Презентация на тему "Болезнь Верльгофа"

Содержание

• 
  Слайд 1

  Клиническая демонстрация

  На тему: «Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура)»

• 
  Слайд 2

  Паспортные данные

  ФИО :Иванова Маргарита Павловна Дата рождения (полных лет):05.05.1999 (14л.) Категория: член семьи военнослужащего РФ Дата поступления:13.01.2014.

• 
  Слайд 3

  Жалобы и анамнез

• 
  Слайд 4

  ОБСУЖДЕНИЕ жалоб и анамнеза

  ОБСУЖДЕНИЕ жалоб и анамнеза: При анализе жалоб важно обратить внимание на локализацию геморрагических высыпаний (чаще на нижних конечностях и на передней поверхности туловища), на носовые кровотечения (спонтанные или под влиянием незначительных травм). Основное, на что нужно обратить внимание при сборе анамнеза у пациентов с тромбоцитопенической пурпурой– это начало заболевания в детском возрасте, после 10 лет в 2-3 раза чаще у лиц женского пола. Такжеследует отметить хороший лечебный эффект от назначения глюкокортикоидов. Важно запомнить: Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)- заболевание, характеризующиеся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией. Является наиболее распространённым заболеванием из группы геморрагических диатезов. Заболевание, как правило, манифестирует в детском возрасте, у девочек встречается в 2-3 раза чаще, чем у мальчиков.

• 
  Слайд 5

  Объективный статус и его обсуждение

  Состояние средней тяжести. Сознание ясное. Нормостенического телосложения. Удовлетворительного питания. Кожные покровы с бледным оттенком,на коже передней поверхности туловищаи внутренней поверхности нижних конечностей –кожные геморрагии, пятнисто- петеихиальный тип кровоточивосьти с различной данностью геморрагий : наряду с темно-синями отмечаются багровые, зеленоватые и желтые пятна, безболезнненые. Пробы на ломкость капилляров (симптомы щипка и жгута) положительные. Периферические лимфоузлы не увеличены, за исключением незначительного увеличения шейных. Температура тела 36,8°СОтеков нет. Пульс 98 ударов в 1 мин., ритмичный. АД 110/70 мм рт. ст. Перкуторно границы сердца не смещены. Аускультативно тоны сердца ясные, выслушивается короткий систолический шум над всеми точками аускультации (анемический). Перкуторно над легкими ясный легочный звук, дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД 17 в 1 мин. Живот при пальпации мягкий безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Поколачивание по поясничной области безболезненное с обеих сторон. ОБСУЖДЕНИЕ объективного статуса: Тяжесть состояния обусловлена состоявшимся носовым кровотечением с развитием острой постгеморрагической анемии. Изменения на коже в виде геморрагий с пятнисто-пятихиальным типом кровоточивости и положительные пробы щипка и жгута, несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия,полиморфизм(от петехий до крупнъх кровоизлияний) и полихромность кожных геморрагий (окраска от багроовй до сине-зелёной и желтой), асимметрия и безболезненность геморрагических элементов характерны тромбоцитопенической пурпуры. Имевшее место кровотечение профузного характера из слизистой оболочки носа также характерно для тромбоцитопенической пурпуры. Изменение аускультативной картины со стороны сердца: наличие у пациентки систолического шума над всеми точками аускультации на фоне тахикардии, обусловлено развитием острой постгеморрагической анемии из-за профузного носового кровотечения. Таким образом, полученные при исследовании объективного статуса данные свидетельствуют о наличии у пациентки патологического процесса, сопровождающегося синдромом повышенной кровоточивости, как проявлением тромбоцитопенической пурпуры.

• 
  Слайд 6

  Лабораторные исследования

  Анализ периферической крови: гемоглобин 88г/л, эритроциты 3,12*1012/л, лейкоциты 9,7*109/л, сегментоядерных 69%, моноцитов 12%, эозинофилов 6%, тромбоцитов 18* 109/л, СОЭ 20 мм/час. Биохимический анализ крови: общий билирубин – 12,8 мкмоль/л, АЛТ 29 ед/л, АСТ 25 ед/л, креатинин62 ммоль/л, холестерин 2,77 ммоль/л, глюкоза 4,02 ммоль/л. Иммуноглобулины крови: IgG– 15,92 г/л. LE - клетки и ревматоидный фактор – не обнаружены. Анализ мочи: относительная плотность – 1018, белок – отрицательно, эритроциты 4-5 в п/зр, лейкоциты 3-4 в п/зр. Время кровотечения методом Борхгревинка-Ваалера удлинено до 29 минут (норма-10-12 минут). Ретракция кровяного сгустка резко нарушена: вовсе не наступает ( в норме индекс ретракции 60-75%). Время свёртывания крови – не изменено. Стернальная пункция: число мегакариоцитов в костном мозге увеличенно до 136 в 1мкл ( в норме 54-114 в 1мкл). Проба Диксона (выявление антитромбоцитарных антител)-положительная

• 
  Слайд 7

  Инструментальные исследования

  Рентгенография органов грудной клетки без патологических изменений. ЭКГ – ритм синусовый, ЧСС –86 уд в 1 мин., ЭОС не отклонена, диффузные мышечные изменения. УЗИ органов брюшной полости – без патологических изменений.

• 
  Слайд 8

  ОБСУЖДЕНИЕ лабораторных и инструментальных исследований

  1. Ускорение СОЭ. Незначительное ускорение скорости оседания эритроцитов не является специфичным маркером болезни Верльгофа и встречается при множестве как патологических, так и физиологических процессов, отличные от нормальных величин показатели могут свидетельствовать о наличии у пациентки анемии. Это подтверждается снижением уровня HB и эритроцитов. Выраженная тромбоцитопения, вплоть до полного их исчезновения, характерна для болезни Верльгофа. 2. Увеличение в крови IgGможно объяснить наличием у больной антитромбоцитарных антител, т.к. последниеотносят преимущественно к IgG 3. Удлинение времени кровотечения при неизменённом времени свёртывания крови и резком нарушении ретракции кровяного сгустка (вплоть до полного отсутствия)-характерны для болезни Верльгофа . 4. Обнаружение в пунктате костного мозга повышенного количества мегакариоцитов ( за счет молодых форм – мегакариобластов и про мегакариоцитов) характерно для болезни Верльгофа. 5. Выявление в крови антитромбоцитарных антител (положительная проба Диксона) свидетельствует об иммунной форме болезни Верльгофа. ЗАКЛЮЧЕНИЕ Клиническую картину болезни определяет геморрагический синдром, который проявляется: 1.Возникновением кожных геморрагий и кровотечений из слизистых оболочек. 2. Выраженной тромбоцитопенией в периферической крови. 3. Увеличением в крови IgG , удлинением времени кровотечения при неизменённом времени свёртывания крови, отсутствием ретракции кровяного сгустка . 4. Увеличением числа мегакариоцитов в костном мозге ( с преобладанием молодых форм). 5. Выявлением в крови антитромбоцитарных антител.

• 
  Слайд 9

  Алгоритм диагностического поиска

  1Клинико-анамнестические данные :Наличие геморрагического синдрома (кровоточивости в виде кровоизлияний в кожу;кровотечений из слизистых оболочек, спонтанных или под влиянием незначительных травм; кровоизлияний в серозные оболочки, сетчатку и др. отделы глаза, яичники и головной мозг). Начало заболевания в детском возрасте, после 10 лет в 2-3 раза чаще у лиц женского пола 2 Данные объективного обследования : при тромбоцитопенической пурпуре тип кровоточивости петехиально-пятнистый (синячковый). Патогномоничные симптомы тромбоцитопенической пурпуры- кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. Отсутствие этих признаков вызывает сомнение в правильности диагноза. 3 Результаты лабораторных исследований: в периферической кровивыраженная тромбоцитопения:снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, увеличение СОЭ ( при профузных кровотечениях);увеличение в крови уровня IgG, удлинение времени кровотечения при неизменённом времени свёртывания крови; резко нарушенная ( вплоть до отсутствия) ретракция кровяного сгустка; увеличение числа мегакариоцитов ( с преобладанием молодых форм) в костном мозге; выявление в крови антитромбоцитатарных антител. 4 Результаты инструментальных исследований: рентгенография ОГПбез патологических изменений;ЭКГ- без патологии или синусовая тахикардия, диффузные мышечные изменения ( при наличии анемического синдрома); УЗИ ОБП – без патологических изменений ( увеличение селезёнки крайне редко). При имеющихся пунктах 1-4 диагноз тромбоцитопенической пурпуры (,олезни Верльгофа) весьма вероятен.

• 
  Слайд 10

  Медикаментозное лечение пациентки

  Глюкокортикоиды : преднизолон в дозе 80 мг внутрь по 30 мг утром и в обед, 20 мг вечером в течение 10 дней. Препараты, стимулирующие разные звенья гемостаза:Этамзилат по 0,25 мг 3р/сут; Дицинон по 4 мг 4р/сут. Гемостатические средства : Гемостатическая губка ; Замороженная нативная плазма 300 мл/сут; Тампонада с аминокапроновой кислотой; 10% раствор хлорида кальция внутривенно 10,0 ежедневно, Рутин по 0,04 3p/сут; Аскорбиновая кислота внутривенно по 0,6 / cут. Лечение постгеморрагической анемии : препараты железа – Ферроплекс по 2 т 3р / сут.; витамин B12 по 100 мкг через день Немедикаментозное лечение пациентки В период геморрагического криза - постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагических явлений. При кровоточивости слизистой оболочки полости рта - пища даётся в охлаждённом виде .

• 
  Слайд 11

  Обоснование и современные принципы медикаментозного лечения

  Медикаментозное лечение больных тромбоцитопенической пурпурой направлено на увеличение количества тромбоцитов и складывается из применения глюкокортикоидов, спленэктомии и назначения иммунодепрессантов (цитостатических). Патогенетическое лечение тромбоцитопенической пурпуры начинают с назначения преднизолона в дозе 1мг/кг массы тела с её последующим снижением и постепенной отменой препарата после нормализации количества тромбоцитов и ликвидации клинических и лабораторных признаков заболевания. В ряде случаев один такой курс может привести к длительной ремиссии и даже окончательному излечению. Но, как правило, после полной отмены преднизолона или даже при попытке снижения дозынаступает рецидив, требующий возврата к исходным дозам. При неполном и нестабильном эффекте лечения преднизолоном возникают показания к спленэктомии или назначению иммунодепрессантов .Спленэктомия эффективна в 80% случаев. Её результаты лучше,когда нормализация числа тромбоцитов наступала после приёма небольшой дозы преднизолона. Когда спленэктомия не даёт отчётливый эффект- назначают цитостатики : азатиоприн (по 2-3мг /кг массы тела в сут) или циклофосфан ( по200-400 мг/сут) в течение 3-5 мес. При хронической форме болезни, когда количество тромбоцитов менее20×109/л,и признаки кровоточивости, используют препараты,стимулирующие другие звенья гемостаза : этамзилат (антифибринолитический эффект) по 0,25мг 3-4 р/сут внутрь или дицинон (активирующее действие на синтез тромбопластина) по 2-4 мг каждые 4-6 ч. Также применяют замороженную нативную плазму в дозе до 600 мл/сутю Местно кровотечения останавливают с помощью гемостатической губки, тампонады с аминокапроновой кислотой. Гемотрансфузии у больных проводят только по жизненным показаниям. При лечении постгеморрагической анемии применяют средства, стимулирующие кроветворение, т.к. регенераторные способности кроветворной системы при этом заболевании не нарушаются.

• 
  Слайд 12

  Дифференциальный диагноз болезни Верльгофа

  Распознавание болезни Верльгофа основывается на наличие множественных геморрагических проявлений, рецидивировании болезни, тромбоцитопении в крови, повышенном количестве функционально неполноценных мегакариоцитов в костном мозгу,удлинении времени кровотечения, снижении или отсутствии ретракции кровяного сгустка, положительной пробещипка. В дифференциальной диагностике болезни Верльгофа важное значение имеет положительный эффект кортикостероидной терапии. При дифференциации болезни Верльгофа исключают аплазию кроветворения (апластическую анемию), которая характеризуется развитием анемии и лейкопении, опустошением костного мозга. Гемобластоз ( острый и хронический) отграничивается на основании исследования периферической крови и костного мозга,трепанобиопсии. Болезнь Маркиафавы-Микели распознаётся на основании приступообразной боли в животе различной локализации, панцитопении с выраженным ретикулоцитозом, наличия свободного гемоглобинаплазмы и гемосидерина в моче, обнаружения дефекта мембраны эритроцитов при помощи сахарозной пробы. B12-дефицитная анемия легко отграничивается вследствие её гиперхромного характера.