Содержание
-
Нейроофтальмологические нарушения при нейромышечных заболеваниях
Клинический ординатор Галак Е.С.
-
Нервно-мышечные заболевания – обобщённое название различных видов первичной и вторичной мышечной патологии , которые включают: Наследственные, относительно не прогрессирующие миопатии; Системные заболевания, прежде всего прогрессирующие мышечные дистрофии(ПМД)
-
К прогрессирующим мышечным дистрофиям относятся: Первичные миопатии(амиотрофии) Вторичные(нейрогенные) спинальные и невральныеамиотрофии Миастении, миотонии(протекают с нарушением функции нервно-мышечного синаптического аппарата)
-
К прогрессирующим мышечным дистрофиям относятся: Первичные миопатии(амиотрофии) Вторичные(нейрогенные) спинальные и невральныеамиотрофии Миастении, миотонии(протекают с нарушением функции нервно-мышечного синаптического аппарата)
-
К прогрессирующим мышечным дистрофиям относятся: Первичные миопатии(амиотрофии) Вторичные(нейрогенные) спинальные и невральныеамиотрофии Миастении, миотонии(протекают с нарушением функции нервно-мышечного синаптического аппарата)
-
-
Обследование пациентов:
Генеалогический анализ Неврологический статус Нейроофтальмологическое обследование Электромиография(ЭМГ) Электронейромиография(ЭНМГ) Биохимические исследования Биопсия изменённых мышц с гистологическим изучением биоптата
-
ЭМГ и ЭНМГ позволяют судить:
О локализации патологического процесса Выявить поражения мышц Поражения нервно-мышечных синапсов Поражения периферических нервов Уровень поражения периферических нижних) мотонейронов.
-
Электрофизиологические тесты позволяют легко дифференцировать причину мышечной слабости.
Существуют две стандартные методики исследования: ЭМГ, при которой игольчатые электроды вводятся в мышцы, что позволяет регистрировать спонтанную активность (потенциалы фибрилляции, потенциалы фасцикуляции, положительные острые волны, миотонические разряды, псевдомиотонические разряды), изменение параметров потенциалов двигательных единиц (ПДЕ). Чрескожная стимуляция периферических нервов с регистрацией моторных и сенсорных потенциалов действия (исследование скорости проведения возбуждения по двигательным и чувствительным волокнам).
-
Электромиография
Ребёнок 14 лет, ЭМГ картина в норме
-
Для миопатического типа поражения характерно, на ЭМГ:
уменьшение средней длительности ПДЕ (на 21 % и более); снижение амплитуды ПДЕ (100–300 мкВ при норме 350–600 мкВ); повышение фазности потенциалов (60–70 % при норме до 5 %), выраженная полифазия (до 90 %) отмечается при злокачественных формах ПМД;
-
ЭМГ
Прогрессирующая мышечная дистрофия(наибольшая выраженность спонтанной активности в виде потенциалов фибрилляций)
-
Биохимические исследования
Уровень ферментов: Креатинфосфокиназы(КФК общая крови)N=10-110 МЕ Лактатдегидрогеназы(ЛДГ крови)N=0.8-4.0 ммоль/(ч*л) Креатинкреатининовый индекс (Уровень ферментов повышается при первичных мышечных дистрофиях и существенно не изменяется при вторичных формах).
-
Биопсия изменённых мышц с исследованием биоптата
Миопатии и миодистрофии характеризуются диффузной потерей мышечных волокон, которые замещаются жировой или соединительной тканью. При полимиозите появляются признаки воспалительных изменений. Денервационные атрофии характеризуются выраженным уменьшением размеров мышечных волокон в пораженных двигательных единицах и увеличением интактных двигательных единиц. Избыточное накопление липидов или гликогена в сохранных мышечных волокнах позволяет заподозрить липидные и гликогеновые болезни накопления. Митохондриальные заболевания различных типов можно обнаружить при окраске препаратов трихромом по Гомори, позволяющей определить скопления митохондрий, которые окрашиваются в красный цвет,увеличение числа иразмера митохондрий. С помощью световой и электронной микроскопии можно выявить демиелинизацию, формирование луковицеобразных утолщений нервного ствола, аксональную дегенерацию.
-
Прогрессирующие наследственные нейромышечные заболевания
Классификация(1974г.J.Schmittи J.Renny): 1.Изолированная окулярная миопатия 2.Поздняя окулярная миопатия: офтальмофарингеальная, окулофациальнолопаточная, офтальмомиопатияКилона-Невина 3.Окулярная миопатия: синдром Кирнса-Сейра поражение миокарда дегенеративные процессы в структурах центральной и периферической нервной системы
-
Окулярная миодистрофия Грефе ОфтальмопатияКилона-Невина Окулофарингеальная миодистрофия Бульбарно-паралитическая миопатия Гоффмана Бульбарная амиотрофия Фацио-Лонде Окулокраниоскелетная прогрессирующая ядерная миопатия Кирнса-Ши Плечелопалочнолицевая миодистрофия Ландузи-Дежерина Офтальмоплегическая прогрессирующая ядерная миопатия с пигментным ретинитом, скротальным языком и снижением интеллекта. Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута-Гоффманна Синдром Кирнса-Сейра
-
Наружная прогрессирующая офтальмопатияКилона - Невина
Начало заболевания в возрасте до 20 лет, но может встречаться от 8 мес.-80 лет. Клиника: *Двусторонний птоз, затем-двусторонняя офтальмоплегия(парез и паралич взора без диплопии) *Поражение мышц глотки, дисфагия *Снижение силы и гипотрофия мышц-разгибателей шеи *Вовлечение в процесс мышц туловища и проксимальных мышц конечностей Тип наследования: аутосомно-доминантный спорадически Диагностика: биопсия- признаки первичной атрофии волокон, их жировая инфильтрация, фиброз, характерные для митохондриальных болезней разорванные красные волокна(ragget-red fibris), большое количество изменённых и увеличенных митохондрий.
-
Начало заболевания в возрасте до 20 лет, но может встречаться от 8 мес.-80 лет. Клиника: *Двусторонний птоз, затем-двусторонняя офтальмоплегия(парез и паралич взора без диплопии) *Поражение мышц глотки, дисфагия *Снижение силы и гипотрофия мышц-разгибателей шеи *Вовлечение в процесс мышц туловища и проксимальных мышц конечностей Тип наследования: аутосомно-доминантный спорадически Диагностика: биопсия- признаки первичной атрофии волокон, их жировая инфильтрация, фиброз, характерные для митохондриальных болезней разорванные красные волокна(ragget-red fibris), большое количество изменённых и увеличенных митохондрий.
-
Начало заболевания в возрасте до 20 лет, но может встречаться от 8 мес.-80 лет. Клиника: *Двусторонний птоз, затем-двусторонняя офтальмоплегия(парез и паралич взора без диплопии) *Поражение мышц глотки, дисфагия *Снижение силы и гипотрофия мышц-разгибателей шеи *Вовлечение в процесс мышц туловища и проксимальных мышц конечностей Тип наследования: аутосомно-доминантный спорадически Диагностика: биопсия- признаки первичной атрофии волокон, их жировая инфильтрация, фиброз, характерные для митохондриальных болезней разорванные красные волокна(ragget-red fibris), большое количество изменённых и увеличенных митохондрий.
-
Окулярная миодистрофия Грефе
Наружная хроническая прогрессирующая офтальмоплегия Дебют клинических проявлений в возрасте 20-30 лет. Клиника: * в начале заболевания-двусторонний парез мышцы, поднимающей верхнее веко, затем-стойкий птоз верхних век, исход-полная наружная офтальмоплегия без диплопии; *зрачковые реакции сохранены, т.к. поражается только поперечнополосатая мускулатура; *может сопровождаться пигментным или беспигментным ретинитом; * умеренная слабость круговой мышцы глаза, лобной , мимических, *гипотония и гипотрофия скелетных мышц плечевого пояса; *снижение сухожильных рефлексов; *мышцы языка не страдают. Тип наследования: аутосомно-доминантный. Диагностика: ЭМГ+биопсия поражённой мышцы(гистологически в мышце- рассеянные красные волокна, жировые капли, продукты дегенерации и распада).
-
Окулофарингеальная миодистрофия
Медленное доброкачественное течение, начало заболеваня в возрасте 50 лет. Клиника: * двусторонний парез мышцы, поднимающей верхнее веко; *парез мышц глотки и гортани; *дисфония и дисфагия; *офтальмопарез, парез мимических, жевательных, мышц шеи и прксимальных отделов конечностей; *кахексия. Диагностика: умеренно повышенный уровень КФК, ЭМГ признаки миодистрофии в поражённых мышцах. Тип наследования: аутосомно-доминантный, патологический ген связан с 14-й хромосомой.
-
Бульбарно-паралитическая миопатия Гоффмана
Клиника: *птоз; *парез взора; *лицо миопата; *нарушение глотания, жевания; *дизартрия; *гипотония и гипотрофия мышц плечевого пояса.
-
Бульбарная амиотрофия Фацио-Лонде
Вторичная пргрессирующая мышечная дистрофия. Дебютирует в возрасте от 2-12 лет. В оснрве- поражение двигательных ядер черепных нервов, слабость мышц, иннервируемых 12, 10, 9, 7, 5, 4 и 3 парой черепно-мозговых нервов. Клиника: *признаки бульбарного синдрома( фасцикулярные подёргивания в языке,парез мимических и жевательных мышц,офтальмопарез); *вялые парезы рук. Исход: смерть от нарастания бульбарного синдрома через 1-8 лет от начала заболевания. Тип наследования : аутосомно-рецессивный.
-
-
Окулокраниоскелетная прогрессирующая ядерная миопатия Кирнса-Ши
Начало заболевания в возрасте до 15 лет. Клиника: *наружный офтальмопарез, постепенно переходящий в офтальмоплегию; *прогрессирующая миодистртфия мышц лица, шеи, плеч, тазового пояса, проксимальных отделов кончностей; *снижение слуха; *бульбарный синдром: дизартрия, дисфония , дисфагия. Диагностика: ликвор – белково-клеточная диссоциация; биопсия- дистрофические изменённые, увеличенные митохондрии, паракристаллические включения.
-
Начало заболевания в возрасте до 15 лет. Клиника: *наружный офтальмопарез, постепенно переходящий в офтальмоплегию; *прогрессирующая миодистртфия мышц лица, шеи, плеч, тазового пояса, проксимальных отделов кончностей; *снижение слуха; *бульбарный синдром: дизартрия, дисфония , дисфагия. Диагностика: ликвор – белково-клеточная диссоциация; биопсия- дистрофические изменённые, увеличенные митохондрии, паракристаллические включения.
-
Плече-лопаточно-лицевая миодистрофия Ландузи-Дежерина
Чаще встречается у лиц женского пола в возрасте 10-25 лет, медленно прогрессирует. Клиника: *в начале заболевания- слабость поперечнополосатых мышц лица, плечевого пояса и проксимальных отделов рук; *поражение лобной мышцы, круговых мышц глаз и рта, невозможность закрытия глаз, «губы топира», «поперечная улыбка»; *«крыловидные лопатки»; *миопатия больших грудных мышц, трапециевидной, зубчатой мышц- больной не может поднять руки выше горизонтали; *миопатия мышц спины, живота, межрёберных,ягодичных, бедренных мышц; *уплощение грудной клетки в передне-заднем направлении; *поясничный гиперлордоз , «осинная талия»; *пояснично-крестцовые боли(вертеброгенный корешковый синдром); *поражение мышц может быть несимметричным; *атрофия вспомогательной дыхательной мускулатуры(хр.бронхит); *умеренная псевдогипертофия мышц голеней; *у женщин- неблагоприятное течение беременности, родов, ранняя детская смертность. Тип наследования: аутосомно-доминантный. Диагностика: на ЭКГ- внутрипредсердные и внутрижелудочкрвые нарушения проводимости. Исход: через 6-7 лет от начала заболевания- затруднение самообслуживания и самостоятельного передвижения.
-
Офтальмоплегическая прогрессирующая ядерная миопатия с пигментным ретинитом, скротальным языком и снижением интеллекта
Клиника: *офтальмоплегия; *значительное снижение остроты зрения(пигментная дистрофия сетчатки); *скротальный язык( увеличен в размере с поперечными бороздами); *снижение интеллекта.
-
Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута-Гоффма
Невральная амиотрофия типа А или сочетание признаков наследственной моторной и сенсорной невропатии(НМСН) 1-го типа (демиелинизирующая форма) и 2-го типа (нейрональная форма). Наследственная хроническая медленнопрогрессирующаядемиелинизирующаяполинейропатия. Проявляется чаще в возрасте от 5-12 лет, начало связано с физическим перенапряжением, простудными заболеваниями. Клиника: *первый признак- «походка аиста»( слабость мышц перонеальной группы); *атрофия мышц стоп, голеней; *исчезновение ахилловых, коленных рефлексов; *«свисающие» стопы с углубленным сводом(per cavus) и согнутыми пальцами(камптодактилия), «птичья нога», симптом «опрокинутой бутылки» ; *«когтистая лапа»(вовлечение в процесс дистальных мышц рук, западение межкостных промежутков, уплотнение мышц тенора и гипотенора); *дисрафический статус: высокое нёбо, кифосколиоз, «крыловмдные» лопатки; *подергивания и судороги мышц; *нистагм» *болезненность при пальпации периферических нервов; *акроангиопатия, гипергидроз и похолодание стоп; *Ретробульбарный неврит с последующей атрофией ДЗН; *хориоретинальная дегенерация; *наружный офтальмопарез; *зрачковые расстройства; *недостаточность функций обонятельного и слухового нерва. Природа метаболического дефекта не уточнена. Тип наследования : аутосомно- рецессивный, сцепленный с Х- хромосомой.
-
Синдром Кирнса-Сейра
Офтальмоплегия-плюс, окулокраниосоматическое нейромышечное заболевание, вариант митохондриальнойэнцефаломиопатии. Болеют чаще лица мужского пола в ювенильном периоде, основные клинические проявления возникают в 20 лет. Клиника: *в дебюте заболевания- неполный симметричный птоз верхних век + хронический прогрессирующий офтальмопарез; *офтальмоплегия; *сокращение лобных мышц при взоре вверх; *двусторонний лагофтальм ( поражение круговой мышцы глаза); *слабость мимических, жевательных мышц)(маскообразное лицо « Гатчинсона »); *зрачковые реакции сохранены; *пигментная ретинопатия ( сужение поля зрения, снижение остроты зрения, гемералопия); *изменение проводимости сердечной мышцы ( возможны полная а/v блокада, синдром Морганьи- Адамса- Стокса); *парезы мышц: глотки, гортани, шеи, плечевого пояса и рук; *нейросенсорная глухота; *нистагм; *скандированная речь; *мозжечковая атаксия; *интенционный тремор; *эндокринные растройства; *отставание в интеллектуальном развитии.
-
Диагностика:
Ликвор – белково-клеточная диссоциация; КТ – признаки диффузной гипотрофии головного и спинного мозга; Биохимия крови – лактат- пируватный ацидоз; ЭМГ – первично-мышечные изменения; Биопсия – разорванные красные волокна (мультисистемнаямитохондриальнаяцитопатия). Тип наследования:- спорадически; -семейный вариант( слабость мышц шеи и конечностей)
-
Миастении:
Миастения Эрба-Гольдфлама (MIASTENIA GRAVIS) Миастенические кризы Холинергический криз Глазная форма миастении Бульбарная форма миастении Ранняя детская форма миастении Юношеская форма миастении Врождённая форма миастении
-
Миастения Эрба-Гольдфлама (MIASTENIA GRAVIS)
Хроническое заболевание, проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью поперечнополосатых мышц, обусловленное нарушением проведения двигательных импульсов через нервно-мышечные синапсы. Этиология не уточнена, дебют заболевания в 20-40 лет, чаще у молодых женщин.
-
Характерные признаки для мышечной утомляемости при миастении ( М.И. Кузин и Б.М. Гехт, 1996 г.)
Избирательное поражение мышц Несоответствие локализации поражения зоне иннервации отдельных нервов Лабильность патологической утомляемости мышц Угнетение утомляемости мышц при приёме антихолинестеразных препаратов ( прозерин, окасазил и т.п.)
-
Клиника: *птоз верхних век и парезы наружных мышц глаза; *ограничение перемещения взора, страбизм, диплопия; *поражение жевательных, мимических, мышц глотки, гортани, языка; *мышечная слабость нарастает к вечеру. Тип наследования:аутоимунное заболевание, не исключён семейный характер наследования.
-
Пробы на миастению:
Увеличение нагрузки на исследуемые мышцы: например, если 10-20 раз чередовать зажмуривание и максимальное раскрытие глаз, при миастении нарастает птоз; Тест- охлаждения: на верхнее веко кладут обёрнутый салфеткой кусочек льда на 5-10 минут , при миастении нервно-мышечная передача улучшается под влиянием охлаждения; Прозериновая проба: уменьшение мышечной слабости в течение 40 минут после введения подкожно 2 мл 0.05 % прозерина; Быстрое снижение сократительной способности мышц при повторном раздражении электрическим током.
-
Увеличение нагрузки на исследуемые мышцы: например, если 10-20 раз чередовать зажмуривание и максимальное раскрытие глаз, при миастении нарастает птоз; Тест- охлаждения: на верхнее веко кладут обёрнутый салфеткой кусочек льда на 5-10 минут , при миастении нервно-мышечная передача улучшается под влиянием охлаждения; Прозериновая проба: уменьшение мышечной слабости в течение 40 минут после введения подкожно 2 мл 0.05 % прозерина; Быстрое снижение сократительной способности мышц при повторном раздражении электрическим током.
-
-
Миастенические кризы
Выраженные обострения заболевания MIASTENIA GRAVIS. Проявляются нарушением дыхания, сердечно-сосудистыми расстройствами. Экстренная помощь: 1.контроль за состоянием дыхательных путей, 2.При отсутствии передозировки АХЭП, в машине скорой помощи вводят 1-2 мл прозерина подкожно, дыхание О2 через маску , 3. Экстренная госпитализация в отделение интенсивной терапии, ввести 0.5 мг/ч прозерина подкожно или внутривенно. 4.При дыхательной недостаточности- интубация и ИВЛ. 5.Плазмоферрез через день, до 5-6 сеансов.
-
-
Холинергический криз
Возникает при передозиорвке АХЭП при лечении миастении. Клиника: *миоклонии в мышцах глаз, лица, шеи, плеч, тазового пояса; *дыхательные расстройства; *сужение зрачков; *бледность кожных покровов, мраморность кожи; *похолодание конечностей; *обильное слюноотделение; *Скопление слизи в бронхах; *гипергидроз; *гиперперистальтика; *спастические боли в животе; *диарея; *учащённое мочеиспускание; *нарушение дыхания; *Возможно развитие коматозного состояния. Антидот – препараты группы атропина( М-холинолитики).
-
Глазная форма миастении
Клиника: *нарастающий парез мышцы поднимающей верхнее веко; *парез наружных мыщц глаза; *слабость круговой мышцы глаза; *птоз верхних век; *ограничение сочетанных движений глаз; *страбизм; *диплопия; *резистентность к АХЭП.
-
Бульбарная форма миастении
Клиника: *нарастающая дисфагия; *нарастающее утомление звучности голоса; *слабость мышц шеи, плеч, тазового пояса, конечностей; *слабость дыхательных мышц, диафрагмы.
-
Ранняя детская форма миастении
Проявляется в первые годы жизни. Клиника: *опущение верхних век; *бульбарный синдром; *нарушение функции дыхательных мышц; *мышцы, обеспечивающие движение глазных яблок, в процесс вовлекаются редко.
-
Юношеская форма миастении
Клиника: *проявляется в пубертате, чаще у девочек; *Поражение наружных мышц глаза (птоз, страбизм, диплопия, расстройство взора); *бульбарный синдром; *парезы дыхательных мышц; *гипотрофия мышц; *генерализованная мышечная слабость;
-
Врождённая форма миастении
Клиника: *чаще встречается у мальчиков; *проявляется при рождении (слабый крик, затруднённое сосание); *птоз верхних век, страбизм, диплопия, парез взора; *бульбарный синдром; *в меньшей степени страдают мышцы лица, конечностей, туловища.
-
Миотонии
МиолтонияТомсена ДистрофичеслаямиотонияШтейнерта- Баттена- Куршмана Хондродистрофическая миопатия или синдром Шварца- Джампела
-
Миотония Томсона
Миотонический синдром с рождения или в пубертате. Клиника: *появление миотонии при активных движениях и распространение на все мышечные группы ; *спазмы в мышцах конечностей, языке, глотке, лица, ног, кистей рук, жевательной мускулатуре ; *тонический мышечный спазм с затруднением расслабления; *миотонические реакции и рефлексы; *повышение механической возбудимости поперечно полосатой мускулатуры; *ухудшение в хололное время года, уменьшение миотонии в тёплом помещении; *тоническийй спазм круговой мышцы глаз ( затруднение при открывании глаз после плотного смыкания век); *симптом Грефе (характерен для гипертиреоза, при миотонии ложный – уменьшение отставания верхних век при взоре вниз); *симптом мышечного валика – при ударе молоточком по мышце появляется углубление или валик на 4-10 секунд, особенно ярко при перкуссии языка, икроножных, дельтовидных, ягодичных мышц; Диагностика: изменения на ЭМГ. Тип наследования: аутосомно-доминантный, чаще у лиц мужского пола.
-
ДистрофичеслаямиотонияШтейнерта- Баттена- Куршмана
Клиника: *начало с ослабления мышечной силы в предплечьях и кистях; *поражение жевательных и мышц языка, их отёчность; *блефароптоз; *поражение грудиноключичнососцевидной мышцы, ограничение свободного движения головы; *парестезии кожи в области поражённых мышц; *смазанность речи; *« петушинная походка»; *выпадение волос, атрофия жировой ткани, яичек/яичников; *в поздних стадиях – помутнение хрусталика, ЦХРД, вторичная глаукома; *снижение интеллекта и слабоумие; *сопутствуют : сахарный диабет, гипогонадизм, гиперсомния,открытая гидроцефалия, апноэ во сне. Диагностика: краниограммы – гиперостоз, уменьшение размеров турецкого седла, КФК – умеренно повышен. Тип наследования: аутосомно-доминантный
-
Хондродистрофическая миопатия или синдром Шварца- Джампела
Клиника: *у детей 3-5 лет; *задержка роста; *дисплазия костей таза; *«килевидная» грудь; *высокое нёбо; *гипоплазия гортани; *слабость сфинктеров; *блефароспазм, блефарофимоз; *ХРД на глазном дне; *пятно Фукса в макуле; *Патологическая пигментация сетчатки у зубчатой линии, мелкие кисты сетчатки, ретиношизис. Тип наследования: аутосомно-рецессивный.
-
Лечение нейромышечных заболеваний:
1. Сбалансированное лечебное питание (продукты, содержащие белок, полиненасыщенные жирные кислоты, витамины, микроэлементы): овощи, творог, рыба, печень, соевое мясо. Весной и осенью — курсовой прием поливитаминных препаратов и микроэлементов (активал, мультитабс, биовиталь, мильгамма, нейровитан, неуробекс). 2. Медикаментозное лечение прогрессирующих мышечных дистрофий. Медикаментозное лечение назначается с учетом полученных результатов клинико-инструментального исследования и сопутствующей патологии (кардио-, пневмопатии). При доброкачественных формах ПМД , в стадии стойкой компенсации, при легкой, легко-средней степени тяжести заболевания целесообразно назначение курсами препаратов «метаболического» действия, направленных на улучшение, поддержание обменных, «энергетических» процессов неповрежденных миоцитов, кардиомиоцитов. К таким препаратам относятся: АТФ-лонг, цитофлавин, кардонат, элькар, милдронат, магнерот, витамин Е, метионин. Назначается по 1–2 препарата курсами 2–3 раза в год. При наличии жалоб на боли в мышцах нижних конечностей, чувство «стягивания» мышц особенно хорошо зарекомендовал себя цитрулинамалат. Препарат способствует «утилизации» молочной кислоты, одновременно обладая метаболическими свойствами. Данный препарат широко используют в профессиональном спорте при физическом перенапряжении, перед соревнованиями. При доброкачественных формах в стадии субкомпенсации, при средней степени тяжести заболевания, на ранних стадиях патологического процесса в стадии компенсации при злокачественных (быстро прогрессирующих) формах ПМД назначается 10% раствор карнитина хлорида (данный препарат обладает метаболическим, нейротрофическим, кардиотрофическим и антиоксидантным свойствами) cкокарбоксилазой, аскорбиновой кислотой в/вкапельно на фоне в/м введения пиридоксина гидрохлорида и перорального приема метионина. 3–4 курса № 10 в год с дальнейшим переходом на пероральный прием препарата кардонат в амбулаторных условиях длительностью до 2 мес. У детей до 5 лет предпочтение отдается жидким формам карнитинсодержащих препаратов ввиду удобства применения и лучшей переносимости. При этих же формах для фармакопунктур используются антигомотоксические препараты, препараты нейротрофического действия (церебрумкомпозитум, траумель и др.). При наличии церебрастенического, амиотрофического синдрома назначается мильгамма по 1–2 мл в/м через день № 10 с дальнейшим переходом на прием препарата внутрь в виде драже до 1 мес.
-
На стадии развернутой клинической картины миодистрофии назначается иммуноглобулин человека нормальный мл/кг на инфузию. Весь объемв дозе 5,0–7,0 иммуноглобулина растворяется в 4 раза изотоническим раствором и вводится со скоростью 15 капель в минуту. Количество инфузий — от 3 до 5. На фоне малых доз преднизолона по 5 мг 1 раз в день 3–6 мес. Иммуноглобулин продемонстрировал достаточно высокую эффективность, было отмечено снижение показателей КФК, ЛДГ, АЛТ, АСТ в среднем на 20 %, дети отмечали нарастание силы, переносимости физических нагрузок. Кроме того, этим же детям назначаются подддерживающие дозы преднизолона 5–10 мг утром 1–3 месяца (курсами). цераксон по 2 мл 2–3 раза в день внутрь до 45 дней; нуклео ЦМФ форте в/м с дальнейшим переходом на прием внутрь, мильгамму в/м. Амбулаторно назначаются традиционные препараты метаболического действия: триметабол, кардонат, АТФ-лонг, фолиевая кислота, витамины Е и А, метионин, нейровитан, никотиновая кислота, тиоцетам, пирацетам. В определении тактики лечения невральныхамиотрофий помогают ЭМГ-данные, позволяющие установить преимущественный тип поражения нервного волокна (аксональный, демиелинизирующий, смешанный). При обнаружении миелинопатии целесообразно назначение мильгаммы, входящий в состав данного препарата бенфотиамин увеличивает биодоступность в ткани, пиридоксин усиливает регенеративные процессы в нервной ткани (дозировки: детям с 5 лет до 8 лет — по 0,5–1 мл в/м № 10 через день, с 8 до 15 лет — по 1–2 мл в/м № 10 через день с дальнейшим переходом на пероральный прием по 1 драже 2–3 раза в день); нуклео ЦМФ форте, проявляющий трофические свойства за счет обеспечения фосфатных групп, необходимых для формирования сфингомиелина и глицерофосфата — основных компонентов миелиновой оболочки (дозировки: детям от 1 года до 3 лет — по 1/4 мл в/м 1 раз в день № 6, от 3 до 7 лет — 1/2–1 мл в/м 1 раз в день № 6, старше 7 лет — по 2 мл 1 раз в день № 6 с дальнейшим переходом на пероральный прием в виде капсул по возрастным дозировкам), в промежутках между приемами назначаем семакс 0,1%, брэйн комплекс, тиоцетам. При выявлении аксонального типа поражения используем нейромидин 0,5%, 1,5% в/м № 20 с дальнейшим переходом на пероральный прием, цераксон (раствор для приема внутрь) и нейромедин 1 табл. 2 раза в сутки
Нет комментариев для данной презентации
Помогите другим пользователям — будьте первым, кто поделится своим мнением об этой презентации.