Презентация на тему "Хронический миелолейкоз"

Содержание

• 
  Слайд 1

  Хронический миелолейкоз

  Подготовила :Жолдасбекова А. Группа 50-2 Факультет : ОМ Проверила : Искакова З.А.

• 
  Слайд 2
  

  Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ, хронический миелолейкоз) — форма лейкоза, которая характеризуется ускоренной и нерегулируемой пролиферацией преимущественно миелоидных клеток в костном мозге с их накоплением в крови. 2

• 
  Слайд 3

  Патогенез хронического миелолейкоза

  В большинстве случаев (80-88%) хронического миелолейкоза выявляется хромосомный маркер опухолевого клона Ph'-хромосома, называемая филадельфийской, которая присутствует почти во всех клетках костного мозга гранулоцитах, моноцитах, эритрокариоцитах и мегакариоцитах, в лимфоцитах ее нет. Эта аномалия часто сочетается с трисомией 8, 9, 19, 21, делецией 5 и с другими дефектами хромосом. До 95% случаев хронический миелолейкоз-Ph-позитивный и лишь 5-8% регистрируются как Ph-негативный. Хотя возникновение заболевания связано с изменением хромосомного материала, семейной предрасположенности не выявлено, также не установлена ассоциация с HLA-генотипом 3

• 
  Слайд 4

  Клиническая картина ХМЛ (начальная стадия)

  Клиническая картина зависит от стадии заболевания. Выделяют 3 стадии хронического миелолейкоза: начальную, развернутую и терминальную (ВОЗ 2001 г.). В начальной стадии хронический миелолейкоз практически не диагностируется или выявляется при случайном исследовании крови, поскольку симптоматика в этот период почти отсутствует. Имеются жалобы на слабость, потливость, снижение аппетита, похудание, тошноту, повышение температуры тела, одышку, сердцебиение, боли в сердце, боли в костях, в левом или правом подреберье, увеличение периферических лимфатических узлов. Уже в этой стадии увеличивается селезенка, что вызывает неприятные ощущения в левом подреберье, чувство тяжести, особенно после еды . Практически эту стадию выделить не удается. Ведущий клинический симптом - спленомегалия как следствие миелоидной метаплазии (инфильтрации) селезенки 4

• 
  Слайд 5

  Диагностика ХМЛ (начальная стадия)

  В периферической крови: постоянный и немотивированный лейкоцитоз (40-70.109/л) с нейтрофильным профилем, сдвигом влево до миелоцитов. Важным гематологическим признаком является увеличение количества базофилов и эозинофилов различной зрелости. Анемия в этот период не наблюдается. Отмечается тромбоцитоз до 600-1500.109/л. Костный мозг: гиперклеточный, Л/Э 10:1 увеличение миелокариоцитов происходит за счет незрелых и зрелых форм гранулоцитов количество бластных клеток не превышает 5% изредка эритробластоз в 1/3 случаев - гиперплазия мегакариоцитов 5

• 
  Слайд 6
  

  6

• 
  Слайд 7

  Клиническая картина ХМЛ (развернутая стадия)

  Болезнь, как правило, диагностируется на стадии тотальной генерализации опухоли по костному мозгу, то есть в развернутой стадии. Развернутая стадия характеризуется появлением клинических признаков заболевания, связанных с лейкемическим процессом. При объективном исследовании почти постоянным признаком в этот период является увеличение селезенки, достигающие значительных размеров. При пальпации селезенка безболезненной. Быстрый рост селезенки часто приводит к перисплениту и у половины больных инфарктам селезенки, проявляющиеся острыми болями в левом подреберье с иррадиацией в левый бок, левое плечо, усиливающейся при глубоком вдохе 7

• 
  Слайд 8

  Диагностика ХМЛ (развернутая стадия)

  В периферической крови: анемия имеет нормохромный характер, нередко выражен анизо- и пойкилоцитоз. В лейкоцитарной формуле представлен весь гранулоцитарный ряд включительно до миелобластов (бластные клетки 5-10%). Количество лейкоцитов достигает 250-500.109/л. Костный мозг: гиперклеточный, число незрелых форм гранулоцитов повышается количество эритро-кариоцитов уменьшается содержание мегакариоцитов в норме Продолжительность этой стадии без цитостатической терапии составляет 1,5-2,5 года. Клиническая картина при лечении заметно изменяется. Самочувствие больных длительно остается удовлетворительным, сохраняется работоспособность, количество лейкоцитов около 10-20.109/л, прогрессирующего увеличения селезенки не наблюдается. Развернутая стадия у больных, принимающих цитостатики, длится 4-5 лет, а иногда и больше 8

• 
  Слайд 9

  Гемограмма при ХМЛ

  9

• 
  Слайд 10

  Клиническая картина ХМЛ (терминальная стадия)

  В терминальной стадии отмечается резкое ухудшение общего состояния, усиление потливости, стойкое немотивированное повышение температуры. Появляются сильные боли в костях и суставах. Важным признаком является появление рефрактерности к проводимой терапии. Значительно увеличена селезенка. Нарастает анемия, тромбоцитопения. При умеренном повышении количества лейкоцитов формула омолаживается за счет увеличения процента незрелых клеток (промиелоцитов, миелобластов и недифференцируемых клеток). Геморрагический синдром, отсутствовавший в развернутой стадии, почти постоянно появляется в терминальном периоде 10

• 
  Слайд 11

  Клиническая картина ХМЛ ХМЛ (терминальная стадия)

  Опухолевый процесс в терминальной стадии начинает распространяться за пределы костного мозга: возникает лейкемическая инфильтрация нервных корешков, вызывающая радикулярные боли, образуются подкожные лейкемические инфильтраты (лейкемиды), наблюдается саркомный рост в лимфоузлах. Лейкемическая инфильтрация на слизистых оболочках способствует развитию в них кровоизлияний с последующим некрозом. В терминальной стадии больные склонны к развитию инфекционных осложнений, которые нередко являются причиной смерти 11

• 
  Слайд 12
  

  12

• 
  Слайд 13

  Клиническая картина ХМЛ

  В течении хронического миелолейкоза может наблюдаться развитие бластного криза. У больных отмечаются резкое ухудшение общего состояния, признаки интоксикации, лихорадка, боли в костях, метастазы в селезенку, печень, лимфатические узлы, кости, другие органы и ткани, анемия, геморрагии. В гемограмме и/или в костном мозге обнаруживается значительное количество миелобластов. В единичных случаях выявляются лимфобласты, что свидетельствует о поражении кроветворения на уровне полипотентной стволовой клетки. Диагностические признаки бластного криза хронического миелолейкоза: увеличение суммарного количества бластных клеток, промиелоцитов в периферической крови или костном мозге до 20% и более. С учетом морфологических, цитохимических, иммунофенотипических особенностей бластных клеток различают несколько вариантов бластного криза - миеломонобластный, миелобластный, лимфобластный, монобластный, промиелоцитарный, эритробластный, мегакариобластный 13

• 
  Слайд 14

  Диагноз ХМЛ

  Стадия хронического миелолейкоза устанавливается на основании комплекса клинических данных и изменений со стороны кроветворения с учетом данных гемограммы, миелограммы, гистологического исследования. Иногда недостаточно явная клинико-гематологическая картина на начальном этапе заболевания не позволяет уверенно поставить диагноз хронического миелолейкоза. В этих случаях важное значение для диагностики имеет обнаружение Ph'-хромосомы в гранулоцитах, моноцитах, эритро- и мегакариоцитах костного мозга (следует помнить о вариантах хронического миелолейкоза без Ph'-хромосомы) 14

• 
  Слайд 15

  Лечение ХМЛ

  Лечение хронического миелолейкоза определяется стадией заболевания. В случаях слабо выраженных клинико-гематологических проявлений хронической стадии рекомендуют общеукрепляющую терапию, полноценное питание, богатое витаминами, регулярное диспансерное наблюдение. Имеются сведения о благоприятном влиянии на течение заболевания а-интерферона. Лечение хронического миелолейкоза в развернутой и терминальной стадии имеет свои отличия. В развернутой стадии терапия направлена на уменьшение массы опухолевых клеток и ставит своей целью сохранить как можно дольше соматическую компенсацию больных и отсрочить наступление бластного криза. Цитостатическая терапия начинается с момента установления диагноза. применяют моно- и полихимиотерапию 15

• 
  Слайд 16
  

  Препараты: - миелосан действует на стволовые кроветворные клетки, менее активен на клетки-предшественники отдельных ростков кроветворения и не действует на быстро пролиферирующие клетки, - гидроксимочевина (гидреа) влияет на пролиферирующие клетки, - интерфероны-«модификаторы биологического. - гливек – противоопухолевый препарат, ингибитор протеинтирозинкиназы - анормального фермента, продуцируемого филадельфийской хромосомой, подавляет пролиферацию, индуцируя их апоптоз, - новые ингибиторы тирозинкиназ: нилотиниб, дисатиниб. Лучевая терапия в качестве первичного лечения, особенно при спленомегалии, Лимфоцитаферез при резистентности к цитостатической терапии 16

• 
  Слайд 17
  

  Лечение в терминальной стадии хронического миелолейкоза при наличии бластных клеток в периферической крови проводят по схемам острого миелобластного лейкоза. ВАМП, ЦАМП, АВАМП, ЦОАП, сочетание винкристина с преднизолоном, цитозарасрубомицином. Терапия направлена на продление жизни больного, так как получить ремиссию в этом периоде трудно. При развитии бластного криза проводится лечение по соответствующему протоколу, в зависимости от его варианта (лимфобластный или миелобластный) 17

• 
  Слайд 18
  

  18