Презентация на тему "Смешанные дистрофии. Нарушения обмена пигментов. Нарушения обмена нуклеопротеидов. Нарушения обмена кальция, камнеобразование."

Содержание

• 
  Слайд 1
  

  Смешанные дистрофии. Нарушения обмена пигментов. Нарушения обмена нуклеопротеидов. Нарушения обмена кальция, камнеобразование.

• 
  Слайд 2

  Классификация нарушений обмена некоторых пигментов

  Экзогенные пигменты: уголь, красящие вещества (татуировки) Эндогенные пигменты: Производные липидов: липофусцин (см. ниже), липохром (пигмент жировой ткани), цероид (пигмент при фагоцитозе липидов) Производные аминокислот: Меланин: Гипермеланоз/гипомеланоз Диффузный/очаговый Наследственный/приобретенный Адренохром (выявляется в норме в мозговом веществе надпочечника и в феохромоцитоме (опухоль из мозгового вещества), обнаруживается в глазах при использовании препаратов адреналина натурального происхождения) Пигмент энтерохромафинных клеток (клеток APUD-системы, встречается в опухолях из этих клеток) Производные гемоглобина: Встречающиеся в норме/не встречающиеся в норме Содержащие железо/не содержащие железо

• 
  Слайд 3

  Накопление экзогенных пигментов

• 
  Слайд 4

  Липофусциноз

  Липофусцин — жёлто-коричневый (золотистый) нерастворимый пигмент, «пигмент старения». Полимер липидов и фосфолипидов, связанных с белком. Основной компонент телолизосом (остаточных телец). Липофусцин, как правило не нарушает функцию клетки. Липофусциноз — нарушение обмена, характеризующееся избыточным накоплением липофусцина. Первичный (наследственный) липофусциноз: избирательное накопление липофусцина в клетках определённого органа. Примеры первичного липофусциноза: Синдром Дабина–Джонсона: избирательное накопление липофусцина в гепатоцитах, Нейрональныйлипофусциноз (синдром Шпильмейера–Шёгрена): накопление пигмента в нервных клетках (сопровождается снижением интеллекта, судорогами, нарушением зрения). Вторичный липофусциноз: пигмент находят в клетках печени, миокарда, поперечно-полосатых мышц. Причины: старение, общая атрофия (кахексия). Макроскопически орган уплотняется (склероз) и уменьшается в размерах (аутофагия, апоптоз клеток). Название процесса – «бурая атрофия». Печень при синдроме Дабина–Джонсона Бурая атрофия печени

• 
  Слайд 5
  
• 
  Слайд 6
  
• 
  Слайд 7

  Нарушения обмена меланина. Гипермеланозы

  Приобретённый распространённый (гипер)меланоз — болезнь (синдром) Аддисона (патогенез: гиперпродукция ПОМК (предшественник АКТГ) в ответ на снижение кортизола по механизму отрицательной обратной связи) Наследственный распространённый (гипер)меланоз — пигментная ксеродерма (дефект систем репарации ДНК). Очаговый приобретённый (гипер)гипермеланоз — меланоз толстой кишки (у людей, страдающих хроническими запорами). Местные гиперпигментации: веснушки, меланодермию, лентиго, невоклеточныйневус  (родинка) и др.

• 
  Слайд 8
  
• 
  Слайд 9
  
• 
  Слайд 10
  
• 
  Слайд 11

  Нарушения обмена меланина. Гипомеланозы

  Альбинизм — распространённое нарушение пигментации, заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, для которого характерно отсутствие или уменьшение активности фермента тирозиназы, меланоциты в организме присутствуют. Витилиго — местное проявление гипопигментации, характеризуется отсутствием меланоцитов на чётко ограниченных и часто симметрично расположенных участках, от единичных пятен до почти полной поверхности кожи. Заболевание может иметь семейный характер или развиваться после травм, в связи с эндокринными или аутоиммунными заболеваниями, после воспалительных или некротических процессов в коже (пузырных дерматозов, ожогов, сифилитического поражения).

• 
  Слайд 12
  
• 
  Слайд 13
  
• 
  Слайд 14
  
• 
  Слайд 15

  Основные белки, участвующие в метаболизме железа

  Гемоглобин Миоглобин Трансферрин – транспорт Fe3+по кровеносной системе Ферритин – депо железа в клетках печени, селезенки, костного мозга Гемосидерин – депо железа, полимер ферритина Ферроксидаза (церулоплазмин) – медьсодержащий фермент, окисляющий Fe2+до Fe3+, который может транспортироваться в составе трансферрина Апоферритин – в энтероцитах превращается в ферритин и, удаляясь из организма вместе со слущеннымиэнтероцитами, удаляет излишки железа

• 
  Слайд 16
  
• 
  Слайд 17

  Особенности всасывания железа

  Железо лучше всего всасывается из мясных продуктов: телятина – 17-21%, печень – 10-20% Из рыбных продуктов всасывается около 9-11% железа Из растительных продуктов всасывается около 1-7% железа

• 
  Слайд 18
  
• 
  Слайд 19
  
• 
  Слайд 20
  
• 
  Слайд 21
  
• 
  Слайд 22
  

  Классификация пигментов – производных гемоглобина в зависимости от условий определения

  Пигменты, определяемые в норме: Гемоглобин Ферритин Гемосидерин Билирубин Пигменты, определяемые в условиях патологии: Гематоидин Гематины (солянокислый гематин, формалиновый пигмент, малярийный пигмент) Порфирины

• 
  Слайд 23

  Классификация пигментов в зависимости от наличия железа

  Железосодержащие: Гемоглобин Ферритин Гемосидерин Гематины (солянокислый гематин, формалиновый пигмент, малярийный пигмент) Железнонесодержащие: Гематоидин Порфирины Билирубин

• 
  Слайд 24
  
• 
  Слайд 25

  Причины развития общего и местного гемосидероза

  Местный: Кровоизлияние (любое) Общий – гемолиз вследствие: Дефектов самих эритроцитов Массивных гематомах с попаданием элементов разрушенной крови в кровяное русло Повреждении эритроцитов антителами, дефектной стенкой микрососудов (микроангиопатическая гемолитическая анемия), искусственными клапанами, ядами змей и проч. (см. тему «гемолитические анемии»)

• 
  Слайд 26
  
• 
  Слайд 27
  
• 
  Слайд 28
  
• 
  Слайд 29
  
• 
  Слайд 30
  
• 
  Слайд 31

  Гемохроматоз

  Заболевание, характеризующееся отложениями железа и атрофией паренхимы, склерозом, а также снижением функции органов и тканей при общем содержании железа в организме свыше 15 г. Бывает первичны�