менее 50×109/л.

• 
  Слайд 3
  

  Этиология Этиологически тромбоцитопении подразделяются на 3 основные группы – -ускоренный распад или потребление - сниженная продукция - секвестрация (депонирование)

• 
  Слайд 4
  

  Этиология Ускоренное разрушение тромбоцитов или потребление (сопровождается увеличением количества мегакариоцитов в костном мозге): Иммунные тромбоцитопении: идиопатические и симптоматические (например, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), тромбоцитопения при системной красной волчанке (СКВ)); Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС); Микроангиопатии (например, HELLP-синдром, AFLP, ТТП, ГУС); Гестационная тромбоцитопения (ГТ)

• 
  Слайд 5
  
• 
  Слайд 6
  

  Этиология Снижение образования тромбоцитов (сопровождается уменьшением количества мегакариоцитов в костном мозге): Лейкемия, апластическая анемия, дефицит фолиевой кислоты, прием медикаментов, вирусные инфекции. Депонирование – накопление тромбоцитов в увеличенной селезенке при циррозе, лимфомах, болезни Гоше и т.д.

• 
  Слайд 7
  

  Диагностика

• 
  Слайд 8
  

  Диагностика АТП Анамнез ИТП – диагноз исключения. Тромбоцитопении могут быть обусловлены многочисленными причинами: аутоиммунная тромбоцитопения может развивается на фоне ВИЧ-инфекции, вирусного гепатита, других инфекций, а также аутоиммунных заболеваний, иммунодефицитных состояний (включая системную красную волчанку), лимфопролиферативных заболеваний, после вакцинации; заболевания печения (включая алкогольный цирроз печени);

• 
  Слайд 9
  

  Диагностика АТП прием лекарственных препаратов, злоупотребление алкоголем, употребление хинина (в т.ч. в напитках), воздействие токсинов; заболевания крови (миелодиспластический синдром, лейкемии, фиброз костного мозга, апластическая анемия, мегалобластная анемия, метастатическое поражение костного мозга); трансфузии компонентов крови (посттрансфузионная пурпура); врожденная тромбоцитопения (напр. синдромы Вискота Олдрича, Бернара Сулье, тип IIb болезни Виллебранда и др).

• 
  Слайд 10
  

  Диагностика АТП Объективное обследование Клиническим проявлением ИТП является только геморрагического синдром по типу петехиально-пятнистой кровоточивости У молодых пациентов может присутствовать умеренная спленомегалия, но наличие выраженной спленомегалии свидетельствует в пользу вторичной тромбоцитопении. Лихорадка, потеря веса, гепатомегалия, лимфаденопатия свидетельствуют о возможном наличии ВИЧ-инфекции, СКВ, лимфопролиферативного заболевания, как причин вторичной тромбоцитопении.

• 
  Слайд 11
  

  Диагностика АТП Картина периферической крови характерна изолированная тромбоцитопения без изменений со стороны других ростков кроветворения. В отдельных случаях может иметь место анемия обусловленная железодефицитом. Для ИТП не характерны изменения морфологии клеток крови и лейкоцитарной формулы. Они могут свидетельствовать в пользу вторичной тромбоцитопении. Например - шизоциты при тромботической тромбоцитопенической пурпуре и гемолитико-уремическом синдроме.

• 
  Слайд 12
  

  Диагностика АТП Картина костного мозга Исследование аспирата и трепанобиоптата костного мозга необходимо для исключения причин вторичной тромбоцитопении, а также для обоснования целесообразности выполнения спленэктомии. Помимо цитоморфологического целесообразно выполнять цитогенетическое и иммунофенотипическое исследования костного мозга для исключения гемобластоза.

• 
  Слайд 13
  

  Диагностика АТП Исследование на Helicobacter pyloriнеобходимо в связи с тем, что эрадикация данного микроорганизма способствует увеличению количества тромбоцитов. Исследование на ВИЧ, HCV,другие острые персистирующие вирусные инфекции(парвовирусная, цитомегаловирусная) для исключения вторичной тромбоцитопении клинически неотличимой от ИТП.

• 
  Слайд 14
  

  Диагностика АТП Скрининговые тесты на антифосфолипидный синдром. Антифосфолипидные антитела и волчаночный антикоагулянт могут быть причиной вторичной тромбоцитопении и соответственно неэффективности стандартной терапии ИТП у 40% пациентов с типичной клинической картиной. Определение антитиреоидных антител. Дисфункция щитовидной железы, связанная с наличием антител к тиреоглобулину, может быть причиной умерено выраженной тромбоцитопении.

• 
  Слайд 15
  
• 
  Слайд 16
  

  Лечение

• 
  Слайд 17
  

  Лечение АТП Перед началом терапии учитывают выраженность кровоточивости наличие сопутствующих заболеваний, предрасполагающих к кровоточивости возможные осложнения терапии профессиональные риски травматизации толерантность к побочным эффектам терапии необходимость оперативных вмешательств мотивацию пациента употребление лекарственных средств, которые могут спровоцировать кровоточивость на фоне тромбоцитопении возраст пациента (старше 60 лет) кровотечения в анамнезе. Лечение редко бывает показано пациентам с уровнем тромбоцитов более 50х109/л при отсутствии кровоточивости

• 
  Слайд 18
  

  Лечение АТПТерапия 1-й линии (начальная терапия для впервые выявленных пациентов) Кортикостероиды – стандартная начальная терапия Преднизолон в дозе 0,5-2,0 мг/кг/сутки до подъема уровня тромбоцитов выше 30-50 х109/л. При отсутствии эффекта продолжительность терапии преднизолоном не должна превышать 4 недель. Дексаметазон в дозе 40 мг/сутки в течение 4 дней, 1-4 цикла с интервалом 14-28 дней. Метилпреднизолон в дозе 30 мг/кг/сутки в течение 7 дней в/венно с дальнейшим переходом на пероральные кортикостероиды.

• 
  Слайд 19
  

  Лечение АТПТерапия 1-й линии (начальная терапия для впервые выявленных пациентов) Внутривенный иммуноглобулин применяют в дозе 1 г/кг/сутки в 1-2 инфузиях 1-2 дня, что может обеспечить подъем тромбоцитов в течение 24 часов после начала терапии. Альтернативный метод введения 0,4 г/кг/сутки в течение 5 дней. Дополнительное назначение кортикостероидов способствует усилению ответа и снижению риска побочных эффектов внутривенного иммуноглобулина.

• 
  Слайд 20
  

  Лечение АТПТерапия 1-й линии (начальная терапия для впервые выявленных пациентов) Внутривенный иммуноглобулин анти-D применяют в дозе 50-75 мкг/кг однократно у Rh(D) позитивных пациентов, не имеющих признаков аутоиммунной гемолитической анемии.

• 
  Слайд 21
  

  Лечение АТПУргентная терапия при необходимости оперативных вмешательств, угрозе или развитии кровотечения в центральную нервную систему, желудочно-кишечный тракт, мочевыделительную систему.

• 
  Слайд 22
  

  Лечение АТПУргентная терапия Метилпреднизолон 0,5-1г/сутки 3 дня м.б. в комбинации с в/венным иммуноглобулином При отсутствии эффекта или опасных для жизни кровотечениях (напр. в ЦНС) – рекомбинантный активированный фактор VII 90-120 мкг/кг

• 
  Слайд 23
  

  Лечение АТПТерапия второй линии Cпленэктомия. Выполняют не ранее, чем через 6 месяцев после установления диагноза, исходя из возможности достижения ремиссии в течение 6-12 месяцев. Спленэктомия требует предварительной профилактики инфекции, поскольку резко повышает риск инфекции. Необходима вакцинация конъюгированной, поливалентной вакциной против Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis и вакциной против Haemophilus influenzae b (Hib) за 4 недели (лучше) или через 2 недели после спленэктомии с последующей ревакцинацией в соответствии с существующими правилами. У пациентов, получавших ритуксимаб в предшествующие 6 месяцев вакцинация неэффективна.

• 
  Слайд 24
  

  Лечение АТПТерапия второй линии Наличие противопоказаний к спленэктомии или отсутствие согласия пациента на операцию делают необходимым применение медикаментозной терапии второй линии.

• 
  Слайд 25
  

  Лечение АТПТерапия второй линии Ритуксимаб применяют в дозе 375 мг/м2 1 раз в неделю, 4 недели. Меньшие дозы 100 мг/м2 1 раз в неделю, 4 недели, также дают эффект, но он более отсрочен.

• 
  Слайд 26
  

  Лечение АТПТерапия второй линии Циклоспорин А в дозе 5,0 мг/кг в день в течение 6 дней, затем 2,5-3,0 мг/кг/сутки под контролем уровня препарата в крови (100-200 нг/мл). Эффективен в качестве монотерапии и в сочетании с преднизолоном.

• 
  Слайд 27
  

  Лечение АТПТерапия второй линии Микофенолат мофетин – антипролиферативный иммуносупрессор – назначают в прогрессирующих дозах от 250 мг до 1000 мг/сутки 2 раза в неделю в течение 3 недель. Даназол – андроген – назначают в дозе 200 мг 2-4 раза в сутки (10-15 мг/кг/сутки per os). Дапсон – препарат для лечения лепры – применяют в дозе 75-100 мг/сут. перорально.

• 
  Слайд 28
  

  Лечение АТПТерапия второй линии Азатиоприн 150 мг/сутки (1-2мг/кг/сут). Циклофосфамид в дозе 1-2 мг/кг в сутки per os минимум 16 недель или внутривенно 0,3-1,0 г/м2 1-3 введения каждые 2-4 недели. Назначают пациентам, резистентным к кортикостероидам и/или спленэктомии. Винкристин 1-2 мг в неделю, 1-3 недели (до 6 мг).

• 
  Слайд 29
  

  Лечение АТПТерапия второй линии Агонисты рецепторов тромбопоэтина – элтромбопаг Элтромбопаг («Револейд») непептидный препарат для перорального приема, назначается в дозах 25, 50 и 75 мг/сутки.

• 
  Слайд 30
  
• 
  Слайд 31
  
• 
  Слайд 32
  

  Лечение АТПЛечение пациентов в рецидиве после терапии 1-й или 2-й линий Около 20% пациентов не имеют гемостатически достаточного уровня тромбоцитов после спленэктомии или медикаментозной терапии 1-й или 2-й линий 10-20% ответивших на спленэктомию рецидивируют. Небольшая часть этих пациентов могут быть относительно толерантны к глубокой тромбоцитопении (менее 10х109/л) с сохранением удовлетворительного качества жизни. Однако у большинства пациентов на фоне глубокой тромбоцитопении сохраняется кровоточивость, низкое качество жизни, высокий риск смерти.

• 
  Слайд 33
  

  Лечение АТПЛечение пациентов в рецидиве после терапии 1-й или 2-й линий Комбинированная химиотерапия. циклофосфамид в дозе 100-200 мг в день внутривенно в 1 – 5 или 7-й дни с преднизолоном в дозе 0,5-1,0 мг/кг/сутки перорально в 1-7 дни, винкристин в дозе 1-2 мг внутривенно в 1 день и азатиоприном в дозе 100 мг/сутки перорально в 1-5 или 7-й дни, либо этопозидом в дозе 50 мг/сутки перорально в 1-7 дни.

• 
  Слайд 34
  

  Лечение АТПЛечение пациентов в рецидиве после терапии 1-й или 2-й линий Кэмпас 1H (антиCD52) – альтернатива для тяжелой рефрактерной ИТП, однако, препарат может вызывать тяжелую, зачастую жизнеугрожающую иммуносупрессию и требует проведение продолжительной антибактериальной, противогрибковой и противовирусной профилиактики. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток может индуцировать ремиссию у пациентов с хронической рецидивирующей рефрактерной ИТП с геморрагическими проявлениями, однако сопровождается потенциально фатальной токсичностью Оптимальным методом лечения для пациентов с рецидивом послетерапии 1-й или 2-й линий является применение агонистов рецепторов тромбопоэтина. Элтромбопаг («Револейд») применяют в дозе 25-75 мг ежедневно перорально.