Презентация на тему "Интересный случай новорожденного с множественными пороками развития"

Содержание

• 
  Слайд 1

  Клинический разбор:

  Интересный случай новорожденного с Множественными пороками развития. Выполнила студентка 6 курса Розина Дарья Андреевна Научный руководитель:

• 
  Слайд 2

  Синдром Арнольда - Киари

  (Мальформация Арнольда-Киари) представляют собой группу сложных патологических изменений структур мозга, представленное вклинением миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие с последующим сдавлением продолговатого мозга.

• 
  Слайд 3

  Типы

  Аномалия I типа- выпячивание миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия. Аномалия II типа - каудальное смещение нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга, IV желудочка, сочетающиеся с пояснично-крестцовым миеломенингоцеле и прогрессирующей гидроцефалией. Аномалия III типа - грубое смещение заднего мозга в позвоночный канал, а также высокое цервикальное или субокципитальнымэнцефаломенингоцеле. Эти изменения обычно не совместимы с жизнью и являются истинно врожденной патологией. Аномалия IV типа- гипоплазией мозжечка без смещения его вниз.

• 
  Слайд 4

  Дифференциальная диагностика

  Вторичные смещения миндалин мозжечка (повышение внутричерепного давления, вызванного опухолью, обширной гематомой). Синдромом Денди-Уокера (гипоплазия мозжечка с кистой задней черепной ямки).

• 
  Слайд 5

  Лечение

  Ламинэктомия. Декомпрессия задней черепной ямки. Шунтирование.

• 
  Слайд 6

  Девочка, 3 дня

  Анамнез: Беременность – 1, роды – 1, гестационный возраст – 31 нед. Оценка по Апгар – 3/4 баллов, масса при рождении – 1190г, длина тела – 35 см, окр.головы – 26см, окр.груди – 25см. Особенности течения беременности: I триместр – ОРВИ, II триместр – ОРВИ. УЗИ – гипоплазия червя мозжечка, ЭХО-КГ в 30 нед ВПРП: ДМЖП подаортальный с декстрапозицией аорты. Возраст матери – 34 года. Течение родов: Преждевременные оперативные роды в головном предлежании в 31 неделю. Преждевременное излитие околоплодных вод. Плацентарная недостаточность, субкомпенсированная форма. Кесарево сечение в нижнем маточном сегменте.

• 
  Слайд 7

  Клиническая картина

  Состояние ребенка с рождения крайне тяжелое, обусловлено реализацией ВУИ, ДН 3 степени, синдрома угнетения ЦНС, недоношенностью, ВПР. С рождения на ИВЛ, введен сурфактант (сюрвант). По ОАК - анемия тяжелой степени, тромбоцитопения, геморрагический синдром, проводилось переливание СЗП и ЭР-массы В (3) резус (+) в объеме 10 мл/кг. Отмечается полная расщелина твердого и мягкого неба. ВПС – ДМЖП, ООО. При интубации отмечается смещение трахеи влево относительно пищевода. Повторно дважды проводилось переливание СЗП и эр-массы. Гемодинамика поддерживалась титрованием допамина, добутрекса.

• 
  Слайд 8

  Рентгенография грудной клетки

• 
  Слайд 9
  
• 
  Слайд 10
  
• 
  Слайд 11

  Нейросонография

  Измерение 4 желудочка

• 
  Слайд 12
  
• 
  Слайд 13
  
• 
  Слайд 14
  
• 
  Слайд 15
  
• 
  Слайд 16
  
• 
  Слайд 17
  
• 
  Слайд 18
  

  Незначительная пиелоэктазия почки (7 мм норма до 5 мм)

• 
  Слайд 19

  ЗАключение

  Эхопризнаки ВЕНТРИКУЛОМЕГАЛИИ за счет боковых желудочков, незначительно расширен 3 и 4 (изменена их форма). Эхопризнакидисгенезии мозга – синдром АРНОЛЬДА-КИАРИ ? (по форме передних рогов боковых желудочков, по расположению структур мозжечка и большой цистерны). Учитывая неровность контуров, неоднородность и увеличение размеров сосудистых сплетений боковых желудочков нельзя исключить внутрижелудочковые тромбы на сосудистых сплетениях (ПВК 2-3ст). При доплерографии – признаки венозной дисциркуляции по внутримозговым венам.

• 
  Слайд 20

  Клинический диагноз

  ВУИ. РДС. ДН 3 степени. Церебральная ишемия средней степени тяжести, острый период. Синдром угнетения ЦНС. Врожденная полная двусторонняя расщелина твердого и мягкого неба. Анемия тяжелой степени. Тромбоцитопения неясной этиологии. Синдром Арнольда – Киари. ВПС: ДМЖП, декстрапозиция аорты. Желтуха недоношенного. Недоношенность 31 неделя с ОНМТ. Внутрижелудочковое кровоизлияние.