Презентация на тему "Соматоневрология при системной красной волчанке"

Содержание

• 
  Слайд 1
  

  ВПО ГБУ КубГМУ Минздрав РоссииКафедра нервных болезней и нейрохирургии с курсом нервных болезней и нейрохирургии ФПК и ППССоматоневрология при системной красной волчанке

  Студентка лечебного факультета 4 курса 18 группы Погорелова А.В. Краснодар, 2015 год

• 
  Слайд 2
  

  Соматогенные поражения нервной системы проявляются различными синдромами Астенический Энцефалопатический Менингеальный Миелопатический Полиневропатический Энцефаломиелополиневропатический Эпилептический Миопатический Миастенический

• 
  Слайд 3
  

  Астенический синдром Практически любое заболевание внутренних органов может дебютировать астеническим синдромом. Характеризуется: головная боль повышенная утомляемость, вялость, снижение работоспособности повышенная раздражительность эмоциональная неустойчивость нарушение сна

• 
  Слайд 4
  

  Энцефалопатический синдром Сочетание астенических проявлений с очаговыми поражениями головного мозга (анизокория, нистагм, асимметрия мимики, инкоординация, изменения мышечного тонуса и др.) Возникает у больных с ГБ, ИБС, хронической сердечно-легочной или легочной недостаточностью (гипоксическаяэнцефалоппатия) При заболеваниях печени и ЖКТ (печеночные энцефалопатии) Может наблюдается венозная энцефалопатия - цианоз и отечность лица, головная боль тупого характера, появляющаяся или усиливающиеся при физическом напряжении, кашле, а также в положении лежа (головная боль пробуждения), бывают сочетания с бетта-лепсией (потеря сознания на высоте кашля) Помимо гипоксической гипоксемии механизм связан с хроническим затруднением оттока венозной крови из полости черепа в связи с повышением внутригрудного давления, давления в системе яремных вен, нарушением оттока венозной крови из полости черепа

• 
  Слайд 5
  

  Миелопатический синдром При лимфогранулематозе, при миеломной болезни, при остеохондрозе шейного отдела позвоночника, при атеросклерозе брюшной аорты, при хронической легочно-сердечной недостаточности, раковой интоксикации, при хроническом панкреатите, при хронической почечной недостаточности, при анемии Адиссона — Бирмера Сочетание сегментарных нарушений движений и чувствительности на уровне поражения спинного мозга с проводниковыми расстройствами ниже этого уровня Миелопатические нарушения нередко возникают подостро и постепенно Иногда им предшествуют преходящие нарушения, чаще всего слабость в ногах Отдельной формой является фуникулярныймиелоз - вследствие дефицита витамина В12 - дегенерация задних канатиков спинного мозга, реже - боковых, или их комбинация. Это проявляется нарушением глубокой чувствительности и сенситивной атаксией либо пирамидной недостаточностью со стороны ног или их комбинацией; характерно наличие ахиллии, гиперхромной анемии с макроцитозом

• 
  Слайд 6
  

  Энцефаломиелополиневропатический синдром Синдром генерализованного поражения нервной системы - признаки поражения как головного, спинного мозга, так и периферической нервной системы Дебют чаще со стволовых нарушений (дизартрия, дисфагия и др.) Затем присоединяется мягкая пирамидная недостаточность, развивается сначала поражение рук, а позже и ног Симптомы орального автоматизма Миоклонические гиперкинезы Определенная динамика сухожильных рефлексов - повышение и последующее угнетение с преимущественным поражением нижних конечностей Характерен полиневропатический синдром (выпадение рефлексов, атрофические парезы и расстройства чувствительности по дистальному типу на фоне прогрессирующей энцефалопатии).

• 
  Слайд 7
  

  Менингеальный синдром Чаще не является изолированным, а сочетается с энцефалопатическим Механизм - токсическое раздражение и отек мозговых оболочек (менингизм) Наиболее часто возникает при тяжелых формах пневмонии, раковой интоксикации, при тромбоэмболии ветвей легочной артерии и инфарктной пневмонии, остром панкреатите, почечной недостаточности, при токсикозе беременных, обострениях системных заболеваний соединительной ткани. Менингеальный синдром может быть проявлением истинного вторичного менингита (отогенного (гнойный отит, мастоидит) и риногенного (синусит)), гнойных процессов в легких (бронхоэктатическая болезнь, эмпиема плевры, пневмонии). Серозный менингит при туберкулезе легких, герпетической инфекции и т.д.

• 
  Слайд 8
  

  Миопатический синдром Может возникать при гипертиреозе, при гиперкортицизме (болезнь Иценко — Кушинга, длительном применение глюкокортикоидов - стероидная миопатия), возможен при злокачественных новообразованиях. Слабость в мышцах, гипотония в них Дебютирует поражением мышц преимущественно проксимальных отделов ног, часто в сочетании с болью и мышечными спазмами в руках и ногах (крампи) Затем вовлекаются мышцы кистей, шеи, краниальной мускулатуры (дисфония, «смазанная речь», фасцикуляции в языке) Характерна в большинстве случаев сохранность или даже оживление глубоких рефлексов Своеобразно нарушается также моторика, в особенности походка: затруднен подъем по лестнице, вставание, отмечается усталость при ходьбе даже на короткие расстояния Уровень креатинфосфокиназы в сыворотке крови нормален

• 
  Слайд 9
  

  Миастенический синдром Встречается при эндокринопатиях (поражении гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы (болезнь Иценко-Кушинга, болезньАддисона), тиреотоксикозе, известен миастенический синдром Ламберта - Итона при бронхогенном раке.

• 
  Слайд 10
  

  Синдром полиневропатии При заболеваниях печени, почек, поджелудочной железы, раковой интоксикации, сахарном диабете, алкоголизме и др. Множественная мононевропатия, т. е. не одновременное, а последовательное поражение многих периферических нервов - характерна для печеночной этиологии заболевания, заболеваний соединительной ткани и других васкулитов Важнейшая особенность тяжелых полиневропатий — сочетание с вегетативной периферической недостаточностью (ортостатическая гипотензия, фиксированный пульс, ангидроз и др.)

• 
  Слайд 11

  Определение

  Системная красная волчанка (СКВ) – заболевание из группы коллагенозов, характеризующееся поражением суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов и ЦНС.

• 
  Слайд 12
  

  СКВ входит в группу аутоиммунных ревматических заболеваний, развивающихся на основе генетически обусловленного нарушения иммунорегуляторных процессов, приводящих к образованию антител к собственным клеткам организма больного и возникновению обусловленного иммунными механизмами воспаления, следствием чего является повреждение многих органов и систем.

• 
  Слайд 13
  
• 
  Слайд 14
  

  В литературе описано около 30 различных синдромов поражения нервной системы при СКВ. Они включают поражения как ПНС, так и ЦНС, вегетативные расстройства. По данным J. HanlyЦНС при этом заболевании вовлекается в патологических процесс в 92% случаев, ПНС – в 8%.

• 
  Слайд 15
  
• 
  Слайд 16
  

  Механизм развития неврологических и психических расстройств у больных СКВ.

• 
  Слайд 17

  Диагностика вовлечения в патологический процесс ЦНС

• 
  Слайд 18

  Большие критерии

  1. Неврологические Судорожные приступы Очаговые двигательные или чувствительные Генерализованные расстройства 2. Психические Психоз Психоорганические синдромы

• 
  Слайд 19

  Малые критерии

  1. Неврологические Парастезии без объективных расстройств чувствительности Головная боль Псевдоотек диска зрительного нерва и доброкачественная внутричерепная гипертензия 2.Психические Реактивная депрессия Перепады настроения Нарушения умственной способности Беспокойство Нарушение поведения

• 
  Слайд 20

  Неврологические и психиатрические проявления СКВ:

  ОНМК Эпилептические припадки Головная боль Психоз Когнитивные нарушения Деменция Поражения черепных нервов Миелопатия Экстрапирамидные нарушения Полиневропатия

• 
  Слайд 21

  ОНМК

• 
  Слайд 22

  Эпилептические припадки

• 
  Слайд 23

  Головная боль

• 
  Слайд 24

  Психоз

• 
  Слайд 25

  Когнитивные нарушения

• 
  Слайд 26

  Деменция

  Развивается в результате атрофии мозговой ткани и характеризуется расстройствами внимания, вербальной или невербальной памяти, отвлекаемостью, снижением скорости психомоторных реакций, возникновением делирия или комы. Расстройства высших мозговых функций, такие как афазия, апраксия, зрительно - пространственная дисфункция , могут возникнуть в результате поражения крупного мозгового сосуда с развитием полушарного инсульта.

• 
  Слайд 27

  Поражение черепных нервов

  Чаще характеризуются вовлечением глазодвигательных нервов с возникновением парезов взора, межъядерной офтальмопатии, косоглазия и лицевого нерва, описаны также неврит зрительного нерва и сенсоневральная потеря слуха.

• 
  Слайд 28

  Миелопатия

  Чаще представлена развитием острого поперечного миелита, который обычно затрагивает грудной отдел спинного мозга и сочетается со зрительным невритом. Это типично для ранних проявлений СКВ. У 50% больных в церебральной жидкости обнаруживается небольшой плеоцитоз, иногда с преобладанием полиморфно-ядерных клеток, а гипогликоррахия описывается у всех больных. В некоторых случаях возможен рецидив заболевания.

• 
  Слайд 29

  Экстрапирамидные нарушения. Хорея

• 
  Слайд 30

  Полиневропатия

  Характеризуется умеренными ограниченными расстройствами чувствительности на ногах с минимальным вовлечением мускулатуры стоп. Однако возникают множественные мононевриты, что отражает васкулит. Приблизительно у половины больных СКВ имеются проявления миопатии, но это может быть результатом стероидной терапии или субклинической вакуолярной миопатии (не всегда связанной с лечением) и очень редко действительно развивается полимиозит.

• 
  Слайд 31

  Клинический случай:

  Больная К.,31 год, находилась на лечении в СПбГМУ им.акад. И.П. Павлова по поводу СКВ кожно – висцеральной формы, хронического течения, диффузного волчаночного нефрита с активностью и склерозирующими изменениями (класс V) с тубулоинтерстициальными изменениями в стадии обострения, вторичной артериальной гипертензии, миокардического склероза, желудочковой парасистолии, сердечной недостаточности I ст., дисметаболической и токсической энцефалопатии с эпилептическим синдромом.

• 
  Слайд 32
  

  При поступлении – жалобы на общую слабость. 13 лет назад после ОРВИ выявлены анемия, ускорение СОЭ, умеренная протеинурия. При обследовании выявлена СКВ, проведено лечение преднизолоном через 7 лет выявлено нарастание протеинурии, субфибрилитет, диагностирован волчаночный нефрит в стадии обострения, проведена пульс-терапия преднизолоном. Еще через 3 года после ОРВИ нарастают отеки, масса тела, на ЭКГ нарушения ритма. Проводятся повторные курсы пульс-терапииглюкокортикоидами. За 2 мес. до госпитализации при иммунологическом исследовании выявлено увеличение АТ к н-ДНК до 172,7 ЕД /мл( N

• 
  Слайд 33
  

  В анамнезе – часты ангины, простудные заболевания, диагностическая лапароскопия по поводу не подтвердившегося перитонита. При осмотре выявляется мочевой синдром с явлениями интоксикации, субфибрильная температура, эритема на коже по типу «бабочки», поражения сердечной мышцы (сложные нарушения ритма), проявления лопус-нефрита. При неврологическом осмотре, в том числе после придатка, отмечалось легкое центральное поражение XII пары слева, отсутствие глубоких рефлексов без наличия парезов в конечностях и изменение тонуса мышц, нечеткий симптом Бабинского справа. Чувствительных нарушений не выявлено, также как интенции и атаксии при проведении координаторных проб.

• 
  Слайд 34
  

  Клинический и биохимический анализ крови – без грубых нарушений . СРБ +++. В иммунологическом анализе крови содержание иммуноглобулинов F, M, G в пределах нормы, повышены ЦИК до 0,2 усл.ед. (N 0,06- 0,08), повышены антитела к н-ДНК до 112,0 ЕД (N

• 
  Слайд 35

  ЭЭГ больной СКВ с генерализованными судорожными припадками

  Заключение ЭЭГ: ЭЭГ в пределах гиперсинхронного типа, выявляется грубая степень нарушений, умеренные общемозговые нарушения без локальных изменений, генерализованная судорожная активность.

• 
  Слайд 36

  КТ головного мозга с генерализованными судорожными припадками

  КТ головного мозга: цистерны основания не деформированы. Срединные структуры не смещены. Выявляются множественные мелкие зоны гиподенсной плотности в обеих полушариях мозга, больше справа, вероятно, сосудистого генеза. Желудочки мозга симметричны, не расширены. Отмечается незначительно выраженное расширение субарохноидального пространства парасагитального и по конвекситальной поверхности большого мозга. Пневматизация придаточных пазух носа не нарушена. Патологических костных изменений нет.

• 
  Слайд 37
  

  При люмбальной пункции состав спиномозговой жидкости в пределах нормы. Больной проводилась этиопатогенетическая терапия, начато симптоматическое лечение ФИНЛЕПСИНОМ.

• 
  Слайд 38

  Клинический случай:

  Таким образом, у пациентки с классическим хроническим течением СКВ присоединился эпилептический синдром в виде первично- генерализованных приступов спустя 12 лет после начала заболевания. Проведение специфической противоэпилептической терапии дало положительный результат.

• 
  Слайд 39

  Спасибо за внимание!