Презентация на тему "КОГНИТИВНЫЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ АУТОИММУННЫХ И ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИХ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯХ"

Содержание

• 
  Слайд 1
  

  КОГНИТИВНЫЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ АУТОИММУННЫХ И ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИХ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯХ

• 
  Слайд 2

  ЛИМБИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ

  Паранеопластический Идиопатический (аутоиммунный)

• 
  Слайд 3

  ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЙ ЛИМБИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ

  Обычно у пациентов со злокачественными новообразованиями (рак легкого 40—50%, молочной железы, рак яичек, болезнь Ходжкина, рак пищевода, мочевого пузыря, толстого кишечника) Частота встречаемости 3 случая на 1000 больных раком

• 
  Слайд 4

  ПАТОГЕНЕЗ ЛИМБИЧЕСКОГО ЭНЦЕФАЛИТА

• 
  Слайд 5

  ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЙ ЛИМБИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ

  антитела к внутриклеточным антигенам (онконевральные или паранеопластические): анти-Hu-АТ, анти-Ма АТ (выявляют у 60% больных с ЛЭ) поверхностные нейрональные антитела (АТ к белкам вольтаж-зависимых калиевых каналов, NMDA-рецепторов)

• 
  Слайд 6

  КЛИНИКА ЛИМБИЧЕСКОГО ЭНЦЕФАЛИТА

  Острое (подострое) начало Неврологические симптомы предшествуют диагнозу карциномы у 60—75% больных в среднем на 3,5 месяца, иногда на 2—3 года Нарушение кратковременной памяти Комплексные парциальные и генерализованные эпилептические припадки Аффективные и поведенческие расстройства

• 
  Слайд 7

  ПЕРВИЧНЫЕ НАРУШЕНИЯ ПАМЯТИ («ГИППОКАМПАЛЬНЫЙ» ТИП)

  Значительная разница между непосредственным и отсроченным от предъявления воспроизведением Неэффективность категориальных подсказок при воспроизведении, которые не улучшают или мало улучшают показатели памяти Нарушение узнавания материала Посторонние вплетения: пациент пытается угадать правильный ответ, при этом часто ошибается

• 
  Слайд 8

  ДИАГНОСТИКА ЛИМБИЧЕСКОГО ЭНЦЕФАЛИТА

  МРТ головного мозга без контраста и с контрастным усилением, включая FLAIR-режим исследование уровня антионконевральных антител в сыворотке крови и ликворе исследование ликвора на присутствие метастатических клеток и маркеров воспаления, включая олигоклональные антитела видео-ЭЭГ-мониторинг

• 
  Слайд 9
  

  исследование ЦСЖ - умеренный, преимущественно лимфоцитарныйплеоцитоз, количество клеток колеблется от 5 до 200 в 1 мкл олигоклональные АТ (40-80% больных) антионконевральные антитела (в основном – анти-Hu) (у 50-60% больных) ЭЭГ может быть нормальной или диффузное замедление и фокальные эпилептические изменения в височных областях

• 
  Слайд 10

  ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЙ ЛИМБИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ (МРТ)

• 
  Слайд 11
  

  АУТОИМУННЫЙ ЛИМБИЧЕСКИЙ ЭНЦФЕФАЛИТ: МРТ

• 
  Слайд 12

  ЛЕЧЕНИЕ ЛИМБИЧЕСКОГО ЭНЦЕФАЛИТА

  Радикальное удаление первичной раковой опухоли (при паранеопластическом ЛЭ в 73% случаев – улучшение) Метилпреднизолон 1 мг/кг веса или дексаметазон 8-16 мг/сут – 10 дней с последующим снижением дозы до поддерживающей (выздоровление наступает у 70—80% больных с аутоиммунным ЛЭ)

• 
  Слайд 13

  ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ХАШИМОТО

  аутоиммунное воспалительное заболевание головного мозга, связанное с выработкой антитиреоидных антител распространенность 2 случая на 100 тыс. населения возраст начала заболевания - 44 года (от 9 до 78) Женский пол (81%)

• 
  Слайд 14

  КЛИНИКА ЭНЦЕФАЛОПАТИИ ХАШИМОТО

  Острое (подострое) начало Психические расстройства Выраженные когнитивные нарушения Эпилептические приступы Миоклонус Тремор Акинетико-ригидный синдром Атаксия ходьбы Нарушения цикла «сон-бодрствования», нарушения сознания

• 
  Слайд 15
  

  ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ХАШИМОТО (ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ) прогрессирующе-ремиттирующий тип (60% случаев) диффузный прогрессирующий тип

• 
  Слайд 16
  

  ДИАГНОСТИКА ЭНЦЕФАЛОПАТИИ ХАШИМОТО высокий титр антител к ТПО и/или ТГ в сыворотке крови при отсутствии выраженной дисфункции щитовидной железы (эутиреоз - у 42% больных, гипотиреоз - у 25%, субклинический гипотиреоз - у 12%, гипертиреоз – у 19%) нормальный клеточный состав, умеренное повышение уровня белка в ЦСЖ на ЭЭГ неспецифические изменения, реже – эпилептиформная активность на МРТ изменений не обнаруживается, реже - диффузная атрофия или гиперинтенсивные очаги в субкортикальных отделах полушарий в Т2-режиме

• 
  Слайд 17
  

  МРТ ПРИ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ ХАШИМОТО

• 
  Слайд 18
  

  ЛЕЧЕНИЕ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ ХАШИМОТО Метилпреднизолон в виде пульс-терапии по 1000 мг ежедневно в течение 3–7 дней с последующим переходом на прием преднизолонаperos в дозе 1–2 мг/кг/сут. Длительность терапии не менее 2–4 месяцев с последующим постепенным снижением дозы

• 
  Слайд 19

  Нормотензивная гидроцефалия

  является потенциально обратимой причиной деменции диагностируется у 5-6% больных с деменцией 80% больных – в возрасте 70 лет и старше

• 
  Слайд 20
  

  Триада Хакима-Адамса: апраксия ходьбы тазовые расстройства когнитивные нарушения до деменции (3-12 мес.) Тест - выведение 20-50 мл ликвора

• 
  Слайд 21
  
• 
  Слайд 22
  

  КОГНИТИВНЫЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ НЕЙРОДЕГЕНЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ БАЗАЛЬНЫХ ГАНГЛИЕВ

• 
  Слайд 23
  

  Поражение базальных ганглиев Двигательные нарушения Нервно-психические нарушения Гипертоно-гипокинетический синдром Гипотоно-гиперкинетический синдром Когнитивные Поведенческие Эмоционально- личностные

• 
  Слайд 24

  Когнитивные нарушения при поражении базальных ганглиев

• 
  Слайд 25

  Брадифрения

  Преимущественное нарушение нейродинамических функций Увеличение времени реакции Замедленность мышления Замедленность мнестических процессов Быстрая отвлекаемость, невозможность длительное время поддерживать начатую деятельность

• 
  Слайд 26

  Когнитивные нарушения при поражении базальных ганглиев

• 
  Слайд 27

  Подкорково-лобный синдром (дизрегуляторный)

  Нарушения управляющих функций Снижение мотивации и инициативы, нарушение планирования действий, трудности перехода с одного этапа деятельности на следующий, патологические «застревания» на одном из этапов программы (персеверации), снижение критики, нарушение принятых в данной социо-культуральной среде норм и правил поведения (импульсивность). Нарушения праксиса Моторные персеверации, нарушение последовательности действий (идеаторная апраксия) Нарушения речи - Снижение речевой активности Нарушения памяти Недостаточность свободного воспроизведения

• 
  Слайд 28

  Функциональные связибазальных ганглиев – лобно-стриарные круги

  ЛОБНАЯ КОРА СТРИАТУМ БЛЕДНЫЙ ШАР/ЧЕРНОЕ ВЕЩЕСТВО ТАЛАМУС

• 
  Слайд 29

  КЛАССИФИКАЦИЯ ПАРКИНСОНИЗМА

  Идиопатический паркинсонизм Болезнь Паркинсона Вторичный паркинсонизм Лекарственный Токсический Пост-травматический Пост-энцефалитический Сосудистый Симптоматический паркинсонизм Прогрессирующий надъядерный паралич Стриато-нигральная форма множественной системной атрофии Деменция с тельцами Леви Кортико-базальная дегенерация

• 
  Слайд 30

  РАСПРОСТРАНЁННОСТЬ БП

  Не менее 1% населения старше 65 лет страдают БП Морфологические признаки БП определяются у 5-7% пожилых

• 
  Слайд 31

  ИЗМЕНЕНИЯ В ЧЁРНОМ ВЕЩЕСТЕ ПРИ БП

• 
  Слайд 32
  

  гипокинезия ригидность тремор покоя постуральные нарушения Двигательные нарушения при болезни Паркинсона

• 
  Слайд 33
  

  H.Braak, K.Tredici, H.Bratzkeи соавт., J Neurol, 2002, V.249, S.3 ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ БП

• 
  Слайд 34

  АЦЕТИЛХОЛИНЕРГИЧЕСКАЯ СИСТЕМА

  НЕЙРОХИМИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ БП

• 
  Слайд 35
  

  ДЕПРЕССИЯ ПРИ БП

• 
  Слайд 36
  

  КОГНИТИВНЫЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ БП

• 
  Слайд 37

  БОЛЕЗНЬ ГЕНТИНГТОНА

  Аутосомно-доминантный тип наследования с 100% пенетрантностью патологического гена Начало заболевания в 40-60 лет Генерализованный хореический гиперкиненз (непроизвольные быстрые, хаотичные, нерегулярные по времени и амплитуде движения с вовлечением мышц лица, глотки, туловища, конечностей) Прогрессирующая деменция подкоркового характера (нарушения управляющих функций, снижение концентрации внимания, зрительно-пространственные расстройства, нарушения памяти в виде недостаточности воспроизведения) Поведенческие нарушения: раздражительность, агрессивность, позже – апатия.

• 
  Слайд 38

  ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ (БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА)

  Аутосомно-рецессивный тип наследования Начало заболевания в детском или молодом возрасте Поражение печени и головного мозга: У детей – «брюшная форма» (цирроз печени) У молодых людей – сочетанное поражение Экстрапирамидные и мозжечковые расстройства (паркинсонизм, гиперкинезы, атаксия) Когнитивные нарушения «подкоркового» характера (нарушения управляющих функций, снижение концентрации внимания, зрительно-пространственные расстройства, нарушения памяти в виде недостаточности воспроизведения) Поведенческие нарушения: раздражительность, агрессивность, позже – апатия.