Презентация на тему "Поражение суставов при иммунодефицитных состояниях"

Содержание

• 
  Слайд 1

  Поражение суставов при ИММУНОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИИ

  АО «Медицинский Университет Астана» Токшекенова Б.С

• 
  Слайд 2
  

  Иммунодефицитом называется состояние, для которого характерно снижение функции иммунной системы и сопротивляемости организма по отношению к различным инфекциям.

• 
  Слайд 3

  ТИПЫ ИММУНИТЕТА

  Врождённый иммунитет Неспецифический Не оставляющий памяти Адаптивный или приобретенный ммунитет Специфический Оставляющий память

• 
  Слайд 4

  ВРОЖДЁННЫЙ ИММУНИТЕТ

  Существует с момента рождения Антиген неспецифический Не оставляет память Использует клеточный и гуморальный компоненты Малоэффективен без приобретенного иммунитета Запускает и усиливает приобретенный иммунитет

• 
  Слайд 5
  

  Анатомические факторы защиты Кожа Дыхательная система Пищеварительная система Мочеполовая система Физиологичесеие факторы защиты pH Лизоцим Интерфероны Комплемент Цитокины

• 
  Слайд 6

  АДАПТИВНЫЙ, ПРИОБРЕТЕННЫЙ ИЛИ СПЕЦИФИЧЕСКИЙ ИММУНИТЕТ

  Формируется в течении жизни Антиген специфичный Усиливается последующей экспозицией Оставляет память Участие клеточных и гуморальных компонентов Малоэффективен без врожденного иммунитета

• 
  Слайд 7
  

  ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ – болезни обусловленные врожденными (первичными) или приобретенными (вторичными) расстройствами иммунной системы.

• 
  Слайд 8
  

  ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ – это болезни, при которых нарушения иммунных механизмов связаны с генетическими дефектами (пороками развития иммунной системы).

• 
  Слайд 9

  ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ

  Комбинированные Нарушение клеточного и гуморального звеньев Селективные Поражение клеточного звена Поражение гуморального звена Нарушения в системе фагоцитоза Дефектысистемыкомплемента

• 
  Слайд 10
  

  БолезньБрутона Тяжелыйкомбинированный Т- и В- иммунодефицит СиндромЛуи-Бар (атаксия- телеангиэктазия) СиндромДиДжорджи Хроническаягранулематозная болезнь

• 
  Слайд 11

  ЧАСТОТА ВРОЖДЕННЫХ ФОРМ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

• 
  Слайд 12

  Клинические проявления первичных иммунодефицитов.

  Синдром септицемии, септикопиемии. Гнойные поражения кожи, менингиты, артриты, остеомиелит. Синдром рецидивирующих отитов, бронхитов, пневмоний, инфекций, мочевыводящих путей. Желудочно-кишечный синдром. Хронический дисбактериоз, энтерит, колит, нарушения всасывания (мальабсорбция). Кожно-висцеральный синдром.Генерализованный кандидоз.

• 
  Слайд 13
  

  Болезнь Брутона (син. агаммаглобулинемия, X-сцепленная инфантильная, врожденная агаммаглобулинемия) — вариант первичного гуморального иммунодефицита, вызванный мутациями в гене, кодирующем тирозинкиназуБрутона. Заболевание характеризуется нарушением созревания В-лимфоцитов и почти полным отсутствием плазмоцитов и иммуноглобулинов.

• 
  Слайд 14
  

  Дефицит гуморального звена иммунитета.Агамма (гипогамма) глобулинемия (болезнь Брутона)

  Отсутствие зрелых В-клеток (мутация гена цитоплазматической тирозинкиназы, участвующего в созревании В-лимфоцитов) Низкий уровень иммуноглобулинов Только для мальчиков – рецессивный тип наследования Х – хромосомы(1 : 1000000), проявляется с 7 – 8 месяцев Клиника: Рецидивирующие гнойные инфекции придаточных пазух носа, среднего уха, кожи; Пневмония – 40% аллергические реакции на а/б, атопические дерматиты, экзема, аллергический бронхит, бронхиальная астма, т.к. снижается Ig E Менингит. При общем осмотре: гладкие миндалины, мелкие лимфоузлы, нет адекватного ответа на инфекцию, уменьшена селезёнка Иммунограмма: Низкий уровень иммуноноглобулинов всех классов Отсутствие зрелых В-клеток в периферической крови Сохранная функция Т-лимфоцитов Лечение:заместительная терапия препаратами в/в иммуноглобулинов

• 
  Слайд 15

  СИНДРОМ ДИ ДЖОРДИ

  Патология заложена на генетическом уровне, а прогрессирует в результате нарушения развития плода на раннем сроке беременности. Если говорить о патогенезе синдрома Ди Джорджи, то у юных пациентов отсутствует вилочковая железа, которая как раз и способствует нормальному развитию T-лимфоцитов. Без этих жизненно важных элементов человеческий организм не может противостоять болезнетворной инфекции и микробам, а это значит - преобладает иммунодефицит.

• 
  Слайд 16

  Симптомы

  Дети с синдромом Ди Джорджи обычно имеют заболевания сердца и характерные особенности лица, в том числе низко расположенные уши, маленькую нижнюю челюсть и широко поставленные глаза. Поскольку у них также отсутствуют паращитовидные железы, содержание кальция в крови низкое и вскоре после рождения часто развиваются судороги.

• 
  Слайд 17
  

  Причины Синдром Ди Джорджи обусловлен чаще всего спонтанно возникающей мутацией – делецией участка 22 хромосомы. Это приводит к нарушению эмбрионального развития – дизэмбриогенезу 2-3 жаберных дуг и, как следствие, нарушению формирования паращитовидных желез, тимуса, врожденным порокам сердца и аорты. Диагностика Принципы диагностики: Определение уровня кальция и паратгормона (гормона паращитовидных желез) в крови. Рентгенограмма грудной клетки выявит отсутствие или гипоплазию тимуса. УЗИ, ЭхоКГ и ЭКГ выявят порок сердца. Иммунологический профиль выявит иммунодефицит.

• 
  Слайд 18

  ЛЕЧЕНИЕ

  Если синдром сопровождается выраженными иммунологическими нарушениями, то для жизни таких больных, как и пациентов с тяжелым комбинированным иммунодефицитом (ТКИН), необходимы стерильные условия, назначение профилактической антимикробной и противовирусной терапии. При снижении уровня гуморального звена иммунитета проводится заместительная терапия внутривенным иммуноглобулином. При данном заболевании эффективна пересадка эпителиальной ткани тимуса, что ведет к восстановлению количества и функций Т-лимфоцитов. Для коррекции других пороков развития также требуется хирургическое вмешательство.

• 
  Слайд 19

  Комбинированные иммунодефициты.Синдром Вискотта-Олдрича

  Нарушение активации СD4, СD8 лимфоцитов Нарушение продукции иммуноглобулина М Недостаточная активация Т – лф, т.к. отсутствует гликозилтрансфераза. Клиника: Характерна триада: экзема, тромбоцитопения, частые пиогенные инфекции Аутоиммунные заболевания Злокачественные новообразования Проявляется в 1, 5 месяца Иммунограмма: Нарушение функциональной активности СD4, СD8 лимфоцитов Низкий уровень иммуноглобулинов М Уровень иммуноглобулинов G в норме Лечение: пересадка костного мозга, в/в иммуноглобулинотерапия

• 
  Слайд 20
  

  Комбинированные иммунодефициты.Атаксия-телеангиэктазия (Синдром Луи-Барр)

  Гипоплазия тимуса, селезенки, л/узлов, миндалин Нарушение функции Т- и В-лимфоцитов Клиника: Телеангиэктазия кожных покровов и глаз Мозжечковая атаксия Рецидивирующие инфекции придаточных пазух носа и легкий вирусной, бактериальной природы Иммунограмма: Нарушение количества и функциональной активности Т- и В-лимфоцитов Снижение уровня иммуноглобулинов А, Е, G Лечение: пересадка костного мозга, в/в иммуноглобулинотерапия

• 
  Слайд 21

  Дефицит системы фагоцитовХронический грануломатоз

  Нарушение переваривающий активности нейтрофилов (кислородзависимого метаболизма: снижение активности НАД – оксидазы, нарушение метаболизма фагоциов) и хемотаксиса Клиника: Рецидивирующие инфекции, вызванные Гр + и Гр- микроорганизмами Формирование гранулем в коже, печени, легких Экзематозный дерматит Воспалительные гранулемы и абсцессы в различных органах Гнойно-продуктивный процесс в легких Гепатоспленомегалия, лимфаденопатия Иммунограмма: Нарушение кислородзависимого метаболизма нейтрофилов (НСТ-тест, хемилюминесценция) Лечение:антибактериальная терапия.

• 
  Слайд 22

  ВТОРИЧНЫЕ (ПРИОБРЕТЕННЫЕ) ИММУНОДЕФИЦИТЫ

  Вирусные инфекции ВИЧ, ЦМВ, вирусЭпштейн – Барргепатит В и С, герпес Бактериальныеинфекциитуберкулез, сифилис, лепра Паразитарные и протозойные болезни описторхоз, малярия, шисто- и трипаносомозы Хирургическиевмешательства, травмы

• 
  Слайд 23
  

  Нарушения обмена веществ сахарный диабет, уремия Истощение (голодание) Опухоли Стресс Действиелекарств Действиерадиации

• 
  Слайд 24
  

  … в 30-70% случаев выраженный клинический полиморфизм ВИЧ-инфекции включает ревматологические проявления.

• 
  Слайд 25
  

  Участие ВИЧ-инфекции в развитии ревматических проявлений не доказано. Специфические механизмы до сих пор не ясны. Как правило, ревматические проявления возникают на фоне глубокого иммунодефицита, что подтверждает предположение об отсутствии какого-либо участия CD4-лимфоцитов в данном процессе. Возможно, CD8-лимфоциты являются центральным звеном в механизмах патогенеза. Существует лишь одна приемлемая гипотеза, объясняющая возникновение синдрома Рейтера при СПИДе, - течение оппортунистических инфекций может осложняться реактивным артритом. Объяснить причины развития других ревматических синдромов очень трудно.

• 
  Слайд 26
  

  Распространенность болезней опорно-двигательного аппарата среди ВИЧ-инфицированных и заболеваемость ими точно не установлены. Полученные в ряде исследований статистические данные недостоверны и значительно различаются в зависимости от пола, национальности, группы риска и стадии ВИЧ-инфекции. Пожалуй, самые частые признаки поражения опорно-двигательного аппарата у ВИЧ-инфицированных - это полиартралгия (боль в суставах) и боль в костях; от них страдает примерно каждый третий больной. Артрит возникает у 5-10% ВИЧ-инфицированных. Менее чем у 5% ВИЧ-инфицированных развивается синдром Рейтера либо псориатический артрит. Описаны единичные случаи гнойного артрита, остеомиелита, васкулита, синдрома диффузной лимфоци-тарной инфильтрации, напоминающего синдром Шегрена, и дерматомиозита-полимиозита, однако распространенность всех этих заболеваний при ВИЧ-инфекции не установлена. Механизмы развития перечисленных заболеваний у ВИЧ-инфицированных могут быть разными. При ВИЧ-инфекции, как и при других вирусных инфекциях, виремия сопровождается полиартралгией и болью в костях. Развитие ВИЧ-артропатии может быть обусловлено прямым действием вируса на синовиальную оболочку. Действительно, ВИЧ был выделен из синовиальной жидкости, но этот факт еще не доказывает этиологической роли самого вируса. Возможно, в патогенезе ВИЧ-артропатии (как и артрита при гепатите В) участвуют иммунные комплексы, однако их значение до сих пор не известно. Наконец, при ВИЧ-инфекции повышается число лимфоцитов CD8, которые, как известно, играют роль в патогенезе некоторых серонегативныхспондилоартропатий.

• 
  Слайд 27

  Синдром Рейтера

   у ВИЧ-инфицированных встречается в 0,5-3% случаев. Он может развиваться более чем за 2 года до установления диагноза ВИЧ-инфекции либо на фоне начала клинических проявлений СПИД, однако наиболее часто проявляется в период уже имеющегося тяжелого иммунодефицита. Типично появление олигоартрита и уретрита, коньюктивит возникает редко. Часто наблюдаются энтезопатии (патологический процесс в месте прикрепления сухожилий, фасций и связок к костям), подошвенный фасцит, дактилит, а также изменения ногтей и кожи. Реже возникают баланит и стоматит. Поражение костно-мышечного аппарата туловища нехарактерно. Как правило, заболевание протекает хронически, с рецидивами и ремиссиями, с артритом средней степени тяжести. Однако наблюдаются и тяжелые эрозивные артриты, приводящие к инвалидизации больных. Частота обнаружения HLA-B27 у ВИЧ-инфицированных с синдромом Рейтера такая же, как и среди других больных, страдающих синдромом Рейтера. Хороший эффект наблюдается при использовании нестероидных противовоспалительных средств в сочетании с лечебной физкультурой и физиотерапией. В целях непосредственного лечебного воздействия на очаги поражения в них вводится кортизон (внутрь суставов, в мягкие ткани). Низкие дозы кортикостероидов и зидовудин в лечении артрита неэффективны. В случае тяжелого течения артрита или энтезиопатий препаратами выбора являются фенилбутазон (100 - 200 мг 3 раза в день) или сульфасалазин. Метотрексат и другие иммуносупрессивные препараты следует назначать с большой осторожностью, так как они могут спровоцировать молниеносное течение СПИДа, развитие саркомы Капоши* или присоединение оппортунистической инфекции

• 
  Слайд 28

  Псориатический артрит на фоне ВИЧ-инфекции

  плохой прогностический признак у ВИЧ-инфицированных, потому что он является предвестником рецидивирующих и угрожающих жизни инфекций. У таких больных можно обнаружить весь спектр кожных изменений, характерных для псориаза. Псориатический артрит лечат также как и при синдроме Рейтера. Псориатические кожные изменения у ВИЧ-инфицированных больных часто резистентны к общепринятой терапии. Препаратом выбора является зидовудин, применение которого приводит к выраженной положительной динамике. Метотрексат и облучение ультрафиолетовыми лучами назначают лишь при очень тяжелом течении псориаза, так как они могут усугубить иммуносупрессию или спровоцировать развитие саркомы Капоши. Любой пациент с необъяснимо тяжелой атакой псориаза или развитием псориаза, резистентного к традиционному лечению, должен быть обследован на ВИЧ-инфекцию.У многих больных развиваются олигоартриты, энтезопатии, дактилиты, онихолизис (атрофия ногтевых пластин), баланиты, увеиты или спондилиты. Однако для установления диагноза синдрома Рейтера или псориатического артрита симптоматики недостаточно. Таким больным ставят диагноз недифференцируемойспондилоартропатии.

• 
  Слайд 29

  СПИД-ассоциированные артриты

  СПИД-ассоциированный артрит характеризуется развитием очень сильных болей и выраженных нарушений функции, коленных и голеностопных суставов, при этом в синовиальной жидкости нет никаких признаков воспаления. Приступ артрита длится от 1 до 6 недель, облегчение наступает в покое, при назначении НПВС и использовании различных методов физиотерапии. При болевом суставном синдроме, как правило, поражаются, коленные, плечевые и локтевые суставы. Продолжительность приступа небольшая - от 2 до 24 часов. Предполагается, что он возникает в результате транзиторной ишемии костей.

• 
  Слайд 30

  ВИЧ-ассоциированный реактивный артрит

  Характеризуется типичной симптоматикой серонегативного периферического артрита с преимущественным поражением суставов нижних конечностей, развитием тяжелых энтезопатий, а также подошвенного фасциита, ахиллобурсита, дактилита («пальцы-сосиски») и выраженным ограничением подвижности больных. Отмечаются яркие внесуставные проявления (кератодермия, кольцевидный баланит, стоматит, конъюнктивит), развернутая симптоматика ВИЧ-ассоциированного комплекса в виде субфебрилитета, похудания, диареи, лимфаденопатии. Не характерно поражение костно-мышечного аппарата туловища. Течение, как правило, хроническое рецидивирующее. ВИЧ-ассоциированный реактивный артрит может возникать более чем за два года до установления диагноза ВИЧ-инфекции либо на фоне начала клинических проявлений СПИДа, но наиболее часто проявляется в период уже имеющегося тяжелого иммунодефицита.

• 
  Слайд 31

  Туберкулезный спондилит, остеомиелит, артрит.

  Туберкулез является одной из наиболее часто угрожающих жизни ВИЧ-ассоциированных оппортунистических инфекций. При этом на долю поражения опорно-двигательного аппарата приходится 2% случаев. (!) Наиболее частая локализация туберкулезного процесса - позвоночник, однако могут иметь место признаки остеомиелита, моно- или полиартрита. В отличие от классической болезни Потта, туберкулезный спондилит в рамках ВИЧ-инфекции может протекать с атипичной клинической и рентгенологической симптоматикой (слабовыраженные боли, отсутствие вовлечения в процесс межпозвонковых дисков, формирование очагов реактивного костного склероза), что приводит к за¬держкам в диагностике и своевременном лечении. Поражение костно-суставной системы атипичными микобактериями обычно развивается на более поздних стадиях ВИЧ-инфекции, когда уровень CD4-лимфоцитов не превышает 100/мм3. Среди возбудителей данной группы преобладают M. haemophilum и M. kansasii. При этом отмечается несколько очагов инфекции, а такие проявления, как узелки, язвы и свищи, наблюдаются у 50% больных.

• 
  Слайд 32

  Микотическое поражение суставов

  у ВИЧ-инфицированных. Основными возбудителями являются Candidaalbicans, Sporotrichosisschenkii и Penicilliummarneffei (в южном Китае и странах Юго-Восточной Азии). Поражение грибом Penicilliummarneffei происходит на поздних стадиях ВИЧ-инфекции и протекает с лихорадкой, анемией, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, острым моно-, олиго- или полиартритом, а также множественными подкожными абсцессами, кожными язвами, свищами и мультифокусным остеомиелитом.

• 
  Слайд 33
  

  Диагноз инфекции опорно-двигательного аппарата у больных с ВИЧ-инфекцией может быть затруднен по следующим причинам: (1) отсутствие лейкоцитоза в периферической крови и в синовиальной жидкости, особенно на поздних стадиях ВИЧ-инфекции; (2) атипичная локализация поражения; (3) возбудители, выделенные из сустава и из крови, могут быть различными при полимикробной этиологии поражения; (4) проблемы с идентификацией возбудителя при наличии предшествующего лечения антибиотиками; (5) стертость симптоматики на поздних стадиях ВИЧ-инфекции, когда в клинической картине выходят на передний план признаки поражения других органов и систем.

• 
  Слайд 34
  

  Необходимо помнить о возможности развития ревматологических синдромов в ассоциации с антиретровирусной терапией, например, о синдроме «зидовудиновой» миопатии. Этот синдром имеет острое начало в виде миалгии, пальпаторной болезненности в мышцах и проксимальной мышечной слабости в среднем через 11 мес. от начала лечения. Характерны повышение концентраций мышечных ферментов в сыворотке крови и миопатический тип ЭМГ. При исследовании биоптата мышечной ткани выявляют специфическую токсическую митохондриальную миопатию с появлением «рваных красных волокон», отражающих наличие патологических митохондриальных кристаллических включений. Прекращение лечения ведет к улучшению состояния больного. Уровни креатинкиназы нормализуются в течение 4-х недель, а мышечная сила восстанавливается через 8 недель от момента отмены препарата.Применение ингибиторов протеаз может привести к возникновению рабдомиолиза (особенно в сочетании с приемом статинов), а также липоматоза слюнных желез. Описаны случаи развития адгезивногокапсулита, контрактуры Дюпюитрена и дисфункции височно-челюстного сустава при лечении индинавиром.

• 
  Слайд 35
  

  Остеонекроз и другие виды поражения костной ткани (например, остеопения, остеопороз), широко распространен среди ВИЧ-инфицированных больных, что обусловлено как самим заболеванием, так и проводимой антретровирусной терапией. Самая частая локализация асептического некроза - головка бедренной кости, поражение которой (при отсутствии жалоб) было выявлено с помощью магнитно-резонансной томографии более чем у 4% ВИЧ-инфицированных больных. Асептический некроз головки бедра в 40-60% случаев является двусторонним, а также может сочетаться с остеонекротическим поражением иной локализации (головка плечевой кости), мыщелки бедра, ладьевидные и полулунные кости и т.д.). По мере прогрессирования болезни более чем в 50% случаев возникает необходимость в оперативном лечении - протезировании тазобедренного сустава.