Презентация на тему "Гемодиатезы"

Содержание

• 
  Слайд 1
  

  Гемодиатезы

• 
  Слайд 2

  Система гемостаза

  Повреждение Тромбоциты Коагуляционное звено Система фибринолиза Антикоагулянтная система

• 
  Слайд 3
  

  Внешний путь активации Внутрений путь активации Тканевой тромбопластин Активный фактор VII Ионы Са Повреждение сосудистой стенки Первичный тромб Вторая фаза гемостаза Участвуют все плазменные Факторы. Окончательный гемостаз

• 
  Слайд 4

  Международная номенклатура плазменных факторов свертывания крови

  I- фибриноген II - Протромбин III – Тканевой тромбопластин, тканевой фактор IV – Ионы кальция V - Проакцелерин VII - Проконвертин VIII-Антигемофильный глобулин IX- фактор Кристмасса, антигемофильный фактор В X- Фактор Стюарт-Прауэра, протромбиназа XI - Плазменный предшественник тромбопластина XII- фактор Хагемана XIII- фибринстабилизирующий фактор

• 
  Слайд 5
  

  Внутренний механизм –контактная активация (коллаген, коалин) Внешний механизм (ТФ) XII XIIa-XI VII VIIa+ТФ+Сa++ TFPI X VIII IX+XIa+Ca++ II IIa AIII+Г V XIII XIIIa IXa VIIIa+ 3тф Ca++ Xa Va+3тф Ca++ I Plg Fm Fs Pl APC TM ПрС+ ПрS ИАPC Fi PAI 2AP t-PA урокиназа Схема свертывания крови (З.С.Баркаган,1999) Fi Fi

• 
  Слайд 6

  Основная задача системы гемостаза

  Обеспечение ламинарного тока крови Локальная остановка кровотечения

• 
  Слайд 7
  

  патология, для которой характерна наклонность организма к кровоточивости системного характера, обусловленная нарушениями функционального состояния системы гемостаза и не связанная с какими-либо местными деструктивными процессами

  Геморрагический диатез В.П.Балуда, 1995

• 
  Слайд 8

  Классификация геморрагических диатезов

  Тромбоцитарные (тромбоцитопении и тромбоцитопатии) Плазменные (коагулопатии) Васкулярные (вазопатии) Смешанные Вследствие избыточного фибринолиза З.С.Баркаган, 1988, доп. Н.Н.Бокарев, 1996

• 
  Слайд 9

  Типы кровоточивости(по З.С.Баркагану)

  Гематомный– гемартрозы, подкожные, межфасциальные и межмышечные гематомы, в местах инъекций, желудочно-кишечные, легочные, почечные. Имитируют абдоминальные катастрофы. Характерен для гемофилий, болезни Виллебранда

• 
  Слайд 10
  

  Петехиально-пятнистый(синячковый) – мелкие синяки на коже и слизистых, носовые кровотечения, кровоточивость из десен, порезов, ссадин, кровоизлияния в склеру, сетчатку, маточные кровотечения. Характерны для тромбоцитопений и тромбоцитопений

• 
  Слайд 11
  

  Смешанный(гематомно-пятнистый) –синяки, петехии и крупные кровоизлияния на коже, гематомы на коже и в подкожной клетчатке, носовые и маточные кровтоечения. Отличие от гематомного-редкие поражения суставов, часто кровотечения в брыжейку. От петехиально-пятнистого-обширность кровоподтеков. При тяжелой форме Виллебранда, дефиците вит.К, ДВС синдроме

• 
  Слайд 12
  

  Васкулитно-пурпурный – геморрагии, вследствие воспалительных изменений в микрососудах и периваскулярной ткани. Чаще при иммунном поражении сосудов, инфекциях. Ангиоматозный – деструкция сосуда, вследствие сосудистой дисплазии

• 
  Слайд 13

  Тромбоцитарный гемостаз

  сосуд повреждение Адгезия – прилипание (первичная фиксация) Агрегация Адгезия протекает одномоментно с агрегацией Выброс АДФ

• 
  Слайд 14
  
• 
  Слайд 15

  Ангиотрофическая функция

• 
  Слайд 16
  

  Патология тромбоцитарного звена гемостаза

• 
  Слайд 17

  Агрегация тромбоцитов: рецепторы

  Циркулирующие тромбоциты АДФ рецептор Взаимо-действие АДФ рецептор АДФ

• 
  Слайд 18
  

  … в результате они агрегируют Активация тромбоцитов нарастает..

• 
  Слайд 19

  Геморрагический диатез при патологии тромбоцитарного звена гемостаза

  Петехиально-пятнистый тип кровоточивости Количество тромбоцитов (в цельной венозной цитратной крови) Сниженное (

• 
  Слайд 20
  

  Тромбоцитопатии– патология, обусловленная качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов. В основном врожденные или наследственные и, редко, приобретенные

• 
  Слайд 21

  Классификация тромбоцитопатий

  Децицит или аномалии мембранных гликопротеидов(патология рецепторов коллагена, фибриногена, ФВ и др.) Дефицит активации тромбоцитов(дефицит содержимого , - гранул, в сочетании с другой наследственной патологией) Дефекты прокоагулянтной активности тромбоцитов(патология 3-его ФТ) Наследственные тромбоцитопении в сочетании с тромбоцитопатиями

• 
  Слайд 22

  Классификация тромбоцитопений

  1.Сниженная продукция – центральные(апластическая анемия, лейкозы, ОЛБ и миелодисплазия, В-12 анемия, химио-, лучевая терапия, МТS опухолей и др.) 2. Повышенное разрушение или потребление Иммунные Неиммунные(тромбозы, ТТП, ДВС-синдром) 3. После массивных кровотечений(разведение) 4. При спленомегалиях(секвестрация) 5. Наследственные(продуктивные)

• 
  Слайд 23

  Тромбоцитопения

  Центральная тромбоцитопения: ассоциированная с угнетением других ростков: красный костный мозг не работает: медуллярная аплазия, этиология разнообразна. красный костный мозг “захвачен”: острый лейкоз и другие гемопатии. Дополнительно необходимо исследовать функции почек, ферменты печени, липопротеиды, иммуноэлектрофорез, типы лимфоцитов, воспалительный синдром. плохо продуцирующий красный костный мозг: дисмиелопоэз (необходимо определить количество витамина В12 и фолатов в крови) Тромбоцитопения периферического происхождения:возникает при нормальных мегакариоцитах, как в качественном так и в количественном отношениях

• 
  Слайд 24

  Лабораторные тесты для диагностики тромбоцитарных дефектов гемостаза

  Количество тромбоцитов-180-320х109/л Тесты для определения агрегационной способности тромбоцитов Фактор 3 тромбоцитов Определение антитромбоцитарных АТ Ретракция кровяного сгустка-75-80%

• 
  Слайд 25

  Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

  Основная причина гибели тромбоцитов - выработка антнител против тромбоцитов, мегакариоцитов и их предшественников. Затем разрушение тромбоцитов макрофагами селезенки и печени. Резко укорачивается продолжительность жизни тромбоцитов и резкое увеличение мегакариоцитов в костном мозге.

• 
  Слайд 26

  Клиника

  Начало острое или постепенное Петехиально-пятнистый тип кровоточивости. Петехии и экхимозы возникают спонтанно или после небольших травм Носовые, желудочно-кишечные, маточные кровотечения, кровохарканье

• 
  Слайд 27

  Методы диагностики

  ОАК (тромбоцитопения, изменение величины и формы) Исследование костного мозга-увеличение мегакариоцитов и их молодых форм, отсутствие отшнуровки тромбоцитов Время свертывания –норма Длительность кровотечения – удлинена Симптом жгута –положительный Нарушение адгезии и агрегации тромбоцитов

• 
  Слайд 28

  Лечение

  ГКС- 1 мг/кг массы тела, после получения эффекта-уменьшение дозы. Отмена после нормализации тромбоцитов и отсутствии геморрагического синдрома Спленэктомия при неэффективности КС в течение 4-5 месяцев. Иммунодепрессанты (циклофосфан, циклоспорин А) Гемотрансфузии по строгим показаниям отмытыми эритроцитами

• 
  Слайд 29
  

  Геморрагический диатез при патологии коагуляционного звена гемостаза(коагулопатии) Наследственные Приобретенные

• 
  Слайд 30

  Диагностические тесты для определения коагулопатий

  Тромбиновое время- 14-16 сек АЧТВ - 40-50с Протромбиновый индекс - 80-100% Фибриноген - 2-4 г/л.

• 
  Слайд 31

  Геморрагический диатез при патологии коагуляционного звена гемостаза

• 
  Слайд 32
  

  Гематомный тип кровоточивости Гемофилия А,В Смешанный тип кровоточивости Болезнь Виллебранда Удлинение АПТВ

• 
  Слайд 33
  
• 
  Слайд 34

  Гемофилия А

  22 марта 1791 г. американской газете «Gazette» была напечатана заметка о смерти 19-летнего юноши из-за кровотечения вследствие небольшой раны на ноге, кровоточившая несколько дней. В предыдущие годы 5 его единокровных братьев умерли от таких же кровотечений.

• 
  Слайд 35
  

  Наследственный , рецессивный, связанный с Х-хромосомой геморрагический диатез, обусловленный дефицитом или молекулярной аномалией фактора VIII, его прокоагулянтной части. Структура VIII фактора: VIII:K– прокоагулянтная часть VIII:Каг – антигенная часть VIII:FW –фактор Виллебранда VIII: FWaг– антиген фактора Виллебранда

• 
  Слайд 36

  Гемофилия А:клиника

  Болеют мужчины Гематомный тип кровоточивости: гемартрозы, подкожные, межмышечные, субфасциальные и забрюшинные гематомы, наружные кровотечения при травмах. Гематурия, кровоизлияния в брызжейку и стенку кишечника, головной мозг и его оболочки «Отсроченные кровотечения» Возрастная эволюция симптомов болезни

• 
  Слайд 37

  Гемофилия А:диагностика

  Особенности клинической картины и наследственный характер болезни Значительное удлинение АПТВ при нормальном ПТВ и ТВ Коррегирующие пробы с СЗП и субстратными плазмами Количественное определение фактора VIII в плазме

• 
  Слайд 38
  

  Степени тяжести гемофилии. 1. Тяжелая форма - с уровнем фактора VIII/IX - 0-1% 2. Средней тяжести - с уровнем фактора VIII/IX - 1-4% 3. Легкая форма - с уровнем фактора VIII/IX более - 5% 4. Ингибиторная форма - наличие ингибиторов к VIII/IX фактору.

• 
  Слайд 39
  

  Все больные наследственными коагулопатиями находятся на диспансерном учете и раз в год проходят следующие обследования:

  анализ крови, мочи, биохимические исследования, группа крови, резус, ВИЧ, RW, маркеры вирусного гепатита, уровень дефицита фактора свертывания, коагулограмма с агрегацией тромбоцитов, осмотр стоматолога, ортопеда.

• 
  Слайд 40

  Лечение гемофилий

  Лечение патогенетическое: переливание гемопрепаратов, содержащие отсутствуюшие факторы свертывания крови – криопреципитат, концентраты VIII и IX факторов. Доза зависит от тяжести гемофилии. Профилактика:VIII фактор-гемафил, иммунат, октанайт. IX-иммунин, октанайн. VII-Ново-Севен-при любых кровотечениях, при нормальных тромбоцитах (1флак-12 тыс. рубл., нужно от 2-до 6 за один раз)

• 
  Слайд 41

  ОКТАНАЙН Ф (ФИЛЬТРОВАННЫЙ)

  С целью длительной профилактики кровотечений при тяжелой гемофилии В препарат вводят в дозе 20-30 МЕ/кг 2 раза/нед. Иногда, особенно в молодом возрасте, препарат следует вводить чаще или в больших дозах.

• 
  Слайд 42

  ОКТАНАТ (OCTANATE)

  Для длительной профилактики при тяжелых формах гемофилии А рекомендуется введение препарата в дозе 20-40 ME/на кг массы тела каждые 2-3 дня..

• 
  Слайд 43

  Коэйт-ДВИ (Koate-DVI)

  Для длительной профилактики при тяжелых формах гемофилии А рекомендуется введение препарата в дозе 20-40 ME/на кг массы тела каждые 2-3 дня. В некоторых случаях, особенно у пациентов младшего возраста, для профилактики геморрагии может потребоваться уменьшение интервалов между введениями или увеличение доз препарата.

• 
  Слайд 44

  Расчет дозы фактора свертывания

  Одна единица фактора свертывания (1 ME), введенная из расчета на 1 кг веса больного, повышает активность фактора VIII в плазме на 2% при гемофилии А и фактора IX на 1% при гемофилии В. Формула расчета дозы препарата: X= M x L, где М - вес больного.L - процент желаемого уровня фактора.

• 
  Слайд 45
  
• 
  Слайд 46

  Приобретенные коагулопатии

  Дефицит витамина К Лечение непрямыми антикоагулянтами Лечение ингибиторами тромбина Лечение активаторами фибринолиза ДВС синдром

• 
  Слайд 47

  Патология печени и билиарной системы

  Снижение синтеза факторов коагуляции Хронический гепатит, цирроз печеночно-клеточная недостаточность VII IX X II Нарушение оттока желчи и всасывания витамина К

• 
  Слайд 48

  Механизм действия НАК

  Варфарин Синтез нефункциональных факторов коагуляции Антагонизм витамина К Витамин К VII IX X II

• 
  Слайд 49

  Лечение ингибиторами тромбина(гепарин)

  Локальные гематомы в местах инъекций Кровотечения из очагов деструкции «синячковая кровоточивость» при развитии «гепариновой тромбоцитопении» - 10-15% Удлинение АПТВ и ВСК

• 
  Слайд 50

  Диагностика приобретенных коагулопатий

  Анамнез, наличие признаков основного заболевания Смешанный тип кровоточивости: -синяки, носовые кровотечения, гематурия –дефицит VII и X; -желудочно-кишечные и маточные кровотечения – дефицит IX Удлинение АПТВ, ПТВ, ПТИ, МНО

• 
  Слайд 51

  Определение МНО

  ( ) ПВ пациента в секундах нормальное ПВ в секундах МНО = МИЧ МНО = Международное нормализованное отношение МИЧ = Международный индекс чувствительности

• 
  Слайд 52
  

  Дифференциальная диагностика геморрагий в зависимости от дефекта в системе гемостаза

• 
  Слайд 53
  

  Вазопатии – геморрагические диатезы вследствие патологии сосудистого звена гемостаза

• 
  Слайд 54

  Болезнь Рандю-Ослера

  Характеристика: аутосомно-доминантное заболевание Рецидивирующие кровотечения ангиоматозного типа, возникающие чаще в 6-10 летнем возрасте: носовые кровотечения, желудочно-кишечные, легочные, маточные Телеангиоэктазии на коже и слизистых Сосудистые аномалии (ангионы и артериовенозные шунты в паренхиматозных органах) Отсутствие существенных нарушений в ТГ и КГ Вторичная ЖДА Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия, вследствие поражения микрососудов из-за дефицита в них коллагена

• 
  Слайд 55

  Георрагический васкулит(болезнь Шенлейна-Геноха)

  Характеристика: Кожная геморрагическая сыпь: на голенях, бедрах, животе, реже на руках и лице. Симметричная, пятнисто-папулезная с геморрагическим венчиком и некрозом в центре. Наличие этапов развития элементов сыпи. Суставной синдром: симметричный артрит голеностопных и/или коленных суставов Абдоминальный синдром Почечный синдром (30-50%) Редко поражение ЦНС и легких Иммуннокмплексное воспаление и дезорганизация стенок микрососудов с развитием микротромбообразования

• 
  Слайд 56
  

  Диагностика: Типичная клиническая картина Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости гиперглобулинемия, увеличение IgA и IgM, повышение ЦИК Нарастание криоглобулинов в плазме Увеличение в плазме FW Лабораторные показатели активности воспалительного процесса (СОЭ, СРБ, фибриноген)

• 
  Слайд 57

  Лечение

  Постельный режим Гипоаллергенная диета Антиагрегантная терапия: курантил-3-5 мг/кг, трентал -5-10 мг/кг, аспирин-5-10 мг/кг в течение 3-4 недель, при нефрите – до 6 месяцев Антигоагулянтная терапия: гепарин – 200-500 МЕ/кг/сут Антигистаминные препараты

• 
  Слайд 58
  

  ГКС-2 мг/кг-7-14 дней с последующим снижением дозы НПВП Иммунодепрессанты при нефритах Плазмоферез Симптоматическая терапия (обезболивающие, спазмолитики)

• 
  Слайд 59
  

  «Чтобы переваривать знания, нужно поглощать их с аппетитом» Анатоль Франс