Презентация на тему "Хронические миелопролиферативные заболевания"

Содержание

• 
  Слайд 1

  Хронические миелопролиферативные заболевания

  РУДН кафедра госпитальной терапии Чистякова А.В.

• 
  Слайд 2
  
• 
  Слайд 3

  Лейкозы

  Злокачественные опухоли кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге, с последующей диссеминацией в периферической крови, селезенке, лимфатических узлах и других тканях.

• 
  Слайд 4

  Этиология

  Ионизирующая радиация Химические вещества Вирусная инфекция Генетические факторы, хромосомные аномалии

• 
  Слайд 5
  

  Вирус Эпштейн-Барр – лимфомаБеркита HLTV (human T-cell lymphotrophic virus) – Т-клеточныйлимфолейкоз

• 
  Слайд 6

  Клоновая теория происхождения лейкозов

  Все опухолевые клетки – потомки одной мутировавшей СК Опухолевая прогрессия Дополнительные хромосомные поломки в клетках клона –> возникновение нового клона – ухудшение прогноза

• 
  Слайд 7

  Лейкозы

  Острые Хронические Клетки дальше бластов не вызревают Клетки способны к вызреванию

• 
  Слайд 8

  Лейкозы

  Лимфопролиферативные Миелопролиферативные ИЛ-6 –>лимфопоэз В-клеточные (около 90%) Т-клеточные (более злокачественное течение) СК – в сторону миелопоэза (ганулоциты, моноциты, мегакариоциты, эритроциты)

• 
  Слайд 9

  ХМПЗ

  Хронический миелолейкоз Эссенциальный тромбоцитоз Идиопатическиймиелофиброз Истинная полицитемия

• 
  Слайд 10

  I. Хронический миелолейкоз

  Субстрат опухоли – гранулоциты на разных стадиях Частота 1-1,5 случая на 100 тыс населения 20% всех форм лейкозов Пик заболеваемости – 53-55 лет, м > ж (3:2) У детей – крайне редко, течет более злокачественно

• 
  Слайд 11

  Течение

• 
  Слайд 12

  Фаза хронического течения

  Специфических симптомов нет Небольшая немотивированная слабость, потливость, может быть тяжесть в левом подреберье Длительность без лечения – около 2х лет, при лечении – до 4-5 лет Неизбежен переход в фазу акселерации

• 
  Слайд 13
  

  Спленомегалия (сначала – небольшое, со временем– до ½ объема левой половины живота) Селезенка плотная, б/б при пальпации Тупые боли в костях (болезненная пальпация грудины)

• 
  Слайд 14
  

  ОАК: Лейкоцитоз более 100-200 тыс: гранулоциты на разных стадиях вызревания (бластов

• 
  Слайд 15

  Фаза акселерации

  Первый признак – не отвечает на химиотерапию Появляются миалгии, субфебриллитет, Экстрамедуллярный опухолевый рост (значительное увеличение селезенки, печени,лимфоузлов, усиливаются/появляются боли в костях, лейкемиды на коже ) + еще 1-1,5 года

• 
  Слайд 16
  

  Лейкемиды

• 
  Слайд 17

  Фаза акселерации

  ОАК: Базофилия (> 15-20%) – первый признак акселерации Бласты (до 10-20%) Тромбоцитопения четкая (

• 
  Слайд 18

  Бластный криз

  Резко наступает: геморрагический синдром, глубокая анемия, в периферической крови – одни бласты Без знания анамнеза невозможно отличить от острого лейкоза (в 2/3 – миелобласты, в 1/3 - лимфобласты)

• 
  Слайд 19

  Хромосомные изменения

  Филадельфийская хромосома (t (9,22))

• 
  Слайд 20

  Белок Р210

  Активация пролиферации опухолевого клона Блокирует деление нормальной СК Блокирует клеточный апоптоз (опухолевые клетки живут дольше) Снижает адгезию опухолевых клеток к эндотелию костного мозга – незрелые клетки (в том числе) попадают в периферический кровоток Усиливает ответную реакцию на ростовые факторы

• 
  Слайд 21
  
• 
  Слайд 22

  Дифференциальный диагноз

  Сублейкемический миелоз (миелофиброз) Лейкемоидные реакции

• 
  Слайд 23

  Лечение

  Миелосан (РФ) = Милеран (GB) = Дисульфан (США) = Сульфан (Франция) Гдроксимочевина (Hydrea) α-интерферон в больших дозах Гливек Тасигма АТКМ

• 
  Слайд 24

  II. Хронический миелофиброз

  Трехростковая миелоидная пролиферация, пангиперплазия КМ Частота 0,5-1 случай на 100 тыс населения, пожилые люди Более благоприятное течение, чем при ХМЛ

• 
  Слайд 25

  Фазы течения миелофиброза

  1. Панмиелоз в КМ 2. Фиброз Высокий гемоглобин, лейкоцитоз (20-30 тыс), кожный зуд, эритремия. Селезенка – N. Ошибочно ставят диагноз эритремии, лечат крововпусканиями. До тех пор, пока не падает гемоглобин и начинает увеличиваться селезенка и печень Не удается получить КМ при пункции Проводят трепанобиопсию – фиброз В ОАК: анемия, лейкопения, тромбоцитопения

• 
  Слайд 26
  
• 
  Слайд 27

  Каплевидные эритроциты

• 
  Слайд 28

  Лечение

  1 стадия: кровопускания 2 стадия: гидреа (дозировки меньше, чем при ХМЛ)

• 
  Слайд 29

  III. Истинная полицитемия

  Красноклеточная лейкемия Пожилые люди, м:ж = 3:2

• 
  Слайд 30

  Клиника

  Красное лицо Увеличение печени, селезенки небольшое, за счет полнокровия (после кровопускания нормализуется) Небольшая артериальная гипертензия Мучительный кожный зуд, усиливающийся после душа (прорастание капилляров в кожу) Тромбозы (у 30% - ОИМ, у 15% - ОНМК) Кровотечения десневые, носовые, иногда – из жкт

• 
  Слайд 31

  ОАК

  Hb 180-200 г/л Эритроциты 5-6 млн Небольшой лейкоцитоз (15-20 тыс)/тромбоцитоз, иногда оба

• 
  Слайд 32
  
• 
  Слайд 33

  Дифференциальный диагноз – вторичные эритроцитозы

  При всех вторичных - ↑ эритропоэтин Болезни легких Пороки сердца Хроническое отравление СО Курильщики Ожирение (диафрагма не участвует в акте дыхания) Высокогорье Стеноз почечных артерий Гипернефрома (↑ Hb – часто первый признак) Гепатоцеллюлярная карцинома (эритропоэтин вырабатывается в печени)

• 
  Слайд 34

  Лечение

  Кровопускание до нормализации Hb (> 500 мл) раз в месяц – раз в пол-года При высоком тромбоцитозе - гидреа

• 
  Слайд 35

  Спасибо за внимание!