Презентация на тему "СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА"

Содержание

• 
  Слайд 1

  СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

  lupus erythematosus (лат) Системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией различных антител к компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих воспалительное повреждение внутренних органов.

• 
  Слайд 2

  ЭтиологияСКВ

  Этиология системной красной волчанки до настоящего времени неизвестна. В ее развитии предполагается: -пусковая роль РНК - вирусов (ретровирусов) -генетическая предрасположенность (высокая частота ревматических заболеваний у родственников, случаи заболевания у близнецов). -среди больных преобладают молодые женщины, нередко заболевание развивается или обостряется после родов или абортов при нарушении у больныхметаболизма эстрогеновс повышением их активности. Проявлению СКВ способствует целый ряд неспецифических факторов - инсоляция, неспецифическая инфекция, введение сывороток, прием некоторых лекарственных средств, стресс.

• 
  Слайд 3

  Эпидемиология

  4-250 случаев на 100 000 населения в год Наиболее часто развивается у женщин репродуктивного возраста: в пубертатный период во время беременности в послеродовом периоде Соотношениемужчин : женщин 1 : 10 Пик заболеваемости приходится на возраст 15-45 лет

• 
  Слайд 4

  ОСНОВЫ ПАТОГЕНЕЗА СКВ

  нарушения иммунорегуляции ослаблением супрессорной активностиТ-лимфоцитов усилением активности В-лимфоцитов с образованием антител к нативной ДНК, фосфолипидам

• 
  Слайд 5
  

  АТ+АГ= ЦИК Фиксация в эндотелии сосудов, органах и тканях Развитие иммунокомплексного воспаления

• 
  Слайд 6

  Классификация СКВ

  По течению: Острое(быстрое развитие мультиорганных проявлений, включая поражение почек, и высокой иммунологической активностью) Подострое (периодически возникающие, невыраженные обострения и развитие поражения почек в течение 1-го года заболевания) Хроническое (превалирует один или несколько симптомов: поражения кожи, полиартрит, гематологические нарушения, АФС)

• 
  Слайд 7
  

  По активности: Низкая (I) Средняя (II) Высокая (III) или ремиссия (0) Определяется по специальным шкалам включающих в себя лихорадку, похудание, утомляемость, поражения кожи, суставов, внутренних органов, лабораторные показатели

• 
  Слайд 8
  

  Кроме того, в диагнозе указывается клинико-морфологические изменения и синдромы Например: СКВ, подострое течение, активность высокая, лихорадка, лимфоаденопатия, лейкопения, люпус-нефрит, ХПН 2 СКВ, хроническое течение, активность умеренная, полиартрит, антифосфолипидный синдром.

• 
  Слайд 9

  Клиническая картина СКВ

  Конституциональные симптомы: слабость, снижение массы тела, лихорадка, анорексия – отражают активностьпатологического процесса

• 
  Слайд 10

  Поражения кожи

  Эритема по типу «бабочки» (покраснение на щеках и в области спинки носа).

• 
  Слайд 11
  
• 
  Слайд 12
  
• 
  Слайд 13
  

  Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре

• 
  Слайд 14
  
• 
  Слайд 15
  
• 
  Слайд 16
  

  Фотодерматит или повышенная чувствительность к свету — кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет

• 
  Слайд 17

  Поражения слизистых оболочек

• 
  Слайд 18

  Поражения кожи

  Аллопеция Панникулит Васкулит Сетчатое ливедо

• 
  Слайд 19

  Поражение суставов

  Артралгии Артрит – симметричный неэрозивный полиартрит, чаще мелких суставов кистей, лучезапястных и коленных суставов Хронический волчаночный артрит Асептический некроз чаще головки бедренной и плечевой костей

• 
  Слайд 20

  Поражения легких

  Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, наблюдают у 20-40% больных Люпус-пневмонитособенность процесса в виде малопродуктивного кашля в сочетании с медленно прогрессирующей одышкой и изменениями легких при рентгенологическом исследовании; Синдром легочной гипертензии редко при рецидивирующих ТЭЛА при АФС

• 
  Слайд 21

  Поражения сердца и сосудов

  Перикардит(обычно сухой) у 20% больных Миокардитпроявляется нарушениями ритма и проводимости Эндокардитпоражает чаще митральный, также аортальный, трикуспидальный клапан. Протекает бессимптомно. Коронариит– воспаление коронарных артерий с развитием инфаркта миокарда Для СКВ характерно раннее ускоренное развитие атеросклероза

• 
  Слайд 22

  Поражение почек

  Встречается более чем у половины больных Люпус-нефритможет протекать от невыраженной протеинурии до быстропрогрессирующего диффузного гломерулонефрита и нефротического синдрома. Синдром артериальной гипертензии Синдром почечной недостаточности

• 
  Слайд 23

  Поражение нервной системы

  Головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к анальгетикам Судорожные припадки Поражение черепных нервов Инсульты Периферическая нейропатия (чувствительная и двигательная) Острый психоз Органический мозговой синдром (эмоциональная лабильность, депрессия, нарушение памяти, слабоумие)

• 
  Слайд 24

  Антифосфолипидный синдром

  клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий артериальные и венозные тромбозы, различны формы акушерской патологии (привычное невынашивание беременности), тромбоцитопению и др.

• 
  Слайд 25

  Диагностические критерии СКВ

  КОЖА 1. Эритема на щеках, «бабочка» 2. Дискоидные очаги 3. Фотосенсибилизация 4. Язвы в полости рта или носа

• 
  Слайд 26
  

  ЛЕГКИЕПРОЯВЛЕНИЯ 5. Неэрозивный артрит 6. Серозиты (плеврит или перикардит)

• 
  Слайд 27
  

  ТЯЖЕЛЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ 7. Персистирующая протеинурия более 0,5 г за сутки в ОАМ 8. Судороги и/или психозы

• 
  Слайд 28
  

  ЛАБОРАТОРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ 9. Гемолитическая анемия или лейкопения или тромбоцитопения 10. Наличие LE-клеток или антител к ДНК или ложноположительная реакция Вассермана, 11. Наличие АнтиНуклеарногоФактора

• 
  Слайд 29
  

  итого 11 критериев СКВ для постановки диагноза требуется не менее 4

• 
  Слайд 30

  Лабораторная диагностика

  ОАК: увеличение СОЭ, лейкопения, гипохромная анемия, тромбоцитопения ОАМ: зависит от характера поражения почек Биохимия крови: LE – клетки трехкратноположительные, показатели неспецифичны Иммунологические исследования: АНФ 95% АНАт 50-90% аФЛ, ложноположительная реакция Вассермана, и АТ к кардиолипину – маркеры АФС

• 
  Слайд 31

  лечение

  Цели: Достижение клинико-лабораторной ремиссии Предотвращение поражения жизненно важных органов и систем в первую очередь – почек и ЦНС Улучшение качества жизни больных

• 
  Слайд 32

  Медикаментозное лечение

  - НПВСв стандартных дозировках для лечения серозитов, артритов, лихорадки Гидроксихлорохин при поражении кожи, суставов Глюкокортикоидыпероральные дозировки Низкие 10-20мг/сут Средние 20-40 мг/сут Высокие 40-60 или 1 мг/кг/сут Пульс – терапия 500-1000 мг в/в капельно метилпреднизолона в течении 30 мин

• 
  Слайд 33
  

  Циклофосфамид Пероральный прием препарата в дозе 1-2 мг/кг/сут Интермитирующее в/в болюсное введение высоких доз препарата (500-1000мг/кв.м) Циклоспорин(1-5 мг/кг/сут) Плазмоферез показан при цитопении, васкулите, поражении ЦНС.

• 
  Слайд 34

  ПРОГНОЗ

  Выживаемость в течение 10 лет после установления диагноза составляет 80%, через 20 лет – 60%. К факторам, связанным с неблагоприятным прогнозом, относят поражение почек, артериальную гипертензию, мужской пол, начало заболевания до 20 лет, АФС, высокую активность, присоединение инфекции, осложнения терапии.