Презентация на тему "Презентация по иммунологии на тему:Первичные иммунодефициты человека."

Содержание

• 
  Слайд 1

  Презентация по иммунологии на тему:Первичные иммунодефициты человека.

  Подготовила: Студентка 3 курса ЛД-141 Кочкарова Айшат Проверил: Смеянов В.В.

• 
  Слайд 2

  Содержание:

  1.Понятие « первичный иммунодефицит » 2.Классификация 3.Этиология 4.Элидемиология 5.Клиническая картина 6.Диагностика 7.Лечение

• 
  Слайд 3

  1.Понятие

  Первичные иммунодефициты — наследственные или приобретённые во внутриутробном периоде иммунодефицитные состояния. Обычно они проявляются или сразу после рождения, или в течение первых двух лет жизни (врождённые иммунодефициты). Чрезвычайно редко патологические состояния манифестируют в подростковом возрасте или развиваются после достижения совершеннолетия. Тяжёлые формы врождённых иммунодефицитов становятся причиной смерти ребёнка в раннем детстве. Среднетяжёлые и лёгкие формы совместимы с жизнью. На сегодняшний день, по данным Всемирной организации здравоохранения, различают семьдесят разновидностей врождённого иммунодефицита, определяемых различными дефектами в разных звеньях иммунной системы.

• 
  Слайд 4
  
• 
  Слайд 5
  
• 
  Слайд 6

  2.Классификация

  Врождённые иммунодефициты классифицируют в зависимости от уровня генетической поломки. 1. Комбинированные врождённые иммунодефициты (дефект на уровне полипотентной стволовой клетки и стволовых клеток лимфоидного ростка, на уровне пре-Т и пре-В клеток) 2. Врождённые иммунодефициты, сопровождающиеся нарушениями клеточного иммунитета (дефект на уровне Т-клеток) 3. Врождённые иммунодефициты, сопровождающиеся нарушениями клеточного иммунитета (дефект на уровне В-клеток) 4. Врождённые иммунодефициты системы фагоцитов (дефект на уровне моноцитарно-гранулоцитарных клеток) 5. Врождённые иммунодефициты, сопровождающиеся несостоятельностью системы комплемента.

• 
  Слайд 7

  Первичные дефициты клеточного иммунитета :

  К первичным дефицитам клеточного иммунитета относятся следующие заболевания: 1.Синдром Ди Джорджи 2.Синдром Дункана 3.Недостаточность пуриннуклеозидфосфорилазы 4.Оротацидурия 5.Биотин-зависимые ферментопатии

• 
  Слайд 8
  
• 
  Слайд 9

  Первичные иммунодефициты гуморального иммунитета

  К первичным дефицитам гуморального иммунитета относятся следующие основные синдромы: Синдром Брутона (агаммаглобулинемия брутоновского типа) Синдром Веста (недостаточность IgА) Недостаточность IgG Недостаточность транскобаламина II Гипер – IgM-синдром Гипер – IgЕ-синдром (синдром Джоба, синдром золотистого стафилококка с гипер – IgЕ) Гипер – IgD-синдром (синдром Ван дер Меера) Поздний иммунный старт

• 
  Слайд 10

  3. Этиология

  Врождённые иммунодефицитные состояния развиваются на фоне наследственного дефекта одного из звеньев иммунитета. Один и тот же молекулярный дефект может иметь различные клинические проявления, что и определяет разнообразие нозологий. Генетические дефекты могут затрагивать как одно звено иммунной системы, так и сразу несколько, что также отражается на клинической картине. Тяжесть и серьёзность генетических нарушений оказывает определённое влияние на степень проявления несостоятельности иммунных механизмов.

• 
  Слайд 11

  4. Эпидемиология

  С развитием иммунологической науки и иммунологических и генетических методов диагностики заметно возросла степень выявляемости людей с теми или иными нарушениями иммунного ответа. На сегодняшний день в России некоторые формы врождённых иммунодефицитных состояний регистрируются с частотой 1 случай на 25-100 тысяч населения. В популяции дефицитные состояния, связанные с несостоятельностью иммуноглобулина А, достигают частоты один случай на 500-700 человек.

• 
  Слайд 12

  5.Клиническая картина

  Поскольку при врождённых иммунодефицитных состояниях несостоятельность иммунной системы ребёнка делает его организм беззащитным против микроорганизмов, которые постоянно присутствуют на кожных покровах, на слизистых, в нижних отделах пищеварительной системы, постоянные вялотекущие инфекционные процессы полностью истощают компенсаторные возможности организма, в конченом итоге развиваются генерализованные инфекции, ведущие к летальному исходу. Дети с врождёнными иммунодефицитными состояниями отстают в физическом развитии, плохо набирают массу, имеют нездоровую кожу, неустойчивый стул и часто болеют респираторными инфекциями. Часто у детей с врождёнными иммунодефицитами наблюдаются аутоиммунные расстройства, выраженные аллергические реакции. Риск развития лимфопролиферативных патологий и неопалстических процессов у них существенно выше. У детей с первичными иммунодефицитными состояниями чаще, чем у здоровых детей регистрируется патологическая реакция на введение вакцины с профилактической целью.

• 
  Слайд 13

  6.Диагностика

  Иммунограммапозволяет выявить уровень генетической поломки и её характер. При исследовании крови диагностируется анемия, тромбоцитопения, лейкоцитопения. Биохимический анализ крови позволяет выявить снижение уровня общего белка и альбуминов.

• 
  Слайд 14

  7.Лечение

  В ходе комплексного лечения врождённых иммунодефицитных состояний огромное внимание уделяется профилактике бактериальных инфекций, заместительной иммунотерапии, на фоне которой ребёнок может нормально расти и развиваться. Радикальным методом лечения многих врождённых иммунодефицитов является пересадка костного мозга.

• 
  Слайд 15

  Список используемой литературы

  1)Ройт А., Бростофф Дж., Мейл Д. Иммунология. Пер. с англ. - М.: Мир, 2000. - 592с., ил. 2)Ковальчук Л.В. Клиническая иммунология и аллергология с основами общей иммунологии: учебник. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. - 640с.: ил. 3)Ярилин А.А. Иммунология: учебник. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. 4)Галактионов В.Г. Иммунология: учебник. - М.: Изд-во МГУ, 1998 - 480 с. 5)Свободный интернет-ресурсhttp://primaryimmune.org/wp-content/ uploads/ 2011/04/6-XLA.pdf , буклет "Х-сцепленная агаммаглобулинемия", 8 с. 6)Хаитов Р.М., Игнатьева Г.А., Сидорович И.Г. Иммунология: Учебник. - М.: Медицина, 2000. - 432 с: ил.

• 
  Слайд 16