Презентация на тему "Тромбоцитопении и тромбоцитопатии. Миело- и лимфопролиферативные процессы. Гемобластозы. Классификация, патоморфология. Осложнения и причины смерти."

Содержание

• 
  Слайд 1
  

  Тромбоцитопении и тромбоцитопатии. Миело- и лимфопролиферативные процессы. Гемобластозы. Классификация, патоморфология. Осложнения и причины смерти.

  Подготовила д.м.н. Шабдарбаева Д. М. Для студентов 3 курса ОМФ

• 
  Слайд 2

  Свойства нормальной крови (гемопоэз)

  Объем циркулирующей крови у взрослого достигает 5 л ( у женщин чуть меньше) 45% крови составляют форменные элементы, общее количество которых входит в гематокритное число (объем клеток/объем плазмы) 55% крови составляет плазма Вязкость крови зависит от концентрации эритроцитов и содержания белков в плазме

• 
  Слайд 3

  Развитие клеток крови

  Кроветворение начинается в желточном мешке примерно на 3-неделе эмбриогенеза С 6-недели основным гемопоэтическим органом становится печень С 12-недели кроветворные функции перемещаются в селезенку, лимфоузлы, меньше в тимус

• 
  Слайд 4
  

  На 16-20 неделе признаки гемопоэза появляются в костном мозге С 30-36 недели становится главным источником кроветворения В периоде детства костный мозг единственное место формирования новых форменных элементов крови

• 
  Слайд 5
  

  Прогрессирующее замещение красного костного мозга желтым происходит в период отрочества К 16-18 годам красный костный мозг сохраняется лишь в проксимальных отделах длинных трубчатых костей, телах позвонков, ребрах, грудине, костях таза, черепа

• 
  Слайд 6

  Дифференцировка клеток крови в ходе гемопоэза

  Все форменные элементы происходят от плюрипотентных стволовых клеток Генетически запрограмированная пролиферация этих клеток обеспечивает не только их самообновление, но и продукцию мультипотентных стволовых или полустволовых клеток (миелоидный гемопоэз и лимфопоэз)

• 
  Слайд 7
  

  Мультипотентные стволовые клетки миелоидного гемопоэза дают начало эритроидным, -мегакарицитарным и -миеломоноцитарным дифференцирующимся в одном направлении стволовым клеткам - унипотентным предшественникам

• 
  Слайд 8
  

  Потомки этих клеток проходят этапы дифференцировки до терминальных зрелых форменных элементов: эритроцитов, тромбоцитов, моноцитов, гранулоцитов. Мультипотентные клетки –источники лимфопоэза дают начало линиям Т- и В-лимфоцитов.

• 
  Слайд 9
  

  Болезни крови развиваются вследствие нарушения регуляции кроветворения и кроверазрушения, что проявляется изменениями в периферической крови. Таким образом, по состоянию показателей периферической крови можно сказать о нарушении функционирования либо красного ростка, либо белого ростка.

• 
  Слайд 10
  

  При изменении красного ростка наблюдается уменьшение или увеличение содержания гемоглобина и количества эритроцитов, нарушение формы эритроцитов, нарушение синтеза гемоглобина. Изменения белого ростка проявляются уменьшением или увеличением содержания лейкоцитов или тромбоцитов.

• 
  Слайд 11
  

  Но анализ периферической крови не всегда является достоверным и реально отражающим патологический процесс.

• 
  Слайд 12

  Нормальные клетки периферической крови

• 
  Слайд 13
  

  нейтрофилы эозинофилы базофилы лимфоциты моноциты тромбоциты эритроциты

• 
  Слайд 14
  

  1 и 2 — нормобласты в стадии кариорексиса; 3 и 4—энуклеация нормобластов путем выталкивания ядра; 5 — 9 — распад ядра с образованием телец Жолли в базофильно пунктированных эритроцитах (5 и 6) и полихроматофильных эритроцитах (7—9); 10 и 11 — тельца Жолли в ортохромных эритроцитах (после спленэктомии); 12 — хроматиновые пылинки в эритроцитах; 13 — микроциты; 14 — полихроматофильный эритроцит (макроцит); 15 — нормоцит.

• 
  Слайд 15
  

  Наиболее полное представление о состоянии кроветворной системы дает исследование пунктата костного мозга (грудины) и трепанобиопсии (гребень подвздошной кости).

• 
  Слайд 16

  Анемии

  Анемии – это группа заболеваний, характеризующаяся уменьшением общего количества гемоглобина. В периферической крови могут появляться эритроциты различной величины (пойкилоцитоз), формы (анизоцитоз), разной степени окраски (гипохромия, гиперхромия), включения (базофильные зерна, или тельца Жолли, базофильные кольца, или кольца Кабо).

• 
  Слайд 17
  

  1 - пойкилоциты; 2 - макроцит; 3 - микроцит; 4 - тельца Жолли; 5 - кольца Кабо; 6 - нормобласт; 7 - полихроматофил

• 
  Слайд 18
  
• 
  Слайд 19
  
• 
  Слайд 20
  

  По костному пунктату судят о форме анемии по состоянию эритропоэза (гипер– или гипорегенерация) и по типу эритропоэза (эритробластический, нормобластический и мегалобластический).

• 
  Слайд 21
  

  Причины формирования анемии различные: кровопотеря усиление кроверазрушения недостаточная эритропоэтическаяфункция.

• 
  Слайд 22

  Классификация анемий

  По этиологии: постгеморрагические, гемолитические и вследствие нарушения кровообразования. По характеру течения: хронические и острые. В соответствии с состоянием костного мозга: регенераторная, гипорегенераторная, гипопластическая, апластическая диспластическая.

• 
  Слайд 23
  

  Утомляемость Головокружение Парестезии (спонтанно возникающие чувства онемения, покалывание в конечностях) Одышка при физическом напряжении Клинические проявления анемии связаны прежде всего со снижением способности крови к переносу кислорода, что приводит к гипоксии тканей

• 
  Слайд 24

  Анемии вследствие усиления кроверазрушения (гемолиза) или кровотечения

  Гемолиз может быть иммунологически обусловленным ( аутоимунные, изоимунные гемолитические анемии) или связан с наследственными аномалиями- мембран, ферментов эритроцитов или гемоглобина, которые в конечном итоге обусловливают усиленное разрушение клеток. Гемолиз наблюдается также при токсических и лекарственных воздействиях, инфекциях, механических повреждениях клеток (искусственные клапаны сердца, длительная ходьба), гиперспленизме (смешанные анемии)

• 
  Слайд 25

  Постгеморрагические анемии

  Связана с быстрой потерей значительного объема крови Обнаруживается бледность кожи и внутренних органов Паренхиматозные органы дряблые, иногда с желтоватым оттенком Костный мозг трубчатых и губчатых костей ярко-красный сочный При всех анемиях, связанных с потерей зрелых эритроидных клеток крови возникает гиперрегенераторный сдвиг эритропоэза обнаруживаются очаги внекостномозгового (экстармедуллярного) кроветворения в печени, селезенке, вокруг сосудов

• 
  Слайд 26
  

  Кровь при хронической постгеморрагической анемии: 1 и 2 — шизоциты; 3 — сегментоядерные нейтрофилы; 4 — лимфоцит; 5 — тромбоциты.

• 
  Слайд 27

  Гемолитические анемии

  Важным диагностическим признаком является укорочение жизни эритроцитов. В норме они живут 120 дней. Характерен гемосидероз и гемолитическая желтуха Органы приобретают желтую или буроватую окраску При внесосудистом гемолизе (чаще при наследственных аномалиях эритроцитов) гемосидерин откладывается в местах разрушения дефектных эритроцитов - костном мозге, селезенке, печени

• 
  Слайд 28
  

  При внутрисосудистом гемолизе (иммунном, токсическом) - во многих внутренних органах, где имеются клетки, способные выполнять функции сидеробластов. При гемолизе, обусловленном генетическими дефектами структуры эритроцитов, в периферической крови , селезенке, костном мозге обнаруживаются атипичные эритроциты-сфероциты, овалоциты, мишеневидные клетки.

• 
  Слайд 29

  Гемолитическая анемия

• 
  Слайд 30

  Гемолитическая анемия при малярии

• 
  Слайд 31
  

  Гемолитическая анемия

• 
  Слайд 32
  

  Анемии, связанные с нарушением продукции эритроцитов (дисэритропоэтические)

  включают анемии, связанные с нарушением пролиферации и дифференцировки эритроидных клеток Апластическая анемия Железодефицитная анемия Мегалобластная анемия

• 
  Слайд 33

  Причины дисэритропоэтических анемий

  Первичные Наследственные Приобретенные Вторичные Сниженный синтез ДНК -недостаточность витамина В12 -недостаточность фолиевой кислоты Сниженный синтез гема -недостаточность железа -нарушение использования железа -сниженный синтез гемоглобина Гемоглобинопатии

• 
  Слайд 34

  Признаки апластической анемии

  Кожа и внутренние органы бледные Точечные кровоизлияния в коже Часто возникают инфекционные процессы на слизистых оболочках (ЖКТ) Во всех костях скелета выявляется желтый костный мозг, иногда определяются мелкие красноватые очаги сохранившегося гемопоэза Костный мозг может замещаться жировой тканью, метастазами опухолевой ткани и т.д.

• 
  Слайд 35
  
• 
  Слайд 36
  

  Метастатические раковые клетки (1) в костномозговом пунктате; 2 — нейтрофилы; 3 — эритроциты.

• 
  Слайд 37

  Железодефицитные анемии

  Развиваются обычно при хронической потере крови Имеет значение повышение потребности в железе, недостаток его в пище и нарушение всасывания. Изменения в органах обусловлены истощением железосодержащих ферментов -ногти бороздчатые, ломкие, ложкообразные (койлонихия) -складчатая деформация слизистой пищевода в шейных отделах -атрофический глоссит, гастрит, нарушение глотания

• 
  Слайд 38

  Железодефицитная анемия

• 
  Слайд 39

  Мегалобластные анемии

  Наиболее частой причиной является дефицит витамина В-12, обусловленный снижением продукции «внутреннего фактора Касла» в слизистой желудка ( аутоимунный гастрит, обширные резекции желудка) Др.причины: нарушение всасывания (энтерит), конкурентное потребление больших количеств витамина В-12 при инвазии, недостаточность фолата (алкоголизм, глютеноваяэнтеропатия, болезнь Крона, операции на ЖКТ)

• 
  Слайд 40

  Мегалобластная анемия

• 
  Слайд 41
  

   Кровь при гиперхромноймегалоцитарной В12(фолиево) дефицитной анемии (анентеральнаяспруанемия). Анизопойкилоцитоз, гиперхромия, полихроматофилия эритроцитов.

• 
  Слайд 42
  

  Мегалобластическое кроветворение (стернальный пунктат) при анентеральнойспруанемии). Мегалобласты: 1 — полихроматофильный; 2 — в стадии митоза; 3 — оксифильный с «трефовым» ядром; 4 — оксифильный с пикнотическим ядром. 

• 
  Слайд 43
  

  Эритроциты с базофильнойпунктацией.

• 
  Слайд 44
  

  Костный мозг при железо-рефрактерной (сидероахрестической) анемии: 1 грубозернистый кольцевидный сидеробласт; 2 — грубозернистые сидероциты

• 
  Слайд 45
  

  Кровь ребенка при простой гипохромной алиментарной анемии: 1 и 3 — сегментоядерный нейтрофил; 2 —большой лимфоцит; 4 — ортохромный нормобласт. Пойкилоцитоз, анизоцитоз, олигохромемия. 

• 
  Слайд 46
  

  Кровь ребенка при анемии Якша — Гайема: 1 — базофильныймегалобласт; 2 — полихроматофильный эритроцит; 3 — нейтрофильный миелоцит; 4 — полихроматофильный нормобласт; 5 — палочкоядерный нейтрофил. Пойкилоцитоз, анизоцитоз, олигохромемия.

• 
  Слайд 47
  

  Кровь ребенка при анемии на почве чрезмерного употребления козьего молока: 1 — лимфоцит; 2 — полихроматофильный эритроцит; 3 — базофильный нормобласт; 4 — полихроматофильный нормобласт; 5 — полихроматофильныйпойкилоцит (эритроцит); 6 — кровяные пластинки. Пойкилоцитоз, анизоцитоз.

• 
  Слайд 48

  Лейкозы

  В основе классификации на острые и хронические лейкозы лежит способность трансформированных клеток к дифференцировке Морфологические проявления: -Разрастание атипичных кроветворных клеток в костном мозге, селезенке, лимфатических лимфоузлах, затем в факультативных кроветворных органах (печень, почки) и в строме остальных органов (лейкемическиеинфильтаты) -Разрастающиеся клетки обычно не разрушают и не прорастают в окружающие ткани -Масса и размеры пораженных органов существенно увеличиваются, особенно при хронических лейкозах

• 
  Слайд 49
  

  В основе, т.е. тканевого и клеточного происхождения современной классификации опухолей миелоидной и лимфоидной тканей (ВОЗ, 1999) положен принцип гисто (цито) генеза1. Опухоли миелоидной ткани-острые миелоидные лейкозы-миелодиспластическийлейкоз -миелопролиферативныезаболевания (хронические лейкозы)2. Опухоли лимфоидной ткани -В-клеточные опухоли (лейкозы, лимфомы)-Т-клеточные опухоли (лейкозы, лимфомы)-лимфомаХоджкина (лимфогранулематоз)-

• 
  Слайд 50

  Острые миелоидные лейкозы

  -составляют более 85 % острых лейкозов у взрослых -красный костный мозг губчатых и трубчатых костей красный, иногда сероватый или зеленоватый «пиоидный» -печень, селезенка, лимфоузлы увеличены -язвенно-некротические изменения в полости рта, зеве, желудке, кишечнике -очаги коагуляционного некроза в миндалинах -возможно кровоизлияние в мозг

• 
  Слайд 51

  Миелодипластический синдром

  Объединяет клональные нарушения гемопоэза, которые характеризуются цитопенией в переферической крови и дисплазией костного мозга (аномальная локализация незрелых клеток миелопоэза). Миелобласты располагаются в центральных отделах лакун костного мозга ( в норме паратрабекулярно)

• 
  Слайд 52

  Хронический лимфоцитарный лейкоз

• 
  Слайд 53

  Миелопролиферативные заболевания

  Это опухоли миелоидного ростка костного мозга, развивающиеся из трансформированных клеток-предшественников миелопоэза. Опухолевая ткань включает незрелые и зрелые клетки гранулоцитарного, эритроцитарного, мегакариоцитарного ростка. При длительном течении развивается фиброз костного мозга Возможно развитие вторичного острого лейкоза

• 
  Слайд 54
  

  Наибольшее значение имеет хронический миелолейкоз, который проходит 4 стадии: начальную, развернутых изменений, акселерации, бластный криз -кровь серо-красная -органы малокровны -селезенка и печень сильно увеличены -печень серо-коричневая или желтоватая -лимфоидная ткань увеличена незначительно -гистологически: лейкозные инфильтраты в по ходу синусоидов печени

• 
  Слайд 55

  Острый лимфобластный лейкоз

  Характеризуется преобладанием лимфобластов в костном мозге и крови Встречается преимущественно у детей При применении адекватной терапии возникает длительная ремиссия Характерно наличие ДНК-полимеразной терминальной дезокситрансферазы (цитохимически) Иногда обнаруживаются некоторые хромосомные аномалии У взрослых встречается редко, прогноз хуже чем у детей

• 
  Слайд 56
  

  Рис. б группа лейкозных клеток, некоторые из них содержат азурофильную зернистость и палочки Ауэра; это элементы, присущие острому миелобластному лейкозу.Группа клеток острого лейкоза с чертами, в равной степени присущими острому монобластному или, как ранее обозначали, па-рамиелобластному лейкозу Негели, Крюкова, представлена на рис. г. -в острый миелобластный лейкоз.

  Острые лейкозы

• 
  Слайд 57

  Острые лейкозы

  Рис. а показывает уродливые бластные клетки. Цитохимические исследования позволили диагностировать миеломонобластный лейкоз. Острый промиелоцитарный лейкоз рис.г. Опухолевые клетки, сохранив некоторую способность к дифференцировке, напоминают промиелоциты. Цитохимически доказана принадлежность этих клеток к острому гранулоцитарному лейкозу. Рис. б представляет своеобразный вариант острого лейкоза. Бластные клетки здесь причудливой формы. Между ними и клеточными Наша цель - показать полиморфную уродливость, присущую бластам при острых лейкозах. На рис. в представлен острый плазмобластный лейкоз.).

• 
  Слайд 58

  Лимфобластный лейкоз

• 
  Слайд 59

  Острый лимфобластный лейкоз

• 
  Слайд 60

  Хронический лимфоцитарный лейкоз

  Возникает у лиц старше 60 лет, чаще у мужчин Лейкозные клетки представлены лимфоидными клетками В-лимфоцитарного происхождения Протекает по лейкемическому типу с увеличением числа клеток периферической крови до 200 тыс на 1мл Диффузная лейкозная инфильтрация костного мозга, селезенки, печени, лимфоузлов с развитием генерализованнойлимфаденопатией Часто развивается гепатоспленомегалия

• 
  Слайд 61

  Лимфогранулематоз

  Обычно развивается в лимфатических узлах шеи или средостения Опухоль распространяется лимфогенно и гематогенно сначала в соседние, затем в отдаленные от места первичной локализации лимфоузлы Пораженные лимфоузлы резиновой плотности, серовато-розовые на разрезе Селезенка имеет характерный «порфировый» вид благодаря развитию в опухолевой ткани вторичных изменений в виде фокусов некроза и склероза

• 
  Слайд 62

  Микроскопические изменения при ЛГМ

  Картина зависит от формы заболевания Опухолевыми являются клетки 2-х типов: клетки Рид-Штернберга и клетки Ходжкина Клетки Рид-Штернберга это крупные клетки с двумя ядрами (или двулопастным ядром) Клетки Ходжкина это одноядерные крупные клетки с крупным светлым ядром и крупным ядрышком, напоминающим включение Выделяют четыре варианта ЛГМ

• 
  Слайд 63

  Варианты ЛГМ

  Классический вариант с большим количеством лимфоцитов Рост опухоли диффузный небольшое количество диагностических клеток фон представлен большим количеством лимфоцитов, немногочисленными плазмоцитами и эозинофилами

• 
  Слайд 64
  

  2. Нодулярный склероз -рост опухоли, по крайней мере частично, нодулярный -Характерно разрастание соединительной ткани в виде тяжей, которые разделяются -опухолевые клетки имеют вид лакунарных -встречаются диагностические клетки

• 
  Слайд 65
  

  3. Смешанноклеточный вариант -рост опухоли в основном диффузный -большое количество диагностических клеток Рид-Штернберга и их вариантов -на фоне многочисленные лимфоциты, гистиоциты, эозинофилы, плазмоциты -встречаются поля некроза -диффузный склероз

• 
  Слайд 66
  

  4. Вариант с лимфоидным истощением -рост опухоли диффузный -ткань выглядит малоклеточной -обширные поля некроза и склероза -преобладают опухолевые клетки, в том числе атипичные многоядерные -прогноз очень плохой

• 
  Слайд 67

  Лиимфомаходжкина

• 
  Слайд 68

  ЛимфомаХоджкина

• 
  Слайд 69

  Лимфомаходжкина, нодулярный склероз

• 
  Слайд 70

  ЛимфомаХоджкина

• 
  Слайд 71

  Неходжкинские лимфомы

  Злокачественные новообразования, возникающие в лимфатических узлах или лимфоидной ткани других органов Наиболее характерно вовлечение парааортальных лимфатических узлов В терминальной стадии может развиться лейкемизация (трансформация в лейкоз)

• 
  Слайд 72
  

  Классификация неходжкинских лимфом А. В-клеточные лимфомы -лимфоцитарная лимфома -лимфоплазмоцитоидная лимфома -центриоидная (центробластная) лимфома -лимфома Беркитта -лимфобластная лимфома -анапластическая крупноклеточная лимфома

• 
  Слайд 73
  

  В. Т-клеточные лимфомы -лимфобластные -лимфоцитарные По характеру роста неходжкинские лимфомы делят на: Диффузные Нодулярные По степени злокачественности -низкая -умеренная -высокая

• 
  Слайд 74

  Плеоморфная гигантоклеточная лимфома

• 
  Слайд 75

  Крупноклеточная лимфома

• 
  Слайд 76

  ЛимфомаБеркитта

• 
  Слайд 77

  Фолликулярная лимфома

• 
  Слайд 78
  
• 
  Слайд 79

  Мальтома желудка

• 
  Слайд 80
  

  До скорой встречи!!!!!