Содержание
-
Демиелинизирующие процессы
Визуализация при помощи МРТ
-
Демиелинизация
Демиелинизация – потеря миелина. Демиелинизирущие заболевания – заболевания, сопровождающиеся потерей миелина. Врожденные нарушения формирования белого вещества – ДИСмиелинизирующие заболевания. Демиелинизирующие заболевания – миелинокластические (разрушение нормального миелина)
-
Демиелинизирующие заболевания
Рассеянный склероз Neuromyelitisoptica Острый рассеянный энцефаломиелит (включая геморрагическую форму) Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
-
МРТ при рассеянном склерозе
Особенности визуализации, типичные и атипичные проявления, признаки активности и дифференциальный диагноз
-
Общие сведения
Самое частое воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС (от 0,06% в среднем до 0,6% в северных широтах) Поражает, в основном, молодых (пик – 30 лет) В большинстве случаев ведет к выраженной и необратимой потере функций В 85% случаев начинается с клинически изолированного синдрома (поражение зрительного нерва, ствола, или спинного мозга) Чаще у женщин, современные данные связывают это с гормональными особенностями и приемом ПОК
-
Варианты течения
Возвратно-ремиттирующее течение (10-20% - доброкачественное течение) Первично-прогрессирующее течение (около 15%) Вторично-прогрессирующее течение
-
Международные критерии РС
-
Критерии Макдональда 2001-2005
Диссеминация в пространстве 3 из 4: 1 очаг, накапливающий контраст или 9 Т2 гиперинтенсивных очагов и/или очаг в спинном мозге 1 или более субтенториальных очагов (включая спинной мозг) 1 или более юкстакортикальных очагов 3 или более перивентрикулярных очагов Диссеминация во времени Один и более накапливающих контраст очагов через 3 месяца после появления симптомов в другом месте Или 1 и более новый Т2-очаг в сравнении с МРТ, проведенной через минимум 30 дней после появления симптомов В 2006 году добавилось: множественные спинальные очаги могут считаться субтенториальными, если их размер более 3 мм, длина менее 2 тел позвонков и они занимают часть поперечника (эксцентричные) Накапливающий контраст спинальный очаг расценивается наравне с накапливающим церебральным Для наличия диссеминации во времени новый Т2-очаг должен появиться не через 3, а через 1 месяц
-
Критерии Макдональда 2010
Чувствительность увеличилась с 46 до 74%, специфичность снизилась с 94 до 92% Диссеминация в пространстве: Одини более Т2-очаг двух и более локализаций: Перивентрикулярный Юкстакортикальный Субтенториальный Спинальный Диссеминация во времени: Новый очаг в сравнении с предыдущим сканом (вне зависимости от сроков) – Т2 или накапливающий контраст Сосуществование бессимптомного очага, накапливающего контраст и неусиливающегося Т2-очага на любом скане
-
Первично-прогрессирующий РС: Год и более прогрессирования заболевания плюс 2 из трех: Головной мозг: диссеминация в пространстве (1 и более Т2 очаг в 1 и более месте – юкстакортикально, перивентрикулярно, инфратенториально. Спинной мозг: диссеминация в пространстве (2 и более Т2-очагов Положительный анализ ЦСЖ (олигоклональные антитела и/или увеличение индекса IgG
-
Что есть атака?
Неврологическое нарушение, характерное для РС Жалобаилиобъективноенаблюдение Минимальная продолжительность 24 часа Исключаются единичные пароксизмальные эпизоды Определениевременимеждуатаками 30 дней между временем появления симптоматики первой и второй атак
-
Требования к параметрам МРТ для визуализации РС
Захват головного мозга от плоскости БЗО до верхних отделов свода Отсутствие межсрезовых промежутков Толщина среза не более 5 мм, а лучше – 3 мм. Разрешение не меньше 256х192и поле обзора не больше 250 мм. Наличие Т1-, Т2-, pD-взвешенных последовательностей в поперечной плоскости аналогичной локализации, параллельно подмозолистой линии, симметрично ориентированных. Т1-взвешенные последовательности после внутривенного контрастирования в дозе 0,1 ммоль/кг массы тела, не ранее, чеми через 5 минут после окончания введения контраста Адекватное соотношение сигнал/шум (отсутствие видимого шума на снимках) Мощность магнитного поля томографа не менее 1,0 Т
-
Локализация аксиальных срезов при диагностике РС
-
Типичные признаки РС на МРТ
Множественные, чаще мелкие, округлые и овоидные («пальцы Доусона») очаги повышенной интенсивности на Т2- и pD-взвешенных последовательностях Самая частая локализация – перивентрикулярно, в мозолистом теле, юкстакортикально и субтенотриально. Диффузное облаковидное, незначительное повышение сигнала белого вещества на Т2- и pD-взвешенных последовательностях («грязное» белое вещество) Острые очаги могут иметь ореол, связанный с перифокальным отеком.
-
Типичные локализации очагов
Перивентрикулярные и юкстакортикальные очаги, очаги в мозолистом теле
-
-
Нетипичные локализации очагов и атипичные очаги
-
Острые очаги при РС
Не все очаги, выглядящие острыми на Т2-взвешенных МРТ накапливают контраст!
-
Клиническое значение Т2-очагов
Риск повторной атаки в течение последующих 10 лет у лиц с клинически изолированным синдромом без Т2-очагов – 11%. При наличии 2 и более очагов – более 90%. Появление новых очагов считается неблагоприятным прогностическим признаком. Подавляющее большинство очагов клинически не проявляются.
-
«Грязное» белое вещество
Диагностика облегчается в случае одновременного наличия типичных очагов
-
Импульсная последовательность FLAIR
Контраст между белым и серым веществом выше на 30% Сигнал свободной жидкости обнулен Лучше видны очаги вблизи ликворосодержащих пространств Лучше видны очаги в коре Хуже видны очаги в стволе и мозжечке Больше артефактов, связанных с пульсацией кровеносных сосудов и ликворных путей Большая длительность сбора данных Хуже видны очаги в спинном мозге Нельзя заменять изображения Т2- и pD-взвешенные изображениями FLAIR
-
Изменения при PC на FLAIR
Очаги выглядят более контрастными
-
Изменения при PC на 3D DIR FLAIR
Изотропный воксел 1х1х1 мм облегчает выявление очагов. На 3Д их выявляется на 40-45% больше, кроме того, облегчается диагностика в ЗЧЯ
-
Более точно определяется локализация и выявляется больше очагов, нет проблем в ЗЧЯ (3Т)
-
На Т2 очаг не отличается от ликвора и сомнителен
-
На 2D T2 и 2D FLAIR перивентрикулярного очага не видно, на FLAIR можно увидеть задним числом
-
Контрастирование при РС
Усиление может быть разным: гомогенным, краевым, неоднородным, кольцевидным. При наличии очага, накапливающего КВ, ему ВСЕГДА должен соответствовать Т2-очаг.
-
Редкие локализации очагов, накапливающих контраст и исчезновение накопления в динамике
-
Редкий пример сохранения накопления КВ через 5 месяцев
-
Низкоинтенсивные на Т1-взв. изображениях очаги
Считаются острыми, если в них есть накопление КВ, и хроническими, если его нет Встречаются чаще при РС, чем при сосудистой энцефалопатии Около 65-80% всех очагов, накапливающих КВ – низкоинтенсивны на Т1, про мере превращения в хронические, низкую интенсивность на Т1 сохраняют 14-41% очагов Количество Т1-гипоинтенсивных очагов положительно коррелирует с выраженностью клинической симптоматики
-
Дифференциальный диагноз
Системные иммунные заболевания СКВ Болезнь Бехчета Саркоидоз Невоспалительные сосудистые синдромы Сосудистая энцефалопатия (Бинсвангера) CADASIL Митохондриальные энцефалопатии (например, MELAS) Другие заболевания Острый рассеянный энцефаломиелит Neuromyelitis optica (Болезнь Дельвика) Центральный понтинный миелинолиз Инфекции ПМЛ Бореллиоз Метаболические заболевания Лейкодистрофии
-
Сравнение эффективности полумолярного и одномолярногохелата гадолиния
AJR Am J Roentgenol. 2007 Mar;188(3):697-702.Sensitivity of immediate and delayed gadolinium-enhanced MRI after injection of 0.5 M and 1.0 M gadolinium chelates for detecting multiple sclerosis lesions.Uysal E, Erturk SM, Yildirim H, Seleker F, Basak M. Significantly fewer enhancing lesions were seen on MR images immediately after the injection of 0.5- and 1.0-mol/L gadolinium chelates (n = 18 and n = 36, respectively; p
-
Гадобутрол против Gd-DTPA
s 1 – т2 2 – т1+магневист 10 минут 3 - т1+гадовист сразу 4 - т1+гадовист 5 минут 5 – т1+гадовист 10 минут
-
1 – т2 2- т1+магневист 10 минут 3 – т1+гадовист сразу 4 - т1+гадовист 5 минут 5 – т1+гадовист 10 минут
-
Зависимость накопления от времени
Гадобутрол 0,1 ммоль/кг: через 3, 6, 9 и 12 минут
-
Клинически изолированный синдром В большинстве случаев первым клиническим неврологическим проявлением РС является клинически изолированный синдром (КИС): неврит зрительного нерва, дисфункции ствола мозга и поперечный миелит
-
Первичный скан Повторный скан Критерии МакДональда 2005 года Демонстрация диссеминации во времени (T2 очаг минимум 1 месяц, T1+КВчерез 3 месяца) и диссеминации в пространстве (ДВП)
-
Какие факторы требуют пересмотра диагноза РС Отсутствие: Симптомов поражения длинных трактов Утомляемости Зрительных симптомов Симптомов в течение 24-48 часов Задокументированных проявлений при неврологическом исследовании (например, пациент направлен участковым терапевтом) Способствующих диагнозу дополнительных данных: Зрительных вызванных потенциалов Олигоклональных антител Индекса IgG Монофокальная симптоматика Краниовертебральный переход Спинной мозг Задняя ямка Диагноз, основанный только на МРТ МРТ в норме Факторы риска по аномалии КВО Радиологически изолированный синдром
-
Радиологически изолированный синдром
-
Радиологически изолированный синдром Ведение таких пациентов остается неясным. Обычно им проводят МРТ через 6-12 месяцев или по клиническим показаниям При развитии клиники РС ведутся, как больные с РС. На данный момент нет доказательств необходимости лечения таких пациентов.
-
Вопрос Вы используете критерии МакДональда 2005 года в случаях, когда подозревается рассеянный склероз? Никогда Редко Иногда Обычно Всегда
-
Вопрос Вы используете критерии МакДональда2010 года в случаях, когда подозревается рассеянный склероз? Никогда Редко Иногда Обычно Всегда
-
FLAIR Т1 с контрастом Критерии МакДональда 2010 года: Правосторонняя гиперрефлексия и с-м Бабинского справа
-
Сагиттальные изображения несут дополнительную диагностическую информацию Сагиттальный FLAIR: пальцы Доусона Т1 до контраста: «черная дыра»
-
Сагиттальная pDWМРТ Мужчина 42 лет. Онемение от середины грудной клетки до пальцев ног в течение трех дней. Легкий парез нижних конечностей; снижение болевой и температурной чувствительности с уровня T4; повышение коленного рефлекса и двусторонний симптом Бабинского. На МРТ головы – два перивентрикулярных очага. На МРТ спинного мозга – 3 очага, накапливающих контраст, в ликворе – олигоклональные антитела. Возраст пациента больше, чем у большинства тех, у которых диагностируется РС, но в в этом возрасте диагноз возможен. Наличие клиники частичного острого поперечного миелита, патологии спинного и головного мозга на МРT и изменения в ликворе удовлетворяют критериям МакДональда2010. При альтернативном подходе необходимо повторить МРТ через 1-3 месяца для выявления новых очагов и подтверждения РС по критериям 2005 года.
-
Рекомендации Консорциума Центров Рассеянного Склероза по стандартизованной МРТ головного мозга при РС Головной мозг Локалайзер в 3 плоскостях Сагиттальная турбо FLAIR Аксиальная TSE PD/T2 Аксиальнаятурбо FLAIR Аксиальная Т1 до контраста 3D T1 Аксиальная Т1 после контраста Т1 после контраста выявляет очаг, накапливающий контраст
-
Рекомендованный протокол для диагностики РС: поперечный и сагиттальный сканы FLAIR
-
Рекомендованный МРТ протокол для диагностики РС и оценке его в динамике pDW T2W FLAIR
-
Исследования при РС в динамике Должны применяться те же последовательности Применение не рекомендуется при отсутствии клинической симптоматики Когда нужна повторная оценка выраженности процесса для целей коррекции лечения При подозрении на другое заболевание
-
МРТ с контрастированием Постановка диагноза Первичная оценка при установленном диагнозе Оценка активности заболевания В случае необходимости (не рутинно) – оценка базового состояния и сравнение в динамике
-
Показания к исследованию и необходимая документация должны оформляться в направлении на исследование, с обязательным указанием: «Подозрение на РС» «Базовое сканирование при установленном диагнозе РС» или «РС, исследование в динамике" Особенности направления пациентов на МРТ
-
Спинной мозг: Локалайзер в 3х плоскостях Т1 сагиттал до контраста Поперечный и сагиттальный TSE PD/T2 до контраста Поперечный TSE/T2/PD до контраста Поперечный Т1 после контраста 3D T1 после контраста Рекомендуемый протокол для диагностики РС: визуализация спинного мозга
-
СПИНАЛЬНАЯ МРТ Если результаты МРТ головного мозга противоречивы или сомнительны, для уточнения диагноза может быть оправдана визуализация спинного мозга Визуализация спинного мозга может повысить чувствительность, выявляя пациентов с очагами и отсутствием изменений в головном мозге Обнаружение спинальных очагов при наличии церебральных повышает вероятность наличия РС.
-
СПИНАЛЬНАЯ МРТ От 5% до 24% пациентов с РС могут иметь изолированное поражение спинного мозга, чаще всего в шейном его отделе. Большинство спинальных очагов расположены эксцентрично Может быть утолщение спинного мозга в активной стадии Могут быть признаки атрофии, если очаги – старые. Очаги могут быть разных размеров, обычно они распространяются на 2 и менее позвоночных сегмента. Большинство из них накапливают контраст при условии наличии клиники с данного уровня.
-
Пересмотренные критерии для диагностики РС при помощи МРТ имеют повышенную чувствительность при сохранении специфичности.Однако остается важным выявить не типичные очаги, наличие которых позволяет предположить другой диагноз. Хронические очаги при РС на T2-взвешенных изображениях выглядят четко отграниченными, овоидными, такими, как очаг на данном слайде.
-
Заболевания, которые могут имитировать РС Антифосфолипидный синдром Болезнь Бехчета CADASIL Лимфома ЦНС Инфекция Воспаление Ишемические изменения в белом веществе Болезнь Лайма Метаболические изменения Нейросифилис Васкулиты Саркоидоз Синдром Шегрена Системная красная волчанка Дефицит витамина B12 Генетические синдромы Инфекционные заболевания Изменения задней ямки и спинного мозга Метаболические нарушения Опухолевые заболевания Психические заболевания Системные аутоиммунные болезни
-
Лимфоматоидный гранулематоз с длительным течением у пациентки 55 лет
-
Саркоидоз ЦНС
-
Кольцевидное контрастное усиление
-
Концентрический склероз
-
Системная красная волчанка
-
Неспецифический Т2-очаг
-
Сосудистые аномалии
-
МРТ при обострении рассеянного склероза Увеличение очага Появление Новых очагов Базовый скан Скан через 1 год Базовый скан Скан через 1 год Базовый скан Скан через 1 год
-
МРТ при обострении РС (через полгода)
-
Мониторинг ответа на лечение: «черные дыры» и атрофия
-
МРТ в качестве метода оценки ответа на лечение Показана повышенная вероятность обострения при наличии активности на МРТ в течение года после интерферонотерапии Появление новых очагов на МРТ во время интерферонотерапии позволяет предсказать отсутствие ответа на лечение (резистентность) Возможность прогноза резистентности к другим методам лечения требует изучения и рутинное применения МРТ с этой целью на практике на данный момент не обосновано МРТ в динамике обоснована при неожиданном и неясном ухудшении и повторной оценке перед началом лечения, либо при смене режима терапии Сохранение «черных дыр» на Т1 коррелирует с объемом повреждения и используется в качестве одного из вторичных показателей в клинических исследованиях Истинные «черные дыры» сохраняются 6 месцев и более, лишь малая пропорция Т2-очагов превращается в «черные дыры»
-
Объективизация поражения мозга при РС
-
МРТ с переносом намагниченности
Сравнение показателей ПН у здоровых и при РС, а также данные исследования, демонстрирующие отсутствие влияния интерферона на прогрессирование скрытого поражение белого вещества.
-
Диффузионно-взвешенная МРТ
Увеличение зон с анизотропной диффузией в «непораженном» белом веществе (голубой цвет) Изотропная диффузия Анизотропная диффузия норма РС
-
Выводы МРТ является необходимым методом первичной диагностики, мониторинга течения и ответа на терапию при РС Визуализация при РС должна быть стандартизована, качество изображений должно быть высоким Необходимо использовать критерии МакДональда (2005 или 2010 года) Контрастирование позволяет проводить дифференциальный диагноз, оценивать ответ на терапию и является суррогатом активности процесса, особенно при исследованиях, кроме того, иногда предоставляет дополнительный критерий для диагностики Необходимо не забывать о дифференциальной диагностике: диагноз РС только по МРТ не ставится!
-
ОптикомиелитДевика Thomas Albutt EugèneDevic
-
ОптикомиелитДевика Впервые описан Thomas Albuttв 1870 В 1894, EugèneDevicиFernandGaultописали16 случаев, на основе которых были разработаны диагностические критерии Долгие годы БД считалась вариантом РС, несмотря на отличия: 1. Острые эпизоды протекали значительно тяжелее 2. Крайне редко очаги находились в головном мозге 3. Лечение от РС при БД не помогало Vanda Lennon обнаружила в 1999 NMO-антиген (2002), что позволило разработать тест, который 99% специфичен и 70% чувствителен для ОД (антитела к аквапорину-4)
-
ОптикомиелитДевика Диагностические критерии Наличие невропатии зрительного нерва и поперечного миелита в сочетании с: Результатами МРТ, не характерными для РС Поражением спинного мозга на протяжении трех и более сегментов Положительный результат на NMO-IgG Встречается от 3 до более 90-летнего возраста, чаще у женщин, в среднем начинается на 10 лет позже РС (39 против 29 лет)
-
ОптикомиелитДевика 2011 2014
-
ОптикомиелитДевика 2014 2011
-
ОптикомиелитДевика 2014 2011
-
ОптикомиелитДевика
-
Острый рассеянный энцефаломиелит и острый рассеянный геморрагический энцефаломиелит
-
ОРЭМ (ОРГЭМ)
Постинфекционная/поствакцинальная энцефалопатия Отличаются тяжестью течения и наличием кровоизлияний в фокусах демиелинизации (ОРГЭМ – менее 2%) Ассоциированные вирусные инфекции – корь, ветряная оспа, краснуха, простой и опоясывающий герпес, инфекционный мононуклеоз, свинка, грипп, Эпшейн-Барр, Коксаки, микоплазма пневмонии
-
Эпидемиология и течение
8 случаев на 1 млн в год Средний возраст – 5-8 лет Смертность - ≈ 5% (ОРГЭМ – до 50%) Полное восстановление – 50-75% (ОРГЭМ - ≈ 20%) Время восстановления – 1-6 месяцев
-
Острое или подострое Полное или частичное восстановление (смерть – редко) Редко – рекуррентные формы Крайне эффективны ГКС В тяжелых случаях – иммуносупрессоры и плазмаферез
-
МРТ
ОРЭМ, девочка 2 лет
-
ОРЭМ, девочка 5 лет. После контрастирования – единичные точечные участки накопления контраста.
-
ОРЭМ, девочка 3 лет.
-
ОРЭМ, девочка 3 лет, продолжение
Выраженное накопление контраста
-
ОРГЭМ, мальчик 8 лет.
Геморрагии по ходу извилин
-
ОРГЭМ, девочка 3 лет.
-
ОРЭМ, спинальные очаги
-
ОРЭМ, церебральные и спинальные очаги
Юноша 14 лет, острое начало, Ликорадка, головные боли, Нижний спастический парапарез, полный регресс симптоматики на ГКС в течение 2 недель
-
ОРЭМ с псевдотуморозным течением
Мужчина 24 год, головная боль 3 дня, головокружение, потом появились афазия и гемипарез. на фоне проведения гормональной терапии дексаметазон отмечается выраженная положительная динамика в неврологическом статусе, уменьшение отека мозга, уменьшение мышечного гипертонуса. Выдвинуто предположение об онкопроцессе, консультирован у нейрохирурга. Самостоятельно не ходит, себя не обслуживает
-
Заключения: опухоль, ишемический инфаркт, Поражение белого вещества, возможно, воспалительного характера, Венозный тромбоз
-
МРТ через 7 месяцев, терапия неспецифическая (включая ГКС) Клиника – рефлекторный гемипарез (4 балла), жалоб нет.
-
Динамика ОРЭМ у женщины 52 лет
аа МРТ мая, июня, октября, ноября – постепенный регресс воспаления. Клинически – нарушение зрения, координации движений, речевые нарушения, с постепенным регрессом
-
Отличия от РС
Монофазное течение При повторных эпизодах – регресс симптомов между эпизодами Связь с инфекцией/вакцинацией МР-картина Крупные сливные неправильные очаги Могут быть крупные солитарные фокусы
-
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
Инфекция JC-вирусом
-
ПМЛ
Инфекция JC-вирусом (polyomavirus) Встречается при СПИДе, лимфоме, миеломной болезни, лейкозах, саркоидозе, туберкулезе, болезни Уиппла, СКВ, раке, после трансплантации органов и костного мозга. Крайне редко – при нормальном иммунитете.
-
JC-вирус (John Cunningham)
Инфицируются олигодендроциты ДНК-паповавирус Вирус-«сапрофит», активизируется при снижении клеточного иммунитета До 5% всех больных СПИДом Возникает при снижении CD клеток до 50-100/мкл Смертельна без лечения в 90% случаев в течение года ПЦР – специфичность до 96%, на ВААРТ – 58%
-
Эпидемиология и течение
ПМЛ при СПИДе – у 4-7% Чаще у взрослых Соотношение мужчин и женщин – 5:3 От появления симптомов до смерти – 2-6 месяцев Крайние варианты – от нескольких дней до более года Улучшение – после ВААРТ, редко - спонтанное
-
Диагностика
Антитела в ликворе (чувствительность 70%, специфичность 99%) ПЦР ликвора (вирусная ДНК) (чувствительность 75%, специфичность 90-99%) Ложноотрицательные результаты – до 25% Биопсия мозга
-
Патоморфология
Распад миелина Сливные фокусы демиелинизации Вялая перифокальная воспалительная реакция – нет масс-эффекта Редко – участки некроза Солитарные и множественные фокусы
-
ПМЛ, мужчина 63 года,СПИД
-
-
ПМЛ, мужчина 48 лет, СПИД
-
ПМЛ, мужчина 35 лет, СПИД
-
ПМЛ, мужчина 46 лет, СПИД
-
Дифференциальная диагностика
RevCBV=3,24. Отогенный абсцесс мозжечк у пациента с ВИЧ, верифицированный оперативно
-
Выводы
Демиелинизация – распространенный процесс Необходимо различать патологию нормального миелина (воспаление) и нарушение его формирования (генетика) Самая частая демиелинизирующая патология – РС Дифференцировка РС и АДЕМ не всегда проста НейромиелитДевика имеет четкий иммунологический маркер – антитела к аквапорину. ПМЛ – самое распространенное демиелинизирующее заболевание при иммунодефиците МРТ играет важную роль в дифференциальной диагностике, выявлении объема поражения, оценке ответа на лечение и прогнозирование
-
Благодарю за внимание
Нет комментариев для данной презентации
Помогите другим пользователям — будьте первым, кто поделится своим мнением об этой презентации.