Содержание
-
Іхтіоз
Виконали Учениці 9-В класу Бублик Аліна Рубан Яна
-
Щотакеіхтіоз та іхтіозоподобниезахворювання
Цегрупаспадковихзахворюваньоб'єднана по одному основному ознакою - відбуваєтьсязмінаповерхневого рогового шару шкіри, в результатічого вона починаєнагадуватириб'ячулуску (звідсиіназвавідгрецькогоihtiosis - "риба"). Цягрупавключає в себе доситьвеликукількістьзахворювань, розвитокякихпов'язаний з генетичнимипорушеннямирізноїприроди
-
Зроговіннявиражено в різніймірі — відледьпомітноїжорсткостішкіри, до найтяжчихзмінепідермісу, часом несумісних з життям. Існуєбагато форм іхтіозу і цілий ряд рідкіснихсиндромів, щовключаютьіхтіоз як один ізсимптомів. Дерматологи розрізняють, принаймні, двадцятьвісімрізних форм захворювання
-
Причини і механізмрозвиткуіхтіоз
Основна причина іхтіоза– цегеннамутація, щопередається по спадкубіохіміїякоїщене розшифрована. Порушеннябілковогообміну, коли в кровінакопичуютьсяамінокислоти і порушення жирового обміну, якіпроявляютьсяпідвищенимвмістом холестерину, є основнимпроявомгенноїмутації, яка призводити до іхтіоз.
-
Всіпроцесиобмінуречовинзнижуються, терморегуляціяорганізмупорушується, а активністьферментів в окиснихпроцесах кожного подихунавпакипосилюється. У пацієнтів з генноїмутації, яка є причиною іхтіоз, поступовонаростаютьабо ж з'являютьсявідразузниженняактивностіщитовидноїзалози, надниркових і статевихзалоз, збільшуєтьсядефіцит гуморального і клітинногоімунітету. Порушеннязасвоєннявітаміну А разом зізниженимфункціямипотовихзалоз і призводять до порушеннязроговіннямшкіри в бікгіперкератозу, так як відбуваєтьсянадлишковапродукція кератину зізміненою структурою, що разом з уповільненнямпроцесувідторгненняороговілого шару епідермісу і викликає прояви іхтіоз. При іхтіозміжлусочки скапливаются амінокислотнікомплекси, Яківолодіютьцементуючимдією, тому лусочкищільнозчепленіміж собою, а їхвідділеннявідтіларізкоболісно.
-
Звичайнийіхтіоз
Є найбільшпоширеною з усіх форм описуваногозахворювання. Початок хворобиприпадає в основному на віквід 1 до 2 років, в рядівипадківнебагатораніше. Проте в науковійлітературі не відоможодноговипадкупатології у дитини до тримісячноговіку. Мабуть,данеобставинапов'язана з особливостямиобміннихпроцесів в шкіріновонароджених та дітейранньоговіку.
-
Деякі види іхтіозу
-
Ксеродермія
Лускидужедрібні, сіруватогокольору, зовнінагадуютьвисівки
-
Звичайний іхтіоз
Ділянкилущення великих розмірів. Самілусочкидоситьвеликі, по зовнішньомувиглядунагадують пластинки.
-
Блискучий іхтіоз
Названий на виглядлусочок - при розгляді вони здаютьсяблискучими.
-
Змієподібний іхтіоз
Названий по характерному зовнішньомувигляду хворого. Луски при цьомудужетовсті, щільні, грубі і нагадуютьшкірузмії
-
Голчастий іхтіоз
Найбільшважкарізновидзахворювання. Лускаприцьомумаютьвиглядголок і шпильок, в результатічогошкіра хворого нагадуєшкіру дикобраза з голками.
-
Чорний іхтіоз
-
Незважаючи на такерізноманіття і наявністьістотнихвідмінностей, всівищеперелічені стану не є самостійнимизахворюваннями. Всі вони - різновидизвичайногоіхтіозу, так як патологічнізміниприцьомузавждивідбуваються в одному і тому ж гені. Наявністьсаметієїабоіншоїформизахворюванняповністювизначаєтьсяступенемпроявляемостіпатологічного гена, яка можезалежати як безпосередньовідйогоструктури, так і відвпливузовнішніхфакторівнавколишньогосередовища
-
Іхтіоз у новонароджених
супроводжуєтьсянедостатньою вагою та вадамирозвиткувнутрішніхорганів. Ураженішкірні покриви дитини по зовнішньомувиглядусхожі на панцир з великою кількістю великих кровоточивихтріщин. Сильноїдеформаціїпіддаютьсяобличчя, вуха, рот, ки і ноги. Як правило, патологічнийпроцес не зачіпаєслизовіоболонки, і вони продовжуютьрости, вивертаючисьназовні з отворів
-
Роговий шар при розростаннізабиває рот, ніс і очімалюка, щопризводить до порушеннядихання і ускладнень в прийоміїжі. Все цетількипосилюєперебігхвороби. Крім того, патологія часто впливає на всіважливіжиттєвіоргани – серце, нирки, легені. Часто захворюваннядоповнюється і недугами інфекційного характеру, оскількиорганізмвтрачаєстійкість до ряду збудників. З цих причин відбуваєтьсязривпристосувальних і захиснихреакційорганізму.
-
Результат – несумісністьпатології з життямдитини, через щовін практично відразувмирає. Але в деякихвипадкахзахворюванняможепротікати і далі, трансформуючись і переходячи в еритродермію. В рідкіснихвипадках у мірудорослішаннядитиниіхтіозшкіриможе пройти безслідно.
-
-
-
-
Етіопатогенез
Всіформиіхтіозузагострюютьсявзимкупідвпливом холодного сухого повітря. Влітку, в теплу вологу погоду, відзначаєтьсяполіпшення. В тропічномукліматізахворюванняможепротікатибезсимптомно, але при переїзді на північвонообов'язково проявиться абозагостриться.
-
Лікуванняіхтіозу
На жаль, як і при всіхгенетичнихзахворюваннях, при іхтіозі не існує таких методівлікування, які б дозволили повністювилікувати хворого. В даний час в розвиненихкраїнахведутьсяактивнірозробкизіствореннягеннихпрепаратів, якібудутьвпливати на генетичнийапаратураженихклітин і сприятийоговідновленню і виправленню. Можливо, надалівикористанняцихпрепаратів дозволить доситьефективнолікуватипатологію. На даний же момент можливелишеполегшити стан і покращитиякістьжиттяхворих, застосовуючирізнікреми та мазі.
-
Профілактикаіхтіозу
Розвитокзахворювання у людинизапобігтинеможливо, протесучасна медицина здатназапобігтинародженнюхвороїдитини. Цимзаймаютьсягенетичніцентри, провідніконсультації для сімейних пар, якіплануютьнародженнядитини. Особливо актуальнецепитання для тих пар, в сім’яхякихбуливипадкизахворюванняіхтіозомабо схожими з ним шкірнимипатологіями. У разіобтяженоїспадковостінавіть одного з батьківпаріпротипоказаноматидітей. Але остаточнерішенняприймаєтількисімейна пара, розуміюча всю відповідальність за народження і життямайбутньоїдитини.
Нет комментариев для данной презентации
Помогите другим пользователям — будьте первым, кто поделится своим мнением об этой презентации.