Презентация на тему "Диссеминированные процессы легких"

Содержание

• 
  Слайд 1
  

  Диссеминированные процессы легкихКафедра госпитальной терапии КГМАпрофессор Б.Ф.Немцов

• 
  Слайд 2

  Диссеминированные процессы легких

  Это не диагноз, но собирательный клинико –рентгенологический синдром, охватывающий большую группу нозологических форм и синдромов,объединенных по двум основным признакам: 1)   прогрессирующей одышке 2) распространенным очаговым и/или интерстициальным изменениям в легких, установленным при R- исследовании.

• 
  Слайд 3

  Условия диагностики ДПЛ

  1.   Знать, что они существуют 2.   Подозрение на ДПЛ возникает при наличии: 1) прогрессирующей ДН (рестриктивного типа) с нарушением диффузии О2при исключении ряда клинико-рентгенологических синдромов, указывающих на поражение респираторных отделов легких и плевры: а) очаговые, инфильтративные процессы

• 
  Слайд 4
  

  б) округлые образования (R синдром) в) полостные образования г) синдром поражения плевры (экссудативный плеврит) и установление синдрома диссеминированного поражения (в виде множественного очагового или/и диссеминированного фиброза) как самостоятельного синдрома/ болезни или как одно из проявлений основной болезни

• 
  Слайд 5

  Легочные диссеминации, классификация

  Известной этиологии 1.    Инфекционные         ДТЛ         Легочные микозы         Паразитарные ДП         Респираторный дистресс- синдром ДП при ВИЧинфекции

• 
  Слайд 6
  

  2.    Неинфекционные         Пневмокониозы         ЭАА       Лекарственные        Радиационные Посттрансплантационные

• 
  Слайд 7
  

  3. ДПЛ неустановленной природы ИФА Саркоидоз Гистиоцитоз Х Альвеолярный протеиноз При васкулитах и СЗСТ: сн-м Гудпасчера, б-нь Вегенера , ССД, РА

• 
  Слайд 8

  Классификация очаговых диссеминаций

  Очаговые Крупно 8-12 мм Средне 4-8 мм Мелко 4-2 мм Милиарные 0,5-2 мм

• 
  Слайд 9

  Виды очаговых диссеминаций

  Пневмокониозы (силикоз, берилиоз) Туберкулез (милиарный, гематогенно-диссеминир.) Метастатический рак (карциноматоз) Альвеолярный микролитиаз Экзогенный аллергический альвеолит Грибковые (пневмомикозы) Паразитарные ТЭЛа жировая

• 
  Слайд 10

  ДПЛ ( силикоз) узловая форма

• 
  Слайд 11

  Виды очаговых диссеминаций(диссеминированный туберкулез леких)

• 
  Слайд 12

  Интерстициальные диссеминации

  Сетчатый пневмосклероз (хр. бронхит) Кардиогенный пневмосклероз Кистозная гипоплазия Пневмонии (вирусная, микоплазменная) ССД ДМ

• 
  Слайд 13

  ДПЛ (интерстициальная форма)

• 
  Слайд 14

  Смешанные диссеминации

  ИФА Саркоидоз Гистоцитоз Х Лейомиоматоз легких Амилоидоз первичный Сндр. Гудпасчера Бронхоальвеолярный рак Муковисцидоз Омогрануломатоз Гемосидероз СЗСТ и васкулиты (СКВ, УП ,РА)

• 
  Слайд 15

  ДПЛ (нозологические формы)

  1. Альвеолиты:ИФА – 23%, Токсический, Аллергический 2. Гранулематозы:Саркоидоз легких, ГДТ , Пневмокониозы, Пневмомикозы 3. Диссеминации опухолевой природы:Бронхоальвеолярный рак, Карциноматоз легких, Раковый лифангоит 4. Редкие формы:Гемосидероз легких, Синд. Гудпасчера, Первичный амилоидоз 5. Интерстиц. фиброз при поражении др. органов и систем:Васкулиты 7%, СЗСТ, Кардиогенный фиброз , Лучевой фиброз

• 
  Слайд 16

  Подозрение на ДЗЛ должно возникнуть при наличии следующих признаков:

  1.ДН (при исключении др. заболеваний) 2.Упорный сухой или со скудной мокротой кашель – иногда кровохаркание (некротизирующие васкулиты, ГДТ) 3.Цианоз, усиливающийся при физической нагрузке 4.Субфебрильная или фебрильная tо (при исключении др.причин) 5.Укорочена фаза вдоха и выдоха (косвенный признак рестрикции) 6. Крепитация при аускультации (необязательный признак)

• 
  Слайд 17

  Подозрение на ДЗЛ должно возникнуть при:

  Перимущественноеукорочение перкуторного звука Интерстициальные и/или очаговые изменения при R-исследовании Гипоксемия (при физической нагрузке) ФВД – рестриктивный тип ДН Выявление нарушенной диффузионной способностилегких

• 
  Слайд 18

  Критерии диагноза ДПЛ

  Доп.критерий:при отсутствии эффекта от бронхолитической,антибактериальной, противовоспалительной терапии При установлении критериев: 1, 8, 10,11 – диагноз не вызывает сомнений

• 
  Слайд 19

  Если подозрение на ДПЛ возникло

  1. Уточнение анамнеза (для диагностики ДПЛ известной этиологии)

• 
  Слайд 20

  Подозрение на ДПЛ (2 этап)

  Факт отягощенного анамнеза подтвержден! Целенаправленное обследование Сан-гигиен. характеристика (пневмокониозы, радиация) Изучение чувствительности к специфическим АГ Мокрота, промывные воды на ВК

• 
  Слайд 21

  Подозрение на ДПЛ (3 этап)

  Анамнез не отягощен (в отношении ДПЛ утонченной этиологии) Есть ли системность поражения?

• 
  Слайд 22

  ИФАБолезнь Хаммана-Рича, склерозирующий альвеолит

  Пат. физиологическая сущность: развитие альвеолярно-капиллярного блока – нарушение равновесия системы: Коллаген  Коллагеназа = Ингибиторы коллагеназы дефекты супрессорных субпопуляций ЛФ ЦИК – зависимое воспаление Отек, воспаление, фиброз Уплотнение и утолщение межальвеолярных мембран, облитерация альвеол и капилляров, возрастание ригидности лег.ткани.

• 
  Слайд 23

  ИФА – механизм развития ДН

  Нарушение диффузии Нарушение перфузии Артерио-венозное шунтирование (значение невелико

• 
  Слайд 24

  ИФА .Клиника

  Муж : Жен = 2 : 1 1.   Синдром прогрессирующей хронической ДН с непродуктивным кашлем, чувством невозможности глубокого вдоха. 2.   Лихорадка (у 50%) 3.   Системные проявления (похудание в 1/3, артралгии, синдром Рейно, миалгии) 4. Синдром ЛГ , хр,легочное сердце

• 
  Слайд 25

  Особенность объективного статуса при ИФА

  1.   Ослабление везикулярного дыхания (на вдохе и выдохе) 2.   Притупление перкуторного звука 3.   Крепитация усиливающаяся при форсировании дыхания 4. Цианоз, усиливающийся / или возникающий при физической нагрузке

• 
  Слайд 26

  Течение и осложнения ИФА

  Течение: острое, подострое, хроническое (рецидивирующее) R- стадии 1.   Интерстициальные изменения 2. Ячеистого, кистозного легкого Осложнения ИФА:    Легочные осложнения (редко)– 3-4 %: пневмоторакс, эксудативный плеврит Внелегочные – хр.легочное сердце

• 
  Слайд 27

  (ДПЛ) ЭКГ при гипертрофии и перегрузке правого желудочка

• 
  Слайд 28

  Критерии диагноза ИФА (ATS / ERS,2000г)

  Большие 1. Исключение др.заболеваний легких с ДП установленной природы. 2.Изм.функции внешнего дыхания (рестриктивные ), нарушение газообмена. 3.2-х сторонние изм. в легких по типу «матового стекла» 4. По данным биопсии илибронхоальвеолярного лаважа, нет признаков альтернативного диагноза.

• 
  Слайд 29
  

  Малые: 1.   Возраст старше 50 лет 2.   постепенное появление одышки при физ. нагрузке 3.   длительность заболевания более 3х мес. 4.   крепитация в нижних отделах легких Должны присутствовать все 4 больших критерия и не менее 3 х малых.

• 
  Слайд 30

  ИФА ( интерстициальные изменения в н/отделах легких)

• 
  Слайд 31

  ИФА, смешанный вариантинтерстициально – нодулярный, кистозное легкое

• 
  Слайд 32

  Лечение ИФА

  1.   Антибиотики не эффективны ! 2.   На ранних стадиях (инфильтрация, отек) – кортикостероиды, средние дозы 40-90 мг/сут, на поздних (фиброз) – усугубляют процесс 3.   Имунодепрессанты: азатиоприн, циклофосфан в ср.дозах – 100-150 мг/сут. 4.   Торможение (замедление) фиброобразования: купренил 600-1200 мг/сут, верошпирон, колхицин, интерферон –γ, 5.Трансплантация легких- 3х летняя выживаемость 60 %. 6. Симптоматическая терапия: лечение хр.легочного сердца.

• 
  Слайд 33

  Токсический фиброзирующий альвеолит (ТФА)

  Интерстициальный и внутриальвеолярный фиброз легких, развившийся в результате применения некоторых лекарственных препаратов

• 
  Слайд 34
  

  Патоморфологическая сущность: I стадия – некроз эндотелия легочных капилляров, микротромбозы, транссудация плазмы в межальвеолярные перегородки . Фиброз II стадия – некроз альвеоцитов I типа (аэрогематический блок) - гиперплазия - потеря сурфактанта - коллапс альвеол

• 
  Слайд 35
  

  Патофизиологическая сущность   Рестриктивная ДН с нарушением диффузии О2 (одышка, кашель, цианоз, похудание)

• 
  Слайд 36

  Подозрение на ТФА должно возникнуть при:

  Появлении прогрессирующей одышки у онкологических, гематологических, нефрологических, ревматологических больных на фоне лечения цитостатическими препаратами ( метотрексат, 6-МП, азатиоприн, ЦФ, миелосан), а также нитрофурановыми препаратами, ганглиоблокаторами, анорексическими препаратами (фепранон, дезонимон, грацидин)

• 
  Слайд 37

  ТФА ( острый метотрексатовый пневмонит при РА)

• 
  Слайд 38

  Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана)

  Системное мезенхимальное заболевание с развитием эпителиоидных гранулем во многих органах и тканях.

• 
  Слайд 39

  Саркоидоз

  Острое течение (1/3 случаев) (синдром Лефгрена)  1.   Узловатая эритема 2.   Увеличение прикорневых л/узлов 3.   Артралгии 4. Общевоспалительные изм. (tо, слабость, тошнота) Генерализация процесса Вторичная легочнаяинфекция

• 
  Слайд 40

  Саркоидоз.Первично-хроническое течение(2/3 случаев)

  Общие симптомы:слабость ,одышка, артралгии, Т 1.   R- признаки: I стадия --Прикорневая аденопатия IIстадия + вовлечением паренхимы (с уменьшением аденопатии) III стадия Развитие фиброза легкого с деформацией сосудов, бронхов, ателектазов, эмфиземы, полостей Альвеолярно-капиллярный блок, нарушение диффузии + нарушение перфузии  Синдром ЛС

• 
  Слайд 41

  ДПЛ (саркоидоз)

  1 стадия 3 стадия

• 
  Слайд 42

  Саркоидоз – узловатая эритема

• 
  Слайд 43

  ДПЛ (саркоидоз, лечение)

  I. ГКС, малые дозы 25-40 мг Делагил, рехорхин, плаквенил    Вит. гр. Е в сочетании с противотуберкулезными препаратами Ингаляционно ГКС Симптоматическое лечение        Бронхогенной инфекции Синдром ЛГ----Хр. легочного сердца

• 
  Слайд 44

  Поражения легких при СЗСТ и СВ

  СКВ - 40-90% ССД- 30-90% УП - 90-97%, ДМ - 5-23% РА-1-60%   Частота и тяжесть поражений зависит от характера течения и глубины обследования.

• 
  Слайд 45
  

  Острое течение – васкулит – фибриноидный некроз, аневризмы, тромбоз, кровоизлияния, образование полостей. Хроничское течение: интерстициальный пневмонит (продуктивные и склеротическиеизменения межальвеолярных перегородок) Плевральная патология: эксудаты: адгезивный, сухой плеврит. Исходы: фиброз, плевральныеналожения.

• 
  Слайд 46

  ДПЛ при СЗСТ (ССД)

• 
  Слайд 47
  
• 
  Слайд 48

  ДПЛ при СЗСТ (ССД)Легочная гипертензия

• 
  Слайд 49

  Синдром Гудпасчера (геморрагическая пневмония с нефритом)

  Пат.морфологическая сущность: Иммунное поражение базальной мембраны сосудов легких и почек

• 
  Слайд 50

  Синдром Гудпасчера (геморрагическая пневмония с нефритом) клиника

  Кашель, кровохаркание, анемия  Общие проявления (похудание, tо, слабость)  Мочевой синдром, формирование ХГН  ХПН

• 
  Слайд 51

  Синдром Гудпасчера (геморрагическая пневмония с нефритом) диагностика

  Обнаружение сидерофагов в мокроте Иммунолюминесценция (обнаружение ИК с JgG) Диссеминированный процесс в легких