Содержание
-
ГБОУ «Башкирский государственный медицинский университет МЗСР РФ»Кафедра факультетской педиатрии с курсом педиатрии, неонатологии и симуляционным центром института последипломного образованияРахит у детей
К.м.н., доцент А.Г. Крюкова Уфа 2012
-
-
История вопроса
Соран Эфесский (98-138 год н. э.) Гален (131-211 год н. э.) 1650 год- ортопед Ф. Глиссон- полное клиническое и патологоанатомическое описание рахита
-
Английское название rickets произошло от древнеанглийского wrickken, что означает "искривлять» Глиссон изменил его на греческое rhachitis (позвоночник)
-
Рахит (греч. rhahis – спинной хребет)
заболевание детей раннего возраста, при котором в связи с дефицитом витамина Д нарушены кальциево-фосфорный обмен, процессы костеобразования и минерализации костей, а также функция нервной системы и внутренних органов. МКБ 10 Е55.0
-
-
Распространение
Рахит поражает младенцев в период быстрого роста в возрасте 2 мес – 2 года с частотой 10-35% В России -среди детей раннего возраста частота рахита колеблется от 54 до 66 %. Рахит встречается во всех странах особенно часто у тех северных народов Дети, родившиеся осенью и зимой, болеют рахитом чаще и тяжелее.
-
Факторы , способствующие развитию рахита
недостаточное образование холекальциферола в коже нарушение фосфорно-кальциевого обмена в печени, почках, кишечнике недостаточное поступление витамина D с пищей.
-
Недостаток инсоляции
Количество витамина D, образующегося в коже, зависит от состояния кожи ребенка и дозы УФО Осенне-зимний период Проживание в условиях Севера Облачность Частые туманы Неблагополучная экологическая обстановка (задымленность атмосферного воздуха).
-
Кальциево-фосфорный обмен
Необходим для нормального созревания костной ткани Нарушение фосфорно-кальциевого обмена ведет к нарушению формирования здоровой костной ткани
-
Недостаток поступления в организм
Кальция Фосфора Магния Меди Цинка Железа Кобальта Белков Аминокислот
-
Название “витамин Д”
присвоено группе веществ, обладающими антирахитическими свойствами различной активности.
-
Витамины Д
Эргокальциферол – витамин Д2 Холекальциферол- витамин Д3 витамин Д, относится к витаминам, мало распространенным в природе
-
Источник витамина Д
Витамин Д2 в растительном масле, маргарине и в ростках пшеницы (спорынья пурпурная) Витамин Д3: жир трески, тунца, в яичном желтке витамин Д поступает в организм с пищей в основном в виде предшественников (7-дегидрохолестерин)
-
Трансформация витамина Д в организме
Предшественники витамина Д в организме 7-дегидрохолестерин (Д2) Эргостерин (Д3)
-
Процессы в коже под воздействием ультрафиолета
-
Обмен холекальциоферола
-
Физиологические потребности в витамине Д
суточные потребности в витамине Д (по данным ВОЗ): для взрослых – 100 МЕ, для детей – 400 МЕ, для беременной или кормящей женщины – 1000 МЕ.
-
Факторы, способствующие возникновению рахита
Интенсивный рост ребенка грудного возраста Необходимость поступления большого количества пластического материала Лабильный и напряженный обмен веществ Строение костной ткани, представленное легкорастворимым кальций-фосфатом
-
Перинатальные факторы
заболевания матери во время беременности гестоз неблагоприятное течение родов нерациональные питание и режим жизни беременной
-
Рахит у недоношенных
-
Нарушение оссификации при рахите происходит в эпифизах
рассасывание эпифизарных хрящей нарушение эпифизарного роста костей метафизарное разрастание неминерализированного остеоида, так называемый “рахитический метафиз”
-
Рентгенограмма костей при рахите
-
Морфология
-
При дефиците витамина Д
-
Клиническая классификация рахитапо С.О. Дулицкому, А.Ф. Туру
Период болезни Тяжесть Характер течения болезни
-
Период болезни
Начальный Разгар болезни Репарации (Реконвалесценции Остаточных явлений
-
Тяжесть процесса
I степень – легкая II степень – средней тяжести III степень – тяжелая
-
Начальный период
у детей первого года жизни изменения со стороны нервной мышечной систем
-
Клинические проявления начального периода
раздражительность беспокойство вздрагивание при громких звуках, ярком свете тревожный сон появляются потливость, особенно головы облысение затылка
-
Через 2-3 недели от начала заболевания
обнаруживается мягкость костных краев в области большого родничка по ходу стреловидного и ламбдовидного швов Снижается тонус мышц
-
Лабораторные данные
в крови -содержание кальция остается нормальным в крови -уровень фосфора несколько снижается. в моче обнаруживается фосфатурия
-
Период разгара
Нервная система Мышечной система Костная система
-
Прогрессирование симптомов
потливость слабость гипотония мышц связочного аппарата отставание в психомоторном развитии
-
-
Симптоматика со стороны костной системы
размягчение плоских костей черепа появление краниотабеса уплощение затылка асимметричная форма головы
-
Зубы
позднее прорезывание непоследовательное прорезывание кариес
-
Грудная клетка
на ребрах в местах соединения хрящевой и костной частей образуются “четки” «куриная грудь» рахитический кифоз лордоз сколиоз «гаррисонова борозда» реберные края нижней аппертуры из-за большого живота развернуты вперед в виде полей шляпы
-
Период разгара
-
Проявления рахита
-
Период репарации – от 6 месяцев до 2 лет жизни
не определяются признаки активного рахита постепенно исчезают вегетативные и неврологические симптомы улучшается общее самочувствие нормализуется концентрация кальция и фосфора в крови
-
Период остаточных явлений- возраст 2-3 года
Признаки клинической картины рахита ослабевают по мере того, как замедляется рост ребенка. Остаточные явления- выраженные деформации в позвоночнике и костях конечностей. Лабораторных отклонений показателей минерального обмена от нормы нет.
-
Реминерализация
При лечении восстановление минерального состава кости происходит относительно медленно НО внешние признаки уменьшаются очень прогрессивно
-
Рентгенологическое обследование
заметно появление и увеличение объема костных точек роста утолщение с классическим признаком “черного контура” и очертаний кости утолщение коркового слоя кости (надкостница, формирующая контурную линию кости) видимость двойного контура (старая кость, окруженную чехлом новой кости)
-
Рентгенограмма костей при рахите
-
Тяжесть течения
I легкая степень II среднетяжелая III тяжелая
-
Легкая степень
Клиническая симптоматика Признаки остеомаляции: «податливость» краев большого родничка и швов черепа (краниотабес)
-
Биохимические показатели
Кальций крови в норме Фосфор крови в норме (слегка снижен) Щелочная фосфатаза повышена (незначительно)
-
Рентгенографические данные
Отсутствуют Остеопения
-
Средней тяжести рахит (II степень)
характеризуется умеренно выраженными изменениями костной системы и внутренних органов
-
Клиническая симптоматика
Признаки остеоидной гиперплазии: Деформация Черепа (лобные, теменные бугры) Грудной клетки (четки) Конечностей (браслетки)
-
II степень
Мышечная гипотония Деформация нижних конечностей: варусная или вальгусная
-
Биохимические данные
Умеренная гипокальциемия Выраженная гипофосфатемия Повышение уровня щелочной фосфатазы
-
Рентгенологические данные
Метафизарная щель: Расширение и неровность Эпифизарные отделы: Бокаловидные деформации Нечеткость ядер окостенения Диафизарные отделы: Остепения Остеопороз Грубый трабекулярный рисунок
-
Рентгенограмма верхней конечности ребенка 7 месяцев
истончение и разволокнение кортикального слоя костей предплечья, бахромчатый субхондральный контур дистальных метафизов – «рахитический метафиз»
-
Тяжелый рахит (III степень)
Выраженные признаки отсеоидной гиперплазии: тяжелые деформации костей, скелета тяжелые поражения нервной системы мышечная гипотония Полиорганная недостаточность Анемия Позднее становление статических функций Отставание в физическом и нервно-моторном развитии.
-
Биохимические изменения
Выраженные Гипокальциемия Гипофосфатемия Значительное повышение щелочной фосфатазы
-
Рентгенологические данные
Рахитический метафиз Переломы по типу «зеленой веточки» Остеопороз
-
Характер течения
Острое Подострое Рецидивирующее
-
Острый рахит
Преобладание остеомаляции над процессами остеоидной гиперплазии- быстрое нарастание симптомов Быстрорастущие дети первого полугодия
-
признаками остеомаляции костной системы выраженные неврологические симптомы
-
Подострое течение- медленное нарастание симптомов
Преобладание процессов остеоидной гиперплазии над остеомаляцией Дети С внутриутробной гипотрофией Недоношенные При недостаточной дозы витамина D
-
Подострое течение
выраженные симптомы остеоидной гиперплазии поражение костей в разные периоды первого года жизни: череп поражается в первые 3 месяцев жизни деформации грудной в 3-6 месяцев деформации нижних конечностей – во втором полугодии жизни.
-
Рецидивирующее течение
Чередование Клинических, Лабораторных Рентгенологических признаков активного рахита
-
Костные проявления
Голова Грудная клетка Конечности Позвоночник
-
Голова
Краниотабес определяется в затылочной или теменной области (череп размягчается от надавливания) Незарастание родничков и швов между костями черепа Запаздавывание появления зубов.
-
Грудная клетка
рахитические “четки” в форме утолщений по обе стороны грудины (результат гипертрофии хряща между ребрами и грудиной) деформация грудной клетки
-
Позвоночник
отсутствие физиологических изгибов появлении патологических искривлений по типу кифозов, лордозов и сколиозов
-
Утолщение эпифиза, вследствие пролиферации плохо кальцифицированного костного матрикса, особенно заметно на лодыжках и запястьях (эпифизарная припухлость)
-
костей нижних конечностей, появляющаяся в конце первого и в начале второго года жизни 0-, К- и Х-образные ноги, плоский рахитический таз
-
Деформация развития тазобедренных суставов
-
Дисфункции иммунитета
Снижение интерлейкинов 1.2 Угнетение фагоцитоза Снижение продукции интерферона
-
Вегетативные дисфункции
Нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, запоры Дискинезии билиарных путей Дискинезии двенадцатиперстной кишки
-
Осложнения
Частые ОРВИ Вторичные инфекции Тетания, судороги Сердечная недостаточность Ларингоспазм (спазм голосовых связок) Гипокальциемия (недостаток кальция) Внезапная смерть
-
Профилактика рахита
-
Антенатальная профилактика
Соблюдение режима дня Достаточный сон Сон в дневное время Прогулки на свежем воздухе 2-3 часа Рациональное питание: достаточное поступление кальция, фосфора, витамина D
-
Витамин D 400 МЕ в сутки в течение 8 недель
Всем беременным(28-32 недель) в зимне-весенний период Вне зависимости от времени года беременным из группы риска (гестоз, сахарный диабет, гипертоническая болезнь)
-
Физиологические потребности детей первого года жизни. Беременных и кормящих матерей
-
Эквиваленты
1 МЕ = 0,025 мкг холекальциферола 1 мкг холекальциферола = 40 МЕ витамина Д3.
-
Профилактика рахита
Доношенным здоровым детям Недоношенным Ослабленным детям Судорожный синдром
-
Сроки профилактики
начиная с осеннего периода продолжительность - осенне-зимний период В летний период в условиях Севера в условиях климата с недостаточной инсоляцией (туманы, дожди)
-
Питание ребенка
Естественное вскармливание Адаптированные молочные смеси Допустимое соотношение в молочных смесях Кальций 1,2-2,0 : Фосфор 1 Своевременное введение прикорма, соков
-
Овощи с большим содержанием кальция и фосфора
Морковь Капуста Репа Тыква Кабачок Корень и зелень петрушки Шпинат Укроп
-
Продукты
Творог Яичный желток Каша гречневая, овсянная Добавление фруктов
-
Витамины
Витамины группы В тиамин и рибофлавин (по 0,001 г), пиридоксин (0,003 г). Витамин С ежедневно назначают аскорбиновую кислоту (0,03 г),
-
Растворы витамина Д
Масляные раствор Водный раствор Витамины
-
Масляные растворы витамина Д2
Д2 - Эргокальциферол 0,0625% 1 капля = 625 МЕ 0,125% 1 капля=1250 МЕ
-
Масляные растворы витамина Д3
Колекальциферол 1 капля=500 МЕ
-
Вигантол
Действующее вещество: Colecalciferol* Раствор масляный для приема внутрь в 1 мл (около 30 кап) = 0,5 мг Колекальциферолеля (соответствует 20000 МЕ витамина D₃) флаконы по 10 мл
-
Вигантол доношенным здоровым детям
назначается со второго месяца жизни по 1 капле (около 500 ME витамина D₃) ежедневно (принимать 5 дней, затем — перерыв 2 дня) в течение первого и второго года жизни, исключая летние месяцы
-
Вигантол недоношенным детям
назначают 2 капли (около 1000 МЕ витамина D₃) в день с 10 дня жизни принимать 5 дней, затем — перерыв 2 дня исключая летние месяцы
-
Причины нарушения всасывания маслянного витамина Д
синдром нарушенного всасывания в тонкой кишке (целиакия, пищевая аллергия, экссудативная энтеропатия и др.) хронический панкреатит муковисцидоз дизэмбриогенез энтероцитов хронический энтероколит неспецифический язвенный колит, болезнь Крона
-
Водная форма витамина Д3
Колекальциферол 1 капля =500 МЕ
-
Аквадетрим (Тerpol, Польша). одна капля содержит 500 МЕ продолжительность действия водного раствора витамина Д3 составляет 3 месяца (действие масляного раствора только 1 – 1,5 месяца)-
-
Преимущества водного раствора витамина Д
быстрое всасывание из желудочно-кишечного тракта продолжительность действия водного раствора витамина Д3 составляет 3 месяца т.к. действие масляного раствора только 1 – 1,5 месяца оптимальный подбор дозы – одна капля содержит 500 МЕ быстрое наступление клинического эффекта высокая эффективность при рахите и рахитоподобных заболеваниях, высокая эффективность при патологии желудочно-кишечного тракта.
-
Противопоказания к назначению витамина Д
идиопатическая кальциурия (болезнь Вильямса-Бурне гипофосфатазия органическое поражение ЦНС с симптомами микроцефалии и краниостеноза
-
Рекомендуемые дозы витамина D
Лечебная Поддерживающая Противорецидивный курс
-
Лечебная доза
Суточная доза витамина Д 2000-5000 МЕ Продолжительность курса 30-45 дней
-
Поддерживающая доза
400-500 МЕ Продолжительность курса: До 2-х лет На третьем году жизни в зимний период
-
Противорецидивный курс
2000-5000 МЕ Продолжительность курса: 3-4 недели 1-2 курса
-
Витамин D недоношенным детям
Гестационный возраст 35-36 недель с 10-14 дня жизни 400-1000 МЕ ежедневно в течение 3 лет включая лето
-
Гестационный возраст 34-35 недель
1000-2000 МЕ Ежедневно в течение года Кроме летнего периода На второй год доза снижается до 400-1000 МЕ
-
Недоношенным детям с целью предупреждения рахита
Назначаем витамин D2 c 8—14-го дня жизни Одновременно назначать фосфаты (нередко гипофосфатемия) Для восполнения дефицита необходимо на 1 л женского молока вводить 90 мг фосфатов что соответствует 3 мл 1-молярного раствора дикалиевого или динатриевого фосфата
-
массой тела 1000—1500 г
от 4 до 8 тыс. МЕ с профилактическими целями Всего на курс необходимо 300—500 тыс. МЕПосле завершения лечения витамином D необходимо провести курс ультрафиолетового облучения
-
Лечение рахита
Устранение дефицита витамина D Нормализация перекисного окисления липидов Ликвидация метаболического ацидоза
-
Комплексное лечение
Режим Массаж, гимнастика Водные процедуры Достаточная инсоляция-прогулки Сбалансированное питание Препараты кальция Препараты витамина Д
-
Индивидуальный подбор
Лечебной дозы витамина Д:
-
Дозы витамина D(профессор Мальцев С.В.)
-
рыбий жир
1 чайная ложка рыбьего жира содержит 1500—2000 МЕ витамина D составляет суточную норму для профилактики Назначают рыбий жир в течение всего года, но не в жаркое время
-
Рыбий жир детям с профилактической целью
с 4-недельного возраста, начиная с 3—5 капель 2 раза в день к 2 месяцам до 1/2 чайной ложки 2 раза в день (постепенно увеличивая дозу) к трем месяцам до 1 чайной ложке х 1—2 раза в день
-
Профилактика гипервитаминоза D- Исследование уровня 25 (ОН) D3
Норма у здоровых:15-40 нг/мл Летом 25-40нг/мл Ранней весной 15-25нг/мл Снижение до 10 нг/мл –дефицит витамина D
-
Наследственные нефропатии
Врожденный семейный гипофосфатемический рахит или фосфат-диабет Аутосомно-доминантный Аутосомно-рецессивный Сцепленный с Х-хромосомой
-
-
Приобретенные нефропатии
Гломерулонефрит с нефротическим синдромом Хроническая почечная недостаточность Дисметаболическая нефропатия с кристаллурией
-
Тубулопатии
Тип 1 – дистальный, синдром Баттлера – Олбрайта Тип 2 – проксимальный Болезнь де Тони – Дебре – Фанкони Наследственный нефрит
-
Батлера - Олбрайта - Блумберга синдром (s. Butler - Albright -Bloomberg),
Описан американскими врачами Butler A., Albright F, Bloomberg E. в 1937г. Рахит Остеомаляция Почечный рахит
-
изменения
в почках и костях нарушением обмена веществ постоянный ацидоз уменьшение аммиака в моче
-
Изменения костей
Кости остеопоротичны, как при рахите, с элементом рассасывания Из-за поперечных линий в диафизах костей ставится диагноз псевдопереломов Обнаруживается во всех костях - трубчатых и плоских
-
рост скелета рано прекращается дети низкорослы жалуются на боль в костях с возрастом появляются вторичные деформации Прогноз неблагоприятный, больные нежизнеспособны.
-
Лабораторные изменения
В сыворотке крови отмечается повышенное содержание кальция, фосфора, увеличение активности щелочной фосфатазы в моче - повышенное содержание кальция.
-
Синдром де ТОНИ-ДЕБРЕ-ФАНКОНИ (G. de Toni- R. Debre-G. Fanconi) (син.: глюкоаминофосфатдиабет).
Наследственная патология. Аутосомно-рецессивный тип наследования Заболевание обусловлено дефектом ферментативных систем проксимального отдела канальцев почек, обеспечивающих процессы реабсорбции глюкозы, аминокислот, фосфора и бикарбонатов.
-
Снижена канальциевая реабсорбция натрия, калия, воды
-
симптоматика
Начало проявления в 4-6 месяцев, Ребенок вялый, адинамичный, отказывается от еды, отстает в весе, иногда - рвота. полидипсия и полиурия, мышечная и артериальная гипотония, гипорефлексия, иногда - обезвоживание. Повышена чувствительность к инфекциям.
-
Симптоматика на 2 году жизни
отставание в физическом развитии костные деформации грудной клетки, костей предплечий, плеча, голеней, таза отмечается искривление трубчатых костей спонтанные переломы могут обнаруживаться, когда ребенок начинает ходить
-
Биохимические изменения крови
Снижение сахара и азота аминокислот Гипохлоремия Повышение активности щелочной фосфотазы Метаболический ацидоз с низким содержанием калия в крови Понижение концентрации в крови кальция ниже 2,21 ммоль/л и фосфора до 0,9 ммоль/л
-
Изменеия почечной системы
Экскреция кальция с мочой остается нормальной (1,5—3,5 ммоль/сут) Повышен клиренс фосфора мочи Одновременно глюкозурия (2—3% и выше) Генерализованная аминоацидурия (до 2—2,5 г/сут) Полиурия — до 2 л/сут и более Повышение рН мочи до 6,0 Относительная плотность мочи может быть высокой (1,025—1,035). При экскреторной урографии: изменения контуров почек, повышение их подвижности, наличие аномалии сосудов.
-
рентгенограмма
Генерализованный остеопороз костной ткани: истончение коркового слоя трубчатых костей разрыхление зон роста отставание темпов роста костной ткани от календарного возраста ребенка Проводят дифференциальный диагноз с приобретенным повреждением проксимальных канальцев (антибиотики, соли тяжелых металлов, лизол, цистин), с цистинозом и синдромом Лоу.
-
лечение
диетотерапия ограничение углеводов увеличение содержания белка ограничением поваренной соли включением пищевых продуктов, оказывающих ощелачивающее действие (молоко, молочные продукты), фруктовых соков, богатых калием сухофруктов (чернослив, курага, изюм и др.) витаминов А, В, С, Е курсами витамин Ддо 150 000 ME в сутки в сочетании с препаратами фосфора и цитратом натрия анаболические гормональные препараты
Нет комментариев для данной презентации
Помогите другим пользователям — будьте первым, кто поделится своим мнением об этой презентации.