Содержание
- 
              
            Подготовка к трансплантации печени детей до 1 года.М.Д. Очеретний Зав. ОАиР П.А. Федотко УЗ «Городская детская инфекционная клиническая больница», г.Минск 2013г. 
- 
              
            
 Трансплантация печени - сложнейший метод лечения, который не начинается с операции и не заканчивается ею.Трансплантация печени является единственным и высокоэффективным методом лечения многих тяжелых заболеваний печени у детей . 
- 
              
            
 Показания: - Атрезия желчных протоков. - Гепатит новорожденных. - Врожденный фиброз печени. - Синдром Алажиля. - Острая печеночная недостаточность. - Прогрессирующий внутрипеченочный холестаз. - Недостаточность a1-антитрипсина. - Наследственные нарушения обмена веществ (болезнь Вильсона, тирозинемия, гликогенозы, лизосомные болезни накопления, синдром Клиглера-Найяра I типа, семейная гиперхолестеринемия, первичная оксалурия, гемофилия, эритропоэтическая протопорфирия) 
- 
              
            Противопоказания:Стойкие неврологические нарушения Неконтролируемый системный сепсис Метаболические заболевания с поражением других органов (митохондриальные цитопатии с системным вовлечением) Терминальные стадии непеченочных заболеваний. 
- 
              
            
 Особую группу занимают дети до 1 года. Ограничением по пересадке печени является вес тела ребенка до 7 кг. 
- 
              
            
 C 2007 по 2013г.г. в нашей больнице с целью выхаживания и подготовки к трансплантации печени находились 8 детей с массой тела до 7 кг. Одной из первостепенных задач при выхаживании этих детей являлось достижение достаточной для трансплантации массы тела. 
- 
              
            
 Длительность нахождения детей варьировала от 2 до 5 месяцев. До успешной трансплантации печени удалось выходить 4 детей. 
- 
              
            Программа выхаживания:1. Коррекция и удержание показателей гомеостаза в возрастных пределах нормы. 2. Адекватное энтеральное питание. 3. Необходимое парэнтеральное питание. 
- 
              
            Сердечно-сосудистая система
- 
              
            
 Сердечно-сосудистая системаНарушение белково-синтетической функции печени > гипоальбуминемия> 
- 
              
            
 Снижение ОЦКсрыв компенсаторных возможностей ОПН гепато-ренальный синдром. 
- 
              
            Сердечно-сосудистая системаЗначительно снижено висцеральное сосудистое депо крови малейшее кровотечение резкое снижение АД 
- 
              
            
 
- 
              
            Легкие
- 
              
            ЦНСТоксическая энцефалопатия Отек мозга 
- 
              
            КоагулопатияСнижение уровня факторов свертывания I, II, V, VII, IX, X. Снижение уровня тромбоцитов (угнетение кроветворения, ДВС синдром). лейкопения инфекционные осложнения. 
- 
              
            
 Коагулопатия + варикозные расширения вен = высокий риск кровотечений. 
- 
              
            
 Коррекция и удержание показателей гомеостаза в возрастных пределах нормы. Профилактика отека мозга Поддержание гемодинамики и коррекцию респираторных нарушений Лечение почечной недостаточности Лечение коагулопатии Коррекция водно-электролитного баланса, метаболических нарушений, поддержание уровня гликемии Борьба с бактериальной и грибковой инфекцией Кровотечения. 
- 
              
            
 Наиболее частым осложнением большинства хронических заболеваний печени у детей, являются нарушения нутритивного статуса. У детей с циррозом печени алиментарный дефицит значительно повышает вероятность развития целого ряда угрожающих жизни осложнений. Изменения нутритивного статуса являются одним из важнейших факторов, влияющих на летальность больных с хроническими заболеваниями печени, а также на их выживаемость после трансплантации печени. У детей с белково-энергетической недостаточностью чаще отмечаются развитие генерализованного инфекционного процесса, хирургические осложнения (перфорации кишечной стенки, кровотечения), а также неблагоприятный исход в ранние сроки после трансплантации печени. 
- 
              
            
 Независимо от этиологии заболевания гепатобилиарной системы, ведущим механизмом в патогенезе отставания детей в физическом развитии является недостаточное поступление желчи в кишечник, что в первую очередь способствует нарушению переваривания и всасывания жиров и жирорастворимых витаминов. Всасывание среднецепочечных триглицеридов не зависит от содержания желчи в кишечнике. Они обладают в 100 раз большей водорастворимостью и, поэтому их абсорбция происходит в желудке и тонкой кишке без участия желчных кислот. Повышенное содержание среднецепочечных триглицеридов (50% от общего количества жиров) в рационе питания является необходимым для обеспечения суточной потребности в жирах. Среднецепочечные триглицериды поступают непосредственно в портальную систему и являются основным источником энергии для гепатоцитов. Для нормального роста и развития ребенка необходимы также длинноцепочечные триглицериды, содержащие незаменимые жирные кислоты. Эти компоненты должны соответственно составлять 50% поступающих в организм ребенка жиров. 
- 
              
            Вывод:Необходимо лечебное питание с повышенным содержанием среднецепочечных триглицеридов. (например Хумана, ЛП+СЦТ, Альфаре). 
- 
              
            
 Клинически стабильные пациенты с циррозом могут быть в состоянии адекватного возрасту энергетического баланса, но все- таки не принимают в оптимальном количестве белка и калорий. Увеличение калорийности рациона таких больных показано для улучшения баланса азота . В дополнение к низкому калоражу питания, диетические исследования показали, что пациенты с циррозом печени часто не в состоянии удовлетворять ежедневные рекомендованные потребности по тиамину, фолиевая кислоте, витамину D, витамину Е, магнию и цинку. Если ребенок не в состоянии принять адекватное количество белков и калорий, добавляются калорийные напитки, а затем и ночное питание через назогастральный зонд. 
- 
              
            Парентеральное питание:Состояние в условиях нарушения пищеварения, гипердинамии, склонности к септическим состояниям, частым тяжелым осложнениям (коагулопатия, спонтанный перитонит, гепато- ренальный синдром, портальная гипертензия, кровотечения, энцефалопатия) не позволяет осуществлять адекватное и достаточное энтеральное кормление, приводит к отрицательному балансу энергии и дефициту многих нутриентов (в том числе витаминов и микроэлементов), что создает необходимость в постоянном парентеральном питании (ПП). 
- 
              
            
 Техника проведения парентерального питания у больных детей с циррозом печени: Учитывая длительность проведения парентерального питания показана катетеризация центральной вены типа “Broviac” или “Hickman” с формированием подкожного тоннеля. 
- 
              
            Катетер Хикмана.
- 
              
            Парентеральное питание:Начало парентерального питания с растворов глюкозы (источник энергии, участие в плакстических процессах, синтезе белка) 0,1 г\кг\час с последующим увеличением подачи (у детей до 1 года максимально допустимый уровень 1,2 г\кг\час). Шаг увеличения скорости подачи на 0,1 г\кг за 12-24 часа. 
- 
              
            
 Использование высококонцентрированных растворов глюкозы (более 30%) может привести к: Увеличение МОД Увеличение респираторного коофициента Увеличение продолжительности ИВЛ Гиперосмолярности Гипергликемии Глюкозурии Жировой инфильтрации печени. В связи с чем рекомендуется применять в ПП не более 20-30% растворы глюкозы. 
- 
              
            
 Практически сразу присоединяеются аминокислотные растворы. У детей с патологией печени большое значение имеет назначение аминокислотных растворов со сниженным содержанием ароматических аминокислот (фенилаланин, тирозин метионин) – они препятствуют образованию ложных нейротрансмиттеров. И растворы с повышенным содержанием разветвленных аминокислот (валин, лейцин, изолейцин, аргинин) – они ониобеспечивают детоксикацию аммиака и повашают синтез белка. Аргинин способствует активации детоксикации аммиака в печени и снижению гипераммониемии. Аминостерил Гепа 8%, аминоплазмаль Гепа. 
- 
              
            
 Уровень потребности в аминокислотах калькулируется из приблизительного расчета в 150- 200 ккал на 1 г азота (2-2.5г/кг). 
- 
              
            Парентеральное питание:Жировые эмульсии также подключаются к частичному парентеральному питанию. Помимо энергии жировые эмульсии являются источниками незаменимых жирных кислот (линолевой и леноленовой), которые обеспечивают структурными компонентами все клеточные мембраны и способствуют восстановлению их проницаемости и осмотической резистентности. 
- 
              
            
 Жиры должны обеспечивать не менее 40% калоража. При введении жиров в меньших пропорциях задержка белка в организме уменьшается. Применение липидов позволяет снизить количество вводимых углеводов, что облегчает контроль уровня гликемии. 
- 
              
            
 Применение жировых эмульсий на основе LCT/MCT приводит к увеличению уровня преальбумина и улучшению азотистого баланса, оказывает менее выраженное иммуносупрессивное действие(в сравнении с эмульсиями на основе LCT), лучше восстанавливается функция ретикуло-эндотелиальной системы после трансплантации печени. 
- 
              
            
 Скорость введения жировых эмульсий не должна превышать 0,15 г/кг/час. 
- 
              
            
 Жирорастворимые витамины, водорастворимые витамины, микроэлементы должны быть включены в питание исходя из ожидаемого их дефицита у ребенка с поврежденной печенью. На фармрынке Республики Беларусь присутствуют препараты «Виталипид инфант», «Солувиит», «Аддамель». 
- 
              
            
 Необходимое количество калорий-не менее 120- 150 ккал\кг\сут. 
- 
              
            
 Мониторинг. 
- 
              
            
 Ежедневный контроль веса, еженедельный контроль роста и кожной складки на трицепсе. Уровень электролитов: при начале или изменении парентерального питания контроль осуществляется ежедневно, при плановом парентеральном питании - еженедельно. Биохимические показатели крови (мочевина, креатинин, билирубин, печеночные ферменты, альбумин, общий белок, СРБ и др.) контролируются еженедельно. Определение СКФ производится еженедельно. КОС измеряется по необходимости. 
- 
              
            
 Коагулограмма контролируется не реже 1 раза в неделю. Глюкоза крови измеряется 1 раз в неделю или по–необходимости. Глюкоза мочи контролируется 2 раза в день. Уровень триглицеридов: при начале ПП- ежедневно, затем 1 раз в неделю. ОАК – еженедельно. Уровень аммиака измеряется еженедельно. Показан контроль уровня витаминов, микроэлементов, карнитина. Моча на измерение уровней глюкозы, кетонов, удельного веса берется 1-2 раза в день Баланс жидкости, получаемый калораж калькулируется ежедневно из расчета на массу, рост, поверхность тела. 
- 
              
            
 Получаемый калораж калькулируется ежедневно из расчета на массу, рост, поверхность тела. 
- 
              
            
 Оценка питания и лечения детей с циррозом печени может быть сложна, поэтому так важен междисциплинарный подход в том числе детского диетолога, медсестры, психолога и других специалистов. 
- 
              
            
 Спасибо за внимание!!! 
 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
                  
                 
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
               
   
   
   
   
   
   
   
   
   
   
   
  
Нет комментариев для данной презентации
Помогите другим пользователям — будьте первым, кто поделится своим мнением об этой презентации.