Презентация на тему "Aplastik anemia"

Содержание

• 
  Слайд 1

  APLASTIK ANEMIA

  Guruh: Davolashishi 3920 Talaba: ValiyevAsrorbek Fargona 2023 Fargonajamoatsalomatligi tibbiyotinstituti Kafedra: EndokrinalogiyavaGematologiya

• 
  Слайд 2

  Aplastik anemiya

  bilan xarakterlanadigan gematopoetik tizimning jiddiykasalligidirturli darajadagi pansitopeniya va gipocellular suyak iligi,miyelofibroz, o'tkir leykemiya yoki miyelodisplastik sindrom bo'lmasa, gepatosplenomegaliya bilan birga bo'lmagan. PatologikasosAA:keskinkamaytirishfaol gematopoetik suyak iligi va uning yog 'to'qimasi bilan almashtirilishi.

• 
  Слайд 3

  Tarqalishi

  Kasallikkamdan-kam: AA chastotasi - yiliga 1 million aholiga o'rtacha 2-3 ta holat. AA paydo bo'lish chastotasining hududga bog'liqligi mavjud: u ko'proq Uzoq Sharqda, Yaponiyada va Tailandda qayd etilgan. AA barcha yosh guruhlarida uchraydi, lekin ko'pincha kasallikning 2 yoshida cho'qqilari qayd etiladi: 10-25 yoshda; taxminan 60

• 
  Слайд 4

  Etiologiya

  Etiologik omillarga qarab quyidagilar mavjud: Tug'ma (irsiy): AnemiyaFankoni- tug'ma genetikshartlanganDNKni buzuvchi ta'sirga yuqori sezuvchanlik bilan kasallangan,progressivsuyak iligi shikastlanishi va o'sma kasalliklarining rivojlanishiga sezuvchanlikning oshishi. uzatiladiautosomal retsessivyo'l. Olingangipo- /aplastikkamqonlik: idiopatik(noma'lum etiologiya bilan) shakli. TozalaydiAA barcha holatlarining 50-65% ni tashkil qiladi; Ma'lum etiologikshaklomillar.

• 
  Слайд 5

  AA ning ma'lum etiologik omillari

  I.Kimyoviy omillar:benzol; Noorganik mishyak birikmalari; Qo'rg'oshinli benzin (tetraetil qo'rg'oshin); Og'ir metallar (simob, vismut va boshqalar); xlororganik birikmalar; Insektitsidlar; Pestitsidlar; Nitroemallar, laklar. II.Jismoniy omillar:ionlashtiruvchi nurlanish varentgen nurlariradiatsiya. III.Dorilar: Antibiotiklar:xloramfenikol(xloramfenikol);metitsillin; streptomitsin,makrolidlarva boshq. sulfanilamidlar; NSAIDlar va analjeziklar:fenilbutazon(butadion);indometazin; amidopirin; analgin. Oltin preparatlari(davolashrevmatoidartrit). Antitiroidimkoniyatlar:Merkazolil;propiltiourasil.

• 
  Слайд 6
  

  Sitostatik dorilar:6-merkaptopurin;siklofosfamid; 5-ftorurasil;sitozin-arabinozid;vinkristin,vinblas-tin; saratonga qarshi AB (rubomitsinva boshq.);melfalan. Antikonvulsanlar(gidantoinlar). AntidiyabetikLS(xlorpropamid,tolbutamid). Antiaritmik dorilar:xinidin;tokainid. Gipertenziv dorilar:kaptopril,enalapril;dopegit. IV.yuqumli agentlar: Viruslar:gepatit (odatda virus G); gripp;Epshteyn-Barr; inson immunitet tanqisligi; CMV; gerpes; epidemik parotit;parvovirusB19 (izolyatsiyani keltirib chiqaradiortiqcha bosimeritroidnihol, o'tkinchiaplastik ishorainqiroz, qismanqizil hujayraaplaziya). Mikobakteriya tuberkulyozi. Qo'ziqorinlar(Aspergillus va boshqalar). v.Immun kasalliklari: Graft-versus xost kasalligi. Eozinofilfasiit. Timoma va timus karsinomasi.

• 
  Слайд 7

  Patogenez

  AA ning asosiy patogenetik omillari: Pluripotent poyaning mag'lubiyatigematopoetikhujayralar; Gematopoetik ildiz hujayraning hujayra mikro muhitiga zarar etkazishva uning funktsiyasini bilvosita buzish; Gematopoezning immun depressiyasi va apoptozning induksiyasigematopoetik ildiz hujayralariotoimmuntajovuz); Qizil qon hujayralarining umrini qisqartirishva ularintraosseoushalokat; Gematopoetik hujayralar metabolizmining buzilishi. Imkoniyat tan olinganturli xil kombinatsiyalarmexanizmlarpatogenezi.

• 
  Слайд 8

  AA patogenezi sxemasi

• 
  Слайд 9

  Tasniflash

  Idiopatik AA. Ikkilamchi AA(ko'pincha - oltin preparatlari,tireostatiklar, NSAIDlar, antiepileptik va levomitsetin) Tibbiy: dozaga bog'liq; o'ziga xos. Postviral: gepatit viruslari (odatdaHGV); virusEpshteyn-Barr(Yuqumli mononuklyoz); OIV (immunopatologik sindromlar fonida). Graft-xostga qarshi reaktsiya(GVHD). gipo-- globulinemiya. Eoznofnlnyfasiit. AA ning zamonaviy tasnifi asos qilibolinadietiologikqurilish printsipi.

• 
  Слайд 10

  Klinik rasm

  Olingan AA ning asosiy klinik va laboratoriya belgilari suyak iligining barcha 3 gematopoetik nihollarining shikastlanishi bilan bog'liq: to'liq zulmgematopoez; organ gipoksiyasiVamatolar; gemorragik sindrom. Alomatlarning og'irligi ham quyidagilarga bog'liq: jiddiylik(ManmezonlarKamitta); oqim variantiAA: O'tkir boshlanish (bemorlarning 12-15% da); Subakut boshlanishi (bemorlarning 80% da); NB!O'rtacha, bemorlarning 20%, hatto og'ir AA bilanasosiy-ko'rinadigan gemorragik ko'rinishlarqaydetilmaydi.

• 
  Слайд 11

  Subyektivravishdashikoyatlarustida:

  progressiv umumiy zaiflik, nafas qisilishiVayurak urishi, jismoniy paytida eng ko'p talaffuz qilinadiyuk, bosh aylanishi, tinnitus, ko'z oldida "chivinlar". qon ketishi(gingival, burun, oshqozon-ichak, buyrak, bachadondan qon ketish); tez-tez yuqumli va yallig'lanish kasalliklari(tonzillit, pnevmoniya va boshqalar). O'tkir boshlanish:hamrohlik qilganisitma,nekrotik tomoq og'rig'i,talaffuz qilinganburun,gingival, Onaqon ketishi, tashqi ko'rinishiko'p qon ketishiteri va shilliq pardalarda. Subakut boshlanishi:dan asta-sekin rivojlandiasta-sekinkattalashtirish; ko'paytirishanemiya va gemorragik sindromlar. Kasalanemiyaga moslashishlekin sifatihayot yomonlashadi. Kasallikodatda sezilarli darajada allaqachon tan olingantalaffuz qilinganalomatlar (!)bilan kasalxonaga borishaditalaffuz qilinganpansitopeniyava gemorragik sindromning rivojlanishi.

• 
  Слайд 12

  Ob'ektivravishdatekshirishda:

  Belgilangan rangparlikteri va ko'rinadigan shilliq pardalar, tez-tezikterik tus bilan(odatdabirga keladigan gemolitik sindrom bilan!); Gemorragik toshmalarteri ustidasifatidaturli o'lchamdagi ko'karishlar. Ko'pinchain'ektsiya joyida(da/m, da/daV/,P/k) shakllanadikeng tarqalgan gematomalar. Gemorragik toshmaasosan mahalliylashtirilganoyoqlar, sonlar, qorin sohasida,ba'zan yuzida. M.b.kon'yunktiva va ko'rinadigan shilliq pardalardagi qon ketishlar-lablar, og'iz shilliq qavati. Periferik limfa tugunlariAA bilankattalashtirilmagan(!) Qizlarda borko'pVauzoqhayz ko'rish. Dakeskinoqim vasurunkali AA ning og'ir kuchayishigemorragik sindrom juda aniq- og'ir shakldaburun, oshqozon-ichak, buyrak, o'pkadan qon ketish. Murakkabliklarintraserebralqon ketishio'lim.

• 
  Слайд 13

  Ob'ektiv ravishdatizimlar bo'yicha:

  Nafas olish tizimi:tez-tez bronxit, pnevmoniya (granulotsitlar etishmovchiligi tufayli va yuqori.moyillikyuqumli va yallig'lanish jarayonlari bilan og'rigan bemorlar); Yurak-qon tomirtizimi:rivojlanadisindromimiyokard distrofiyasinafas qisilishi bilan namoyon bo'ladi,yurak urishi-mi, yurak chegarasining chapga biroz kengayishi, yurak cho‘qqisida sokin sistolik shovqin, kamayishi.amplitudaT to'lqini asosan ko'krak qafasidagi EKGda joylashgan. Ovqat hazm qilish tizimi:talaffuz bilangemorragiksindromi, eroziya oshqozon shilliq qavatida aniqlanishi mumkin, o'n ikki barmoqli ichak 12. Jigarning kengayishi odatiy emas,lekin ba'zi hollarda buni kuzatish mumkin. L.I.Idelson(1985) buni rivojlanish bilan izohlaydiqon aylanishining buzilishimiyokard distrofiyasi tufayli.

• 
  Слайд 14

  AA ning gemolitik shakli

  AA bilan taloq kattalashmaydi, Mavjudligisplenomegalitashxisni aniqlashtirishni talab qiladi.NB!Lekintaloq kattalashganrivojlanishdagemosideroz. GemosiderozAAda quyidagilar tufayli rivojlanadi: nuqsonli qizil qon hujayralarini yo'q qilishning kuchayishi; suyak iligi tomonidan temirdan foydalanishning kamayishi; gem sintezining buzilishi; qizil qon hujayralarini tez-tez quyish. Oddiy simptomlar: sariqlik; konjugatsiyasiz(bilvosita)bilirubinqonda; eritrotsitlar hayotining davomiyligi(radiaktiv xrom yordamida aniqlanadi); tomir ichidagi gemolizga olib kelishi mumkingemozid-rinuriya,gemoglobinuriya,erkin gemoglobinqonda; ichida ko'rinishsiydikurobilin,quyuq siydik rangi,bilirubin etishmasligi.

• 
  Слайд 15

  Laboratoriya ma'lumotlari:

  Umumiy qon tahlili: ifodalanganeritrotsitlar soni vaHb; anemiyanormoxrom,normositik(og'ir gemorragik sindrom bilanm.b.gipoxromik anemiya); yo'qligi / keskinretikulotsitlar soni(tiklanishanemiya); leykopeniyahisobigagranulotsitopeniyaBilannisbiy limfotsitoz; nihoyatda xarakterlidirtrombotsitopeniya. NB!Shunday qilib, eng muhim laboratoriya belgisigipo- / aplastik anemiya -pansitopeniya. ESRortdi. muhimneytrofillarning fagotsitik funktsiyasi. OAM:sezilarli o'zgarishlarsiz. talaffuz bilangemorragik sindrom va buyrakdan qon ketishimikro-yokiumumiy gematuriya. Dagemolitik sindromsiydikdaurobilin.

• 
  Слайд 16
  

  TANK:odatda sezilarli o'zgarishlarsiz. mazmunisarumFe; % temir to'yinganligitransferrinko'p. Darivojlanishgemoliz sindromikonjugatsiyasiz(bilvosita)bilirubinqonda, ehtimol, kichikfaoliyatAlAT. Immunologik qon tekshiruvi: leykopeniya tufayliT-limfotsitlar, B-limfotsitlar. Koagulogrammani o'rganish: topiladigipokoagulyatsiya,sabablitrombotsitopeniyava trombotsitlar etishmovchiligi.

• 
  Слайд 17

  Instrumental usullar:

  O'qishsternumnuqta belgisi(miyelogramma): ifodalanganeritrotsitlarVagranulotsitikqatorlar,limfotsitlarva sezilarli pasayishmegakaryotsitlarnihol- ya'ni.keskinmiyelokaryotsitlar. INog'ir AAKKM "vayron" ko'rinadi(Vnuqta belgisiyagonahujayralar(limfotsitlar, plazma hujayralari, kamdan-kam hollardaeritroblastlar). Umumiy hujayra tarkibineytrofilqatorko'p, Abog'laydi. %sod-elimfotsitlar va plazmasinf.. etuklikning kechikishisinf.eritro-,leyko-Vatrombopoez. HAQIDAetuklikni inhibe qilishsinf.neytrofilqatortomonidan hukm qilingan"neytrofillarning yetilish indeksi"(VN= 0,6–0,8, bemorlardaAA= 0,9 dan 3,2 gacha va daog'ir AA= 5–6,6 gacha).etuklikning kechikishieritro- va normoblastlar:qarindosheritroblastlarkeskin fonidamiyelokaryotsitlar. MiqdoriretikulotsitlarVKKMkeskin, va qachonog'ir AA ular umuman aniqlanmagan.Ko'pmiqdoribazofilVapolikromatofilmegakaryotsitlar, m.b. degenerativ,jalb qiluvchi, gigantsinf. INKKMko'pmazmuniFe(hujayradan tashqariVahujayra ichidagi)miqdorisiderotsitlarVasideroblastlar.

• 
  Слайд 18
  

  Yon suyagining trefin biopsiyasining gistologik tekshiruvi: keskinsuyak iligi gematopoetik elementlarning soni -"vayronagarchilik" KMVagematopoetik miyani yog 'to'qimasi bilan deyarli to'liq almashtirish. AA standart mezoni-sitozVbiopsiya25% dan kam.Tanishing-Xiafaqatyagonalimfoid, plazma, retikulyarsinf.,individualeritroblastlar, normoblastlar,promiyelotsitlar.Megakaryotsitlartayyorlashda amalda topilmaydi. Ba'zida trepanobioptat aniqlanadiqon ketish joylari. AA ning kamroq og'ir kursida trefin biopsiya namunalari ko'rsatiladiqisqartirilgan, ammo saqlanib qolgan kichik joylargematopoez. Qorin bo'shlig'i organlarining ultratovush tekshiruvi: kichik o'sishjigar,akustikzichlikparenxiya - bizva heterojenlikaks-sado tuzilmalari(K.M.Abdulqodirovva boshq. 1995). Kattalashtirish; ko'paytirishtaloqaniqlanmagan. Oftalmoskopiya:bo'lishi mumkinretinal qon ketishlar. EKG:miyokarddagi diffuz o'zgarishlar belgilari(T to'lqinining amplitudasining pasayishi, uning ko'krak qafasidagi silliqligi, ba'zida standart uzatmalar tufaylimiyokard distrofiyasi).

• 
  Слайд 19

  Diagnostika mezonlari

  normoxromnormositiktiklanishanemiyakeskin bilanyoki retikulotsitlarning to'liq yo'qligi,ESR(anemiya AA ning o'tkir va og'ir darajasida eng aniq namoyon bo'ladi); Leykotsitopeniya, mutlaqgranulotsitopeniya, nisbiy limfotsitoz; Trombotsitopeniya. bilan talaffuz qilinadiog'ir AA(Og'ir AA bilan og'rigan bemorlarning 30 foizida soni5,0 dan oshmasligi kerakX109/l). Ko'pchiliktrombotsitlar periferik qonda umuman topilmaydi. Talaffuz qilinganmutlaq kamomadmiyelogrammahujayralareritro-,leyko- Vatrombopoez, kechiktirilgan kamolotga erishish. temir tarkibiichidaeritrokaryotsitlarVahujayradan tashqari. keskinyoki gematopoetik hujayralarning to'liq yo'qolishi vaalmashtirishYog 'to'qimasi bilan BMCyonbosh suyagining trefin biopsiyasida (NB!trefin biopsiyasi-tashxisni tekshirishning asosiy usuligipo- va aplastik anemiya). Sarum darajasining oshishiFe(NB!kuchli qon ketishi bilan u kamayishi mumkin). Yo'qligisplenomegali(NB!bilan taloqning kattalashishi mumkinikkinchi darajaligemosideroz).

• 
  Слайд 20

  AAning og'irligini baholash mezonlari

  AAning og'irligini aniqlash muhim ahamiyatga egatanlashetarli terapiya,poyaning gematopoetik transplantatsiyasi uchun ko'rsatmalarni aniqlashhujayra oqimiVashoshilinchlikning ta'riflariterapevtik tadbirlarni amalga oshirish.