Презентация на тему "АУТОИММУННЫЙ ГЕПАТИТ"

Содержание

• 
  Слайд 1
  

  Морфологические маркеры болезней печени не вирусного характера ЗакиеваАяулым 793

• 
  Слайд 2

  АУТОИММУННЫЙ ГЕПАТИТ

  - НЕРАЗРЕШИВШЕЕСЯ ВОСПАЛЕНИЕ ПЕЧЕНИ НЕИЗВЕСТНОЙ ЭТИОЛОГИИ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩЕЕСЯ ПЕРИПОРТАЛЬНЫМ ИЛИ БОЛЕЕ ОБШИРНЫМ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫМ ПРОЦЕССОМ, НАЛИЧИЕМ ГИПЕРГАММАГЛОБУЛИНЕМИИ И ТКАНЕВЫХ АУТОАНТИТЕЛ, КОТОРОЕ В БОЛЬШИНСТВЕ СЛУЧАЕВ ОТВЕЧАЕТ НА ИММУНОСУПРЕССИВНУЮ ТЕРАПИЮ

• 
  Слайд 3
  

  Иммуногенетические маркеры АИГ

• 
  Слайд 4
  

  Аутоиммунный гепатит АИГ 1 типа (ANA, SMA) АИГ 2 типа (LKM 1) АИГ 3 типа (anti-SLA / LP)=АИГ 1 типа

• 
  Слайд 5
  

  АИГ 1 типа 85% всех случаев АИГ преимущественно у женщин (ж:м=8:1) чаще встречается у детей и подростков в возрасте от 10 до 20 лет, у взрослых в возрасте от 45 до 70 лет ANA и\или SMA антиактинового типа частота внепеченочных проявлений и прогноз зависят от фенотипа HLA (DR 3 или DR 4)

• 
  Слайд 6
  

  АИГ 2 типа не более 15% всех случаев АИГ наличие сывороточных анти-LKM-1, невысокий титр ANA и SMA до 50-75% составляют дети от 2 до 14 лет, чаще девочки, 4% - взрослые более низкий уровень иммуноглобулинов (особенно А), частые системные проявления HCV- инфекция рассматривается как возможная причина в развитии АИГ 2 типа. В связи с этим последний подразделяется на подтипы - 2а и 2b 2 а тип – маркеры HCV-инфекции -/+, клинические проявления соответствуют классическому АИГ. Большинство - молодые женщины с высоким уровнем сывороточных аминотраснфераз, высоким титром анти-LKM-1 и хорошим ответом на кортикостероиды. 2 b тип - маркеры HCV-инфекции +, старший возраст, преобладают мужчины, титры анти-LKM-1 и активность сывороточных аминотрансфераз ниже. Эти больные рассматриваются как возможные кандидаты для лечения интерферонами.

• 
  Слайд 7
  

  МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ПЕЧЕНИ ПРИ АУТОИММУННОМ ГЕПАТИТЕ ЯВЛЯЮТСЯ ХАРАКТЕРНЫМИ, НО НЕСПЕЦИФИЧНЫМИ ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ (КАК ПРАВИЛО) ВЫСОКОЙ СТЕПЕНИ АКТИВНОСТИ (ПЕРИПОРТАЛЬНЫЕ НЕКРОЗЫ, ПОРТО-ПОРТАЛЬНЫЕ ИЛИ ЦЕНТРО-ПОРТАЛЬНЫЕ МОСТОВИДНЫЕ НЕКРОЗЫ), РЕЖЕ – ПОРТАЛЬНЫЙ ИЛИ ЛОБУЛЯРНЫЙ ГЕПАТИТ ПРЕИМУЩЕСТВЕHHO ЛИМФОЦИТАРНАЯ ИНФИЛЬТРАЦИЯ С БОЛЬШИМ КОЛИЧЕСТВОМ ПЛАЗМАТИЧЕСКИХ КЛЕТОК ОБРАЗОВАНИЕ РОЗЕТОК

• 
  Слайд 8
  

  МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ПЕЧЕНИ ПРИ АУТОИММУННОМ ГЕПАТИТЕ Портальный гепатит

• 
  Слайд 9
  

  МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ПЕЧЕНИ ПРИ АУТОИММУННОМ ГЕПАТИТЕ Перипортальный гепатит со ступенчатыми некрозами и лобулярным компонентом

• 
  Слайд 10
  

  МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ПЕЧЕНИ ПРИ АУТОИММУННОМ ГЕПАТИТЕ Плазматические клетки

• 
  Слайд 11
  

  Макронодулярный цирроз при АИГ

• 
  Слайд 12
  

  МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ПЕЧЕНИ ПРИ АУТОИММУННОМ ГЕПАТИТЕ Макронодулярный цирроз печени

• 
  Слайд 13
  

  ПБЦ– хроническое медленно прогрессирующее холестатическое заболевание печени неизвестной этиологии, которое характеризуется негнойным деструктивным гранулематозным холангитом с постепенным разрушением внутрипеченочных желчных протоков (междольковые и септальные), приводящее к формированию билиарного цирроза

• 
  Слайд 14
  

  ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ЗАСТОЕМ ЖЕЛЧИ Дилатация желчных протоков Разрыв желчных протоков “Желчные тромбы”, микролиты ОБУСЛОВЛЕННЫЕ НАКОПЛЕНИЕМ КОМПОНЕНТОВ ЖЕЛЧИ: Накопление желчных пигментов (билирубиностаз) в гепатоцитах в купферовских клетках Накопление желчных кислот в гепатоцитах (стаз холатов) перистая дегенерация гепатоцитов Накопление холестерина, фосфолипидов в макрофагах (“ксантомные” клетки) в гепатоцитах (“псевдоксантомные” клетки) в эпителии желчных протоков Накопление меди, металлопротеинов МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ХОЛЕСТАЗА ПРИЗНАКИ ХОЛЕСТАЗА НЕСПЕЦИФИЧНЫ

• 
  Слайд 15

  КСАНТОМЫ ПРИ ХОЛЕСТАЗЕ (II)

• 
  Слайд 16
  

  КСАНТОМЫ ПРИ ХОЛЕСТАЗЕ (V)

• 
  Слайд 17

  МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ СТАДИИ ПБЦ

  I стадия – портальная (дуктальная) – признаки хронического негнойного деструктивного холангита междольковых и септальных желчных протоков (деструкция и десквамация желчного эпителия, повреждение базальных мембран протоков, перидуктальнаялимфоцитарная инфильтрация) на фоне расширения портальных трактов за счет инфильтрации лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами, эозинофилами, часто выявляются гранулемы и лимфоидные фолликулы

• 
  Слайд 18
  

  II стадия – перипортальная (или дуктулярная) - прогрессирующие деструктивные изменения желчных протоков с перидуктальным фиброзом вплоть до их исчезновения (синдром «исчезающих» желчных протоков), формирование ступенчатых некрозов (выход лимфогистиоцитарного инфильтрата за пределы пограничной пластинки)

• 
  Слайд 19
  

  III стадия – септальная (формирующийся цирроз)– прогрессирующий фиброз портальных трактов и перипортальных полей с формированием на месте билиарных некрозов порто-портальных (реже порто-центральных) септ

• 
  Слайд 20
  

  IV стадия – цирроз печени монолобулярного (микронодулярного) строения

• 
  Слайд 21

  Хронический негнойный деструктивный холангит(ПБЦ)

  Гранулема, связанная со стенкоймеждолькового желчного протока, Klatskin, х25

• 
  Слайд 22
  

  ПСХ – хроническое медленно прогрессирующее холестатическое заболевание печени неизвестной этиологии, которое характеризуется негнойным деструктивным воспалением и склерозом вне- и/или внутрипеченочных желчных протоков, приводящее к формированию вторичного билиарного цирроза

• 
  Слайд 23

  Морфологическая характеристика

  Морфологический субстрат – хронический негнойный деструктивный холангит с поражением всех отделов билиарной системы на различных этапах его эволюции в билиарный цирроз. Особенность холангита при ПСХ – облитерирующий, фиброзный характер с массивным склерозом стенок протоков и выраженным перидуктальным фиброзом (феномен «луковичной шелухи») со сдавлением вплоть до полного исчезновения просвета протоков Гистологические стадии аналогичны ПБЦ

• 
  Слайд 24

  Первичный склерозирующий холангит

  Утолщение базальной мембраны желчных протоков, х160

• 
  Слайд 25
  

  Хронический негнойный деструктивный холангит ПСХ концентрические отложения коллагена -симптом “луковичной шелухи”, х40

• 
  Слайд 26
  

  Изменение эпителия внутрипеченочного жёлчного протока и концентрические отложения коллагена в виде луковичной шелухи ПСХ

• 
  Слайд 27
  

  МАКРОСКОПИЧЕСКИЙ ВИД ПЕЧЕНИ ПРИ ХОЛЕСТАЗЕ Билиарный цирроз в исходе ПСХ (нативный препарат)

• 
  Слайд 28
  

  МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИХ ФОРМ ОСТРОГО ВИРУСНОГО ГЕПАТИТА Острая циклическая (желтушная) Стадия разгара заболевания Макроскопически – большая красная печень (увеличена, плотная, красная) Микроскопически – диффузная лимфо-макрофагаль-ная инфильтрация ( с примесью плазматических клеток и нейтрофилов) портальной и внутридольковой стромы с разрушением пограничной пластинки и перипортальными ступенчатыми некрозами, полимор-физм гепатоцитов, преимущественно гидропическая и баллонная дистрофия гепатоцитов; очаговые и сливающиеся некрозы гепатоцитов, морфологические маркеры вирусной этиологии; холестаз.

• 
  Слайд 29
  

  Стадия выздоровления Макроскопически –печень нормальных размеров, гиперемия уменьшается, капсула печени несколько утолщена, тусклая Микроскопически – очаговые лимфо-макрофагальные инфильтраты в строме портальных трактов и внутри долек, уменьшение степени некротических и дистрофических изменений, регенерация гепатоцитов, очаговое разрастание соединительной ткани на месте сливных некрозов

• 
  Слайд 30
  

  МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИХ ФОРМ ОСТРОГО ВИРУСНОГО ГЕПАТИТА Безжелтушная форма Макроскопически – большая красная печень Микроскопически – диффузная лимфо-макрофагальная инфильтрация без разрушения пограничной пластинки, редко встречающиеся баллонная дистрофия гепатоцитов, очаговые некрозы, выраженная пролиферация купферовских клеток,морфологические маркеры вирусной этиологии

• 
  Слайд 31
  

  МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИХ ФОРМ ОСТРОГО ВИРУСНОГО ГЕПАТИТА Некротическая форма Макроскопически –печень уменьшена, серо-коричневая или желтая, капсула ее морщинистая Микроскопически –преобладают мостовидные и массивные некрозы с умеренной полиморфно-клеточной инфильтрацией, сохранившиеся в периферических отделах долек гепатоциты в состоянии гидропической баллонной дистрофии,морфологические маркеры вирусной этиологии; холестаз.

• 
  Слайд 32
  

  МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИХ ФОРМ ОСТРОГО ВИРУСНОГО ГЕПАТИТА Холестатическая форма Макроскопически – большая красная печень с очагами желто-зеленой окраски Микроскопически – преобладают явления холестаза в сочетании с холангитами и холангиолитами, преимущественно лимфо-макрофагальная инфильтрация стромы портальных трактов, гидропическая и баллонная дистрофия гепатоцитов центральных отделов долек, морфологические маркеры вирусной этиологии

• 
  Слайд 33
  

  Виды очагового колликвационного некроза: Ступенчатые некрозы – мелкие очаги некроза , преимущественно в перипортальной зоне, окруженные лимфоцитами и макрофагами Сливающиеся некрозы: 2А. Мостовидные некрозы – некрозы гепатоцитов, располагающихся между соседними портальными трактами (порто-портальные мостовидные некрозы), между портальными трактами и центральными венами (порто-центральные) и между соседними центральными венами (центро-центральные); 2Б. Субмассивные некрозы – некрозы, захватывающие одну или несколько долек; 2В.Массивные некрозы – некрозы, захватывающие долю печени и более

• 
  Слайд 34
  
• 
  Слайд 35
  
• 
  Слайд 36
  
• 
  Слайд 37