Содержание
-
Синдром холестаза.
-
Актуальность темы
Под холестазом понимают уменьшение или полное прекращение оттока желчи вследствие нарушения ее образования, экскреции и/или выведения. Патологический процесс может локализоваться на любом участке от синусоидальной мембраны гепатоцита до дуоденального сосочка.
-
Анатомо-физиологические основы холестаза
Несомненно, очень важным в понимании большого количества патологических процессов, протекающих с синдромом холестаза, является знание его анатомо-физиологических основ.
-
Анатомическое строение печени и желчевыводящих путей
Паренхима печени дольчатая. Основу ее структуры составляет печеночная долька. Центр печеночной дольки – печеночная вена; радиально от нее располагаются гепатоциты, образуя балки. На периферии дольки, примыкая к ней, находятся портальные тракты с разветвлениями воротной вены, печеночной артерии и желчного протока. Также рассматривают ацинарно-зональное деление печени. В центре ацинуса находится так называемая портальная триада: ветви воротной вены, печеночной артерии и желчного протока.
-
-
Кровоснабжение в печени двойное. 70-80% поступающей в печень крови приходят через воротную вену. Поочередно разделяется на долевые, сегментарные, междольковые и вокругдольковыедо капилляров. Ветви печеночной артерии и воротной вены идут в составе триад вместе с желчными протоками. Печеночные клетки, разделяющие синусоидные капилляры, образуют так называемые печеночные балки (двойные ряды клеток), имеющие радиальное направление от центральной вены.
-
Гепатоциты – полярные клетки. Боковыми поверхностями прилегают друг к другу. Одна из апикальных поверхностей обращена в сторону синусоида, а другая – в желчный каналец. Таким образом, кроме синусоидального полюса, различают билиарныйполюс, образующий желчный каналец (капилляр). На поверхности мембраны гепатоцита, обращенной в сторону синусоидов, имеется также множество микроворсинок, поверхность которых образует гликокаликс. За счет микроворсинок и гликокаликса многократно увеличивается поверхность обмена различных веществ между гепатоцитом и кровью синусоидов.
-
-
Желчные капилляры начинаются слепо в центральной части печеночной дольки. Билиарный полюс гепатоцита имеет микроворсины, здесь происходит односторонний перенос компонентов из гепатоцита в желчь. Компоненты желчи и крови не смешиваются, благодаря наличию плотных контактов между гепатоцитами печеночной балки. Ток желчи происходит в направлении, противоположном ток укрови. На периферии дольки желчные капилляры переходят в желчные протоки (холангиолы), идущие в составе триад. Стенка желчных протоков включает однослойный эпителий и тонкий слой рыхлой соединительной ткани.
-
Из канальцев желчь собирается в междольковые протоки, которые затем образуют сегментарные и далее 2 долевых протока. Правый и левый печеночные протоки выходят из печени и соединяются в воротах, образуя общий печеночный проток (ductushepaticuscommunis). В месте их соединения располагается один из сфинктеров желчных протоков – сфинктер Мирицци. Далее общий печеночный проток и пузырный проток образуют общий желчный проток, который проходит через стенку двенадцатиперстной кишки и заканчивается большим дуоденальным сосочком (Фатеров сосочек). В большом дуоденальном сосочке различают три сфинктера: собственного протока (Aschoff), сфинктера соска Бойдена (Boyden) и сфинктер панкреатического протока. Все они объединены в один сфинктер (сфинктер Одди).
-
-
Желчный пузырь – полый орган, имеющий в длину 10см и являющийся резервуаром печеночной желчи. В нем различают дно, тело, воронку и шейку. Шейка представляет собой узкий сегмент желчного пузыря, продолжением которого является пузырный проток (ductuscysticus). Стенка желчного пузыря состоит из нескольких слоев гладких мышц и способна к сокращению. В желчном пузыре происходит всасывание воды и выделение в желчь муцина в составе секрета слизистых желез. Таким образом, в пристеночном слое слизи осуществляется концентрационная функция желчного пузыря. Движение желчи по желчевыводящим путям обусловлено разностью давления в его частях и в двенадцатиперстной кишке, а также состоянием желчного пузыря и сфинктеров внепеченочных желчных путей.
-
Желчь – является важнейшим секретом, участвующим в пищеварении. Она представляет собой преимущественно продукт деятельности гепатоцитов. Желчь имеет сложный состав. Ее основными компонентами являются желчные соли, холестерин и фосфолипиды и билирубин глюкуронид. В печени человека образуются холевая и хенодезоксихолевая кислоты (первичные), которые в кишечнике под влиянием ферментов преобразуются в несколько вторичных желчных кислот. Основное количество желчных кислот и их солей содержится в желчи в виде соединений с глюкоколом и таурином. Желчь способствует нейтрализации кислого желудочного содержимого, поступающего в двенадцатиперстную кишку, эмульгирует жиры, растворяет продукты их гидролиза, активирует панкреатическую липазу. Желчь стимулирует желчеобразование, желчевыделение, моторную и секреторную деятельность тонкой кишки, обладает бактериостатическими свойствами, способствует всасыванию из кишечника жирорастворимых витаминов, холестерина и аминокислот.
-
Состав желчи
Белки, липиды, углеводы, витамины, минеральные соли, микроэлементы Белковый спектр – глобулины Липиды – фосфолипиды, холестерин, нейтральные жиры, жирные кислоты Фосфор, магний, йод, железо, медь
-
Соотношение основных компонентов желчи
Желчные кислоты – 67% (более ½ холевая и дезоксихолевая кислоты) Фосфолипиды – 22% Белки – 4,5% Холестерин – 4% Билирубин -0,3%
-
Анатомическое строение печени и желчевыводящих путей
Желчеобразование – осмотически активный процесс, в результате которого происходит транспорт компонентов желчи в желчные канальцы по градиенту концентрации. Формирование желчи происходит в несколько этапов: захват из крови ряда ее компонентов (желчные кислоты, билирубин, холестерин и др.) на уровне базолатеральной мембраны гепатоцитов; метаболизм, а также синтез новых составляющих и их транспорт в цитоплазме гепатоцитов; выделение желчи через каналикулярную (билиарную) мембрану гепатоцитов в желчные канальцы; дальнейшее формирование желчи в желчевыводящих путях, а, в конечном счете, и в кишечнике.
-
Схема захвата и секреции желчных кислот в гепатоците
-
Классификация холестаза
ХОЛЕСТАЗ внутрипеченочный внепеченочный внутридольковый междольковый (печеночно- (протоковый) канальцевый)
-
При внепеченочном холестазеречь идет о механической желтухе, при которой происходит обструкция и/или механическое повреждение внепеченочных желчных протоков. Внутрипеченочный холестазобусловлен нарушением образования и транспорта желчи в гепатоцитах или повреждением внутрипеченочных желчных протоков. Внутрипеченочный холестаз подразделяется на интралобулярный(внутридольковый), обусловленный поражением гепатоцитов (гепатоцеллюлярный) и канальцев (каналикулярный), обозначаемый в литературе также как печеночно-канальцевыйхолестаз и экстралобулярный (дуктулярный или междольковый), связанный с поражением внутрипеченочных желчных протоков.
-
Этиология и патогенез холестаза
Причины холестаза
-
Патогенез холестаза
В функциональном отношении холестаз означает снижение канальцевого тока желчи, печеночной экскреции воды и органических анионов (билирубина, желчных кислот). При выраженном холестазе может происходить «обратное отступление» в гепатоцит (а в большинстве случаев в кровь) веществ, которые должны выделяться с желчью. В результате желчь накапливается в гепатоцитах и гипертрофированных клетках Купфера (так называемый клеточный билирубиностаз), а также в расширенных каналикулах (каналикулярныйбилирубиностаз). При внепеченочном холестазе желчь находится в расширенных междольковых желчных протоках (дуктулярныйбилирубиностаз) и паренхиме печени в виде «желчных озер».
-
Патогенез внутрипеченочного холестаза носит многофакторный характер: нарушение функций базолатеральной, синусоидальной и каналикулярной мембран, в основе которых лежат нарушения гепатобилиарного транспорта; изменение состава и текучести пламатических мембран гепатоцитов оказывают влияние на активность ферментов и рецепторов. Мембранная текучесть определяется соотношением фосфолипидов к холестерину; нарушение цитоскелетагепатоцитов, которые приводят к исчезновению микроворсинок на апикальной поверхности гепатоцитов, снижению сократимости каналикулярной мембраны, а также могут служить причиной повышенной проницаемости межклеточных плотных контактов и приводят к обратному току желчи в синусоиды
-
Клинические проявления холестаза
Они обусловлены следующими факторами: уменьшением количества желчи в кишечнике; избыточным поступлением элементов желчи в кровь; воздействие компонентов желчи на печеночные клетки и канальцы Основными клиническими симптомами являются: кожный зуд; желтушность кожных покровов и слизистых; потемнение мочи и изменение окраски кала; сухость и гиперпигментация кожи (при длительном холестазе); ксантомы и ксантелазмы(при длительном холестазе); дефицит жирорастворимых витаминов
-
ДИАГНОСТИКА ХОЛЕСТАЗА
Лабораторная диагностика Одним из ведущих лабораторных признаков холестаза является повышение уровня желчных кислот в сыворотке крови. Щелочная фосфатаза – один из важных энзиматических маркеров холестаза. Однако нормальный уровень ЩФ не исключает наличие холестаза. Увеличение ЩФ может быть не только при патологии гепатобилиарной системы. ЩФ попадает в кровь из четырех источников: печени, костной ткани, кишечника и плаценты. Лейцинаминопептидаза(ЛАП) – является протеолитическим ферментом, гидролизирующим аминокислоты, имеется во многих тканях, но наибольшее количество содержится в печени, в желчном эпителии. y-глютамилтранспептидаза(ГГТП) – высокочувствительный фермент, отражающий холестаз. 5-Нуклеотидаза располагается преимущественно в желчных капиллярах, мембранах органелл гепатоцитов и мембранах синусоидов. Билирубин – желчный пигмент красно-коричневого цвета; является продуктом катаболизма гемоглобина.
-
Инструментальная диагностика Ультразвуковое исследование Компьютерная томография Магниторезонансная томография Билиосцинтиграфия Холангиография (прямая и непрямая) Ретроградная холангиопанкреатография (РПХГ)
-
УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ(КОНКРЕМЕНТ В ЖЕЛЧНОМ ПУЗЫРЕ)
-
ДИАГНОСТИКА ХОЛЕСТАЗА
Ультразвуковое исследование Обеспечивает высокую точность выявления конкрементов, позволяет судить о размерах и форме желчного пузыря, толщине его стенок, характере внутреннего контура. Точность УЗ-диагностики составляет 91-98,9%.
-
Обзорная рентгенография органов брюшной полости На обзорной рентгенограмме органов брюшной полости в прямой проекции можно увидеть в области проекции желчного пузыря рентгенконтрастныеконкременты.
-
Непрямая холангиография
-
ПРЯМАЯ ХОЛАНГИОГРАФИЯ
-
ЭРПХГ: ВКОЛОЧЕННЫЙ В БДС КОНКРЕМЕНТ
-
ЭРПХГ: КАНЮЛЯЦИЯ БДС
-
ЭРПХГ: РЕНТГЕНОГРАММА
-
ЛЕЧЕНИЕ
Диетотерапия. белок – соответствует обычным потребностям; энергоемкость рациона – соответствует обычным потребностям; жиры – ограничение жиров до 40 г/сут. При необходимости – восполнение энтеральными смесями, содержащими среднецепочечные триглицериды; обогащение пищи жирорастворимыми витаминами (при необходимости парентеральное дополнение); обогащение пищи кальцием; ограничение потребления меди (спорное мнение, связано с накоплением в ткани печени меди при холестазе)
-
Билиарная декомпрессия. Хирургический вариант холестаза – это механическая желтуха, состояние, возникающее при обструкции магистральных желчных протоков. Чаще всего это общий желчный проток, главные правый или левый желчные протоки. Лечение механической желтухи заключается в восстановление пассажа желчи. Виды оперативных методов: ретроградный – эндоскопический трансдуоденальный; антеградный – чрескожный-чреспеченочный; лапароскопический; лапаротомический
-
Медикаментозное лечение холестаза. Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) – является единственным общепринятым препаратом для лечения большинства хронических холестатических заболеваний. Эффекты УДХК: холеретический; цитопротективный; антиапоптотический; иммуномодулирующий; иммуносупрессивный; антифибротический; гипохолестеринемический; литолитический
-
Медикаментозное лечение холестаза. S-аденозил-L-метионин (SAMe) применяется при ряде заболеваний печени в качестве антихолестатического средства. Эффекты SAMe: антиоксидантный детоксикационный холеретический холекинетический регенераторный мембраностабилизирующий антидепрессивный нейропротективный
-
Медикаментозное лечение холестаза. Глюкокортикостероиды (ГКС) снижают уровень билирубина при печеночно-клеточной желтухе (преднизолоновая проба). Антагонисты ядерных рецепторов. Этот новый, только разрабатываемый класс препаратов наиболее вероятный кандидат на место нового эффективного препарата в лечении первичного билиарного цирроза и других холестатических заболеваний.
Нет комментариев для данной презентации
Помогите другим пользователям — будьте первым, кто поделится своим мнением об этой презентации.