Презентация на тему "Анемия у детей"

Содержание

• 
  Слайд 1

  Анемии у детей

  Серебрякова Е.Н. Клюквина А.В. pptcloud.ru

• 
  Слайд 2

  Определение

  Анемия – патологическое состояние, сопровождающееся снижением уровня гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови Анемия может быть как самостоятельным заболеванием так и симптомом других заболеваний

• 
  Слайд 3
  

  Лабораторные критерии анемии у детей по содержанию гемоглобина (ВОЗ, 2001)

• 
  Слайд 4

  Физиологическая анемия детей грудного возраста

  Этиопатогенез изучен недостаточно В 2 – 3 месяца у доношенных детей содержание Hb может снизиться до 90 г/л В 1,5 – 2 месяца у недоношенных детей содержание Hb может снизиться до 70 г/л

• 
  Слайд 5

  Основные группы анемий

  Анемии вследствие повышенной потери эритроцитов Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов Анемии вследствие снижения образования эритроцитов в костном мозге Деление анемий на группы условно 

• 
  Слайд 6

  Анемии вследствие повышенной потери эритроцитов

  Острая постгеморрагическая анемия одномоментная потеря большого объема крови (более 10%) Хроническая постгеморрагическая анемия длительно сохраняющаяся потеря небольших объемов крови, превышающая способность организма восстанавливать утраченную кровопотерю (железодефицитная анемия )

• 
  Слайд 7

  Постгеморрагическая анемия

  Этиология Травмы, разрыв аневризм сосудов, хирургические операции ЖКТ-кровотоечения Почечные кровотечения Маточные кровотечения Кровотечения вследствие патологии системы гемостаза Диагностика Анамнез Объективный осмотр Самый низкий уровень гематокрита наблюдается спустя 48-72 часа после кровопотери Лечение Остановка кровотечения Противошоковая терапия Заместительная терапия

• 
  Слайд 8
  

  Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов – гемолитические анемии

  Острый гемолиз может быть угрозой для жизни, выражены симптомы, связанные с острой гипоксией тканей –тахикардия, одышка, слабость, утомляемость Хронический гемолиз несмотря на тяжелую анемию симптомы выражены умеренно Врожденные Приобретенные Внесосудистый гемолиз происходит в печени и селезенке Внутрисосудистый гемолиз происходит в кровеносных сосудах

• 
  Слайд 9

  Врожденные гемолитические анемии

  Мембранопатии (наследственный сфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз) Ферментопатии (дефицит Г-6-ФДГ, дефицит пируваткиназы) Гемоглобинопатии (талассемии, серповидноклеточная анемия) Ферментопатии и гемоглобинопатии распространены в странах с высоким уровнем заболеваемости малярией (страны бассейна Средиземного моря, Юго-Восточной Азии)

• 
  Слайд 10

  Мембранопатии

  Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) самый распространенный вид мембранопатии в умеренном климатическом поясе Большинство мембранных нарушений связаны с аномалиями транспорта катионов и воды через мембрану эритроцитов

• 
  Слайд 11

  Наследственный сфероцитоз

  Клиника зависит от тяжести заболевания, характерны желтуха, анемия, желчно-каменная болезнь Диагностика выявление в мазке периферической крови сфероцитов, снижение осмотической устойчивости эритроцитов, возможны идентификация мембранных белков, генетический анализ Лечение – спленэктомия при тяжелом гемолизе

• 
  Слайд 12

  Ферментопатии

  Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы наиболее частая ферментопатия Снижение активности ферментов гликолиза приводит к повышению чувствительности эритроцитов к окислительному стрессу Гемолиз может быть спровоцирован приемом лекарств, вирусными инфекциями Клиника зависит от выраженности дефицита Г-6-ФДГ, характерна желтуха, потемнение мочи, гемолиз может быть хроническим при выраженном дефиците и эпизодическим при легком дефиците Г-6-ФДГ, возможен острый внутрисосудистый гемолиз Диагностика определение активности Г-6-ФДГ в эритроцитах, генетический анализ Лечение избегать провоцирующих гемолиз факторов, при тяжелом гемолизе заместительная терапия (трансфузии эритроцитарной массы)

• 
  Слайд 13

  Гемоглобинопатии

  Мутации генов, кодирующих аминокислотные последовательности и синтез глобиновых цепей Талассемии (α-талассемия, β – талассемия) Серповидноклеточная анемия Гемоглобинопатия С, Е Сочетание различных мутаций глобиновых цепей

• 
  Слайд 14

  Талассемии

  Снижение синтеза глобиновых цепей Неэффективный эритропоэз Гипохромная микроцитарная анемия различной степени тяжести Избыток α- или β – глобиновых цепей, преципитация Hb, сокращение продолжительности жизни эритроцитов – гемолиз, холелитиаз, спленомегалия Перегрузка организма железом из-за увеличения абсорбции железа в ЖКТ и повторных трансфузий

• 
  Слайд 15

  α-талассемия

  Бессимптомный носитель (потеря 1 гена α-глобина) Легкая степень (потеря 2 генов α-глобина) легкая микроцитарная анемия Средняя степень (потеря 3 генов α-глобина), Н-гемоглобинопатия, микроцитарная анемия, желтуха, спленомегалия Тяжелая степень (потеря 4 генов α-глобина), высокая концентрация гемоглобина Барта (γ4), который имеет высокое сродство к кислороду приводит к тканевой гипоксии, без внутриутробных трансфузий выживание плода невозможно

• 
  Слайд 16

  β-талассемия

  Малая β-талассемия - умеренный микроцитоз и гипохромия эритроцитов Промежуточная β-талассемия - гипохромная микроцитарная анемия средней степени тяжести, задержка физического развития, гепатоспленомегалия, потребность в трансфузиях Большая β-талассемия (анемия Кули, гомозиготы по тяжелой мутации β-глобина) выраженный гемолиз, неэффективный эритропоэз, аномалии скелета, выраженная зависимость от трансфузий, перегрузка железом

• 
  Слайд 17

  Талассемии

  Диагностика Гипохромная микроцитарная анемия Электрофорез гемоглобина, жидкостная хроматография – увеличение уровня HbF, HbA2 (при β-талассемии) Молекулярно-генетический анализ Легкие формы талассемий часто ошибочно расценивают как дефицит железа и безрезультатно лечат препаратами железа

• 
  Слайд 18
  

  Лечение Заместительная терапия (трансфузии эритроцитов) Дефероксамин, деферипрон для выведения избытка железа с мочой Спленэктомия Диета – употребление чая с пищей для снижения абсорбции железа Трансплантация костного мозга при тяжелой талассемии.

• 
  Слайд 19

  Серповидноклеточная анемия

  Точечная мутация гена β-цепи HbS обладает в дезоксигенированном состоянии низкой растворимостью и способен к полимеризации, что приводит к гемолизу эритроцитов Гетерозиготы по HbS редко имеют выраженные клинические проявления В первые месяцы жизни течение бесcимптомное из-завысокого уровня HbF

• 
  Слайд 20
  

  Клиника Гемолитическая анемия различной степени, желчно-каменная болезнь Развитие вазооклюзионных кризов, провоцируемых инфекцией, переохлаждением, физической и эмоциональной нагрузкой, пребыванием в местах с низким напряжением кислорода в атмосферном воздухе,т что является причиной тканевой гипоксии, инфарктов, болевых приступов, неврологических нарушений. Инфаркты селезенки способствуют развитию функционального аспленизма, развитию повышенной чувствительности к инфекциям, скопление эритроцитов в селезенке приводит к секвестрационному кризу Транзиторная супрессия костного мозга парвовирусом В19 может вызвать апластический криз Диагностика: электрофорез гемоглобина, тест появления «серпа», генетический анализ Лечение: инфузионная терапия, обезболивание, антибактериальная терапия, заместительная терапия, препараты гидроксимочевины для активации синтеза HbF

• 
  Слайд 21

  Приобретенные гемолитические анемии

  Изоиммунные Антигенная несовместимость эритроцитов матери и плода Трансфузия несовместимой крови Аутоиммунные Идиопатические При инфекционных заболеваниях При приеме лекарств В структуре аутоиммунных заболеваний Механическое повреждение эритроцитов: Протезы клапанов сердца, сосудов Микроангиопатическая гемолитическая анемия Прямое воздействие на мембрану эритроцитов гемолитических ядов

• 
  Слайд 22

  Приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии

  С тепловыми антителами, опосредована Ig класса G, антитела активны при 37°С, гемолиз чаще внесосудистый, происходит в селезенке, эффективны иммуносупрессивная терапия, спленэктомия С холодовыми антителами, опосредована Ig класса М, активны при 0-30°С, возможен внутрисосудистый гемолиз с участием комплемента, внесосудистый гемолиз происходит в печени, у детей связана с инфицированием микоплазмой, ЦМВ, спленэктомия, иммуносупрессия часто неэффективны

• 
  Слайд 23

  Анемии вследствие снижения образования эритроцитов в костном мозге

  Апластические анемии Врожденные (Анемия Фанкони, Анемия Даймонда-Блекфана) Приобретенные Сидеробластные анемии Дизэритропоэтические анемии Дефицитные анемии Железодефицитная анемия Дефицит фолиевой кислоты, дефицит витамина В12

• 
  Слайд 24

  Врожденная апластическая анемия

  Анемия Фанкони панцитопения + МВПР Пороки развития пальцев, верхних конечностей, лучевой кости, маленький рост, микроцефалия, аномалии развития почек, у части больных задержка психомоторного развития С рождения повышен уровнь HbF Легкая степень тромбоцитопении может быть выявлена в грудном, раннем возрасте Развернутые признаки апластической анемии появляются в среднем в 5 лет Костный мозг гипоклеточный, угнетение всех ростков кроветворения При хромосомном анализе обнаруживают разрывы, пробелы или перестановки хромосом

• 
  Слайд 25
  

  Анемия Даймонда- Блекфана парциальное поражение эритроидного ростка + у части детей ВПР признаки анемии появляются в первые 6 месяцев, характерно низкое количество гемоглобина с несоответствующим этому уровню низким количеством ретикулоцитов Содержание HbF повышено. При биопсии КМ выявляется сужение эритроидного ростка Следует дифференцировать с транзиторной эритробластопенией детского возраста – обратимой супрессией костного мозга вследствие инфицирования парвовирусом В19

• 
  Слайд 26

  Приобретенные апластические анемии

  В большинстве случае причина апластической анемии остается невыясненной. Факторы, приводящие к развитию апластической анемии: Ионизирующее излучение Прием лекарственных препаратов (левомицетин, препараты золота, противоэпилептические средства, производные хинина) Воздействие бензола и других токсичных соединений инфицирование вирусами (вирус Эпштейна-Барра, гепатита, ВИЧ, парвовирус). Нарушения в иммунной системе –выработка антител к предшественникаи эритроцитов Возможна изолированная эритроцитарная аплазия и панцитопения.

• 
  Слайд 27

  Лечение апластической анемии

  Прекращение контакта с провоцирующим фактором при приобретенной апластической анемии Заместительная терапия (эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса) Факторы роста – GM-CSF, G-CSF Антилимфоцитарный иммуноглобулин Иммуносупрессивная терапия – стероиды, циклоспорин Симптоматическая терапия (гемостатическая, антибактериальная терапия) Трансплантация костного мозга

• 
  Слайд 28

  Сидеробластная анемия

  Нарушено встраивание железа в порфириновое кольцо, железо в избыточном количестве накапливается в митохондриях предшественников эритроцитов При специальной окраске в мазке костного мозга выявляют кольцевидные сидеробласты -предшественники эритроцитов, перегруженные железом

• 
  Слайд 29
  

  Врожденная Х-сцепленная сидеробластная анемия (дефицит аминолевулинатсинтазы) Синдром Пирсона (дефект митохондриальных белков) СПОН в периоде новорожденности, гибель в первые месяцы жизни Приобретенная сидеробластная анемия (прием изониазида, отравление свинцом) Ранняя стадия миелобластного лейкоза Ювенильный ревматоидный артрит

• 
  Слайд 30

  Дизэритропоэтическая анемия

  Аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный тип наследования Описано 4 варианта Неэффективный эритропоэз вследствие преждевременного внутрикостномозгового разрушения предшественников эритроцитов путем апоптоза Костный мозг гиперклеточный Анемия, периодически эпизоды желтухи, потемнения мочи, холелитиаз Лечение симптоматическое

• 
  Слайд 31

  Железодефицитная анемия

  Самая распространенная анемия в мире Железо является необходимым элементом, входит в состав гемоглобина, обеспечивающего перенос кислорода, миоглобина, который содержится в мышцах, железосодержащих ферментов, обеспечивающих жизненно важные метаболические процессы Стадии железодефицитного состояния Латентный дефицит железа Железодефицитная анемия

• 
  Слайд 32
  

  Предрасполагающие факторы Недоношенные дети Дети из многоплодной беременности Низкий социально-экономический статус семьи Вегетарианство в семье Ранний возраст (интенсивные темпы роста) Период полового созревания (интенсивные темпы роста, становление менструального цикла у девочек – маточные кровотечения)

• 
  Слайд 33
  

  Антенатальные причины Глубокий дефицит железа в организме беременной женщины (ЖДА средней и тяжелой степени) Интранатальные причины Фетоплацентарная трансфузия Интранатальные кровотечения вследствие родовой травмы и аномалий развития сосудов плаценты и пуповины

• 
  Слайд 34
  

  Постнатальные причины Недостаточное поступление железа Ранее искусственное вскармливание, использование неадаптированных молочных смесей Нарушение сроков введения прикормов, недостаточное содержание мясных продуктов в рационе Нарушение всасывания железа Синдром мальабсорбции Синдром короткой кишки Потери железа Кровотечения различной этиологии

• 
  Слайд 35
  

  Сидеропенический синдром Обусловлен снижением активности железосодержащих ферментов Дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость кожи и волос, слоистость изменение формы ногтей, атрофические изменения слизистых оболочек, дисфагия) Извращение вкуса и обоняния (желание употреблять в пищу землю, запах бензина кажется приятным) Мышечная гипотония (энурез, недержание мочи) Анемический синдром Обусловлен развитием анемической гипоксии Бледность кожи и слизистых Снижение аппетита Повышенная утомляемость, снижение работоспособности Головокружение, шум в ушах Длительный дефицит железа приводит к задержке психомоторного и физического развития, увеличивается склонность к инфекционным заболеваниям, снижается способность к обучению, познавательной деятельности

• 
  Слайд 36
  

  Диагностика Жалобы Анамнез Клиника Гипохромная микроцитарная анемия При высокой вероятности ЖДА возможно проведение лечения препаратами железа с последующей оценкой эффективности Проведение тестов, позволяющих выявить дефицит железа в организме

• 
  Слайд 37
  

  Основные принципы лечения Невозможно лечение ЖДА без препаратов железа (диета не поможет ) Преимущественно пероральный прием препаратов железа (значительно реже побочные действия) После нормализации уровня гемоглобина прием препаратов железа должен быть продолжен для создания депо железа в организме Гемотрансфузии проводятся строго по жизненным показаниям

• 
  Слайд 38
  

  Препараты железа для перорального приема Солевые формы железа (железа сульфат, хлорид, глюконат) Гемофер Тотема Ферроплекс Железо в составе гидроксид-полимальтозного комплекса Мальтофер Феррум Лек Обе формы препаратов железа одинаково эффективны Доза 4-6 мг/кг/сут, после нормализации цифр гемоглобина 2-3 мг/кг/сут в течение 1,5-3 мес в зависимости от степени тяжести анемии Критерии эффективности лечения препаратами железа Ретикулоцитарный криз на 7-10 день лечения Значимый прирост уровня гемоглобина через 3-4 недели

• 
  Слайд 39
  

  Профилактика Рациональное питание (все возрастные группы) При наличии дефицита железа у беременных женщин прием препаратов железа во втором и третьем триместре Недоношенным детям и детям от многоплодной беременности назначение препаратов железа с 3-го месяца жизни в дозе 1-1,5 мг/кг/сут в течение первых 6-12 мес жизни

• 
  Слайд 40

  Дефицит фолиевой кислоты и витамина В12

  Причины дефицита витамина В12 у детей Сниженное потребление: вегетарианство, низкий социально-экономический статус Нарушение всасывания: болезнь Крона, синдром короткой кишки, инвазия широким лентецом Врожденные дефекты абсорбции и транспорта витамина В12 Причины дефицита фолиевой кислоты у детей Недоношенность Вскармливание исключительно козьим молоком Синдром мальабсорбции Вегетарианство Прием некоторых лекарств Гемолитические анемии, дерматозы, хронические инфекционные заболевания Врожденные дефекты абсорбции и транспорта фолатов

• 
  Слайд 41
  

  Клиника Макроцитарная анемия Панцитопения Кровоточивость Склонность к инфекциям Глоссит Депрессия, психоз Неврологические нарушения при дефиците В12 Костный мозг гиперклеточный, признаки миелодисплазии Диагностика Определение уровня метилмалоновой кислоты и гомоцистеина в сыворотке крови при дефиците В12, гомоцистеина при дефиците фолатов Лечение Дефицит фолатов: Фолиевая кислота внутрь 2-5 мг/сут, при нарушениях всасывания перентерально не менее 3 недель Дефицит В12 Парентеральное введение В12 200-500 мкг ежедневно, после купирования острых проявлений 1000 мкг 1 раз в 3 месяца

• 
  Слайд 42

  Лабораторная диагностика анемий

  Общий анализ крови Количество ретикулоцитов – наиболее чувствительный метод оценки ответа костного мозга на гемолиз или кровопотерю Световая микроскопия мазка периферической крови.

• 
  Слайд 43

  Параметры эритроцитов, определяемые на гематологическом анализаторе

  Могут быть использованы для дифференциальной диагностики анемии MCV – средний объем эритроцита, фл MCH – среднее содержание гемоглобина, пг MCHC – средняя концентрация гемоглобина в эритроците г/дл RDW – показатель разброса анизоцитоза, %

• 
  Слайд 44

  Анемии в зависимости от MCV

  Микроцитарные – при дефиците железа, талассемии, нарушении биосинтеза гема Нормоцитарные – при аутоиммунной гемолитической анемии, при хронических заболеваниях, ферментопатиях, мембранопатиях Макроцитарные – при дефиците фолиевой кислоты и витамина В12, апластической анемии, высоком ретикулоцитозе, заболевания печени

• 
  Слайд 45

  Световая микроскопия мазка периферической крови

  Включения в эритроцитах Тельца Хауэлла-Жолли (остатки ядра эритроцитах) – при дефиците фолатов, В12, у недоношенных детей Тельца Гейнца (преципитированный гемоглобин) – при ферментопатиях, гемоглобинопатиях

• 
  Слайд 46
  

  Изменения формы эритроцитов Эхиноциты (выступы на мембране эритроцитов) – при ферментопатиях, заболеваниях печени, у недоношенных детей, внутрисосудистом гемолизе Мишеневидные эритроциты (эритроциты со светлым участком в центре) – при дефиците железа, гемоглобинопатиях Сфероциты – врожденный сфероцитоз, приобретенная гемолитическая анемия Шизоциты (фрагментированные эритроциты) – при внутрисосудистом гемолизе

• 
  Слайд 47

  Лабораторные признаки гемолиза

  Ретикулоцитоз ( но может быть ретиулоцитопения при наличии АТ к предшественникам эритроцитов) Непрямая гипербилирубинемия (ногипербилирубинемия может быть при дефиците фолата, В12, синдроме Жильбера) Повышение уровня ЛДГ (но ЛДГ может быть ↑ при дефиците фолата, В12) Снижение уровня сывороточного гаптоглобина (но возможно врожденное отсутствие гаптоглобина)

• 
  Слайд 48

  Проба Кумбса

  Сыворотка Кумбса – АТ кролика к человеческим Ig Прямая проба Кумбса – эритроциты больного + сыворотка Кумбса. Агглютинация указывает на наличие АТ на мембране эритроцитов Непрямая проба Кумбса – сыворотка больного + эритроциты определенной группы + сыворотка Кумбса. Агглютинация указывает на наличие АТ в сыворотке больного к эритроцитам определенной группы

• 
  Слайд 49
  

  Прямая имеет решающее значение в диагностике аутоиммунной гемолитической анемии Непрямая важна для определения совместимости крови

• 
  Слайд 50

  Дифференциальная диагностика анемий

  Анемия как симптом других заболеваний

• 
  Слайд 51

  Анемия при инфекционных заболеваниях

  При остром инфекционном заболевании анемия связана с супрессией костного мозга, укорочением жизни эритроцитов в связи с активацией оксидативного стресса, разрушением эритроцитов перекрестными антителами При хроническом инфекционном заболевании нарушается утилизация железа из клеток ретикулоэндотелиальной системы

• 
  Слайд 52

  Анемия при хронической почечной недостаточности

  Снижение продукции эритропоэтина почками Эффективна заместительная терапия эритропоэтином Отсутствие эффекта может быть обусловлено сопутствующим дефицитом железа и фолатов, вторичным гиперпаратиреозом, который индуцирует костно-мозговой фиброз, что снижает ответ костного мозга на эритропоэтин

• 
  Слайд 53

  Гемолитическая анемия как проявление порфирии

  Врожденные и приобретенные дефекты биосинтеза гема Клиника: микроцитараная гемолитическая анемия, поражение печени, фотодерматит Диагностика: определение уровня порфиринов и их производных сыворотке, моче, эритроцитах, определение активности ферментов биосинтеза гема, молекулярно-генетический анализ Лечение: приобретенная форма – устранить провоцирующие факторы, врожденная форма - трансплантация печени, трансплантация костного мозга

• 
  Слайд 54

  Анемия при гиперспленизме

  Секвестрация эритроцитов в увеличенной селезенке Цирроз печени, портальная гипертензия Болезни накопления Кавернозная трансформация портальных сосудов Аномалия развития селезеночных сосудов