Презентация на тему "Ишемические поражения мозга у детей"

Содержание

• 
  Слайд 1

  ИШЕМИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ МОЗГА У ДЕТЕЙ

  Проф. Лобов М.А.

• 
  Слайд 2
  

  ИНСУЛЬТЫСТАТИСТИКА ПО РОССИИ(данные Национальной ассоциации по борьбе инсультом)

  ежегодно происходитоколо 450 тысяч инсультов летальность от инсультов достигает 30% около 10% остаются тяжелыми инвалидами

• 
  Слайд 3
  

  Нарушения мозгового кровообращения в структуре детской неврологической патологии:

  3-5% Бадалян Л.О., 1984; Трошин В.М., 1996 8-10% Banker Q.,1992

• 
  Слайд 4
  

  ЧАСТОТА ИНСУЛЬТОВ У ДЕТЕЙ 2-3 на 100000 (по данным Международного комитета по инсультам) 1,2 на 100000 (Solomon G.,1988; Broderick J.,1993) 1% всех больных, госпитализированных в неврологические отделения (Чучин М.Ю., 1999)

• 
  Слайд 5

  ИНСУЛЬТЫ НЕ ДИАГНОСТИРУЮТСЯ

  В 20-30 % случаев (Шанько Г.Г., 1993)

• 
  Слайд 6
  

  Заболевания и патологические состояния, приводящие к нарушениям церебральной гемодинамики у детей

  аномалии сосудистой системы патология сердца и нарушения его деятельности инфекционные и аллергические васкулиты токсические поражения сосудов мозга болезни с симптоматической артериальной гипертензией

• 
  Слайд 7
  

  мигрень (мигренозный инфаркт) вазомоторные дистонии (нейроциркуляторная, вегетососудистая дистония) факоматозы (туберозный склероз, нейрофиброматоз и др.) митохондриальная энцефалопатия (MELAS) эмболии инородными телами болезни крови травматические поражения сосудов мозга и его оболочек

• 
  Слайд 8

  Ишемические поражения мозга (ТИА и инсульты)n=26

  единичные и множественные аномалии пре- и церебральных сосудов иные причины

• 
  Слайд 9
  

  Артериовенозные мальформации Аневризмы артерий Аневризмы вен Гипоплазии Аплазии Фиброзно-мышечные дисплазии Патологическая извитость Перегибы Флебэктазии Капиллярные аномалии

• 
  Слайд 10
  

  Аномалии церебральных и прецеребральных сосудов (по результатам аутопсий и ангиографических исследований)

  мешотчатые аневризмы мозговых сосудов - 0,1-0,7 % (до 3%) артерио-венозные мальформации - 6-40%, в структуре всех мозговых аневризм - 28% аплазия (гипоплазия) позвоночных артерий (3 - 10 % случаев) (Самотокин Б.А., Хилько В.А., 1973; Никитин Ю.М., Труханова А.И. 1998; S. Tokashima, L. Becker 1980)

• 
  Слайд 11
  

  Патологические извитости ВСА kinking и coiling - 10-20% в общей популяции, из них 0,4 % - у детей (по данным ангиографии) (Weibel J., Fields W., 1965) 5% от общего числа обследуемых и у 24% пациентов при наличии симптомов атеросклеротического поражения СА (по данным ангиографии) (Zanetti P.P., Rosa G. et al., 1997) 38% в отобранной группе взрослых пациентов (100 человек), без признаков атеросклероза сонных артерий, не страдающих диабетом и АГ (по данным дуплексного сканирования) (Macchi C., Gulisano M., et al., 1997)

• 
  Слайд 12

  Скрининг цереброваскулярных нарушений в общей детской популяции

  Материал 1426 учащихся школ-гимназий (6-17 лет) УЗДГ, ТКД Методы

• 
  Слайд 13

  Основные причины нарушения церебральной гемодинамики

• 
  Слайд 14

  Структура ангиодисплазий (МРТ, рентгеновская ангиография)

  прецеребральные (гипоплазии ПА) церебральные (гипоплазия СМА, АВМ)

• 
  Слайд 15

  Скрининг дисплазий прецеребральных сосудов

  Материал отобранная группа детей (6-14 лет) с мигренью и мигренеподобной головной болью (n=152) дуплексное сканирование, МР- и рентгеновская ангиография Методы

• 
  Слайд 16
  

  изменения гемодинамики регуляторного характера без структурной патологии сосудов единичные и множественные дисплазии прецеребральных артерий

• 
  Слайд 17

  Структура дисплазий (n=48)

  одно- и двусторонняя патологическая извитость СА (С- S-деформации, кинкинг, койлинг ) дисплазии ПА (гипоплазия ПА, аномалия вхождения ПА на уровне С4-С5,, деформация ПА во 2-ом сегменте) сочетанная патология СА и ПА множественные ; единичные

• 
  Слайд 18

  Петлеобразная деформация ВСА

• 
  Слайд 19
  
• 
  Слайд 20
  
• 
  Слайд 21

  Неврологические проявления и эволюция дисплазийI. Цефалгии

  мигренозные цефалгии мигренозные цефалгии с преходящим очаговым дефицитом мигренеподобные головные боли двусторонние, различного характера, интенсивности и продолжительности высокой частоты (от 1-3 приступов в неделю до ежедневных) без или с вегетативными симптомами, фото-, фонофобией

• 
  Слайд 22
  

  6 пациентам с гемодинамически значимыми ангиодисплазиями (типа coiling) сонных артерий выполнена резекция патологической деформации сонных артерий с реимплантацией в старое русло (клиника ангиохирургии МОНИКИ, проф. Казанчян П.О.). У всех пациентов в раннем и позднем послеоперационном периоде отмечено прекращение или значительное урежение цефалгий. При контрольном проведении дуплексного сканирования нарушений церебрального кровотока не выявлено.

• 
  Слайд 23
  

  При повторных ангиологических исследованиях с интервалом от 6 мес до 2 лет выявлено полное или частичное нивелирование С- и S- образных деформаций, дисплазий типа kinking по мере роста детей, что сопровождалось изменением паттерна головных болей либо их прекращением (7 пациентов)

• 
  Слайд 24

  Клинические примеры

  Больная Л. 1988 г.р. 02.02.00 ДС+ЦК БЦА: ВСАd на расстоянии 3 см от устья двойной перегиб (ЛСК- 256см/сек) ВСАs:S-деформация (ЛСК-183 см/сек). ПА: функциональная гипоплазия ПАd, ПАs – на уровне 3-й порции деформирована по типу неполной петли 08.10.01 ДС+ЦК БЦА: ВСАs - S-деформация с незнач. Нарушением гемодинамики (psv-146см/сек). ВСАd - S- деформация с выраженным нарушением гемодинамики (psv-226см/сек) 22.10.02 ДС+ ЦК БЦА:ВСАs– С-деформация без нарушений гемодинамики.   ВСАd– С-деформация с умеренным нарушением гемодинамики (psv-185см/сек)

• 
  Слайд 25
  

  Обсуждения Патологические извитости сонных артерий и иные ангиодисплазии в ряде случаев могутслужить, по-видимому, основной причиной цефалгий; отягощать клинические проявления цереброваскулярной патологии регуляторного характера (мигрень, ВСД) и системных сосудистых заболеваний Ангиодисплазии могут служить, вероятно, основой для развития преходящего очагового дефицита (аура) при приступе мигрени Полученные данные позволяют обсуждать вопрос о внесении корректив в критерии диагностики мигрени больным мигренью всех возрастных групп показано неинвазивное ангиологическое обследование Ангиодисплазии могут осложниться ТИА, инсультами у детей, как правило, при множественных пороках развития сердечно-сосудистой системы; либо при появлении иных факторов риска нарушения гемодинамики, спектр и частота которых увеличиваются с возрастом (АГ, атеросклероз и пр.)

• 
  Слайд 26

  Клиническое наблюдение

  Больной Г. 1973 г.р. Инфаркт мозга в области левого полушария мозжечка и прилежащих отделах моста. Гипоплазия правой позвоночной артерии. Артериальная гипертензия.

• 
  Слайд 27

  II. Транзиторные ишемические атаки

  в каротидном бассейне в вертебрально-базилярном бассейне в круге Захарченко

• 
  Слайд 28
  

  А. Преходящие нарушения кровообращения в круге Захарченко (один из вариантов синдрома Унтерхарншейдта) повторные эпизоды выключения сознания на несколько минут при позиционных изменениях головы падение утрата постурального тонуса аномалии положения позвоночных артерий (вхождение позвоночных артерий в канал поперечных отростков на уровне С4-С5 позвонков) Б. ТИА в вертебрально-базилярном бассейне вестибулярные расстройства зрительные нарушения С- и S- деформации обеих ВСА S- деформация ВСАd+ гипоплазия ПАd В. ТИА в каротидных бассейнах сенсорный дефицит (брахиофациальный тип) двигательный дефицит (брахиофациальный тип) двусторонние S-деформации ВСА гипоплазия ПА, АВМ

• 
  Слайд 29

  III. Инфаркты мозга

  Множественные дисплазии (гипоплазия ВСА, ПА, петлеобразные деформации, аномалии отхождения МАГ, АВМ и др.) единичные дисплазии (гипоплазия ВСА, СМА, C- и S- извитости ВСА)

• 
  Слайд 30
  

  сочетание с ВПС (коарктация аорты, аномалия клапанного аппарата сердца) с ПМК I-II ст., нарушениями ритма сердца с-м WPW, гипертрофическая кардиомиопатия болезнь Мойя-Мойя болезнь Штурге-Вебера

• 
  Слайд 31

  Клинические особенности инфарктов мозгау детей

  преимущественно полушарные очаги в зонах смежной васкуляризации и бассейнах “конечного луга” небольшая величина зон ишемии множественные очаги (1/5 случаев) преобладание очагового дефицита над общемозговыми нарушениями обратимый неврологической дефицит («малый инсульт») в большинстве случаев

• 
  Слайд 32
  

  Больной С. 9 лет. Диагноз: Инфаркт мозга в бассейне левой передней мозговой артерии. Гипоплазия ВСАs. ПМК I ст. Нарушение циркадного ритма сердца.

  Гипоплазия ВСАs с образованием развитого каротидно-офтальмического анастомоза При проведении правосторонней каротидной ангиографии контрастируется СМАs и ПМАs

• 
  Слайд 33

  IV. Глазодвигательные расстройства

  Неполный синдром наружной стенки кавернозного синуса (Фуа)- петлеобразный изгиб ВСА при входе в кавернозный синус Нейропатия глазодвигательного нерва (наружная и внутренняя офтальмоплегия)- гемодинамически значимая петлеобразная деформация в зоне сифона правой внутренней сонной артерии

• 
  Слайд 34

  V. Сопутствующие неспецифические симптомы

  сверхрастяжимость кожи гипермобильность суставов пролапс митрального клапана неправильный рост зубов неправильный прикус грыжи аритмии сердца деформации грудной клетки, позвоночника плоскостопие миопия

• 
  Слайд 35

  Распространенность дисплазий соединительной ткани

  С-м Элерса-Данлоса: 1 на 100 000 населения (Козлова С.И., 1996) от 1:5 000 до 1: 560 000 (Steinmann B., et al., 1993) Пролапс митрального клапана: 1,8-22,2% во взрослой популяции (Alpert M., 1993; Barlow J.R.,1992) Аномально расположенные хорды: 4,1-17,1%населения (Cangelosi M., Russo R. et al., 1989) С-м Марфана: 1:10 000 населения (Pyeritz R.E.,1993)

• 
  Слайд 36

  Генетические аспекты

  Материал 11 детей с дисплазиями прецеребральных сосудов и 24 родственника 1 степени родства дуплексное сканирование, 2D ТКД, МР- и рентгеновская ангиография, клинико-генетическое консультирование Методы

• 
  Слайд 37
  

  Обследовано 11 детей с аномалиями сосудов брахиоцефальной области и 24 родственника 1 степени родства

  пробанды родственники Гипоплазия ПА 1

• 
  Слайд 38

  Родословная семьи Х.

  гипоплазия ПАd,аномалия развития сосудов почки двусторонние С- и S-деформации ВСА , гипоплазия ПА, аномалия Кимерли мигренеподобные цефалгии, частые ТИА в ВБС,ПМК, дополнительная хорда митрального клапана S-деформация ВСАd артериальная гипотензия Мигренеподобные цефалгии с детства

• 
  Слайд 39

  Х.Г. 47 лет

  S-деформация ВСАd

• 
  Слайд 40

  Х. А. 12 лет

  С-деформация ВСАs с перегибом

• 
  Слайд 41

  Симптомокомплекс дисплазий соединительной ткани

  Изменения опорно-двигательного аппарата Патология клапанов сердца Изменения сосудистой стенки

• 
  Слайд 42

  Основные признаки с-ма Элерса-Данлоса

  Гиперэластичность и ранимость кожи Гиперподвижность суставов Склонность к повышенной кровоточивости и кровоизлияниям

• 
  Слайд 43
  

  С-м Элерса-Данлоса (IV-васкулярный тип) нарушение синтеза коллагена III типа, кодируемого парой генов COL 3А1

  Основные диагностические критерии: Тонкая, прозрачная кожа Разрывы стенок артерий, кишечника и/или матки Обширные кровоизлияния Характерный фенотип (узкий нос, тонкие губы, натянутая кожа, впавшие щеки и экзофтальм)

• 
  Слайд 44

  С-м Элерса-Данлоса (IV-васкулярный тип)

  Дополнительные диагностические критерии: гипермобильность мелких суставов разрыв сухожилий и мышц косолапость варикозное расширение вен с ранней манифестацией Артерио-венозные каротидно-венозные фистулы Пневмоторакс или пневмогидроторакс Атрофия десневого края Положительный семейный анамнез (случаи внезапной смерти у близких родственников) у 50% б-ных с аневризмами МАГ -дефицит коллагена III типа (Pope F.M. Et.al., 1981; Neil-Dwyer G. et.al., 1983)

• 
  Слайд 45

  «Фенотипическая напряженность» СДСТ(М.Glesby)

  синдром Элерса-Данло+АД синдром Марфана+АД?- ПМК+АД- АРХ+АД- Норма-

• 
  Слайд 46

  Лечение и профилактика церебральной ишемии при ангиодисплазиях

  1. Ангиохирургическая коррекция 2. Нейрометаболическая терапия Активаторы метаболизма (пентоксифиллин): вазонит флекситал трентал Препараты смешанного действия: инстенон Гинкго Билоба (билобил) Антиоксиданты: берлитион тиоктацид мексидол Церебральные вазодилятаторы (кавинтон) Пирролидоновые ноотропы (луцетам) Холинэргические ноотропы (глиатилин) ГАМК-эргические препараты (глицин, пикамилон) 3. Вегетостабилизирующая терапия Седативные препараты (дормиплант, ново-пассит и др.) Транквилизаторы (грандаксин, фенибут, клоназепам) Малые нейролептики, антидепрессанты

• 
  Слайд 47
  

  Анализ результатов исследований подтверждает необходимость изучения различных аспектов цереброваскулярных заболеваний с позиций единого континуума, включающего как состояния, предшествующего развитию нарушений мозгового кровообращения, так и возрастную эволюцию сосудистой патологии, что в целом соответствует концепции “континуума переходных состояний здоровья” (Вельтищев Ю.Е.,1994; Kobrinsky B., 1995). Спектр факторов риска развития сосудисто-мозговых расстройств, включая инсульты, и степень их значимости отличны в различных возрастных периодах, равно как и меры их профилактики