Презентация на тему "Наследственные, дегенеративные, демиелинизирующие заболевания ЦНС"

Содержание

• 
  Слайд 1
  

  Наследственные, дегенеративные, демиелинизирующие заболевания ЦНС. Экстрапирамидные нарушения. Болезни нервно-мышечного синапса и мышц

• 
  Слайд 2

  Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы

  – обширная группа болезней, обусловленных изменениями генетической информации.

• 
  Слайд 3

  Характерными чертами дегенеративных заболеваний являются

  1.Постепенное начало и неуклонно прогрессирующее течение на протяжении многих лет.2.Они резистентны к предпринимаемым терапевтическим воздействиям.3.Тенденция к двустороннему симметричному распределению патологических изменений.

• 
  Слайд 4
  

  Клиника: Наиболее частыми симптомами нервно-мышечных заболеваний являются слабость, снижение мышечного объема (атрофия), непроизвольные мышечные подергивания, спазмы, онемение, покалывание. Нарушение функции нервно-мышечного соединения может вызывать опущение век (птоз), двоение в глазах (диплопия), и другие признаки мышечной слабости, которые усиливаются в течение дня. При некоторых заболеваниях могут нарушаться глотание и дыхание.

• 
  Слайд 5
  

  ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ - прогрессирующая дегенерация мышечной ткани, возникающая вне какого-либо поражения нервной системы и приводящая к тяжелым атрофиям и слабости определенных групп мышц. Этиология: семейная или наследственная. Патогенез: Происходит прогрессирующая гибель мышечных волокон с замещением их соединительной тканью.

• 
  Слайд 6
  

  Клиника Прогрессирующая мышечная дистрофия обычно проявляется в детстве: 1. Возникает слабость проксимальных отделов конечностей, мышц плечевого и (или) тазового пояса. 2. Походка становится утиной, возникают гиперлордоз, сколиоз, "крыловидные" лопатки. Прогрессирует атрофия мышц. 3. В пораженных мышечных группах постепенно угасают глубокие рефлексы. 4. Электромиография обнаруживает изменения, характерные для первично-мышечного поражения. 5. Биохим. ан. крови: повышается уровень некоторых ферментов в крови (креатинфосфокиназа).

• 
  Слайд 7
  

  Миопатия Дюшенна Миопатии Дюшенна и Беккера. Лечение симптоматическое Прогноз неблагоприятный. Неуклонно нарастающая обездвиженность создает условия для вторичных инфекций, чаще всего респираторных (пневмония).

• 
  Слайд 8
  

  Миастения – аутоиммунное заболевание, при котором образуются антитела (IgG) к холинорецепторам нервно-мышечных синапсов, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи, проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечно-полосатых мышц).

• 
  Слайд 9
  

  Классификация I. По возрасту возникновения: 1. Неонатальная. Может быть у детей от матерей больных миастенией или транзиторная миастения новорожденных (синдром вялого ребенка). 2. Миастения юношеского возраста. 3. Миастения взрослых. II. По выявлению антител: 1. серопозитивная 2. серонегативная.

• 
  Слайд 10
  

  III. Клиническая (Гехт Б.М.) 1. Миастенические эпизоды – преходящие двигательные нарушения с полным регрессом (10-12%). 2. Миастеническое состояние – стационарная непрогрессирующая форма в течение многих лет (13%). 3. Прогрессирующая форма – неуклонное прогрессирование заболевания (50-48%). 4. Злокачественная форма – острое начало и быстрое нарастание нарушения функции мышц (25%). Формы переходят друг в друга.

• 
  Слайд 11
  

  По степени гиперплазии: а) генерализованная б) локальная По степени двигательных расстройств: а) легкая б) средняя в) тяжелая.

• 
  Слайд 12
  

  Клиника 1. Патологическая мышечная слабость. 2.Избирательность поражения мышц: Чаще поражаются поперечно-полосатые мышцы: глазодвигательные (60-90%) лицевые (75%) мышцы конечностей руки (77%), ноги (55%) 3. Быстрое восстановления после отдыха.

• 
  Слайд 13
  

  Диагностика. 1. На основании клинических проявлений (миастенический синдром). 2. Электрофизиологическое исследование (ЭНМГ). 3. Серологическое исследование. Клинические пробы: 1. Прозериновая проба – вводится Sol.Proserini 0,05% 1-3 мл п/к + Sol.Atropini 0,1% - 0,5 мл Оценка через 30 минут. 2. Электрофизиологическое. ЭНМГ – снижение амплитуды потенциала действия min на 10% от нормы. Лучше 12-15% при стимуляционной ЭНМГ. 3. Серологическое определение уровня антител к холиновым рецепторам и поперечно-полосатым мышцам в крови. 4. Рентгеновская компьютерная томография или магнитно-резонансная томография органов средостения. Надежность при выявлении тимомы 95%.

• 
  Слайд 14
  

  Лечение. В настоящее время применяются в клинической практике – тензилон, прозерин, калимин. Отличаются они в основном длительностью действия: тензилон несколько минут прозерин 2-3 часа калимин 4-5 часов. Тимэктомия – при тимоме обязательна, эффективность от 70-90%, возможны ремиссии.

• 
  Слайд 15
  

  Рассеянный склероз (РС) - Прогрессирующее демиелинизирующее заболевание ЦНС, поражающее преимущественно лиц молодого возраста и приводящее к нетрудоспособности.

• 
  Слайд 16
  

  Этиологические факторы сочетание внешних и генетических факторов: 1. Наличие генов главного комплекса гистосовместимости (DR2-галотип на хромосоме 6), гены цитокинов, иммуноглобулинов, белков миелина. 2. Факторы внешней среды: Роль вирусов бешенства, простого герпеса, кори.

• 
  Слайд 17
  

  Клинические симптомы РС: Нарушение активных движений (поражение пирамидного тракта) – геми-, пара-, и монопарезы, спастическое повышение тонуса, повышение сухожильных рефлексов, патологические пирамидные симптомы, клонусы. Нарушение координации (поражение путей мозжечка) - атаксия, гипотония, нистагм скандированная речь, дисметрия, асинергия. 3. Нарушение чувствительности (поражение проводников глубокой и поверхностной чувствительности) - гипостезия, нарушение вибрационной и температурной чувствительности, мышечно-суставного чувства . 4. Нарушение зрения – (поражение зрительного нерва) - снижение остроты, изменения полей зрения, (часто РС дебютирует развитием ретробульбарного неврита)

• 
  Слайд 18
  

  5. Поражение ЧН (поражение белого вещества и ствола мозга) – нарушение координации движений глазных яблок – межъядерная офтальмоплегия, парез лицевого нерва, псевдобульбарные синдромы 6. Нарушение функций тазовых органов (поражение проводящих путей, обеспечивающих регуляцию мочеиспускания и дефекации) - императивные позывы на мочеиспускание, задержка и недержание мочи, импотенция, запоры и недержания кала. 7. Эмоционально-волевые: депрессии, астенический синдром, эйфория.

• 
  Слайд 19
  

  Нейровизуализация Наиболее информативным исследованием является магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющая судить о тяжести заболевания и скорости его прогрессирования:

• 
  Слайд 20
  

  Принципы лечения больных РС : 1. Купирование обострения заболевания; 2. Предотвращение или отдаление во времени развития новых обострений; 3. Воздействие на симптомы, затрудняющие вести привычный образ жизни, - симптоматическое лечение. 4. Социальная адаптация, позволяющая больному приспособиться к имеющимся проявлениям болезни, чтобы максимально облегчить его жизнь.

• 
  Слайд 21
  

  I. Гормональная терапия Противовоспалительное и иммуносупрессивное влияние кортикостероидов наиболее эффективно в короткий отрезок времени в острую стадию обострения РС. Препаратом выбора служит метилпреднизолон (метипред, урбазон, медрол).

• 
  Слайд 22
  

  II. Цитостатики: азатиоприна, циклофосфамида, циклоспорина А - обусловлено системными иммуносупрессивными влияниями при активном прогрессирующем течении РС и неэффективности кортикостероидной терапии. III. Рекомбинантный человеческий интерферон бета: в период ремиссии, профилактики обострений. иммуноглобулины (пентаглобин, иммуноглобулин человеческий для внутривенного введения) в/в 1 раз в месяц в течение 2 лет: при ремиттирующем течении РС с целью снижения частоты обострений и прогрессирования заболевания.

• 
  Слайд 23

  Экстрапирамидная система (systema extrapyramidale)

  объединяет двигательные центры коры головного мозга, подкорковые ганглии, черную субстанцию, красные  ядра, пластинку  крыши среднего   мозга,   ядра   медиального   продольного пучка (ядра Даркшевича), голубоватое место в мосту мозга, ретикуляр­ную формацию.

• 
  Слайд 24

  Эффекты нейротрансмиттеров

  В полосатом теле выделены: ацетилхолин, у-аминомасляная кислота, норадреналин, серотонин, глутаминовая кислота и нейропептиды. На интернейроны полосатого тела дофамин оказывает подавляющее, а глутамат — возбуждающее действие. Действие ацетилхолина зависит от его концентрации: адаптирует поступающие импульсы к необходимой в данный момент двигательной ситуации. В синапсах (около 20%) те же трансмиттеры оказывают противоположное действие: дофамин — возбуждающее, а глутамат — подавляющее.

• 
  Слайд 25

  гипертонически-гипокинетический синдром

  повышение мышечного тонуса (феномен «зубчатого колеса»); уменьшение подвижности; обеднение движениями (гипокинезия); маловыразительность и бедность движений (олигокинезия); замедленность (брадикинезия); затруднение в переходе из покоя в движение, паркинсоническое топтание на месте; характерна поза (поза сгибателей), "застывает" в принятом положении (поза манекена); походка старческая (шаркающую), шаги мелкие; больной не размахивает руками (ахейрокинез); непроизвольное, толчкообразное движение в вперед (propulsio) сторону (латеропульсия), назад (ретропульсия); маскообразное выражение лица (гипомимия); речь больных тиха, монотонна, глуха, без достаточных модуляций и звучности, повторение одних и тех же слов (персеверация); почерк мелкий, с неровными линиями (микрография);

• 
  Слайд 26

  Синдром поражения стриарной системы

  Гиперкинетически-гипотонический симптомокомплекс: гипотония мускулатуры гиперкинезы

• 
  Слайд 27

  Гиперкинезы

  – непроизвольные движения, исчезающие во сне и усиливающися при произвольных движениях и волнении.

• 
  Слайд 28

  Атетоз

  Последовательные фазы атетоидного гиперкинеза в руке (а, б, в) и атетоз в ноге (г) в виде медленных, червеобразных, вычурных движений в кистях, пальца рук и стоп, мышцах лица (выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье)

• 
  Слайд 29
  

  Торзионный спазм (торзионнаядистония) - тоническое, асимметричное сокращение мышц туловища и шеи, провоцируется движением, характеризуется вращательным (штопорообразным) движением туловища, прекращается в покое и применении компенсаторных приемов. Спастическая кривошея проявляется спастическими сокращениями мышц шеи.Эта патология проявляется в виде непроизвольных движений головы, таких как повороты и наклоны.

• 
  Слайд 30

  Хорея

  характеризуется полиморфными, быстрыми, неритмичными, распространенными (охватывающими мышцы конечностей, туловища, шеи и лица), проксимальными насильственными движениями, возникает при поражении наружного ядра nucleilenticularis (putamen) с одновременным вовлечением в процесс денто-рубральной системы (nucleusdentatus мозжечка и nucleusruber).     Хореические гиперкинезы наблюдаются при малой хорее, болезни Гентингтона.

• 
  Слайд 31

  Миоклонии

  - короткие молниеносные клонические подергивания отдельных мышц или мышечных групп настолько быстрые, что при этом не происходит перемещения конечностей в пространстве. Отмечаются при миоклонус-эпилепсии, кожевниковской эпилепсии, иногда при эпидемическом энцефалите.

• 
  Слайд 32

  Лечение(гипертонически-гипокинетический синдром)

  При (паркинсонизме): патогенетическая терапия: ДОФА-содержащие средства (леводопа, леводопа + карбидопа, леводопа + бенсеразид), холинолитики (например, тригексифенидил), амантадин, ингибиторы моноаминоксидазы В (селегилин), ингибиторы катехол-о-метилтрансферазы (толкапон, энтакапон), агонистыдофаминовых рецепторов (перибедил, бромокриптин). Любое противопаркинсоническое средство может быть применено в качестве начальной монотерапии, которая при прогрессировании заболевания обычно сменяется той или иной комбинацией этих средств.

• 
  Слайд 33

  Лечение гиперкинезов

  в зависимости от формы гиперкинезов применяют средства:холинолитики, нейролептики, бензодиазепиновые препараты (клоназепам); снижающие симпатическую активацию: агонистыальфа-пресинаптических рецепторов – клонидин, бета-блокаторы – пропранолол, а также противоэпилептические средства – примидон, фенобарбитал.