Презентация на тему "Современные тенденции в лечении гастрошизиса и омфалоцеле"

Содержание

• 
  Слайд 1
  

  Современные тенденции в лечении гастрошизиса и омфалоцеле М.А.Гопиенко, С.А.Караваева, А.Н.Котин, Е.Б.Попова, А.А.Попов, С.А.Веремейчик, Ю.В.Леваднев, Ю.В.Горелик ДГБ № 1 2010

• 
  Слайд 2
  

  Омфалоцеле Частота: 1 на 7000 новорождённых (O.H.Nielsen, 2005) По другим данным: 1 на 4000 новорождённых (или Грыжа Пупочного Канатика) – Порок развития, при котором через дефект пупочного кольца выпячиваются внутренние органы брюшной полости, покрытые оболочками пуповины

• 
  Слайд 3
  

  Впервые описано французским хирургом Ambroise Paré в 1634 году. Омфалоцеле

• 
  Слайд 4
  

  Омфалоцеле: классификация ГПК с разорвавшимися оболочками Малых размеров (Часто + незаращённый желточный проток) 2. Средних размеров 3. Больших размеров (гигантская ГПК)

• 
  Слайд 5
  

  Омфалоцеле: эмбриология и патогенез 70 дней Аорта Желудок Верхняя брыже- ечная артерия Первичная кишечная петля Аорта Желудок Верхняя брыже- ечная артерия 6 недель 7 недель 10 недель Печень Аппендикс Слепая кишка 42 дня 50 дней

• 
  Слайд 6
  

  11 недель 73 дня 77 дней Аорта Желудок Печень Слепая кишка Слепая кишка Прямая кишка Тонкая кишка Толстая кишка Толстая кишка Тонкая кишка Омфалоцеле: эмбриология и патогенез

• 
  Слайд 7
  

  Омфалоцеле: эмбриология и патогенез С начала 3й недели, когда уже имеется разделение на переднюю, среднюю и заднюю кишку, начинается образование эмбриональных складок (головной, каудальной и латеральных = боковых). Нарушение нормального процесса образования эмбриональных боковых складок и их слияния приводит к нарушению формирования пупочного кольца – оно может остаться широким

• 
  Слайд 8
  

  Омфалоцеле: сочетанные аномалии Врождённые пороки сердца (16-47 %):ДМПП, ДМЖП, тетрада Фалло, стеноз лёгочной артерии, транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты и др. Пороки мочеполовой системы (40 %):экстрофия мочевого пузыря, гидронефроз и др. Пороки ЦНС: дефекты нервной трубки, голопрозэнцефалия, энцефалоцеле, гипоплазия мозжечка и др. Расщелины нёба, губ, микрогнатия Диафрагмальная грыжа Пороки ЖКТ (до 40%):удвоения, атрезии кишки, атрезия ануса, незаращённый желточный проток Клоака Ортопедические аномалии (10-30 %)

• 
  Слайд 9
  

  Омфалоцеле: генетические синдромы Синдром Beckwith-Wiedemann (OMG) Пентада Кантрелла Трисомии по 13, 18, 21, а также 14 - 17 паре хромосом Синдромы Кляйнфельтера, Тернера Некоторые авторы описывают, что в случаях ГПК малых размеров (содержащих только петли кишечника), частота аномалий кариотипа выше

• 
  Слайд 10
  

  Омфалоцеле: диагностика УЗИ пренатально: выпячивание, сохраняющееся после 12й недели беременности; размеры более 7 мм; чаще всего сопровождается многоводием По данным некоторых исследователей пренатальное УЗИ в динамике при ГПК больших размеров показывает, что печень первой появляется в грыжевом мешке Уровень альфа-фетопротеина - неспецифичен, может повышаться при многих ВПР

• 
  Слайд 11
  

  Гастрошизис Частота: 1 на 5000 новорождённых (J.A.O’Neill, 2003, O.H.Nielsen, 2005) (греч. Gastros- живот; schisis - расщепление) – Порок развития, при котором имеется дефект передней брюшной стенки справа от нормально сформированной пуповины, через который эвентрированы органы брюшной полости

• 
  Слайд 12
  

  Гастрошизис желчный пузырь матка желудок

• 
  Слайд 13
  

  Гастрошизис: классификация Неосложнённые формы (83 %) Осложнённые формы (17 %) Аномалии кишечной трубки: атрезия тонкой и толстой кишки, дивертикул Меккеля Аномалии мочевыделитель-ной системы: уретерогидро-нефроз, аплазия почки

• 
  Слайд 14
  

  Гастрошизис: эмбриология и патогенез 1. (Hoyme H.E., Higginbottom M.C., 1981) – преждевременная регрессия одной из двух омфаломезентериальных артерий, соединяющих желточный мешок с дорсальной аортой в раннем эмбриональном периоде. Скорее всего, гастрошизис возникает между 5й и 8й неделями гестации (De Vries, 1980). 2. (W.J.Larsen, 2001)- нарушение инволюции правой пупочной вены во время 5й-6й недель с последующим нарушением развития соответствующих мезодермальных элементов.

• 
  Слайд 15
  

  Отличия гастрошизиса и омфалоцеле (J.A.O’Neill, J.L.Grosfeld, 2003)

• 
  Слайд 16
  

  Количество больных с гастрошизисом и омфалоцеле в ДГБ 1 за последние 5 лет

• 
  Слайд 17
  

  Особенности пороков развития передней брюшной стенки за последние 5 лет Детей с гастрошизисом становится больше, чем с омфалоцеле (согласуется с зарубежными лит.данными) Растёт доля осложнённых форм гастрошизиса (2-3 ребёнка в год с 2006 г., за 2010 г. – уже 5) Увеличилось количество ГПК больших размеров (2007 г. – 5 из 9; 2008 г. – 3 из 7; 2009 г. – 0 из 4; 2010г.– 2 из 3)

• 
  Слайд 18
  

  Схема ведения беременности и родов при гастрошизисе и омфалоцеле(Y.Molenaar, D.Tibboel, 1993) ГПК больших размеров ГПК малых размеров Гастрошизис Печень в брюшной полости, грыжевого мешка нет Печень вне брюшной полости, есть грыжевой мешок Ненормальный кариотип или несовместимые с жизнью пороки развития Ненормальный кариотип или несовместимые с жизнью пороки развития аборт Госпитализация женщины в перинатальный центр Кишечник отечен Нормальный кишечник Преждевременные роды Роды в срок естественным путем Роды в срок естественным путем Роды в срок путем кесарева сечения 34 нед. Печень в брюшной полости, есть грыжевой мешок аборт

• 
  Слайд 19
  

  Омфалоцеле: лечение Выбор метода лечения ГПК зависит от размеров грыжи от состояния больного от возможностей стационара Оно может быть консервативным или хирургическим и проходить в один или несколько этапов.

• 
  Слайд 20
  

  Омфалоцеле: консервативное лечение - Грыжевой мешок фиксируется за пуповинный остаток в вертикальном положении над больным - Оболочки несколько раз в день обрабатывают дубящими растворами (Бетадин, 5% р-р Перманганата Калия, Сульфадиазин серебра) - Образуется плотный струп, под которым происходит эпителизация с формированием вентральной грыжи - До сих пор предлагается некоторыми авторами как первый этап лечения гигантских ГПК (Steven L.Lee, 2006) - Целесообразно при: 1. Гигантской ГПК с тяжёлыми множественными ВПР 2. Когда по состоянию ребёнка невозможно выполнить операцию

• 
  Слайд 21
  

  Омфалоцеле: хирургическое лечение Одномоментная радикальная пластика передней брюшной стенки

• 
  Слайд 22
  

  Омфалоцеле: хирургическое лечение

• 
  Слайд 23
  

  Омфалоцеле с висцеро-абдоминальной диспропорцией: хирургическое лечение История В 1948 г. R.Gross (Бостон) – 1 этап: отсепаровка кожных лоскутов, ушивание кожи с формированием вентральной грыжи 2 этап: Ликвидация вентральной грыжи (возраст 1-2 года) В 1967 г. S.Schuster – временное использование пластикового покрытия В 1969 г. R.Allen, E.Wrenn – вшивание силастикового покрытия, с последующей радикальной пластикой

• 
  Слайд 24
  

  1 этап: силопластика; Омфалоцеле с висцеро-абдоминальной диспропорцией: хирургическое лечение 2 этап: радикальная пластика передней брюшной стенки (через 7-9 дней)

• 
  Слайд 25
  

  Омфалоцеле с висцеро-абдоминальной диспропорцией: силопластика

• 
  Слайд 26
  

  Омфалоцеле: пластика брюшной стенки

• 
  Слайд 27
  

  Гастрошизис: хирургическое лечение Радикальная пластика передней брюшной стенки

• 
  Слайд 28
  

  Гастрошизис: хирургическое лечение 1 этап – силопластика; 2 этап - Радикальная пластика передней брюшной стенки

• 
  Слайд 29
  

  Гастрошизис: осложнённая форма

• 
  Слайд 30
  

  Гастрошизис: осложнённая форма

• 
  Слайд 31
  

  Гастрошизис: осложнения Тромбоз сосудов брыжейки Спаечная кишечная непроходимость Некротический энтероколит

• 
  Слайд 32
  

  Гастрошизис: безнаркозное вправление A.Bianchi, A.P.Dickson, 1998 Неосложнённые формы Нет висцеро-абдоминальной диспропорции Хорошее состояние кишечника

• 
  Слайд 33
  

  Гастрошизис: безнаркозное вправление Палата реанимации, мониторный контроль (ЧСС, АД, Sat), седатация сибазоном + рожок с 40%глюкозой + ненаркотические аналгетики

• 
  Слайд 34
  

  Гастрошизис: безнаркозное вправление Длительность процедуры – 12', ЧСС во время вправления – 160 уд/мин, через 30‘после процедуры 130 уд/мин, SatО2 - 100%, ИТ – 140 мл/кг/сут, диурез в 1 сутки 5 мл/кг/час

• 
  Слайд 35
  

  Гастрошизис: безнаркозное вправление Ребёнок перед выпиской

• 
  Слайд 36
  

  Гастрошизис: безнаркозное вправление Результат через 1 год

• 
  Слайд 37
  

  Гастрошизис: безнаркозная силопластика (Owen A., Marven S. et al., UK, 2006) Показания: -неосложнённые формы; - стабильное состояние 1 этап: Эвентрированные органы помещаются в силиконовый мешок, который фиксируется наклейками (без наркоза) - Мешок регулярно подвязывается 2 этап: Удаление мешка, сведение краёв дефекта лейкопластырными швами (также в палате, без наркоза)

• 
  Слайд 38
  

  Омфалоцеле и гастрошизис: летальность

• 
  Слайд 39
  

  Выводы: Гастрошизис и омфалоцеле требуют экстренного лечения В последнее время всё чаще встречаются тяжёлые, осложнённые формы гастрошизиса и омфалоцеле Большинство авторов рекомендуют активную тактику – изначально хирургическое лечение данных пороков. Крайне редко применяется консервативный метод – как первый этап лечения некоторых грыж пупочного канатика Всё шире используется силопластика – метод, позволяющий решить проблему висцеро-абдоминальной диспропорции

• 
  Слайд 40
  

  Выводы: В последнее время появляются всё более «щадящие» методы лечения гастрошизиса – процедура Бианки, «безнаркозная силопластика» Результаты лечения гастрошизиса и омфалоцеле стремительно улучшаются, летальность приближается к нулю

• 
  Слайд 41
  

  Чирков, пентада Кантрелла

• 
  Слайд 42
  

  ВЗАИМОДЕЙСТВИЕ ПЕРИНАТАЛЬНЫХ СЛУЖБ Цит. по Мокрушиной О.Г. с соавт.

• 
  Слайд 43
  

  Спасибо за внимание!