Презентация на тему "Врожденные пороки развития бронхолегочной системы. Синдром Картагенера"

Содержание

• 
  Слайд 1
  

  Казахский Национальный Медицинский Университет им.С.Д.Асфендиярова СРС Тема: « Врожденные пороки развития бронхолегочной системы. Синдром Картагенера. Выполнил: Тулегенов С.Т Проверила:Сагимбекова

• 
  Слайд 2

  Содержание

  1.Введение 2.Этиология и патогенез 3.Классификация 4. Заключение 5. Список использованной литературы

• 
  Слайд 3

  Введение

  Пороки развития возникают вследствие нарушения эмбрионального формирования бронхолёгочных структур. Наряду с пороками развития выделяют аномалии развития, к которым принято относить врождённые дефекты, не проявляющиеся клинически и не влияющие на функцию органа (например, аномалии ветвления бронхов).

• 
  Слайд 4
  

  К порокам развития бронхолёгочной системы может приводить воздействие различных неблагоприятных факторов на эмбрион на ранних сроках внутриутробного развития - с 3-4 нед беременности, т.е. с начала закладки дыхательной трубки, вплоть до 6-8 месгестации, когда формируется альвеолярная ткань. Пороки развития бронхолёгочной системы могут возникать при различных генных и хромосомных аномалиях.

• 
  Слайд 5
  

  Классификация пороков развития трахеи, бронхов, лёгких и лёгочных сосудов

  Пороки развития, связанные с недоразвитием бронхолёгочных структур: агенезия, аплазия, гипоплазия лёгких. Пороки развития стенки трахеи и бронхов.

• 
  Слайд 6

  Картагенера синдром

  Врожденная патология – синдром Картагенера – названа по имени шведского ученого Kartagener, который в 1935 году проводил тщательное исследование совокупности трех патологических признаков: пансинусита; «перевернутого» расположения органов; бронхоэктатической болезни. В то же время, первым описал болезнь киевский доктор Зиверт ещё в 1902 году, поэтому зачастую можно встретить и другое название заболевания – синдром Зиверта-Картагенера.

• 
  Слайд 7

  Эпидемиология

  Синдром Картагенера принято считать врожденной патологией, или врожденным дефектом развития. Доказательством этому служит то, что заболевание обнаруживали одновременно у двух однояйцевых близнецов, а также у ближайших родственников. Практически половина заболевших синдромом Картагенера обнаруживается среди пациентов с обратной локализацией органов. Синдром Картагенера обнаруживается примерно в 1 случае из 40 тыс. новорожденных детей, при этом ранняя постановка диагноза возможна только у 16 тыс. детей.

• 
  Слайд 8

  Причины синдрома Картагенера

  Синдром Картагенера признан наследственным заболеванием, которое передается по аутосомно-рецессивному варианту. Вероятные факторы риска – это наличие в семье или среди родственников больного синдромом Картагенера. Было доказано, что нарушения в структуре мерцательного эпителия, которые не позволяют ресничкам нормально двигаться, провоцируют расстройства мукоцилиарного движения. Очистительная функция бронхов нарушается, развивается патологический процесс внутри бронхов и лёгких, поражаются верхние дыхательные пути. Даже в случае, если у больного имеются реснички, способные к движению – двигательная активность их нарушена, несинхронна, и не может обеспечить полноценное выведение

• 
  Слайд 9

  Патогенез

  Патогенетические особенности болезни – синдрома Картагенера – заключаются в дефекте структуры и функциональной способности мерцательного эпителия. Реснички теряют способность синхронно колебаться, что приводит к расстройству мукоцилиарной системы бронхов. В связи с этим создается благоприятная почва для начала генерализованного хронического процесса в бронхах и легких, с бронхоэктатическими проявлениями. Клеточные структуры с мерцательной эпителиальной тканью расположены не только в бронхах, но и в других органах – это объясняет развитие воспаления в носовой полости и околоносовых пазухах. Элементами, аналогичными по структуре с ресничками, являются жгутики у сперматозоида. Их отсутствие при синдроме Картагенера объясняет бесплодность пациентов мужского пола.

• 
  Слайд 10

  Симптомы синдрома Картагенера

  Первые признаки синдрома Картагенера проявляются ещё в раннем детском возрасте: отмечаются частые респираторные заболевания, как верхних дыхательных путей, так и легких. Постоянные обострения бронхитов, синуситов и пневмоний приводят к деструктивным изменениям мышечной ткани и нервных волокон. В определенных местах происходит расширение участков бронхов – бронхоэктазы. Мужчины, страдающие синдромом Картагенера, как правило, бесплодны.

• 
  Слайд 11
  

  Помимо этого, синдром Картагенера может сопровождаться и другими симптомами, которые, однако, не считаются характерными признаками: недостаточное физическое развитие ребенка; частая головная боль, периодическое повышенное потоотделение; повышенная температура тела во время рецидивов; постоянный кашель с гнойным отделяемым; затрудненное дыхание через нос; гнойные носовые выделения; невозможность чувствовать запах; полипы в носовой полости; хроническое воспаление среднего уха; нарушение кровообращения в конечностях; побледнение кожи во время нагрузки.

• 
  Слайд 12
  

  Дополнительными симптомами могут стать: изменения сетчатки глаза; дефекты мочевыводящей системы; недостаточная функция щитовидной железы; полидактилия и пр. Синдром Картагенера у детей грудного возраста может не обнаруживать себя, а проявиться лишь через несколько месяцев и даже лет.

• 
  Слайд 13

  Стадии

  стадия обострения синдрома (характеризуется рецидивом хронической болезни легких и верхних дыхательных путей); стадия облегчения состояния (представляет собой ремиссию заболеваний дыхательной системы, с временным ослаблением симптоматики). Формы обратное расположение легких; обратное расположение легких и сердца (аномалия транспозиции верхушки сердца); обратное расположение легких, сердца и внутренних органов (печень – слева, селезенка – справа).

• 
  Слайд 14

  Осложнения и последствия

  Проблемы с дыхательной системой и отсутствие полноценного дыхания через нос может привести к хроническому недостатку кислорода, что негативным образом отражается на всех органах пациента – в частности, на умственных способностях. Может нарушиться концентрация внимания, ухудшиться память. Постоянная заложенность носа может стать источником проблем с нервной системой: у таких пациентов часто наблюдается плохое настроение, нервозность, раздражительность. Хронический воспалительный процесс в бронхах может стать причиной абсцесса легкого, бронхиальной астмы и хронического воспаления легких.

• 
  Слайд 15

  Диагностика синдрома Картагенера

  Диагностика синдрома Картагенера основывается, в первую очередь, на исследовании поражения дыхательной системы. Для этого используют различные инструментальные и лабораторные методы. Обычный осмотр доктора позволяет обнаружить проблемы с носовым дыханием. Аускультация (прослушивание) дает возможность установить изменения со стороны легких и сердца. Анализы в лаборатории включают в себя проведение общего анализа крови, биохимического анализа крови, иммунограммы. По результатам обычно обнаруживаются признаки воспалительного процесса, гипогаммаглобулинемия А, снижение подвижности лейкоцитов.

• 
  Слайд 16
  

  Инструментальная диагностика включает в себя: рентгенологическое исследование, которое помогает обнаружить болезненные очаги в дыхательной системе, а также нестандартную транспозицию сердца; бронхоскопию, которая качественно визуализирует бронхоэктазии, а также позволяет изъять биоптат слизистой ткани бронхов; биопсию слизистых, которая укажет на стадию воспаления и позволит оценить структурные нарушения мерцательного эпителия. Дополнительно может понадобиться консультация оториноларинголога и пульмонолога – врачей, которые подтвердят наличие хронического процесса в дыхательных путях.

• 
  Слайд 17

  Дифференциальная диагностика

  Как правило, постановка диагноза синдрома Картагенера не представляет трудностей. Дифференциальная диагностика в некоторых случаях может проводиться с пневмонией, диссеминированным или фиброзно-кавернозным туберкулезом, коллагенозами.

• 
  Слайд 18

  Лечение синдрома Картагенера

  В большинстве случаев проводят симптоматическое лечение синдрома Картагенера, с применением следующих мероприятий: противовоспалительное лечение с применением нестероидных противовоспалительных средств; обеспечение дренажной способности бронхов (мануальная терапия, массаж, ингаляторное введение муколитиков, дренажная гимнастика и постуральный дренаж); антимикробное лечение с продолжительным курсом в период рецидива, с применением значительных доз антибиотиков, как инъекционно, так и внутрибронхиально; могут применяться антибиотики ряда пенициллинов, макролиды, а также препараты фторхинолонового ряда; противорецидивное лечение (иммуностимуляторы, бронхомунал, витаминотерапия); физиотерапия, ЛФК.

• 
  Слайд 19
  

  В тяжелых случаях может быть назначена операция, которая именуется паллиативной резекцией и предполагает удаление части легкого. После операции часто удается достичь значительного прогресса в лечении. Если же бронхи поражены симметрично с двух сторон, то проводят двустороннюю резекцию в два подхода, с временным промежутком от 8 до 12 месяцев. При наличии значительных двусторонних расширений в бронхах оперативное вмешательство не считается необходимым. Перед операцией важно провести полную санацию носовых пазух.

• 
  Слайд 20

  Профилактика

  Так как синдром Картагенера считается наследственным врожденным заболеванием, которое развивается вследствие мутаций генов, то предупредить его возникновение не представляется возможности. Для профилактики рецидивов у больных синдромом Картагенера предпринимаются следующие меры: укрепление иммунитета; предупреждение респираторных инфекций; закаливание, физическая активность; курсовой прием Тимогена, Бронхомунала, витаминных препаратов; в некоторых случаях – введение антител ИГ и плазмы.

• 
  Слайд 21

  Заключение

  При распространённых пороках показано консервативное лечение, основными принципами которого являются предупреждение и лечение гнойно-воспалительного процесса, обеспечение дренажа, назначение отхаркивающих и муколитических средств, борьба с дыхательной недостаточностью, общеукрепляющая и восстановительная терапия, санаторно-курортное лечение.

• 
  Слайд 22

  Прогноз

  Прогноз синдрома Картагенера зависит от степени выраженности бронхо-легочной патологии. При незначительных расширениях участков бронхов, а также при отсутствии признаков респираторной недостаточности прогноз можно считать благоприятным. Если процесс генерализованный, признаки респираторной недостаточности нарастают, развивается гнойный процесс и интоксикация – в таком случае пациент может стать инвалидом. В тяжелых случаях больные могут погибнуть, не достигнув половозрелого возраста. Все пациенты, у которых диагностирован синдром Картагенера, должны становиться на диспансерный учет и периодически проходить профилактическое лечение.

• 
  Слайд 23

  Список использованной литературы

  1)Справочник пульмонолога / В.В. Косарев, С.А. Бабанов. – Ростов н/Д: Феникс, 2011. 2)Balabolkin_I.I._Bronxial'naya_astma_u_detej_(Medicina,1985)(ru)(161s) 3) Блохин Б. Н. (под ред.) Заболевания органов дыхания у детей Руководство том 9 4) Болезни органов дыхания у детей_Рачинский С.В.