Презентация на тему "Первичные иммунодефициты"

Содержание

• 
  Слайд 1

  Первичные иммунодефициты

  1.Связанные с дефектами фагоцитов 2.Дефицит системы комплемента 3. Т-клеточные иммунодефициты 4. В-клеточные иммунодефициты 5.Тяжелые комбинированные иммунодефициты (ТКИД)

• 
  Слайд 2

  Дефицит системы фагоцитов

  10-12% от общей частоты встречаемости перв.ИД Хронический гранулематоз (в бльшинсве случаев связано с Х-хромосомой) Нарушение работы НАДФ-оксидазы Нарушение внутриклеточного киллинга

• 
  Слайд 3

  Клинические проявление хронического гранулематоза

  Рецидивирующие бактериальные инфекции Образование в тканях гранулем Проявляется, как правило, в детском возрасте

• 
  Слайд 4

  Синдром Чегиак-Хигаши(Чедиак-Хигаси)

  Потеря нейтрофилами способности высвобождать лизосомальные ферменты Нарушение хемотаксиса

• 
  Слайд 5

  Клинические проявления

  Пиогенные рецидивирующие инфекции Альбинизм (высокая фоточувствительность кожи)

• 
  Слайд 6

  Дефицит системы комплемента

  1% от общего количества перв.ИД Генетические дефекты описаны для всех компонентов комплемента С1q -иммунокомплексная патология С3 – пиогенные инфекции С5-рецидивирующая гонококковая инф.

• 
  Слайд 7

  Синдром Ди-Джорджи(синдромделеции 22 хромосомы)

  • порок развития первого и второго жаберных карманов – порок развития лицевых структур • порок развития третьего-четвертого глоточных карманов – агенезия или дисгенезии паращитовидных желез и тимуса • порок развития пятого кармана – широкий спектр врожденных пороков сердца с частым вовлечением дуги аорты

• 
  Слайд 8

  Синдром Ди Джорджи

  Аплазия(полный) или гипоплазия (частичный) тимуса Триада -недоразвитие тимуса -отсутствие паращитовидных желез -аномалия развития сердечно-сосудистой системы

• 
  Слайд 9
  

  Иммунологические последствия Снижение количества и активности Т-лф Количество В-лф в норме Уровень ат незначительно

• 
  Слайд 10
  

  Клиника: Рецидивирующие вирусные, паразитарные, вирусные инфекции Судороги Дисморфия лица Другие пороки развития –атрезия пищевода, недоразвитие почек, полых вен

• 
  Слайд 11

  Больная с синдромомДи-Джорджи 11 лет

  • ОРВИ 4-5 раз в год • 10 лет –аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура • При обследовании выявлено снижение сывороточных IgG,IgM, IgA

• 
  Слайд 12
  

  Синдром Незелофа (лимфоцитарнаядисгенезия, нормоплазмоцитарная и нормогаммаглобулинемическая аплазия Гипоплазия тимуса АТ – в норме

• 
  Слайд 13

  Синдром Незелофа

  клиника: замедление роста рецидивирующие инфекции кожи и легких кандидоз лимфаденопатия

• 
  Слайд 14

  Дефицит В-клеточного звена

  Агамма(гипогамма)глобулинемия (болезнь Брутона) рецессивный тип наследования Дефицит цитоплазматической тирозинкиназы Нарушение дифференцировки В-лф в АОК

• 
  Слайд 15

  клиника

  Определяется на 5-9 месяце жизни Рецидивирующие гнойные инфекции Менингиты Отсутсвие реакции лф.узлов и селезенки на инфекцию

• 
  Слайд 16

  ТКИД – основные клинические проявления

  • раннее начало (обычно между 3-9 месяцами жизни) • Гипоплазия лимфоидной ткани • Персистирующаядиаррея, с-ммальабсорбции • Инфекции кожи и слизистых • Прогрессирующее поражение респираторного тракта • Отставание в физическом и моторном развитии • Кожные сыпи

• 
  Слайд 17

  ТКИД (швейцарский тип)

  Х-сцепленный тип Дефект на уровне стволовой клетки нежизнеспособность

• 
  Слайд 18

  Синдром Вискотта-Олдрича(СВО) - ТКИД

  В основе лежит мутация гена, который кодирует белок (WASP), отвечающий за полимеризацию актина и формирование цитоскелета. Отсутствие белка WASP в лимфоцитах→нарушения функций Т- клеток и регуляции синтеза антител

• 
  Слайд 19

  Комбинированные ИДСиндром Вискотта-Олдрича

  Нарушение активации Т-h и Т-s ) Врожденный дефект тромбоцитов Нарушение способности макрофагов презентировать АГ

• 
  Слайд 20

  Синдром Вискотта-Олдрича

  Клиника: Экзема Тромбоцитопения Бактериальные и вирусные инфекции

• 
  Слайд 21

  Больной с СВО 4-х лет

  • С 3 месяцев до 3-х лет Тяжелый распространенный атопический дерматит • В 1,5 лет –аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, тяжелый криз • В 3 года спленомегалия, спленэктомия • В 3 г 9 мес – аутоиммунная гемолитическая анемия, тяжелый криз

• 
  Слайд 22

  Синдром Вискотта-Олдрича

• 
  Слайд 23

  Синдром Луи-Бар(атаксия-телеангиэктазия)

  Гипоплазия тимуса Гипоплазия лимф. узлов, селезенки Количественная и функциональная недостаточностьТ-лимфоцитов Снижение количества IgA, IgE, IgG2

• 
  Слайд 24

  Синдром Луи-Бар

  Клиника: Атаксия Телеангиэктазы (на носу, ушах, конъюктиве) Рецидивирующие инфекции Опухолевые заболевания

• 
  Слайд 25