Содержание
-
Клиническая демонстрация
На тему: «Миокардиодистрофия» Автор презентации: проф. А.В. Барсуков Санкт-Петербург 2014 г. Кафедра госпитальной терапии Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова
-
Паспортные данные
Пациентка К. (женщина) 38 лет Воспитатель детского сада Дата поступления в клинику ГТ 22 сентября 2011 г.
-
одышка при физической нагрузке (подъем по лестнице на 1,5-2 этажа) учащенный пульс до 115 в минуту перебои в работе сердца и сердцебиения пониженное АД до уровня 80-90/60-70 мм рт.ст. общая и мышечная слабость снижение работоспособности головокружение усиленная пигментация кожи в области губ, в области суставов кистей, в местах трения с одеждой Жалобы при поступлении в клинику
-
Появление пигментных пятен бронзового цвета на лице – в летнее время после инсоляции Стойкая гипотензия (80-90/60-70 мм рт. ст.) Распространение пигментации по телу, особенно отчетливо – в местах трения с одеждой, разгибательных поверхностях кистей, ладонных складках, стопах, в области рта и периорбитальной области Анамнез заболевания (1) Дебют заболевания в возрасте 35 лет (за 3 года до госпитализации):
-
В течение 1,5-2 лет - учащение пульса, перебои в работе сердца, внезапно возникающее сердцебиение продолжительностью до нескольких минут, купируемое спонтанно В течение 6 месяцев – одышка при умеренной и незначительной физической нагрузке, мышечная и общая слабость, утомляемость, снижение работоспособности Симптомы болезни постепенно и неуклонно нарастали. Анамнез заболевания (2)
-
Родилась вторым ребенком в семье в Ленинградской области В детстве развивалась обычно Образование среднее специальное (окончила педагогическое училище) Перенесенные заболевания: в ветряная оспа в детстве; редко – простудные болезни. Семейный анамнез: замужем, 1 ребенок Гинекологический анамнез: МS с 13 лет, регулярные, обильные. Беременностей – 8. Роды – 1. Аборты – 7. Анамнез жизни (1)
-
Наследственность: по материнской линии отягощена по ГБ, бронхиальной астме (в среднем возрасте), по отцовской линии – по ИБС (в пожилом возрасте). Вредные привычки: курение и алкоголь отрицает. Эпидемиологический анамнез: без особенностей Аллергологический анамнез: без особенностей Страховой анамнез: место работы — детский сад, должность — воспитатель. Анамнез жизни (2)
-
Рост 176 см, масса тела 55 кг, ИМТ 17,8 кг/м2, t тела 36,2° С. Состояние средней степени тяжести (обусловлено нарушениями со стороны ренин-ангиотензин-альдостероновой, гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой, сердечно-сосудистой систем, электролитного обмена). На фоне общей бледности кожи – множественные очаги бронзовой окраски, больше в периорбитальной области, в области губ, суставов кистей, на сгибах ладоней. Тургор кожи несколько снижен, кожа сухая. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Периферических отёков нет. Пульс 92 в 1 мин, аритмичный (по типу экстрасистолии). АД в положении сидя - 105/70; в положении стоя – 85/60 мм рт. ст.. Границы сердца не расширены, ослабление 1 тона над верхушкой, систолический шум в проекции митрального клапана. Без акцентуации 2 тона над основанием сердца. Физикальный статус на момент госпитализации (1)
-
Гиперпигментация тыльной поверхности кистей
-
Гиперпигментация в складках ладоней
-
Гиперпигментация носогубной области и подбородка
-
ЧДД 18 в 1 минуту. Перкуторно - границы лёгких в норме; над лёгкими ясный звук; аускультативно – дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. Живот правильной формы, не увеличен, при пальпации – мягкий, безболезненный, печень и селезёнка не увеличены, почки не пальпируются. Дизурических явлений нет, поколачивание по поясничной области безболезненное. Щитовидная железа – пальпаторно не определяется, глазные симптомы тиреотоксикоза отсутствуют. Физикальный статус на момент госпитализации (1)
-
Предварительный диагноз
Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников с клиническими проявлениями средней степени тяжести. Дисгормональная миокардиодистрофия с нарушениями сердечного ритма неуточненного характера. Вторичная артериальная гипотензия. Сердечная недостаточность I стадии, 2 функционального класса. Дефицит массы тела.
-
Обоснование предварительного диагноза
Жалобы на характерное изменение цвета кожи (бронзовая гиперпигментация), типичные общую и мышечную слабость, частый пульс и перебои в работе сердца, одышку при физической нагрузке Данные анамнеза: возникновение симптомов после инсоляции, дебют заболевания в 35 лет, гендерная принадлежность – женский пол, проградиентное нарастание симптомов болезни . Особенности физикального статуса: низкий ИМТ, участки типичной гиперпигментации, гипотензия, тахикардия, аритмичность пульса, ослабление 1 тона над верхушкой сердца и систолический шум в проекции митрального клапана
-
Лабораторные исследования Общий анализ крови
-
Общий анализ мочи
-
Биохимический анализ крови от 23.09.2011 г.
-
Биохимические и другие показатели крови
-
Электролиты крови
-
Гормональный статус
-
Обсуждение лабораторных исследований
Итак выявлены: Признаки железодефицитной анемии лёгкой степени тяжести (низкие уровни гемоглобина, эритроцитов, железа крови) Признаки системной воспалительной реакции (СОЭ, фибриноген) Лабораторная картина первичного гипокортицизма (низкая экскреция кортизола, высокий АКТГ в крови), скрытого первичного гипотиреоза (нормальный уровень Т4 и высокий уровень ТТГ крови) вследствие аутоиммунного тиреоидита (антитела к ТПО) Умеренно выраженные электролитные нарушения (гиперкалиемия и гипонатриемия) Обращено внимание на: Отсутствие лабораторных признаков почечной, печеночной дисфункции, туберкулеза, аутоиммунного миокардита, нарушений углеводного, кальций-фосфорного обмена
-
ЭКГ
ЭКГ 23.09.11: пароксизм АВ-узловой реципрокной тахикардии ЭКГ после пароксизмаСВТ: синусовая тахикардия (ЧСС 118 в 1 мин), нарушения реполяризации в отведениях V1-4.
-
Эхокардиография от 28.09.2011 г.
-
Рентгенография грудной клетки
-
УЗИ органов брюшной полости и почек от 27.09.11г.:
-
УЗИ щитовидной железы от 27.09.11 г.: Расположение типичное Форма симметричная, не увеличена Общий объем 8,8 см³. Контуры не четкие, не ровные, структура не однородная, повышенной эхогенности Заключение: Диффузные изменения щитовидной железы.
-
Холтеровское мониторирование ЭКГ
-
Суточное мониторирование АД (на фоне начатой терапии NaCl, hydrocortizone)
-
Обсуждение инструментальных исследований
Итак выявлены: Пароксизмальные нарушения ритма (АВ-узловая реципрокная тахикардия); нарушения реполяризации (двухфазность, сглаженность, инверсия зубца Т) в правых грудных отведениях ЭКГ. Признаки относительной митральной недостаточности 1 степени (ЭхоКГ). Склонность к синусовой тахикардии на протяжении суток (ХМЭКГ). Гипотензия на протяжении суток (данные СМАД). Признаки неоднородности структуры ткани щитовидной железы (УЗИ) Обращено внимание на: Отсутствие значимых структурно-функциональных расстройств по данных эхокардиографии
-
Аутоиммунный полигландулярный синдром II типа (синдром Шмидта): первичная хроническая недостаточность коры надпочечников с клиническими проявлениями средней степени тяжести; аутоиммунный тиреоидит; субклинический гипотиреоз. Хроническая железодефицитная анемия лёгкой степени тяжести. Миокардиодистрофия смешанного генеза (дисгормональная, анемическая). Вторичная артериальная гипотензия. Сердечная недостаточность I стадии, 2 функционального класса. Дефицит массы тела. Окончательный диагноз
-
Обоснование окончательного диагноза
Характерные жалобы, элементы анамнеза, физикального исследования (см. обоснование предварительного диагноза) Данные лабораторных исследований: признаки железодефицитной анемии, первичного гипокортицизма, скрытой тиреоидной гипофункции и аутоиммунного тиреоидита, умеренно выраженных гиперкалиемии и гипонатриемии. Данные инструментальных исследований: нарушения сердечного ритма и реполяризации на ЭКГ, признаки относительной митральной недостаточности 1 степени (ЭхоКГ), гипотензия на протяжении суток (СМАД), признаки неоднородности структуры ткани щитовидной железы (УЗИ) Положительная реакция на патогенетическую терапию (см. ниже)
-
Дифференциальный диагноз миокардиодистрофии у пациентки К.
Инфекционный (инфекционно-иммунный) миокардит Миокардитический кардиосклероз Атеросклеротический кардиосклероз Паранеопластическая миокардиодистрофия Миокардидистрофия при феохроцитоме с ортостатической гипотензией
-
Инфекционный (инфекционно-иммунный) миокардит маловероятен: Нет указаний на связь с вирусной и иной инфекцией в ближайшем анамнезе Нет кардиомегалии Нет прироста уровня кардиоспецифических ферментов Нет повышенного титра антител к миокарду Есть клинико-лабораторно-инструментальные данные в пользу гормональных, электролитных нарушений *- Неспецифические воспалительные изменения обусловлены иммуно-воспалительным процессом в коре надпочечников и щитовидной железе * - Ослабление 1 тона над верхушкой, систолический шум, нарушения ритма и реполяризации не противоречат миокардиодистрофии
-
Миокардитический кардиосклероз маловероятен: Нет указаний на перенесенный ранее миокардит Есть клинико-лабораторно-инструментальные данные в пользу гормональных, электролитных нарушений * - Ослабление 1 тона над верхушкой, систолический шум, нарушения ритма и реполяризации не противоречат миокардиодистрофии
-
Атеросклеротический кардиосклероз маловероятен: Нет указаний на синдром стенокардии, ранее перенесенный инфаркт миокарда Молодой возраст, женский пол, сохранность фертильной функции, отсутствие статуса курения, ожирения, дислипидемии Отсутствие признаков ишемии миокарда по данным холтеровского мониторирования ЭКГ Есть клинико-лабораторно-инструментальные данные в пользу гормональных, электролитных нарушений * - Ослабление 1 тона над верхушкой, систолический шум, нарушения ритма и реполяризации не противоречат миокардиодистрофии
-
Паранеопластическая миокардиодистрофия маловероятна: Нет типичных симптомов онкопроцесса (локального уплотнения в молочных железах, лимфоденопатии, дисменореи, диспептических расстройств, увеличения печени, нарушения пассажа стула и др.) В норме уровень основных онкомаркеров Есть клинико-лабораторно-инструментальные данные в пользу гормональных, электролитных нарушений * - Похудание, гипотензия, сухость кожи, снижение её тургора, небольшие отклонения в уровнях гемоглобина, СОЭ, фибриногена крови могут наблюдаться при иммунно-воспалительных изменениях в органах эндокринной системы, хронической кровопотере во время mensis
-
Миокардиодистрофия при феохромоцитоме с ортостатической гипотензией маловероятна: Нет типичных симптомов хромофинномы (кризовых подъемов АД, симпато-адреналового возбуждения) Нет данных за опухоль надпочечника по данным УЗИ живота Есть клинико-лабораторно-инструментальные данные в пользу гормональных (характеризующих состояние коры надпочечников и щитовидной железы), электролитных нарушений * - Похудание, устойчивая гипотензия, гиперпигментация весьма характерны для надпочечниковой недостаточности
-
Алгоритм диагностического поиска
Клинико-анамнестические данные: потемнение кожи, общая и мышечная слабость, одышка, чаще женский пол и молодой возраст, связь с провоцирующими факторами (инсоляция), проградиентное течение Данные физикального исследования: низкий ИМТ, гиперпигментация кожи, аритмичность пульса, ослабление 1 тона над верхушкой и систолический шум в проекции , гипотензия Результаты лабораторных исследований: низкий уровень суточной экскреции кортизола, снижение содержания гемоглобина и эритроцитов, железа крови, высокий уровень АКТГ, тиреотропного гормона, антител к тиреоидной пероксидазе, нормальный уровень тироксина крови, гиперкалиемия и гипонатриемия, неспецифические воспалительные маркеры (СОЭ, фибриноген) Результаты инструментальных исследований: Нарушения ритма сердца и реполяризации на ЭКГ, митральная регургитация при ЭхоКГ, гипотензия при СМАД Диагноз миокардиодистрофии на фоне первичной надпочечниковой недостаточности, аутоиммунного тиреоидита и хронической железодефицитной анемии высоко вероятен
-
В стационаре: Режим постельный → палатный → общий Диета с пониженным содержанием калия, повышенным содержанием хлорида натрия Инфузионная терапия: Sol. NaCl 0,9% 200-400 ml, Glucosae 5% 200ml, Insulini 4ED. Таб. Гидрокортизон 50 мг/сутки (25 мг утром, 12,5 мг днём и вечером) Неспецифическая метаболическая терапия (рибоксин, милдронат внутрь) Лечение
-
Рекомендации по выписке из клиники
Встать на учёт у эндокринолога по месту жительства и выполнять его рекомендации по динамическому исследованию показателей РААС, ГГНС, ГТС! Наблюдение кардиологом, контроль ЭКГ, холтеровского мониторинга ЭКГ в динамике Избегать стрессовых ситуаций, острых простудных заболеваний Таб. Гидрокортизон 37,5 мг/сутки (25 мг утром, 6,25 мг в обед и вечером) Таб. Кортинефф (флудрокортизон) 0,05 мг/сутки утром При оперативных вмешательствах, стрессовых ситуациях, острых простудных заболеваниях – дозу гидрокортизона увеличить до 50 мг/сут
-
Прогноз
Определяется стабильностью поддержания нормальных показателей функции ренин-ангиотензин-альдостероновой, гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой, гипофиз-тиреоидной систем, электролитного гомеостаза в повседневной жизнедеятельности Миокардиодистрофия носит вторичный характер, при эффективном лечении основного заболевания, выявленные нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, по-видимому, не окажут серьёзного влияния на прогноз.
-
Некоторые лабораторные показатели в динамике на фоне лечения
-
Лабораторные показатели в динамике на фоне амбулаторного лечения
-
До лечения: сентябрь 2011 года На фоне лечения: март 2012 года Исчезновение гиперпигментации на лице
-
До лечения: сентябрь 2011 года На фоне лечения: март 2012 года
-
Миокардиодистрофия – всегда (!) вторична по отношению к основному заболеванию (синдрому) В лечении миокардиодистрофии главную роль играет стратегия ведения основного заболевания Специфичность кардиопротективной терапии определяется степенью выраженности синдрома поражения сердечной мышцы, нарушений ритма и проводимости, сердечной недостаточности Резюме
Нет комментариев для данной презентации
Помогите другим пользователям — будьте первым, кто поделится своим мнением об этой презентации.