Презентация на тему "Первичный билиарный цирроз"

Содержание

• 
  Слайд 1
  

  Российский научно-исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова Первичный билиарный цирроз Выполнила студентка 653 «а» группы Лечебного факультета Вахрушева Евгения

• 
  Слайд 2
  

  Первичный билиарный цирроз(ПБЦ) Хроническое воспалительное заболевание аутоиммунного генеза с первоначальным поражением внутридольковых и септальных желчных протоков с их разрушением и прогрессированием в цирроз печени.

• 
  Слайд 3

  Этиология и эпидемиология

  Генетически обусловленное заболевание? У 95% больных выявляют АМА (антимитохондриальные антитела), Заболеваемость составляет 18-240 больных на 1 млн. населения. 90-95% - женщины, всех рас.

• 
  Слайд 4

  Патогенез

  2 взаимосвязанных процесса: Хроническая деструкция мелких желчных протоков активированными лимфоцитами. 2) Химическое повреждение и некроз гепатоцитов из-за нарушения оттока желчи вследствие повреждения мелких желчных протоков.

• 
  Слайд 5

  Клиническая картина

  У 48-60% б-х симптомы отсутствуют. У 78% - слабость. Зуд кожи, усиливающийся в ночное время. Желтуха. Мальабсорбция. Остеопороз.

• 
  Слайд 6
  

  Лабораторно – признаки холестаза Повышение ЩФ и ГГТ, билирубина, АЛТ и АСТ повышены незначительно. Альбумин и протромбин снижаются на поздних стадиях.

• 
  Слайд 7

  Осмотр

  Гепато-и спленомегалия. Кожа гиперпигментирована, напоминает выдубленную кожу, есть расчесы. При офтальмологическом осмотре: кольцо Кайзера-Флейшера, обусловленное накоплением меди. Ксантомы и ксантелазмы.

• 
  Слайд 8

  Внепеченочные проявления ПБЦ

  Синдром Шегренадо 100% ТиреоидитХашимото в 20% Тиреотоксикоз в 20%

• 
  Слайд 9
  

  С – кальциноз кожи R– Рейно феномен E – Эзофагеальная дисфункция S - склеро дактилия T – телеангиоэктазии C R E S T - С И Н Д Р О М в 15 %

• 
  Слайд 10
  

  Фиброзирующийальвеолит до 40%, Инфекции мочевых путей до 20%, Целиакия до 20%, Гепатоцеллюлярная карцинома 4%, СД 10%, Гломерулонефрит, РА, аутоиммунная тромбоцитопения, синдром Рейно, саркоидоз, НЯК, б. Крона.

• 
  Слайд 11

  Дифференциальная диагностика

  Аутоиммунный хронический активный гепатит. Лекарственное поражение печени (при воздействии препаратов, вызывающих холестаз: фенотиазинов, эстрогенов, андрогенов). Идиопатическая дуктопения взрослых. Обструкция желчных путей камнями. Реакция «трансплантат против хозяина». Первичный склерозирующий холангит.

• 
  Слайд 12
  
• 
  Слайд 13

  Лечение

  Монотерапияурсодезоксихолевой кислотой (УДХК). Можно добавить преднизолон 10-15 мг, или метотрексат 7,5 мг в неделю, или азатиоприн 50-100 мг в неделю. Монотерапияметотрексатом 5 мг в неделю.

• 
  Слайд 14
  

  Диета: нейтральные жиры при стеаторее не более 40 г/сут, триглицериды с о средней длиной цепи (кокосовое масло). Лечение мальабсорбциижирорастворимых витаминов А,D, Е,К и кальция: вит. А 25000 ЕД в/м 3 р. в нед., вит. Е 10-20 мг в/м в сутки, вит. К 10 мг в/м в сут. 10-15дн, вит Д3, при сильных болях в костях - Са++ 1,5г per os (карбонат кальция) или комбинированные препараты витрум-кальций D3, бисфосфонаты.

• 
  Слайд 15

  Купирование холестаза

  Холестирамин (препарат выбора) - 4-16 г в сут., Урсодезоксихолевая кислота (урсофальк) 10 – 15 мг/кг в сутки. Антагонисты опиоидных рецепторов: налоксон 0,4-2 мг в/в. Индукторы микросомальных ферментов печени: рифампицин 300-600мг (при неэффективности холестирамина в максимальных дозах). При рефрактерном зуде: гептрал, плазмаферез, трансплантация печени.