Презентация на тему "Синдром Конна"

Содержание

• 
  Слайд 1

  Синдром Конна

• 
  Слайд 2

  Определение

  Синдром Конна- это заболевание, вызываемое гормонопродуцирующей опухолью коркового вещества надпочечника( аденома,альдостерома), которая выделяет в повышенном количестве альдостерон.

• 
  Слайд 3

  Альдостерома

• 
  Слайд 4

  Этиология

  Этиология синдрома Конна неизвестна

• 
  Слайд 5

  Патоморфология

  Альдостерома- новообразование клубочковой зоны надпочечников. До 1 см Чаще всего поражает левый надпочечник Встречается у взрослых в возрасте 30-50 лет(чаще у женщин) 80% случаев заканчивается развитием Синдрома Конна Доброкачественные формы могут перерождаться в злокачественные (2—6 % )

• 
  Слайд 6

  Патологическая анатомия

  Охряно-желтого цвета на разрезе Двусторонние образования встречаются очень редко. аденомы солидного и солидно-железистого строения с выраженным клеточным и ядерным полиморфизмом, содержащие клетки пучковой и клубочковой зон, реже — клетки сетчатой зоны Злокачественные - крупные образования массой от 30 до 500 г. При гистологическом исследовании признаки злокачественного роста.

• 
  Слайд 7

  Патогенез

  Гиперпродукция альдостерона приводит к усилению реабсорбцииNa в канальцах почек и увеличению выделения K и H+ с мочой. Внутриклеточный K замещается ионами Na и H+и, как следствие, развивается внутриклеточный ацидоз и внеклеточный алкалоз. Дефицит К+- один из ведущих факторов в патогенезе синдрома Конна. Увеличение содержания Na, сопровождается задержкой воды, набуханием интимы и уменьшением просвета сосудов, увеличением периферического сопротивления и, следовательно, развитием гипертензии.

• 
  Слайд 8

  Клиникасиндрома

  Три группы симптомов: Сердечно-сосудистые Почечные Нервно-мышечные

• 
  Слайд 9

  Сердечно-сосудистые симптомы

  Головная боль Стойкая артериальная гипертензия Дистрофия миокарда Гипертрофия миокарда левого желудочка Изменения глазного дна Обусловлены задержкой Na в тканях организма, отеком интимы, гиперволемией, уменьшением просвета сосудов.

• 
  Слайд 10

  Почечные симптомы

  Полиурия ( до 10л) Никтурия Полидипсия Изостенурия- выделение мочи с монотонно низким осмотическим давлением, близким к осмотическому давлению плазмы крови ( отн.пл.мочи 1010-1014) Щелочная реакция мочи Обусловлены калиепенической нефропатией

• 
  Слайд 11

  Нервно-мышечныесимптомы

  Мышечная слабость Парестезии Судороги Вялые параличи вследствие дефицита калия в тканях Возникают в результате гипокалиемии и внутриклеточного ацидоза.

• 
  Слайд 12

  Частота выявления симптомов

• 
  Слайд 13

  Этапы диагностики

  Диагностика гиперальдостеронизма Дифференциальная диагностика между первичным и вторичным гиперальдостеронизмом Топографическая диагностика поражения надпочечников.

• 
  Слайд 14

  Диагностика

  Лабораторные тесты Гормональные исследования Функциональные пробы Топическая диагностика

• 
  Слайд 15

  Лабораторные тесты

  В настоящее время самым надежным и доступным методом скрининга первичного гиперальдостеронизма является альдостерон-рениновое соотношение (АРС) Пациентам должна быть рекомендована диета без ограничения соли (как минимум 5 - 6 г поваренной соли в день) в течение 3 дней перед забором крови. Диагностическим по наличию ПГА считают АРС 30 в традиционных единицах измерения (СИ)

• 
  Слайд 16

  Существуют 4 теста, которые верифицируют наличие ПГА: 

  Тест натриевой нагрузкой: увеличить потребление натрия (не менее 5 г в день) в течение 3 дней, под контролем суточной экскреции натрия, постоянный контроль нормокалиемии на фоне приема препаратов калия; суточная экскреция альдостерона определяется с утра 3-го дня теста. ПГА маловероятен при суточной экскреции альдостерона менее 10 мг или 27,7 нмоль, высоковероятен при суточной экскреции альдостерона более 12 мг (33,3 нмоль) по данным клиники Мейо, и более 14 мг (38,8 нмоль). 

• 
  Слайд 17
  

  Тест с изотоническим растворомNaCl: положение лежа за 1 ч до начала утренней (8:00 - 9:30) 4-часовой внутривенной инфузии 2 л 0,9% NaCl; после которой осуществляют забор крови для анализа на альдостерон, активность ренина плазмы, кортизол, калий в базальной точке и через 4 часа. Диагноз ПГА высоковероятен при концентрации альдостерона более 10 нг/дл. «Серая зона» между 5 и 10 нг/дл. 

• 
  Слайд 18
  

  Супрессивный тест с флудрокортизоном: 0,1 мг перорально каждые 6 ч -4 дня. прием пролонгированных препаратов KCl каждые 6 ч -4 раза в день (целевой уровень около 4,0 ммоль/л) инфузию 30 ммольNaCl 3 раза в день без ограничения поваренной соли, для поддержания суточной натриурии на уровне 3 ммоль/кг массы тела 4-й день: определяют утренний альдостерон и активность ренина плазмы больного и кортизол в 7.00 и 10.00. Концентрация альдостерона на 4-й день более 6 нг/дл подтверждает ПГА, при активности ренина плазмы менее 1 нг/мл/ч и уровне кортизола ниже, чем при заборе в 7.00 утра (для исключения влияния кортикотропина).

• 
  Слайд 19
  

  Тест с каптоприлом: 25 - 50 мг перорально. Кровь для анализа на активность ренина плазмы, альдостерон и кортизол берут перед приемом препарата и через 1 - 2 часа, на протяжении которых пациент сидит. В норме каптоприл снижает концентрацию альдостерона более чем на 30% от исходного. При ПГА концентрация альдостерона сохраняется повышенной при низкой активности ренина плазмы.

• 
  Слайд 20

  Проба с верошпироном (альдактоном)

  Больному, соблюдавшему диету, содержащую не менее 6 г соли, назначают верошпирон по 100 мг 4 раза в сутки в течение 3 дней. Повышение калия на 4-й день более чем на 1 ммоль/л указывает на гиперпродукцию альдостерона.

• 
  Слайд 21

  Топическая диагностика

  КТ (позволяет отличить альдостерому от гиперплазии надпочечников и выявить рак надпочечников) МРТ УЗИ Сканирование надпочечников с 13Д-19-йодхолестеролом Эхография надпочечников Артериография надпочечников Катетеризация надпочечниковых вен- определение концентрации альдостерона в крови, оттекающей от правого и левого надпочечников, позволяет установить локализацию альдостеромы.Наиболее частое и опасное осложнение - разрыв надпочечниковых вен.

• 
  Слайд 22

  Сцинтиграфия надпочечников с 131I-холестерином.

  Усиленное накопление изотопа в одном надпочечнике после длительной супрессиигипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы дексметазоном (по 0,5 мг 2 раза в сутки на протяжении 7 дн.) указывает на альдостерому Симметричное накопление изотопа свидетельствует о двусторонней гиперплазии коры надпочечников.

• 
  Слайд 23

  Дифференциальная диагностика

  Синдром Лиддла. Редкое наследственное заболевание, которое проявляется в специфических изменениях со стороны почек. Уровень альдостерона остается низким. Ренин-секретирующая опухоль. Редко встречающаяся опухоль, развивающаяся в скоплении специфических клеток в почках. Прием минералокортикоидов (лекарственных препаратов). Избыточное употребление препаратов, содержащих корень солодки (развитие симптомов связано со специфическим взаимодействием вещества, содержащегося в растении, с определенными веществами в организме).

• 
  Слайд 24

  Лечение

  Хирургическое :основной метод лечения синдрома Конна. проводится лапароскопическаяадреналэктомия: В предоперационный период спиронолактон назначается курсом на 6 недель до хирургического вмешательства с целью снижения риска операции, коррекции гипокалиемии и установления контроля за артериальным давлением. Артериальное давление постепенно снижается в течение 3-6 месяцев. Почти все пациенты отмечают снижение цифр артериального давления после операции.