Презентация на тему "Синдром СтиллаУ взрослых"

Содержание

• 
  Слайд 1

  Синдром СтиллаУ взрослых

  СНО кафедры пропедевтики внутренних болезней Докладчик: Каримова Д.А.

• 
  Слайд 2

  Определение

  Синдром Стилла у взрослых в настоящее время рассматривается как редкое мультисистемное воспалительное заболевание неизвестной этиологии. Течение болезни неоднозначно: после острого начала возможно быстрое разрешение симптомов — осложнений, но чаще заболевание принимает хроническое течение с рецидивами. В англоязычной терминологии - «болезнь Стилла».

• 
  Слайд 3
  
• 
  Слайд 4

  История открытия

  Синдром назван именем знаменитого британского педиатра, доктора Джорджа Стилла, так как во многом подобен описанному им системному варианту ювенильного ревматоидного артрита. Вариант заболевания у взрослых впервые описан Эриком Байуотерсомв 1971 году

• 
  Слайд 5

  Распространенность

  Частота синдрома в мире составляет 0,16 на 100 тыс. населения в год. Полагают, что 0,5-9% пациентов с диагнозом «лихорадка неясного генеза» страдают синдромом Стилла. Первый пик заболеваемости приходится на 15-25 лет, второй — на 36-46 лет. Болезнь встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин

• 
  Слайд 6

  Этиология

  Этиология болезни Стилла взрослых неизвестна. Предполагается влияние следующих факторов: - инфекция (повышение температуры, боль в горле, сыпь, лимфаденопатия, лейкоцитоз). Общий инфекционный агент не установлен. - иммунные комплексы (у некоторых пациентов определяются циркулирующие иммунные комплексы, приводящие к развитию ненекротизирующегоиммунокомплексноговаскулита) - генетические факторы - эндокринные влияния (беременность может играть роль в начале болезни и являться фактором риска рецидива)

• 
  Слайд 7

  Патогенез

  Патогенез болезни Стилла до настоящего времени остается не до конца изученным. Установлено нарушение регуляции Т-клеток: преобладание ответа Т-хелперов 1типа над T-хелперами 2 типа. Известно, что цитокины, влияющие преимущественно на Th-1, (ФНО-α, ИЛ-6, 8, 18), преобладают в периферической крови и образцах тканей больных с активной нелеченной болезнью Стилла взрослых. ИЛ-1 отводят важную роль в проявлениях болезни, нарастании уровня циркулирующих нейтрофилов, индукции лихорадки и регуляции уровня ферритина.

• 
  Слайд 8

  Симптомы (основные)

  Лихорадка обычно гектическоготипа, отмечается ежедневно в утренние и вечерние часы, характеризуется очень быстрым подъемом температуры тела (на 4°С в течение 2-3 ч.) Сыпь: макулярная или макулопапулезная розового цвета, на туловище и конечностях, часто имеет летучий характер и наблюдается на высоте температуры. Артралгия/артрит и миалгия: специфическое поражение дистальных межфаланговых суставов кистей. Миалгии могут быть интенсивными и, как и артралгии, возрастают на высоте лихорадки.

• 
  Слайд 9

  Симптомы (более редкие)

  Постоянная сильная жгучая боль в фарингеальной области. Плевральная боль сочетается с признаками плеврального и перикардиального выпота. Более редкие проявления: острый респираторный дистресс-синдром, хроническое рестриктивное поражение легких, тампонаду сердца, миокардит, клапанные вегетации, имитирующие инфекционный эндокардит. Поражение лимфоретикулярной системы - лимфоузлы в области шеи (50%), гепатомегалия (25-27%) и спленомегалия (40-42%). В некоторых случаях беспокоят боли в животе умеренной выраженности, но иногда они могут быть интенсивными и симулировать синдром острого живота.

• 
  Слайд 10
  
• 
  Слайд 11

  Лабораторная диагностика

  Наиболее частые отклонения значительное ускорение СОЭ; лейкоцитоз, в большинстве случаев в пределах 15,0 – 30,0 х 109/л, обычно преобладают нейтрофилы; тромбоцитоз > 400 х 109/л; повышение уровня ферритина; высокие уровни БОФ: С-реактивный протеин, ферритин, сывороточный амилоид А, α-ацид-гликопротеин, α-анти-химотрипсин. Менее частые отклонения (

• 
  Слайд 12

  Рентгенологические симптомы

  Рентгенологическая картина может быть нормальной или демонстрировать припухание мягких тканей или околосуставную остеопению. У больных с хроническим артритом типичным проявлением является анкилоз лучезапястных и запястно-пястных суставов. Подобные изменения, хотя и менее часто, могут быть в суставах плюсны. Другие необычные проявления включают анкилоз и дистальных межфаланговых суставов с образованием Геберденовскихузелков. Хотя эрозивный процесс не является основным проявлением болезни, может наблюдаться быстрая деструкция тазобедренных и коленных суставов.

• 
  Слайд 13
  

  Рентгенограмма больной Т., 33 лет. Анкилоз обоих лучезапястных суставов, проксимальных межфаланговых суставов 2 и 3 пальцев справа, 2 пальца слева.

• 
  Слайд 14

  Критерии установления диагноза

• 
  Слайд 15

  Лечение

  При остром процессе - НПВС в терапевтических дозах в течение 1-3 месяцев. Системные кортикостероиды для контроля над активностью болезни в случаях перикардиальной тампонады, миокардита, внутрисосудистой коагулопатииили других угрожающих жизни проявлениях болезни. Назначают преднизолон 0,5-1,0 мг/кг/день с последующим постепенным снижением дозы либо другие глюкокортикостероиды (дексаметазон). Пациентам с хроническим течением болезни для ограничения приема глюкокортикостероидовназначают метотрексат. Другие «базисные препараты»: золото внутримышечно, Д-пеницилламин, гидроксихлороквин, циклоспорин, внутривенный иммуноглобулин. Циклофосфамид- резерв для тяжелых случаев. При толерантности к традиционной терапии - блокаторы ФНО: инфликсимаби этанерцепт.

• 
  Слайд 16

  Прогноз

  Плохие исходы наблюдаются у больных с: 1. полиартикулярным поражением в начале болезни 2. артритом проксимальных суставов (тазобедренных и плечевых) 3. перенесенным в детстве эпизодом болезни 4. потребностью в приеме системных стероидов в течение более двух лет Часть пациентов (8-9%) погибает в результате: септицемии, амилоидоза, легочного туберкулеза, перитонита при проведении глюкокортикостероидной терапии; внутрисосудистой коагуляции и острой печеночной недостаточности или внезапной необъяснимой смерти при приёме НПВС.

• 
  Слайд 17

  Спасибо за внимание!